再生障碍性贫血细胞免疫致病机制的研究进展

再生障碍性贫血 (Ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ ,ＡＡ )为一种异质性疾病 ,是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭、临床上呈全血细胞减少的一种综合病症。传统认为再生障碍性贫血的病因取决于三方面 :造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫功能紊乱。随着分子生物学、免疫学及细胞遗传学技术的发展 ,人们对再生障碍性贫血发病机制有了进一步的认识。综合国内外 2 0多年的研究结果 ,造血干细胞数量减少而导致造血稳定状态丧失是再生障碍性贫血的主要发病机制 ,目前得到公认。除部分继发性再生障碍性贫血有明显的诱因外 ,大多数再生障碍性贫血…     

再生障碍性贫血的发病机制研究

再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓衰竭性疾病,自身免疫系统失调介导的造血细胞损伤与再生障碍性贫血患者的造血衰竭相关。此外,造血干细胞自身异常如端粒缩短、端粒酶功能缺陷,BCOR/BCORL1、PIGA等基因突变和IFN-γ、TNF-α等促炎细胞因子基因多态性异常等也可能在某些情况下发挥作用。随着高通量测序、核苷酸多态性检测等技术的发展,对于再生障碍性贫血发病机制的了解不断深入。本文对当前再生障碍性贫血的免疫及病理机制的研究新进展进行综述,以期对再生障碍性贫血的临床治疗有新的启示。     

环孢素与雄激素配伍治疗再生障碍性贫血36例

<正>再生障碍性贫血是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症~([1]),大量实验研究表明免疫介导的造血抑制是再生障碍性贫血最常见的病理机制。资料与方法1临床资料我院2006年8月至2014年8月收治再生障碍性贫血患者36例,其中男24例,女12例,年龄12~72岁,中位年龄48岁。重型再生障碍性贫血(SAA)患者16例,非重型再生障碍性贫血(NSAA)20(其中纯红细胞再生障碍性贫血     

慢性再生障碍性贫血相关发病机制及中医药治疗进展

慢性再生障碍性贫血（CAA）是临床较为常见的难治性血液病之一,涉及造血干细胞损伤、免疫紊乱以及造血微环境改变等发病因素。近年来,在慢性再生障碍性贫血发病的相关机制研究及中医药治疗方面取得了一定进展,综述如下。     

妊娠合并再生障碍性贫血8例

妊娠合并再生障碍性贫血少见,发病率为0.5%[1].再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能障碍所引起的一种严重血液病,骨髓造血组织明显减少,导致造血功能衰竭,引起外周血细胞(红细胞、白细胞、血小板)减少所发生的贫血.     

再生障碍性贫血中西医发病机制及其治疗进展

再生障碍性贫血是造血系统难治性疾病之一,其发病机制至今尚未完全阐明,而对其有效治疗又有赖于对其发病机制的进一步研究。对于再生障碍性贫血的治疗,传统医学和现代医学各有其独特的优势,同时也各有其不足,而中西医结合治疗本病却可以取长补短,标本兼治。文章主要从再生障碍性贫血的中西医发病机制及治疗方面做一简要综述,以期为中西医结合治疗本病的研究提供依据。     

再生障碍性贫血患者骨髓粒系祖细胞的培养观察

再生障碍性贫血是以骨髓造血组织减少,外周血中全血细胞降低为主要特征,造血功能障碍所引起的贫血综合征。病因尚未完全清楚,国内报告中多数为原因不明的原发性再生障碍性贫血,但可能与许多理化因素(如放射线、药物、化学物质等)、免疫因素、生物学因素(细菌或病毒感染)等有密切关系。对其发病原理的探讨,虽有不少研究,但仍未清楚。近年来对再生障碍性贫血发病原理的认识趋向于由某种致病因     

再生障碍性贫血患者长期多次输血致铁过载对骨髓造血功能的抑制作用

目的探究再生障碍性贫血患者长期多次输血致铁过载对骨髓造血供能的抑制作用。方法通过对铁在人体内的循环过程、调节机制以及铁过载对人体血液循环系统的影响和危害的分析,来讨论铁过载第骨髓造血功能的抑制作用。结论再生障碍性贫血患者长期多次输血导致铁过载对骨髓造血功能确实有抑制作用。     

增生型再生障碍性贫血——附20例临床分析

再生障碍性贫血是一组不同原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一种综合征。而增生型再生障碍性贫血是慢性再生障碍性贫血的一个特殊类型。我院于1973～1986年共收治增生型再生障碍性贫血20例,现报告如下: 临床资料一般资料:病例均为住院患者,在77例慢性再生障碍性贫血中有20例为增生型再生障碍性贫血,其中男性8例,女性12例。     

再生障碍性贫血的治疗进展

自从推测再生障碍性贫血的病因可能与免疫系统有关以来,用免疫抑制剂治疗的方法已广泛试用。在原有治疗方法的基础上,增加环孢素等免疫抑制剂及造血因子的治疗方法引起人们的注意,本文拟就此治疗的焦点进行阐述。再生障碍性贫血的治疗分为二种,一种是力图恢复造血功能的治疗;另一种是尽量使患者保持良好状态的支持疗法。再生障碍性贫血的治疗归纳如下表。再生障碍性贫血的治疗     

再生障碍性贫血骨髓病理分型研究

目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系。方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据。结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征。结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗。     

Magnetic resonance imaging of the bone marrow in 3 patients with aplastic anemia

Bone marrow appearances in aplastic anemia are characterized by the abundance of fatty marrow that replaces normal functional marrow. The signal intensity of aplastic bone marrow in sagittal T1-weighted magnetic resonance images of the spine is bright, resembling that of subcutaneous fat and, in most cases, is not difficult to differentiate from normal age-related marrow changes. Three patients with aplastic anemia are described, and the correlation of magnetic resonance imaging of the spine with bone marrow trephine biopsy findings in these patients is portrayed. Magnetic resonance imaging is an accessible, non-invasive technique that allows sampling of a larger volume of bone marrow tissue and is especially useful in the detection of fatty marrow replacement of the normal functional marrow in aplastic anemia.     

应用单克隆抗体-免疫磁珠分离系统分离纯化再生障碍性贫血骨髓CD_(34)~+细胞

目的　分离、纯化再生障碍性贫血 (简称AA)患者骨髓CD3 4+ 细胞 ,探讨其发病机制。方法　对4 2例AA患者 ,以常规方法进行骨髓液采集和有核细胞分离 ,用单克隆抗体 免疫磁珠分离系统 (MACS)分离、纯化骨髓CD3 4+ 细胞 ,用碱性磷酸酶 抗碱性磷酸酶 (APAAP)法作CD3 4+ 细胞的纯度检测。结果　骨髓CD3 4+ 细胞纯度达 95 %～ 99% ,AA患者骨髓CD3 4+ 细胞多呈单个、散在分布 ,着色较淡 ;而对照组骨髓CD3 4+ 细胞多呈均匀或丛簇状分布 ,着色较深。结论　应用MACS分离AA骨髓CD3 4+ 细胞 ,特异性强、纯度高 ,是研究AA骨髓CD3 4+ 细胞功能、形态的最直接、客观、准确的方法     

骨髓腔内输注复方丹参注射液治疗再生障碍性贫血的临床研究

目的 :观察骨髓腔内输注复方丹参对再生障碍性贫血 50例的疗效 .方法 :采用骨髓腔内输注复方丹参液并中医辨证的方法治疗再生障碍性贫血 ,并对其作用机制进行了探讨。结果 :治愈 2 4例 ,缓解 8例 ,明显进步 1 3例 ,无效 5例 ,总有效率 90 %。结论 :复方丹参注射液骨髓腔内输注与中医辨证结合治疗再障 ,能提高临床疗效     

骨髓病理检查在贫血诊断中的价值

目的:通过对贫血患者的骨髓病理观察,探讨其病理改变在临床诊断中的价值.方法:用骨髓环钻法获取骨髓组织,采用常规包埋切片染色后,观察骨髓病理结构.结果:再障患者的骨髓病理为严重的骨髓脂肪变,急性白血病的骨髓病理为骨髓的正常结构消失,包括骨小梁的结构均被大量白血病细胞侵润替代.而溶血性贫血和缺铁性贫血骨髓病理为增生活跃,造血组织面积增多.结论:骨髓病理检查在贫血的诊断特别是再生障碍性贫血的诊断中具有重要意义.     

重型再生障碍性贫血治疗所面临的机遇和挑战

重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种因素介导的骨髓造血功能重度衰竭综合征,具有进展快、死亡率高的特点。目前SAA的治疗方法主要为免疫抑制治疗（IST）、异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）和相应的支持治疗。近年来,随着上述治疗方法的不断完善,SAA的长期生存率得到较大的提高,但同时也面临着更大的挑战。     

贫血患者瘦素水平的测定

目的　通过对贫血患者体内瘦素水平的测定 ,了解在贫血状态下是否存在瘦素分泌的异常。方法　分别抽取正常人、再生障碍性贫血 (再障 )、营养不良性贫血、溶血性贫血患者骨髓液及外周血 ,用放射免疫分析法分别测定其瘦素含量。结果　营养不良性贫血、溶血性贫血患者骨髓瘦素含量和外周血瘦素含量比 (BM/PB)与正常人接近 (P >0 0 5 ) ,而再障患者两者的比值比正常人明显升高 (P <0 0 1 ) ,而贫血程度与瘦素含量无明显相关性 (P >0 0 5 ) ,但骨髓与外周血瘦素含量则高度相关 (P <0 0 1 )。结论　再障患者瘦素水平明显高于正常人及其他类型贫血患者 ,可能与再障骨髓脂肪细胞明显增多、脂肪细胞分泌瘦素明显增多有关。瘦素受体的不完整及造血干 /祖细胞对干细胞因子 (SCF)的反应性降低、破坏了瘦素与SCF协同刺激原始造血祖细胞增殖的作用 ,可能是造成再障瘦素水平高 ,但造血干 /祖细胞数量减少的一个原因     

当归多糖干预再生障碍性贫血模型小鼠线粒体功能异常机制研究

目的:研究当归多糖(ASP)对再生障碍性贫血(AA)模型小鼠线粒体功能异常的作用机制。方法:AA小鼠随机分为对照组、再障组和治疗组,再障组与治疗组通过~(60)Coγ、腹腔注射环磷酰胺和氯霉素造模后,分别用生理盐水或ASP喂养2周。透射电子显微镜观察骨髓的线粒体超微结构。从骨髓细胞中分离出Lin~-Sca-1~+c-Kit~+(LSK)细胞,通过流式细胞仪检测线粒体膜电位(MMP),并进行活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)、细胞色素氧化酶(COX)和单胺氧化酶(MAO)的相关检测。结果:与对照组比较,再障组和治疗组骨髓的单个核细胞、BFU-Es和CFU-Es、LSK细胞中的线粒体数量减少,MMP降低。应用ASP干预后,骨髓的单个核细胞、BFU-Es和CFU-Es等数值相比再障组显著增加。ASP可以纠正LSK线粒体数量下降的趋势,ASP纠正AA模型小鼠异常的MAO和COX水平,并通过降低ROS和MDA,纠正异常的膜电位而改善线粒体的功能(P0.05或P0.01)。结论:ASP可能通过上调线粒体膜电位、改善线粒体膜稳定性,纠正AA干细胞的过度凋亡。     

再生障碍性贫血大鼠模型骨髓微血管密度表达的实验研究

目的 研究再生障碍性贫血（再障）大鼠模型骨髓微血管密度的表达.方法 将22只Wistar大鼠随机分为两组,造模组12只,对照组10只.造模组给予腹腔注射氟尿嘧啶注射液和灌胃白消安.对照组给等量生理盐水.全部给药结束后1周,采集静脉血进行血常规检测,处死大鼠,肝脏和股骨头切片进行苏木精-伊红染色,用免疫组织化学法检测骨髓微血管的表达,用CD34抗体标记骨髓组织微血管,用磷酸盐缓冲液做空白对照.用图像分析软件Image Pro Plus 6.0对微血管密度的表达做定量分析.结果 造模完成后,造模组存活8只,对照组存活10只.造模组大鼠白细胞、红细胞、血红蛋白和血小板计数均较对照组显著减少,肝脏和骨髓苏木素-伊红染色呈现明显的再障病理改变.8例模型组大鼠微血管密度的平均光密度值为0.34±0.04,10例对照组大鼠的平均光密度值为0.45±0.03,模型组大鼠微血管密度的表达显著低于对照组（t=6.2263,P〈0.05）.结论 再障大鼠骨髓血管生成减少,微血管密度减低.     

苯中毒致造血系统损害18例临床观察

目的 通过对苯中毒患者血常规检测和骨髓常规检测分析，了解其临床类型的特点。方法 根据诊断标准进行分组诊断，对18例苯中毒患者进行血细胞分析，骨髓穿刺取骨髓液及活体组织进行研究。结果 18例苯申毒患者均有外周血细胞减少，尤以白细胞减少更明显；粒红比值除2例正常外其余均低于正常值；骨髓象表现为13例骨髓增生减低，5例骨髓增生活跃，其中9例慢性重度苯中毒患者中继发再生障碍性贫血（再障）6例，骨髓增生异常综合征（MDS）1例，白血病2例。结论 苯中毒可以导致造血系统损害，可导致再生障碍性贫血，白血病和MDS的发生。