影像学表现为双侧丘脑病变的临床病例分析

目的 探讨影像学表现为双侧丘脑病变患者的临床特点、影像学表现、诊断及治疗,以提高对影像学表现为双侧丘脑病变相关疾病的认识。方法 收集2015年6月至2019年12月就诊于我院的影像学表现为双侧丘脑病变的6例患者的临床资料,分析相关疾病的特点。结果 6例患者影像学均出现双侧丘脑病变,但临床诊断各异。例1为基底动脉尖综合征,例2为双侧丘脑梗死(percheron动脉闭塞),例3为大脑深静脉血栓形成,例4为急性播散性脑脊髓炎,例5为Wernicke脑病,例6为肝豆状核变性。结论 影像学表现为双侧丘脑病变的病因很多,根据患者的临床特点、影像学表现,同时结合患者其他的辅助检查等进行鉴别,以避免误诊的发生。     

的长T1、长T2信号影(见图1)。诊断考虑基底动脉尖综合征,给予改善循环、营养神经、抗血小板聚集、

正系。近几年越来越多的研究报道表明丘脑损伤与认知功能障碍密切相关,可导致包括记忆、学习、情感、执行能力、注意力、阅读能力等多个认知领域障碍[1]。影像学表现为双侧丘脑病变的病因主要有脑血管病、感染、脱髓鞘、代谢和中毒性脑病等。不同病因所致双侧丘脑病变的治疗不同,因此对于病因的鉴别十分重要。目前关于双侧丘脑病变的研究多为单种病因或个案报道,缺乏不同病因导致双侧丘脑病变的综合分析。现将我院收集的6例影像学表现为双侧丘脑病变的病例进行分析,以提高临床医生对影像学表现为双侧丘脑病变的相关疾病的认     

以TIA形式起病的Percheron动脉闭塞1例报告并文献复习

<正>丘脑的供应血管存在多种变异,Percheron动脉为十分少见的一种变异形式,因该动脉闭塞导致双侧丘脑对称性梗死而受到国内外学者高度关注。双侧丘脑梗死多导致患者出现丘脑三联征(急性意识障碍、记忆力下降、垂直凝视麻痹),而早期以TIA形式起病的病例罕有报道。现报道1例以TIA形式起病的Percheron动脉闭塞所致双侧丘脑梗死临床资料,并结合国内外相关文献,进一步探讨双侧丘脑血管解剖及梗死后临床表现、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后,以     

戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床、影像与病理特点

目的探讨戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床表现、影像学与病理特点。方法回顾分析作者医院1例经脑活检及尿气相色谱-质谱联用方法确诊的戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与病理学资料,结合国内文献报道的7例戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与影像学资料,总结其临床表现、影像与病理改变特点。结果8例患者均经尿气相色谱-质谱联用方法确诊,于出生后1~8个月发病,主要表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示双侧白质和基底节区病变为主;其中1例患者行脑活检检查显示,病变白质出现明显的海绵状变性,未见脱髓鞘改变。结论戊二酸尿症Ⅰ型患者主要临床表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示主要为基底节区、中央区白质受累,外侧裂、池明显扩大;脑病理检查表现为海绵状变性。     

硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变(附2例报告及文献复习)

目的报道2例硬脑膜动静脉瘘(DAVF)导致的双侧丘脑病变病例。方法收集2例经数字减影血管造影(DSA)明确的DAVF导致的双侧丘脑病变患者的临床和影像学资料,结合文献复习进行分析。结果病例1,男性,63岁,因反应迟钝、懒言少动近2个月就诊,头颅MRI见双侧丘脑异常信号。DSA见直窦区域DAVF,行动静脉栓塞术,每年随访反应迟钝依然存在,但生活基本能自理。病例2,男性,63岁,因记忆力下降、反应迟钝1个月收治入院。头颅MRI见直窦内少许条状等信号,考虑直窦血栓,伴大脑深静脉梗死可能,继发左侧丘脑出血。DSA见直窦-窦汇区DAVF,予瘘口栓塞术,术后2个月随访,生活自理能力已完全恢复。结论 DAVF导致丘脑病变临床少见,起病隐匿,临床表现或影像学表现相似的疾病较多,诊断困难。遇有进行性认知功能下降,且影像学检查有双侧丘脑病变伴有肿胀出血者,应考虑DAVF可能。     

戊二酸尿症I型患者的临床、影像与病理特点

目的 探讨戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床表现、影像学与病理特点.方法 回顾分析作者医院1例经脑活检及尿气相色谱-质谱联用方法确诊的戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与病理学资料,结合国内文献报道的7例戊二酸尿症Ⅰ型患者的临床与影像学资料,总结其临床表现、影像与病理改变特点.结果 8例患者均经尿气相色谱-质谱联用方法确诊,于出生后1～8个月发病,主要表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示双侧白质和基底节区病变为主;其中1例患者行脑活检检查显示,病变白质出现明显的海绵状变性,未见脱髓鞘改变.结论 戊二酸尿症Ⅰ型患者主要临床表现为智力发育减退和运动障碍;影像学显示主要为基底节区、中央区白质受累,外侧裂、池明显扩大;脑病理检查表现为海绵状变性.     

表现为癫痫发作和认知功能障碍的胰岛细胞瘤一例及文献分析

目的 总结胰岛细胞瘤所致癫痫发作及认知功能障碍的临床特点、影像学表现、脑电图及病理特征.方法 分析1例表现为癫痫发作及认知功能障碍的胰岛细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献报道.结果 患者49岁,女性,主要表现为多种类型的癫痫发作及认知功能障碍.发作时测血糖均＜1.7 mmol/L;头MRI检查示胼胝体压部病灶.脑电图检查示左颞枕区中波幅尖波,双侧各程可见长短程高波幅慢波.胸部增强CT检查示胰腺头颈部交界区富血供肿瘤.行肿瘤切除术后病理学诊断为胰岛细胞瘤.术后患者未再出现低血糖及抽搐发作,遗留记忆力减退.结论 临床应高度警惕伴有低血糖的顽固性不典型的癫痫患者是否有胰岛细胞瘤的可能,以尽早诊断及治疗,改善预后.     

艾滋病伴发进行性多灶性白质脑病1例报道并文献复习

目的提高临床对艾滋病伴发的进行性多灶性白质脑病(PML)的认识,以提高其临床诊出率。方法分析1例临床诊断为艾滋病所致的PML患者的临床表现、体格检查及影像学资料。结果患者神经系统表现为认知功能减退、失用、失读等高级皮层功能障碍,右侧偏瘫及双侧深感觉减退。脑脊液检查示蛋白升高,余未见明显异常。头部MRI检查示左侧额叶、顶叶、颞叶及右侧颞枕交界处多发T2高信号影,无占位效应,且病灶无强化。结论艾滋病伴发的PML临床表现多种多样,多表现为高级皮层功能减退,对年轻、亚急性起病的患者应警惕此病的可能,以免误诊漏诊。     

双侧丘脑梗死1例报道并文献复习

目的提高临床医生对双侧丘脑梗死的诊断意识。方法回顾性描述1例双侧丘脑梗死患者的临床表现、诊疗经过,结合文献报道对双侧丘脑梗死的发病机制、临床表现、诊疗进行探讨。结果患者为老年女性,以突发意识障碍急性起病,既往有房颤和糖尿病病史。头颅CT证实双侧丘脑新发脑梗死。经抗凝、降糖、促醒等对症处理后,其意识水平无明显变化。结论突发意识障碍的具有多种脑卒中危险因素患者应注意与双侧丘脑梗死鉴别,以便尽早干预治疗,改善预后。     

以青光眼为首发症状的双侧硬脑膜动静脉瘘1例及文献复习

目的提高临床对双侧硬脑膜动静脉瘘的诊断意识。方法回顾性描述1例双侧硬脑膜动静脉瘘患者的临床表现、诊疗经过,结合文献报道对双侧丘脑梗死的发病机制、临床表现和诊疗进行探讨。结果患者为老年女性,以右眼青光眼为首发症状就诊于眼科,常规治疗后未见好转,转入神经内科行脑血管造影后示双侧硬脑膜动静脉瘘。结论临床工作中诊疗以青光眼起病但常规治疗方法欠佳时,应考虑硬脑膜动静脉瘘可能,减少误诊率,改善预后。     

双侧丘脑出血2例报告及文献复习

<正>丘脑出血大多是由于高血压引起膝状体动脉和丘脑穿通动脉破裂所致,发病率较高,文献报道其占脑出血的13%~31%~([1,2])。但双侧丘脑同时发生出血,影像学表现为"镜像现象"是极为罕见的,现有文献均为散发报道,临床表现复杂多样,最常见的有四肢瘫痪、构音障碍、假性球麻痹等症状~([3])。现报道在我院诊治的2例双侧丘脑出血病例并复习相关文献。1临床资料例1:患者,女,50岁,因"走路不稳、言语笨拙10 h"入     

抗二肽基肽酶样蛋白-6抗体脑炎

目的总结抗二肽基肽酶样蛋白()抗体脑炎之临床特征。方法与结果岁男性抗DPPX抗体脑炎患者临床表现为肌阵挛、进行性记忆力减退、呼吸困难和腹泻,实验室检查血清DPPX抗体阳性,~(18)F-FDG PET提示双侧颞叶代谢减低。为进一步了解疾病特征,文献检索获得7篇国外文献计36例病例,经分析显示抗DPPX抗体脑炎以男性、中年好发,慢性病程;肌阵挛、震颤、认知功能障碍、自主神经功能失调、小脑或脑干损害及体重下降等为其主要症状与体征,可合并B细胞淋巴瘤;脑脊液或血清DPPX抗体呈阳性;无特异性影像学表现;治疗原则以免疫调节治疗为主,预后良好。结论抗DPPX抗体脑炎临床罕见,症状复杂多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予免疫调节治疗预后良好。     

医源性韦尼克脑病(附1例报告及文献复习)

目的报道1例医源性韦尼克脑病病例。方法回顾性分析1例医源性韦尼克脑病患儿的临床资料、实验室和影像学检查结果,并复习相关文献进行分析。结果患儿女性,临床表现为腹痛腹胀伴呕吐,长期禁食,静脉营养后出现意识障碍,查头颅MRI提示双侧丘脑、中脑导水管周围、延髓背侧对称斑片状异常信号影,经肌肉注射维生素B1 100 mg·d-1、甘露醇对症治疗后患儿病情好转。结论长期静脉营养若忽视补充维生素B1可引发韦尼克脑病,临床需引起重视。病史、临床表现、影像学检查对诊断本病有重要意义。     

表现为进行性认知功能减退和白质脑病的原发性中枢神经系统淋巴瘤一例

目的提高对原发中枢神经系统淋巴瘤(PCNL)的临床影像学及其少见表现的认识,有利于早期诊断。方法分析1例PCNL的患者,其临床主要表现为头痛、进行性认知功能减退和症状性癫痫,影像学特点是以白质受累为主,病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤。结果本例患者亚急性病程,逐渐进展,激素治疗无效。头颅MRI显示双侧侧脑室后角旁和透明隔长T1,长T2异常信号,可见小片状强化。与典型PCNL的影像学表现不同。也不符合典型的脑淋巴瘤病的影像学表现。结论白质脑病的鉴别诊断应考虑PCNL的可能。激素治疗无效不能排除PCNL。     

颅内深静脉血栓形成的临床特点

目的探讨颅内深静脉血栓形成的临床表现、影像特征,提高对该病的认识。方法回顾分析2例颅内深静脉血栓形成的临床资料并结合文献分析该病病因、临床表现、影像学特点与治疗方法。结果颅内深静脉血栓形成临床表现多样,缺乏特异性,本组2例影像学均表现为双侧丘脑、基底节病变,经头MRV证实为颅内深静脉血栓形成,给予抗凝治疗,症状缓解。结论本病发病因素多,临床表现复杂,头MRV检查是重要确诊手段,及时合理抗凝治疗,可获得良好疗效。     

鼻咽癌放疗后垂体功能减退的临床研究

目的 探讨鼻咽癌放疗后垂体功能减退(RIH)的临床特点及影像学表现. 方法 回顾性分析自2000年至2010年在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的鼻咽癌放疗后诊断为RIH的9例患者临床资料(男7例,女2例),分析其临床表现、激素水平、影像学表现及后期随访结果. 结果 9例患者均诊断为RIH,距离放疗结束的时间为10月～15年.5例患者发现1种以上垂体分泌激素的紊乱,其中甲状腺激素分泌减少和高催乳素血症是最常见的表现,其次是促肾上腺皮质激素分泌减少.2例患者影像学表现为垂体萎缩和空泡蝶鞍.5例患者经激素替代治疗后症状改善.结论 鼻咽癌放射治疗可导致垂体功能损害,大部分患者表现为亚临床症状并缺乏典型垂体改变,早期、定期的激素监测和影像学随访对于RIH的早期诊断和治疗尤为重要.     

Kleine-Levin综合征

目的报道1例Kleine-Levine综合征,探讨其临床和影像学特点和可能的发病机制。方法对1例周期性发作性嗜睡的患者进行临床、影像学检查。结果患者临床表现为反复发作性嗜睡、精神行为异常,MRI见左侧丘脑类圆形长T2信号影。结论 Kleine-Levin综合征的诊断主要依赖典型的临床症状,主要表现为青少年周期性发作的嗜睡和精神行为异常,丘脑功能失调是Kleine-Levin综合征一个可能的发病机制,MRI见丘脑上有病灶时对诊断本病具有提示意义。     

以双侧丘脑受累为主要表现的脑深静脉血栓形成的临床及影像分析

目的 探讨大脑深静脉血栓形成（DCVST）的临床及影像学特点.方法 回顾性分析3例经MR或DSA证实为大脑深静脉血栓形成的临床资料并复习有关文献.结果 DCVST临床特征以颅高压症状和认知、行为异常、意识障碍为突出表现;其影像学表现以双侧丘脑受累,尤其是伴有出血为主要特征.结论 当出现双侧丘脑受累为主要的临床及影像表现时,要及时想到脑深静脉血栓形成的可能,并尽快行MRV和DSA进行确诊.     

脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作的临床、影像及诊治分析(附3例病例报告及文献复习)

目的探讨脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经症状发作(CAA-TFNE)的临床特点、影像学特点及治疗方案选择。方法通过回顾性分析3例典型CAA-TFNE病例的临床资料、影像学特点、治疗情况及预后,并结合文献总结该病的临床特点。结果 3例患者结合临床表现及影像学诊断为CAA-TFNE,2例患者表现为发作性的肢体麻木和无力,另1例患者表现为发作性的感觉性失语,3例患者血尿便常规、生化、颅内动、静脉血管等未见明确异常,3例患者的影像学提示头部核磁SWI的皮质蛛网膜下腔出血和皮质含铁血黄素沉积,2例患者认知功能存在减退,1例患者认知正常,给予抗癫痫药物后3例患者的发作性症状基本缓解。结论 CAA-TFNE是一种临床少见的疾病,临床发作特点为反复、短暂,刻板。正确识别该病对于抗栓策略的选择及后期脑出血的预防具有重要意义。     

桥本脑病一例临床分析

目的探讨桥本脑病患者临床表现的特点和治疗方法。方法分析报道一例桥本脑病患者临床、实验室、影像学资料和治疗转归情况,结合文献复习,提出本病诊断依据和处理方法。结果中年女性,既往有甲状腺功能亢进症病史,后出现幻觉、抽搐、智力障碍;甲状腺过氧化酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TGAb)高滴度阳性;脑电图提示头后部轻度异常,头颅MRI提示左侧頂枕叶及部分颞叶、左侧丘脑、海马及桥脑多发异常信号,头颅MRA提示颅内动脉走形僵直、不均匀信号减弱,远端血管分支减少。结论通过本例临床分析,作者认为桥本脑病患者有幻视、智力减退、痴呆、昏迷等多种神经系统表现。其甲状腺疾病史,高滴度TPOAb及多种神经系统受损表现是重要诊断依据。