骨髓增生异常综合征与特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的观察

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）与特发性血小板减少性紫癜（ITP）骨髓病态巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS诊断中的意义。方法对72例MDS患者[包括26例难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）及46例难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD）]及44例ITP患者行骨髓穿刺涂片对巨核细胞进行分类、比较及分析。结果RCUD、RCMD及ITP组各类病态巨核细胞检出率均高于对照组（P〈0．01）,尤以RCMD组病态巨核细胞检出率最高,明显高于RCUD及ITP组（P〈0．05）,RCUD组高于ITP组,但组间未见统计学差异（P〉0．05）。关于病态巨核细胞形态的异常分布,在MDS主要以单圆核巨核及小巨核细胞为主要病态造血表现,其次为多圆核巨核细胞,虽MDS组与ITP组均显著高于对照组（P〈0．01）,但RCUD及RCMD组的检出率又明显高于ITP组（分别为P〈0．05、P〈0．01）。而多分叶巨核细胞主要见于ITP组,明显高于MDS与对照组（分别为P〈0．05、P〈0．01）,并且MDS组与对照组比较也显示有统计学意义（P〈0．05）。结论髓象中单圆核巨核及小巨核病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要意义。     

骨髓小巨核细胞检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征 (MDS)是一组恶性克隆性造血干细胞疾病 ,以血细胞的质、量异常 ,骨髓病态造血及高风险发展为急性白血病为主要特征。大部分 MDS患者在骨髓内造血活跃的同时 ,却伴有外周血细胞减少。MDS患者出血的严重程度主要与骨髓血小板生成减少、功能异常有关 [1 ]。但随着对正常和病理性巨核细胞生成研究的不断深入 ,巨核细胞与各种血液病的诊断及相互联系更受重视。本文通过对我院1997年 6月至 2 0 0 0年 8月住院的 MDS患者与特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者骨髓中的小巨核细胞检测的比较 ,探讨骨髓小巨核细胞检测对 MDS…     

巨核细胞在骨髓增生异常综合征中的临床价值

目的通过对低原始细胞骨髓增生异常综合征(MDS)与特发性血小板减少性紫癜(ITP)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、非重症再生障碍性贫(NSAA)骨髓巨核细胞的比较观察,探讨其在MDS鉴别诊断中的价值。方法回顾性分析我院确诊的低原始细胞(5%)MDS患者78例,特发性小板减少性紫癜(l TP)50例,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)20例、非重症再生障碍性贫(NSAA)18例患者的骨髓穿刺涂片,对巨核细胞进行观察分类、比较及分析。结果 MDS主要以单圆核巨核及多圆核巨核细胞为主要病态造血表现,其次为小巨核细胞。比较上述病态巨核细胞形态在各组的分布情况,发现MDS组显著高于ITP、PNH、NSAA组(P0.05),而小巨核细胞几乎只出现在MDS病例中。ITP组病态巨核细胞的检出率明显高于PNH、NSAA组,但两组间比较差异无统计学意义(P0.05);而多分叶巨核细胞主要见于ITP和MDS组,并且ITP组与MDS、PNH、NSAA组比较显示有统计学意义(P0.05)。结论骨髓象中小巨核及单圆核和多圆核巨核细胞病态巨核细胞检出率与MDS病态造血程度有关,其病态巨核细胞特征的观察对MDS的诊断及鉴别诊断有重要临床意义。     

骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的观察

目的通过对骨髓增生异常综合征（MDS）各型中骨髓病态巨核细胞的观察,探讨其在MDS诊断和分型中的作用。方法对67例MDS患者骨髓片中的巨核细胞进行分类,比较及分析。结果高危亚型组和中危亚型组各类病态巨核细胞检出率均明显高于低危亚型组（P〈0.05）。结论髓象中各种病态巨核细胞检出率大小与MDS病态造血程度呈正相关性,对MDS的诊断和分型有重要意义。     

骨髓增生异常综合征与贫血性疾病骨髓及血细胞形态学比较分析

目的 观察无或偶见原始细胞的骨髓增生异常综合征（MDS） （MDS-RA、MDS-RCMD、MDS-U）骨髓及外周血细胞形态学特点,并与其他贫血性疾病（巨幼红细胞性贫血、不发作型阵发性睡眠性血红蛋白尿）进行比较.方法 抽取患者骨髓及外周血并制成涂片,行瑞氏染色后,油镜下观察分析各种细胞形态及特征.结果 无或偶见原始细胞MDS的红系、粒系、巨核系病态细胞与其他贫血性疾病比较均有显著性差异（P＜0.05）.结论 外周血及骨髓细胞形态学检查是MDS的主要诊断方法,细胞形态学异常对于MDS与其他贫血性疾病的鉴别诊断具有重要价值,对临床治疗决策有指导意义.     

123例血液病骨髓巨核细胞分析

目的系统分析123例血液病患者骨髓涂片中巨核细胞的数量及病态巨核细胞检出率。方法对123例确诊为血液病患者及10例健康者抽取骨髓进行涂片,做形态学检查,计数1000个非红系细胞,计算出病态巨核细胞检出率及淋巴样小巨核细胞的检出率。结果特发性血小板减少性紫癜(ITP)组巨核细胞数高于正常组和其他组(P<0.05);再生障碍性贫血(AA)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL)低于正常组(P<0.05);骨髓异常增生综合征(MDS)病态巨核细胞数高于其他组(P<0.01);淋巴样小巨核细胞以MDS组最多见,高于正常组和良性血液病组(P<0.01)。结论骨髓涂片巨核细胞数分析在血液病诊断和鉴别诊断中起重要作用,淋巴样小巨核细胞可作为良性与恶性血液的诊断指标。     

150例骨髓增生异常综合征形态学诊断回顾性分析

目的总结骨髓增生异常综合征（MDS）形态学诊断的规律性线索,提高其诊断的准确性。方法回顾性分析本院150例MDS患者的骨髓片、骨髓铁染色检查、部分外周血片及活检滚片结果。结果MDS患者大多首先表现为贫血,且多为大细胞性贫血。外周血通常表现为全血细胞的减少,约81.3%的患者外周血可以见到幼红、幼粒细胞;骨髓象增生程度多为活跃或明显活跃;骨髓造血细胞病态造血表现易见。结论诊断MDS除结合外周血象改变外,需牢牢把握以下诊断线索：（1）各系细胞病态造血的表现;（2）骨髓小粒内幼稚细胞簇的检查。     

系统性红斑狼疮骨髓丧生异常性改变

目的：评价SLE患者骨髓增生异常的特性和及其与疾病活动度的关系。方法：符合1982年美国风湿病学会制定的SLE诊断标准的初次诊治患者48例,男3例,女45例,年龄15～63岁,平均（35.36±12.87）岁。骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome, MDS）患者10例,免疫性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）患者10例。所有患者都因血细胞减少予骨髓穿刺。骨髓涂片Wright-Gimsa染色后在显微镜下观察,同时对比观察10例MDS和ITP患者的骨髓。骨髓增生异常的标准包括:多核红细胞、巨幼样变、派－胡畸形、粒系核分叶过多或过少,小圆巨核细胞、巨大血小板。临床和实验室资料通过病历记载获得,SLE疾病的活动性根据SLEDAI标准评估, 总分在10分或10分以上考虑为疾病活动。结果：48例SLE患者中白细胞减少12例,贫血43例,血小板减少28例,Coombs'试验阳性17例。31例患者有骨髓发育异常,以派－胡畸形最常见,还有红系和巨核细胞系发育异常。而10例MDS患者至少可以发现一系的病态造血。而ITP患者只是巨核细胞明显增多,出现幼稚产血小板巨核细胞,而粒系和红系没有病态造血。骨髓病态造血的出现和SLE活动明显相关,5例有狼疮性肾炎的患者骨髓均有病态造血。15例复查骨髓的患者中,12例疾病控制良好的患者骨髓病态造血消失。结论：提示SLE患者血细胞减少是常见的表现,骨髓的各系包括粒系、红系和巨核细胞系均可以有病态造血,疾病控制后病态造血可消失。SLE患者骨髓的病态造血和SLE的严重性相关。骨髓的病态造血可作为评价SLE活动性的指标。同时,对没有染色体异常的骨髓病态造血,诊断MDS时需排除SLE。     

以血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征7例分析

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,多见于老年人,外周血表现为一系、两系或三系减少,骨髓表现为一系或多系病态造血,细胞过度凋亡。但以单纯血小板减少为首发表现的病例较少见。现将近年来我院收治的以血小板减少为首发表现的骨髓增生异常综合征7例分析如下。     

骨髓增生异常综合征的病因分型及实验室检查

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于多能造血干细胞的克隆异常增殖性疾病，它不等同于“白血病前期”，是从回顾性研究白血病前期中界定出来的一个独立综合征。主要临床特征是骨髓病态无效造血、外周血细胞减少、治疗反应差和高风险发展为急性白血病。约20％～40％最终转化为急性白血病，MDS的发生率为5／100000，发病以老年人为主，少数为儿童。     

系统性红斑狼疮血液学异常改变的探讨

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者的外周血象部分指标及骨髓细胞形态学的异常改变,以期减低将有血液学异常的SLE误诊为骨髓增生异常综合征（MDS）的误诊率。方法收集2007～2012年收治的30例有血液学异常的系统性红斑狼疮（SLE）病例,以16例MDS病例为对照组。对患者血常规、骨髓象及细胞形态学检查结果进行比较分析。结果 30例系统性红斑狼疮（SLE）病例中有15例呈全血细胞减少,9例贫血合并感染伴白细胞计数增高,6例贫血伴血小板减低;骨髓增生异常综合征（MDS）16例都呈全血细胞减少。系统性红斑狼疮（SLE）病例骨髓细胞形态学提示一系或二系不等的轻度病态造血,其中6例可见中性粒细胞假性派-胡（Pelger-Huet）畸形形态学改变。骨髓增生异常综合征（MDS）病例骨髓细胞形态学提示二系或三系以上病态造血,中性粒细胞易见假性派-胡（Pelger-Huet）畸形;结论对全血细胞减少并伴随中性粒细胞假性派-胡（Pelger-Huet）畸形形态学改变的病例,应进行自身抗体等相关检查除外SLE,避免将SLE患者误诊为原发性MDS。     

33例原发灶不明的骨髓转移癌临床病理特征分析

目的 探讨原发灶不明的骨髓转移癌的临床病理特征及实验室检查特点.方法 回顾分析我院2009年1月-2014年1月收治的33例原发灶不明的骨髓转移癌患者的临床资料,对血常规、骨髓象、生化,肿瘤标记物特征进行分析.结果 骨痛（63.4％）、贫血（54.6％）是最常见的临床表现,还伴随不明原因的发热、咳嗽、乏力、体质量减轻等.常见的血液学检查异常包括贫血、血小板减少,外周血中出现幼红、幼粒细胞,丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶升高,55％患者血清白蛋白（ALB）减低,76％患者肿瘤标记物癌胚抗原增高.骨髓细胞学检查发现数量不等、大小不一、分布不均、形态异常、来源于非造血系统的恶性肿瘤细胞.结论 骨髓细胞学检查是诊断骨髓转移癌的敏感方法;血液学检查指标的异常对骨髓转移癌有一定的辅助诊断价值.     

骨髓活检同步观察在全血细胞减少症中的诊断价值

目的探讨骨髓活检与骨髓涂片同步观察对全血细胞减少症诊断的意义。方法对我院289例全血细胞减少症患者,采用骨髓穿刺、活检双标本一步法取材,同时观察其骨髓涂片和骨髓活检塑料包埋切片。结果诊断以再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）为多见,占60.90%（176/289）;其次为白血病、增生性贫血、骨髓纤维化等,在疾病诊断方面,骨髓活检优于涂片。结论骨髓活检能更全面地衡量造血细胞增生程度;骨髓活检与涂片同步观察能有效提高全血细胞减少症的诊断准确率。     

Establishment of a mouse model of cyclophosphamide-induced thrombocytopenia and determination of platelet function in this model]

OBJECTIVE: To establish a mouse model of acute hematopoietic failure and explore the pathological basis of platelet changes in bone marrow suppression. METHODS: An initial large dose of cyclophosphamide (200 mg/kg) was injected through the tail veins of the mice, follow by daily intraperitoneal injection starting on the next day for 7 d. The number and morphology of the cells in the peripheral blood and bone marrow were observed by means of cell counting and smear, respectively, with the platelet aggregation determined using ADP. The coagulation time was measure by turbidimetry. RESULTS: The amount of platelets, erythrocytes, leukocytes and the nucleated cells in mice bone marrow was significantly lowered in the mouse models in comparison with the control mice, and the normal hematopoietic tissues were depressed. The blood platelets in the models were lowered by 49%, an amplitude of declination significantly greater than that occurring in the erythrocytes and leukocytes (by 28% and 25% respectively). Though the mean platelet volume and percent platelet aggregation underwent no obvious changes, the coagulation time was significantly shortened. CONCLUSION: The methods we described for establishing mouse models of hematopoietic failure induced by cyclophosphamide is rapid and highly efficient, and may facilitate ready preparation of mouse models of thrombocytopenia which respond strongly to cyclophosphamide without blood platelets function impairment.     

小儿骨髓增生异常综合症(MDS)13例临床分析

目的：探讨小儿骨髓增生异常综合症(MDS)的实验室检查特征及临床特点。方法：对13例诊断为MDS患儿的外周血、骨髓像及临床表现进行回顾性分析：结果：13例患儿11例为男性，2例女性。临床以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现。13例患儿均为中重度贫血，外周血见有核红细胞，白细胞表现为增高、正常或减低。4例患儿外周血见幼稚细胞，血小板可正常或减低，网织红细胞多数偏高。骨髓均增生活跃，有红系或粒系病态造血，以巨幼样改变为主；诊断为RA10例，RAEB2例，RAEB-t1例。结论：小儿MDS诊断仍主要靠骨髓检查，骨髓至少一系出现病态造血，巨幼样改变较易见，并除外其他引起病态造血的疾病，需注意和再障相鉴别：     

伴血细胞减少系统性红斑狼疮34例骨髓细胞形态学分析

目的了解伴血细胞减少的系统性红斑狼疮（SLE）骨髓细胞形态学变化。方法对34例外周血细胞减少的SLE患者（WBE〈4×10^9／L,或Hb〈100g／L,或Pt〈100×10^9／L）的骨髓涂片进行回顾性细胞形态学检查,并与26例特发性血小板减少性紫癜（ITP）、18例骨髓增生异常综合征的难治性贫血（MDS—RA）患者以及14例健康对照者综合分析。结果34例SLE患者中24例（70．6％）骨髓发育不良,包括红系多核（三核或更多）10例（29．4％）,巨幼样变8例（23．5％）,Pelger—Hliet样畸形12例（35．3％）,多核巨核细胞8例（23．5％）,小型巨核细胞10例（29．4％）。结论在伴血细胞减少的SLE患者中能观察到骨髓多系细胞发育不良,这些改变说明骨髓可能是SLE侵犯的靶器官之一。     

环孢素A联合方案治疗低危骨髓增生异常综合征

目的探讨环孢素A（CsA）联合造血生长因子治疗低危骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效。方法用CsA联合造血生长因子治疗低危骨髓增生异常综合征患者30例,定期观察患者外周血象和骨髓象变化,并随诊观察远期疗效。结果30例患者治疗总有效率为80.0%（24/30）。70.0%（21/30）患者血液学指标改善并摆脱输血依赖,全部患者无严重毒副反应出现。结论CsA联合造血生长因子治疗低危骨髓增生异常综合征疗效可靠,耐受性好。