窦源性颅内曲霉菌病与鼻-眶-脑毛霉菌病的临床及实验室检查特点比较

目的 比较窦源性颅内曲霉菌病（ICA）和鼻-眶-脑毛霉菌病（ROCM）的临床特征和辅助检查结果。方法 回顾性分析河南省人民医院2018年1月—2023年1月诊治的7例窦源性ICA和6例ROCM患者的临床资料。结果 100%ROCM和57.1%窦源性ICA患者存在CNS真菌感染致病因素。ROCM患者更易出现眼部症状和体征,包括眼球突出、眶周肿胀和眼内炎,且易出现发热、面部肿胀和面神经麻痹等非眼部症状和体征。ROCM患者血糖、血沉、C反应蛋白和降钙素原升高更明显。头颅MRI显示窦源性ICA患者常见受累部位为鼻窦-眶尖-眶后-海绵窦,ROCM患者易出现鼻窦炎症、骨质破坏和毛霉菌侵及脑血管表现。50%ROCM和42.9%窦源性ICA患者接受单纯抗真菌药物治疗,50%ROCM和57.1%窦源性ICA患者接受药物+手术联合治疗。随访至2023年9月,共50%ROCM和28.6%窦源性ICA患者治疗无效死亡。结论 窦源性ICA和ROCM病情进展迅速,伴有糖尿病的ROCM幸存者更易遗留残疾。及时诊断和启动抗真菌药物治疗,纠正潜在的诱发因素,以及积极的手术清创,是更好地治疗CNS真菌感染的基础。     

曲霉菌病性痛性眼肌麻痹

目的:讨论导致痛性眼肌麻痹的曲霉菌病的病例特点及诊断。方法:对1例患者进行临床相关资料分析和文献复习。结果:曲霉菌病是痛性眼肌麻痹的原因之一,导致痛性眼肌麻痹的曲霉菌病起病急骤,病变进展迅速,可累及海绵窦、鼻窦、眶尖、颈内动脉,而出现眼肌麻痹,眶后、眶周疼痛,视力障碍,偏瘫等临床表现。活检可确诊曲霉菌病。结论:导致痛性眼肌麻痹的曲霉菌病容易误诊,通过病史及体格检查,并结合CT、MRI、活检可以确诊。     

脊髓受累的可逆性后部脑病综合征的临床特征及预后

目的探讨脊髓受累的可逆性后部脑病综合征(PRES-SCI)的临床表现、影像特征及预后。方法分析郑州大学第一附属医院神经内科2021年11月收治的1例PRES-SCI患者的临床资料, 并检索国内外数据库, 对已报道的38例PRES-SCI患者及本例患者进行汇总分析。结果 39例PRES-SCI患者(包括本例)主要临床表现为头痛(79.5%, 31/39)、视力障碍(79.5%, 31/39)、呕吐(46.2%, 18/39)、意识障碍(38.5%, 15/39)、肢体无力(28.2%, 11/39)、癫痫发作(23.1%, 9/39)。97.4%(38/39)的患者有血压明显升高。影像特征性表现为以中央灰质受累为主的长节段脊髓病变, 89.7%(35/39)的脊髓病灶起源于延髓颈髓交界处, 病变累及椎体所对应的脊髓节段数中位数为9(最短为4, 最长为全脊髓)。38例合并颅脑病变, 最常累及的部位为延髓(82.1%, 32/39)、枕叶(46.2%, 18/39)、脑桥(43.6%, 17/39)、顶叶(41.0%, 16/39)、小脑(38.5%, 15/39)。38例完成随访的患者中,...     

多发性硬化脊髓受累临床与MRI对照研究

目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性（58.70%,27/46）或亚急性（34.78%,16/46）为主,临床主要表现为肢体瘫痪（95.65%,44/46）、感觉障碍（84.78%,39/46）和尿潴留（67.39%,31/46）。MRI受累部位以颈髓最常见（45.65%21/46）,其次为胸髓（28.26%,13/46）,呈脊髓内单一或散在多发长T₁、长T₂斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段（84.78%,39/46）,个别患者（15.22%,7/46）病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化（78.26%,36/46）。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。     

以眩晕为首发症状的小脑梗死临床类型及供血区分布

目的:探讨以眩晕为首发症状的小脑梗死临床类型及病灶供血区分布特征。方法:对26例经MRI确诊、以眩晕为首发症状的小脑梗死患者的临床资料进行回顾性分析。结果:将眩晕为首发症状的小脑梗死分为2种临床类型:①稳定型:单纯自发性持续性眩晕伴平衡失调(19/26例,73.1%);②进展型:以持续性眩晕、平衡失调为首发症状,起病2d后伴有延迟神经功能受累症状(7/26例,26.9%)。梗死病灶以小脑后下动脉内侧支(16/26例,61.5%)受累最为常见;其次为小脑前下动脉区(6/26例,23.1%)及小脑上动脉区(2/26例,7.7%)。未见多发小脑供血动脉区梗死患者以单纯眩晕为首发症状。结论:以眩晕为首发症状的小脑梗死以小脑后下动脉内侧支受累最为常见,绝大多数患者呈良性病程,但需警惕可能出现的延迟神经功能受累症状和体征。     

基于2015年版诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病临床与影像学特征分析

目的 基于2015年版视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准,探讨血清NMO-IgG阳性和阴性患者临床和影像学特征.方法 回顾分析96例视神经脊髓炎谱系疾病患者(包括NMO-IgG阳性64例、NMO-IgG阴性32例)的临床和影像学表现.结果 NMO-IgG阳性和阴性患者首次发病均以脊髓受累常见,发生率分别为48.44％(31/64)和56.25％(18/32),其中感觉障碍(肢体麻木)发生率最高.NMO-IgG阳性组首发视神经受累症状以单侧视力下降常见(12/16)、NMO-IgG阴性组以双侧视力下降常见(6/9),NMO-IgG阳性组最后区受累的顽固性呃逆、呕吐症状较NMO-IgG阴性组多见(11/18对2/7),组间差异均无统计学意义(P=0.087,0.202).两组患者首次发病时脊髓病灶均以颈髓常见[41.67％(15/36)和11/17],NMO-IgG阳性组颈髓-胸髓连续病灶发生率[41.67％(15/36)对1/17]和病灶≥7个椎体节段比例[36.11％(13/36)对1/17]均高于NMO-IgG阴性组(P=0.008,0.022),而颅内病灶发生率[90.63％(29/32)对14/17]和延髓-颈髓连续病灶发生率(6/11对1/2)组间差异无统计学意义(P=0.702,1.000).两组患者病程中脊髓病灶发生率[84.38％(54/64)对84.38％(27/32)]、延髓-颈髓连续病灶发生率(9/19对3/6)和颅内病灶发生率[86.54％(45/52)对83.33％(25/30)]差异均无统计学意义(P=1.000,1.000,0.934).结论 基于2015年版诊断标准分析我国血清NMO-IgG阳性和阴性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床和影像学特征,有助于进一步提高疾病的诊断与治疗水平.     

伴CNS炎性脱髓鞘的原发性干燥综合征8例临床分析

目的探讨伴有CNS炎性脱髓鞘的原发性干燥综合征(p SS)的临床特点。方法回顾性分析8例诊断明确的伴有CNS炎性脱髓鞘的p SS患者的临床资料。结果 8例患者中7例以CNS症状表现为首发症状。在3例出现脑损害症状的患者中,1例表现为头晕、视物重影、饮水呛咳、行走困难,其病灶位于延髓至颈髓C2段脱髓鞘病灶;1例表现为听力下降、耳鸣,病灶位于双侧额颞顶深部白质脱髓鞘病灶;1例表现为反应迟钝、听力下降,头颅MRI示双侧额顶叶深部多发脱髓鞘病灶。其余5例均为脊髓损害症状患者,单纯颈髓受累1例,单纯胸髓受累1例,颈胸腰骶髓受累1例,颈胸髓同时受累1例,胸腰段受累伴左侧颞极病灶1例。2例脊髓炎患者行血清水通道蛋白4(AQP4)抗体检测为阳性。8例患者中1例患者放弃治疗,7例患者接受治疗,其中5例好转,2例无明显疗效。结论在CNS脱髓鞘的患者中应注意筛查是否合并系统性疾病如p SS等,在p SS患者中若出现视神经脊髓炎典型表现应查AQP4抗体以尽早诊断是否二者共病。     

颅内曲霉菌病诊治中国专家共识

颅内曲霉菌病又称中枢神经系统曲霉菌病, 是曲霉菌感染引起的一种少见而病死率高的疾病。近年来, 随着激素、免疫抑制剂及广谱抗生素的广泛应用, 其发病率逐年上升。但是, 国内外尚无针对性的指南或共识。为规范颅内曲霉菌病的诊治流程, 经专家组反复讨论, 制订了本共识。本共识从流行病学、感染途径、病理生理、临床表现、辅助检查、诊断及治疗等方面总结了该病的特点, 供临床医生参考。     

颈髓脱髓鞘病变与髓内胶质瘤的鉴别诊断

目的对颈髓炎性脱髓鞘病变和髓内胶质瘤的影像学特征进行分析,以提高对二者的鉴别诊断能力。方法与结果对22例颈髓炎性脱髓鞘病变、16例颈髓髓内胶质瘤患者的临床资料和MRI表现进行回顾分析。结果显示,两组患者临床均表现为感觉异常[77.27%(17/22)和12/16]、肢体无力[72.73%(16/22)和10/16]和自主神经功能紊乱[45.45%(10/22)和4/16]。颈髓MRI检查病灶≥3个椎体节段者分别占63.64%(14/22)和15/16,病灶平均长度为(3.41±1.74)和(3.59±1.28)个椎体节段;呈长T1[68.18%(15/22)和7/16]、等T1[31.82%(7/22)和6/16]或长T2信号[100.00%(22/22)和8/15],胶质瘤组尚可见混杂T1和混杂T2信号(3/16和6/15);脱髓鞘病变组患者病灶边界模糊常见[90.91%(20/22)],并以条片状和点状强化为主(13/16),而胶质瘤组则以局限性脊髓增粗(15/16)、脊膜增厚(14/16)更常见,呈块状或环形强化(12/16),且可见中央管周围脊髓组织受累(14/15),易发生颈髓囊性变或中央管扩张、出血坏死和"帽征"(7/16、5/16和4/16)。结论虽然任何单一临床和MRI特征均不足以鉴别颈髓炎性脱髓鞘病变和髓内胶质瘤,但不同特征综合分析有助于提高鉴别诊断水平。     

视神经脊髓炎患者33例脑部磁共振分析

目的 探讨视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者脑部MRI影像学表现.方法 收集满足最新NMO诊断标准且脑部MRI表现不符合多发性硬化诊断标准的患者33例,均行脑部和脊髓MRI检查,分析其MRI影像学特点.结果 33例NMO中,脑部正常表现者5例(15.2%),异常表现28例(84.8%),其中脑内实质有明确病灶22例(66.7%),另6例(18.2%)脑内虽未见明确病灶,但深部脑白质显示了肉眼可视的对称性弥漫性脱髓鞘高信号影.22例明确病灶中,15例病灶数≥2个,7例为单个病灶.幕上近皮质、皮质下和深部脑白质区的点状非特异性病灶最多,少数为非典型的斑片状融合病灶.幕下脑干是易受累的部位(14/33,42.4%),特别是延髓(7/33,21.2%).结论 NMO患者出现脑内异常较为常见,有脑部的异常不能排除NMO的诊断.认识NMO脑内病灶对完善NMO诊断标准有帮助.     

30例隐球菌脑膜炎患者临床特点及早期死亡相关因素分析

目的 总结隐球菌性脑膜炎患者的临床特征、寻找能预测患者早期死亡的因素.方法 收集2006年1月～2012年1月中国医科大学附属第一医院收治的30例隐球菌脑膜炎患者的临床表现、实验室检查及治疗转归情况,应用SPSS13.0软件进行统计学分析.结果 30例隐球菌性脑膜炎患者临床表现以头痛(100％)、发热(80％)、神智改变(63.3％)、视力(43.3％)、听力(20％)障碍、其他颅神经受累(53.3％)为主；单因素相关分析表明:其他颅神经受累(P＜0.05)、既往存在慢性疾病(P＜0.05)、粒细胞比率升高(P＜0.01)与患者14d死亡呈正相关,而联合抗真菌治疗(P＜0.01)与患者14d死亡呈负相关；二分类因变量logistic回归分析(backward LR)表明:其他颅神经受累(OR 37.14,P＜0.01)、粒细胞比率升高(OR 37.14,P＜0.01)及治疗力度不够(OR0.00,P＜0.01)与患者14d死亡强相关.结论 其他颅神经受累、粒细胞比率降低及治疗力度不够是隐球菌脑膜炎患者早期死亡的独立危险因素.     

布鲁杆菌病合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病1例并文献复习

目的探讨布鲁杆菌等感染合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的临床特点及预后。方法报道郑州大学第一附属医院神经内科2022年4月诊断的1例布鲁杆菌病合并MOGAD患者的临床资料, 回顾并总结文献报道的感染合并MOGAD的相关病例。结果本例患者为44岁男性, 主要表现为间断发热、食欲不振, 后突发双下肢无力、麻木、疼痛伴排尿困难, 随后出现右颈部疼痛。磁共振成像示脊柱及脊髓病变。脑脊液及血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性, 血培养示布鲁菌属(+)。诊断为布鲁杆菌病合并MOGAD。予以抗布鲁杆菌治疗及激素治疗后, 症状好转。回顾感染合并MOGAD的相关文献, 共纳入22例患者, 感染源包括新型冠状病毒、莱姆病螺旋体等, 未发现布鲁杆菌感染合并MOGAD的报道。22例患者的主要临床表现为脊髓炎(63.6%, 14/22)、视神经炎(40.9%, 9/22)、急性播散性脑脊髓炎(18.2%, 4/22)、多相播散性脑脊髓炎(4.5%, 1/22)及脑膜脑炎(4.5%, 1/22)。20例患者行磁共振检查, 其中存在脊髓病灶者12例(60.0%, 12/20)、颅内病...     

伽玛刀治疗颅底大病灶的初步报告(附30例临床分析)

目的研究伽玛刀治疗颅底大病灶的效果。方法伽玛刀治疗颅底大病灶36例,随访30例,肿瘤周边剂量11~15Gy(13.7Gy),肿瘤直径为35~52mm(41mm)。结果随访1~9年,肿瘤的生长控制率为83.4%,临床表现改善率为43.4%(13/30),无变化40%(12/30),加重16%(5/30),出现新的颅神经功能障碍13%(4/30),因症状加重接受手术者5例。结论对身体状态难以耐受或拒绝手术的颅底大病灶患者,如果没有明显的颅高压表现,伽玛刀可作为初始治疗手段。     

脑内海绵状血管瘤的伽玛刀治疗(附85例报告)

目的评价脑内海绵状血管瘤伽玛刀(γ-刀)治疗的效果。方法105例脑内海绵状血管瘤进行γ-刀治疗,病灶直径大小0.4￣1.8cm(平均1.2cm)。采用多个等中心照射,周边剂量12￣15Gy,平均13Gy,40%￣60%的等剂量曲线包绕病灶,中心剂量20￣30Gy,平均24Gy。85例获得随访。结果随访期6￣72个月(平均36个月)。5.8%(5/85)再出血;31%(26/85)病灶缩小,69%(59/85)无变化;20%(17/85)病灶周围脑水肿,经治疗后脑水肿明显减轻好转。50%(15/30)癫痫发作频率和程度减轻。41%(35/85)临床症状改善,40%(34/85)症状无明显改善,19%(16/85)症状加重,17.6%(15/85)经治疗后恢复,1例遗留明显肢体活动障碍。结论当海绵状血管瘤位于主要功能区或深部组织,手术风险极大时,可选择γ-刀治疗;控制周边剂量<15Gy,可以获得较好的疗效和较低的并发症。     

直线加速器对转移性脑肿瘤定位放射治疗

定位放射线照射法是近年来治疗脑内小病变的新疗法,分为定位一次性照射法(SRS)和定位分割法(FSR)。本文报导51例转移性脑肿瘤患者,46例采用SRS,5例采用FSR。年龄37～76岁,平均61岁,男33例,女18例。脑内转移灶单发者44例,多发者7例(2个病灶者4例,3个病灶者3例)。直径20mm以下者32例,21～29mm10例,30mm以上9例。照射中心线量SRS法,15-25Gy,FSR法16-37.5Gy分2～4次照射。周边线量为中心线量的60％-80％。直径不足30mm     

脑小血管病

目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)的分布特征及临床意义。方法回顾性纳入2017年6月-2019年12月北京协和医院基因确诊的连续CADASIL患者21例(CADASIL组),以及性别匹配的高血压动脉硬化性脑小血管病患者21例(高血压脑小血管病组)。所有患者均行头MRI检查(含T2^*/SWI序列),盲法读片并记录CMBs的数量和部位,分析两组CMBs分布的差异。结果CADASIL组年龄和常见血管病危险因素比例均低于高血压脑小血管病组。CADASIL组47.6%患者检出CMBs(共计115个),而高血压脑小血管病组高达95.2%(共计218个)。CADASIL组CMBs分布以丘脑最常受累(45.2%),其次是脑叶(皮层/皮层下,35.7%)、基底节(11.3%)。高血压脑小血管病组则以丘脑以外的基底节CMBs最多见(35.3%),其次是脑叶(26.6%)、丘脑(19.2%)、脑干(16.1%)。CADASIL患者丘脑CMBs/总CMBs比例、丘脑CMBs/(基底节CMBs+脑干CMBs)比例均高于高血压脑小血管病组(均P<0.001)。结论CADASIL患者CMBs分布以丘脑最常见,其次是皮层/皮层下区域,而高血压脑小血管病患者则以丘脑以外的基底节、脑干更常见。     

颅内曲霉菌脓肿15例临床特征研究

目的　探讨颅内曲霉菌脓肿的发病机制与临床特点 ,选择有效治疗方法。方法　回顾性分析 15例颅内曲霉菌脓肿 ,探讨颅内曲霉菌脓肿的发病机理、临床症状、影像学特点、诊断与鉴别诊断、治疗方法。结果　本组发现感染来源为 :鼻源性 7例 ,耳源性 2例 ,肺源性 5例 ,脑外伤 1例。临床症状有头痛、发热 ,有时合并鼻窦炎、中耳乳突炎与颅底神经损害症状。 5例肺源性均有肺部曲霉菌病 ,4例有脑叶内环状强化病变。 7例鼻窦与 2例耳源性有鼻旁窦与乳突软组织团块影、颅底骨质破坏与硬膜外和 /或脑叶内环状强化病变 ,5例有颅底神经损害。治疗方法为联合应用开颅手术与各种抗真菌药物 ,死亡 5例 ,无复发。结论　曲霉菌可以通过多种途径感染中枢神经系统 (CNS) ,鼻窦炎与中耳乳突、肺部是常见的感染来源。本病好发于经常接触发霉稻草的农民与长期大量使用糖皮质激素与抗生素的患者。肺源性临床特点与细菌性脓肿相似 ,但鼻窦与耳源性有特殊表现。术前诊断困难 ,应尽早开颅手术加早期、长程、口服伊曲康唑治疗     

术中磁共振引导激光消融术在肺癌脑转移瘤治疗中的初步应用

目的初步探讨术中磁共振(MR)引导激光消融术(LITT)治疗肺癌脑转移瘤的临床疗效。方法前瞻性纳入2021年6月至2022年4月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心收治的肺癌脑转移患者, 所有患者颅内转移病灶数≤4个。每例患者均选取1个主要病灶实施术中MR引导的LITT治疗。观察LITT治疗的相关并发症, 术后30、90、180 d行影像学和临床随访, 评估肿瘤的控制情况。结果共纳入11例患者, 其中非小细胞肺癌9例, 小细胞肺癌2例。11个治疗的颅内转移瘤的中位体积为2.97 cm3(0.70～7.20 cm3), 中位激光发射时间为17.23 min(2.88～37.15 min), 中位消融操作时间为28.10 min(7.68～63.40 min);中位病灶消融率为97.5%(29.2%～100.0%)。患者术后头颅CT检查均未见术区出血, 其中1例出现一过性肌力下降。LITT后30、90、180 d, MRI显示平均病灶体积分别为术前体积的2.30倍(1.29～3.52倍)、1.21倍(0.35～2.02倍)及0.80倍(0.09～2.40倍)。LITT后90 d随访时...     

多发性硬化患者情感障碍研究

目的 初步探讨多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者情感障碍的发生频率、特点和发生机制,以及情感障碍对MS患者生活质量的影响.方法 选取37例复发-缓解型MS患者,并均经脑MRI、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、临床功能障碍评分(EDSS)、生活质量评价[包括基本生活能力(ADL)和操作性生活能力(IADL)]检查.分析MS患者情感障碍发生情况及其与其他临床表现的相关关系,以及各因素对情感障碍的影响.结果 所有MS患者发生抑郁占43.2%(16/37),焦虑占37.8%(14/37),抑郁伴焦虑占35.1%(13/37).患者中有、无抑郁组间比较临床表现差异无统计学意义,焦虑组EDSS和IADL评分高于无焦虑组(P＜0.05),低收入者焦虑发生率较高(P＜0.05).抑郁和焦虑与EDSS、ADL及IADL得分呈正相关,经回归分析发现EDSS评分对抑郁、焦虑的影响有统计学意义.糖皮质激素治疗对患者情感无显著影响.结论 情感障碍对MS患者日常生活功能造成不利影响,在某种程度上可能较运动或感觉障碍更影响患者的工作和社会牛活能力.     

扩散加权成像诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病价值

目的评价扩散加权成像(DWI)对散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断价值。方法回顾性分析21例临床诊断为很可能Creutzfeldt-Jakob病患者临床和MRI资料,总结其DWI特征。结果21例散发性Creutzfeldt-Jakob病患者DWI表现为大脑皮质"飘带"样高信号、尾状核和(或)豆状核高信号。异常信号发生部位以大脑皮质合并基底节区最常见(16例,76.19%),单纯皮质受累3例(14.29%)、单纯基底节区受累2例(9.52%);大脑皮质病灶中以额叶受累最常见(15例,78.95%),其次依次为顶叶(13例,68.42%)、颞叶(12例,63.16%)和枕叶(9例,47.37%)。与常规MRI相比,DWI显示病灶更清晰,病灶部位表观扩散系数值下降。21例中5例随访时,DWI高信号强度和范围有所变化,仅1例异常信号范围缩小。结论散发性Creutzfeldt-Jakob病的DWI表现具有一定特异性,推荐作为拟诊散发性Creutzfeldt-Jakob病的检查方法。