复发性多软骨炎2例误诊分析

目的提高对复发性多软骨炎的认识，减少误诊。方法报告2例复发性多软骨炎患者的临床资料，进行分析。结果例1先误诊为耳廓化脓性软骨膜炎，后又误诊为耳带状疱疹，经回顾性分析更正诊断为复发性多软骨炎；例2误诊为耳廓化脓性软骨膜炎，后更正诊断为复发性多软骨炎。结论耳廓炎为首发症状的复发性多软骨炎易误诊为耳廓软骨膜炎，抗菌素治疗无效，激素治疗有效。     

复发性多软骨炎22例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：回顾性分析22例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果：呼吸道受累15例（68％）、眼部受累15例（68％）、耳软骨炎14例（64％）、关节炎／关节痛共11例（50％）、鼻软骨炎10例（45％）、内耳受累9例（41％）、皮肤受累5例（23％）。实验室检查无特异性。呼吸道受累者喉镜检查可见声带水肿、喉管狭窄,支气管镜检查可见气管狭窄和软骨消失等表现。所有患者均接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。10例呼吸道受累者自发病开始一直未完全缓解,其中3例接受气管切开术,2例接受气管内支架治疗。结论：复发性多软骨炎临床表现多样,易误诊,呼吸道受累比例高且预后差,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效．有呼吸道狭窄及塌陷者需辅以丰术或介入治疗．     

复发性多软骨炎及环磷酰胺治疗

复发性多软骨炎是一种以多个软骨组织的炎症和变性为主要特征的疾病。武医附一院内科于1973年收治2例。例1有鼻、左外耳软骨的反复发炎和后遗畸形,巩膜炎反复发作,听力受损,血沉显著增快和可疑肋软骨受累;左外耳软骨活检有软骨组织的坏死和染色不良。例2有双耳软骨先后受累、鞍鼻、双侧慢性巩膜炎、血沉增快及反复发作的病程,故诊断为复发性多软骨炎。     

气短起病的复发性多软骨炎患者1例长期随访

通过介绍1例青年复发性多软骨炎患者的全科诊疗及随访过程,引发对复发性多软骨炎患者早期识别、诊疗思路、慢性病管理、药物选择及生育方面的思考。希望增进全科医师对复发性多软骨炎的早期识别、诊疗及药物选择方面的认识。     

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点（附2例报告及文献复习）

目的：总结复发性多软骨炎的临床特征及处理特点。方法：分析复发性多软骨炎2例的临床资料并复习文献。结果：本组2例经治疗好转,经随访无复发。结论：复发性多软骨炎是一种累及全身我处软骨的发作性和进行性炎症,是较少见的综合征。临床有多种表现,常见的主要损害是耳、鼻、咽喉,眼球和全身软骨。     

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。     

斯威特综合征表现为复发性多软骨炎

斯威特综合征表现为复发性多软骨炎相当少见。作者报道1例。1例77岁男性患者出现发热、呼吸道症状、四肢不痛不痒的红色丘疹和斑块。上肢皮损活检发现与斯威特综合征相符的中性粒细胞浸润。1.5月后,患者出现耳软骨炎和发音困难,耳软骨活检发现软骨周围白细胞浸润。确诊为复发性多软骨炎并给予激素治疗,结果皮肤和软骨炎症状消失。斯威特综合征表现为复发性多软骨炎@Astudillo L.$Department of Inte rnal Medicine, CHU Purpan, Unité J.Tapie, 31059 Toulouse Cedex, France,Dr. @Launay F. @Lamant L. @刘超…     

复发性多软骨炎致气道严重狭窄二例

复发性多软骨炎是一种病因不清且少见的系统性疾病，主要累及耳、鼻、喉气管支气管等富含软骨部位和内耳、眼等器官。以反复发作和软骨结构及其相连组织的进行性炎性改变为特点，部分患因气管塌陷窒息或感染致死亡。现将我院收治的复发性多软骨炎致气道严重狭窄2例报道如下。     

复发性多软骨炎病例报道1例

复发性多软骨炎是一种罕见的可累及全身软骨的疾病,临床表现多样,极易与外耳炎、鼻软骨炎、眼炎、下呼吸道病变等多学科疾病混淆,故常漏诊、误诊。现分析一例山东中医药大学第一附属医院收治的以呼吸系统为首发症状的复发性多软骨炎患者,加强对本病的认识。     

复发性多软骨炎2例报道

复发性多软骨炎表现为耳、鼻、喉、气管及肋软骨炎症伴结膜炎、中耳炎、血清阴性大关节炎，诊断为复发性多软骨炎。经激素及硫唑嘌呤治疗，病情稳定。结合文献复习，对本病临床表现、诊断及治疗进行了探讨。     

伴雷诺现象的结缔组织病25例临床分析

目的探讨伴雷诺现象（RP）的结缔组织（cTD）患者临床特征、治疗及预后转归。方法对2005—2010年在我院住院的伴RP的25例CTD患者的临床表现、治疗方法、结果及其预后进行回顾性分析与总结。结果伴RP的cTD患者经一般治疗、治疗原发疾病和扩血管、活血化瘀等,其总有效率为92％,但1例因反复发作心衰死亡,1例伴RP的类风湿性关节炎（RA）患者猝死。结论CTD患者出现RP提示较易发生肺动脉高压,心脏受累和免疫学异常,预后较差。对伴RP的CTD患者应注意其心肺状态,早期诊断和治疗,以防不良后果发生。     

原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性的临床特征分析

目的 分析原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者的临床特征。 方法 本研究纳入2013年4月至2017年4月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心住院治疗的原发性闭角型青光眼(primary angle closure glaucoma ,PACG)合并视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)患者32例,和同期入院的不合并RP的PACG患者229例。根据青光眼类型将其分为4组,急性闭角型青光眼合并RP组(acute angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa, AACG-RP)12例、慢性闭角型青光眼合并RP组(chronic angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa, CACG-RP)20例、急性闭角型青光眼不合并RP组(AACG-non RP)94例、慢性闭角型青光眼不合并RP组(CACG-non RP)135例,比较4组患者的发病年龄和眼轴长度等参数。 结果 患者平均发病年龄AACG-RP组(39.00±12.07)岁、CACG-RP组(43.85±12.79)岁、AACG-non RP组(66.44±9.40)岁、CACG-non RP组(63.95±10.42)岁,4组之间差异有统计学意义(F=47.70,P<0.05)。患者平均眼轴长度AACG-RP组(21.31±1.37)mm、CACG-RP组(22.33±1.09)mm、AACG-non RP组(22.31±1.03)mm、CACG-non RP组(22.47±1.01)mm,4组之间差异有统计学意义(F=19.09,P<0.05)。 结论 原发性闭角型青光眼患者合并视网膜色素变性患者中,急性闭角型青光眼患者较慢性闭角型青光眼患者发病更早,眼轴更短。原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者,尤其是急性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者较无视网膜色素变性者发病年龄更早,且眼轴更短。     

43例复发性多软骨炎耳部表现并文献复习

目的 总结43 例复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP) 患者临床特征并与国内外资料比较,提高对该病的认识.方法 结合文献回顾43 例RP 临床资料,重点分析RP 耳部表现及治疗.结果 43 例患者男女发病比例1.5∶1,平均发病年龄40.3(13-72) 岁,平均病程15 个月.以耳部表现起病者17 例(39.5%),病程中累及耳部的38 例(88.4%),其中耳廓软骨炎33 例(76.7%)、咽鼓管功能障碍3 例(7%)、外耳炎6 例(14%)、眩晕4 例(9.3%)、耳鸣12 例(28%)、感音性听觉丧失7 例(16.3%).所有患者均接受糖皮质激素治疗,37 例联合其他免疫抑制剂治疗,出院之前症状均有明显缓解.结论 RP 主要依靠临床症状诊断,实验室及病理学检查对诊断有辅助作用.对于耳部病变者,耳科医师与风湿科医师共同诊治,有助于早期诊断和治疗.     

复发性多软骨炎二例报告并文献分析

目的提高对复发性多软骨炎(RP)的认识和早期诊治水平。方法报道2例RP患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果 2例患者均有耳鼻喉等多器官软骨侵犯,给予糖皮质激素治疗后症状控制。结论 RP是少见的自身免疫性疾病,早期临床表现不典型,易误诊、漏诊。经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗可控制症状。     

复发性多软骨炎误诊哮喘2例报告及文献复习

目的 分析2例误诊为哮喘的复发性多软骨炎的临床特征和诊治经过.方法 通过对误诊为支气管哮喘的2例复发性多软骨炎患者临床资料进行分析,结合文献复习,对该病的流行病学、诊断及治疗进行总结.结果 2例复发性多软骨炎临床主要表现为哮喘样症状,通过胸部CT,肺功能,支气管镜或组织活检明确诊断,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗症状好转.结论 复发性多软骨炎可以哮喘为主要表现症状,当哮喘经正规治疗无效者要注意排除本病.     

以关节病变为首发表现的复发性多软骨炎临床特征分析

目的 探讨以关节病变起病的复发性多软骨炎(RP)患者的临床特征。方法 回顾性分析2005年12月至2019年2月北京协和医院住院的201例RP患者临床资料。除外16例合并其他自身免疫性疾病、肿瘤的RP患者后,共纳入185例RP患者。其中16例RP患者以关节病变起病,169例以非关节病变起病。比较以关节病变起病的RP患者和非关节病变起病的RP患者的人口学特点、临床表现、实验室指标、死亡预后的差异。结果 以关节病变起病的RP患者中,5例患者最初被误诊为类风湿关节炎。与非关节病变起病的RP患者相比,以关节病变起病的RP患者病程更长[(37.50±66.50)个月比(9.00±11.00)个月,z=-3.186,P=0.001],诊断延迟时间更长[(24.00±41.25)个月比(7.00±9.00)个月,z=-2.890,P=0.004)];更容易出现眼(62.50% 比36.09%,χ²=4.309,P=0.038)、神经系统(43.75% 比 15.38%,χ²=6.205,P=0.013)受累。结论 以关节病变起病的RP患者容易被误诊为类风湿关节炎,且以关节病变起病的RP患者病程及诊断延迟时间更长,更常出现眼、神经系统受累。     

Serum IgA against type 3 muscarinic acetylcholine receptor is a novel marker in diagnosis of Sj(o)gren's syndrome

Background Antibodies against type 3 muscarinic acetylcholine receptor (M3R) are involved in the pathogenesis of Sj(o)gren's syndrome (SS), but the clinical value of them in SS patients has been controversial. The aims of this study were to: (1) establish an improved enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) to detect IgA antibodies against M3R; (2)evaluate the value of IgA antibodies against the second extracellular loop of M3R205-220 (c2M3RP) in diagnosis of SS.Methods To increase the ELISA sensitivity, c2M3RP was coupled to bovine serum albumin (BSA) by the glutaraldehyde method and a 96-well microplate was treated by ultraviolet rays before coated. Concentrations of anti-c2M3RP, anti-SSA, and anti-SSB were measured in the sera of 240 individuals: 91 patients with primary SS and 149 controls (16 secondary SS, 27 systemic lupus erythematosus, 40 rheumatoid arthritis and 66 healthy controls).Diagnostic properties of anti-c2M3RP were determined by receiver-operating characteristic curve analysis.Results The prevalence of serum IgA anti-c2M3RP antibodies in patients with pSS (46%, 42/91) was significantly higher than that in patients with systemic lupus erythematosus (19%, 5/27), in rheumatoid arthritis (15%, 6/40) and in healthy controls (5%, 3/66). However, there was no significant difference between the two SS groups (P=0.727). The diagnostic performance of IgA anti-M3RP antibodies was similar to anti-SSA assay, but had 22% higher sensitivity than anti-SSB. By analyzing of IgA anti-c2M3RP antibodies, combination of anti-SSA and anti-SSB resulted in increased sensitivity, whereas their specificity was not significantly changed.Conclusions The improved anti-c2M3RP ELISA is a novel, sensitive, and specific serological test for the diagnosis of SS. The combined application of anti-c2M3RP, anti-SSA and anti-SSB tests can improve the laboratory diagnosis of SS.The IgA anti-c2M3RP antibodies may serve as a novel diagnostic marker for SS.     

复发性多软骨炎临床分析

目的探讨复发性多软骨炎(RP)的临床特点和诊疗方法。方法回顾分析5例病例。结果2例成功控制症状无复发,1例未坚持用药者症状反复发作,1例喉气管支气管软骨炎患者,气管切开术后拔管困难,长期带管,病变复发致气道阻塞死亡,1例失访。此5例患者中2例后遗耳廓和外鼻畸形。结论RP是罕见病,据推测可能是自身免疫性疾病,累及多器官的软骨结构及结缔组织。目前以类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗可控制部分患者病变发展,病变累及呼吸道者预后不良。对有特征性临床表现的病例应及早确诊,给予类固醇及免疫抑制剂是改善预后的关键。     

快速成型技术在临床医学外科领域的应用

快速成型(RP)技术体现了机械工程、数控技术、激光技术、计算机辅助设计/计算机辅助制造及材料技术等多学科、多技术的综合应用。它以材料的逐层堆积为实现手段,有快速性、精确性、自动化以及适于制造复杂形状实体等优点。随着医学数据处理技术的快速发展,RP技术在临床医学外科领域的应用越来越广泛。该文就RP技术原理、分类及在临床医学外科的临床应用予以综述。     

复发性多软骨炎7例报告

目的探讨复发性多软骨炎的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析7例复发性多软骨炎患者的临床特点、治疗结果并复习相关文献。结果7例患者中侵犯呼吸道5例,耳4例,鼻3例,关节2例,眼1例,耳蜗和前庭1例。平均漏诊或误诊时间为2.1年。均给予糖皮质激素治疗,其中3例因气道狭窄行气管支架置入术,患者症状明显缓解。结论复发性多软骨炎临床表现复杂多样,极易误诊、漏诊,临床需提高对该病的认识。糖皮质激素治疗疗效明显,合并气道狭窄的可行纤支镜引导下气管支架置入术。