抗表皮棘细胞桥粒抗体、抗桥粒芯糖蛋白1、3抗体（Dsg1、Dsg3）在天疱疮中的诊断价值

目的：分析评价抗表皮棘细胞桥粒抗体、抗桥粒芯糖蛋白1、3抗体（Dsg1、Dsg3）在天疱疮中的诊断价值。方法选择2011年2月-2013年2月在新疆医科大学第一附属医院皮肤科诊治经临床、组织病理及间接免疫荧光确诊为天疱疮的34例患者（试验组）,选择同期排除天疱疮的36例患者为对照组。采用间接免疫荧光法（IIF）检测抗表皮棘细胞桥粒抗体,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测 Dsg1、Dsg3;统计各检测指标的敏感性、特异性、阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV）和诊断符合率。结果试验组和对照组抗表皮棘细胞桥粒抗体的阳性率分别为73．5％（25/34）、2．8％（1/36）。Dsg1抗体阳性率分别为70．6％（24/34）、0．0％（0/36）,Dsg3抗体阳性率分别为79．4％（27/34）、5．6％（2/36）。在天疱疮患者中,抗表皮棘细胞桥粒抗体试验的敏感度、特异度、PPV、NPV、诊断符合率分别为73．5％、97．2％、96．2％、79．5％、85．7％,Dsg1分别为70．6％、100．0％、100．0％、78．3％、85．7％,Dsg3分别为79．4％、94．4％、93．1％、82．9％、87．1％。3种指标在天疱疮患者中灵敏度和特异度的差异无统计学意义（P＞0．05）。结论同时行血中循环抗体检测与具体靶抗原确认试验检测,能互相补充,减少临床漏诊,提高诊断阳性率。抗天疱疮抗体阳性结果对确诊天疱疮准确性较好,阴性者排除天疱疮的价值较大。     

天疱疮患者血清中Dsg1及Dsg3抗体水平检测及意义

目的 研究18例天疱疮患者血清中抗桥粒芯糖蛋白抗体1(Dsg1)及抗桥粒芯糖蛋白抗体3(Dsg3)的表达水平和治疗前后的变化以及抗体指数与病情严重程度的相关关系,以探讨Dsg1及Dsg3在天疱疮患者的诊断、监测病情变化及治疗中的应用.方法 对18例患者通过病理及直接免疫荧光进行诊断,并用ABSIS评分标准对患者的病情进行评估,应用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测患者及20例正常人血清中Dsg1及Dsg3抗体的水平,最后通过统计分析判断各指标间的关系及意义.结果 18例患者中Dsg1阳性13例,Dsg3阳性10例;治疗后的Dsg抗体指数较治疗前下降,治疗前后的Dsg1差值为3.13±13.52,Dsg3差值为3.81±10.05,差异有统计学意义(P<0.05);20例正常人血清中,Dsg1阳性2例,阴性18例;Dsg3阳性1例,阴性19例.Dsg1及Dsg3抗体检测的灵敏性分别为72.22％及55.56％,特异性分别为90％及95％.治疗前后的Dsg抗体指数与病情评分分别具有相关性(均为P<0.05).结论 天疱疮患者血清中Dsg1及Dsg3中抗体检测具有较高的灵敏性和特异性,其抗体水平与疾病的严重程度具有一定的相关性,可作为天疱疮的常规辅助检测,并用于监测病情变化及指导治疗.     

应用酶联免疫吸附试验检测血清桥粒芯蛋白抗体水平监测寻常型天疱疮患者病情变化

目的:研究较大样本寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)患者,血清抗桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)1和抗Dsg3特异性抗体酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)指数长期的变化情况,观察其与病情变化的相关性,探讨其用于病情监测、预测疾病复发和指导治疗的可行性。方法:对20例确诊PV的患者进行长期随访,收集患者在各随访时间点的血清,记录每次随访时的病情并进行评分(autoimmune bullous skin disorderintensity score,ABSIS);检测患者血清的间接免疫荧光(indirect immunofluorescence,IIF)滴度、Dsg3 ELISA指数和Dsg1 ELISA指数;利用统计学方法和做图方法分析病情评分与Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度之间的关系。结果:PV患者皮肤和口腔的病情评分,分别与Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度均具有显著性关联(P<0.01),患者疾病活动期和临床缓解期两组间Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度差异均有统计学意义(P<0.01)。各组患者相关性分析发现,Dsg3 ELISA指数、Dsg1 ELISA指数和IIF滴度几乎均与病情平行波动变化,ELISA指数优于IIF的平行性,并且ELISA指数可以预测病情是否会反复,从而指导治疗。结论:PV患者血清抗Dsg3抗体ELISA指数与病情变化平行波动,可以反映疾病的活动程度,可用于病情监测,并可为临床上预测疾病复发,指导临床调整治疗提供有利的实验室证据。     

天疱疮患者临床特征和Dsg1及Dsg3抗体结果分析

  目的  研究天疱疮患者的临床特征,分析桥粒芯糖蛋白1抗体(desmoglein 1,Dsg1)和桥粒芯糖蛋白3抗体(desmoglein 3,Dsg3)ELISA检测结果与天疱疮分型及严重程度之间的关联。  方法  选取2021年1—12月安徽医科大学第一附属医院收治的50例天疱疮患者,根据临床表现、实验室指标对天疱疮进行分型和分级,对诱发因素、伴发疾病、皮肤感染情况、Dsg1及Dsg3抗体指数等进行回顾性分析。  结果  50例天疱疮患者中寻常型天疱疮39例、红斑型天疱疮8例、落叶型天疱疮2例和副肿瘤性天疱疮1例;轻度28例,中度11例,重度11例;常见诱发因素和糖皮质激素不规范使用有关,占比20%(10/50);最常见皮肤感染菌为金黄色葡萄球菌,检出率为18%(9/50)。不同类型天疱疮患者Dsg3抗体指数差异有统计学意义(Z=-3.481,P＜0.001);不同严重程度天疱疮患者Dsg1及Dsg3抗体差异有统计学意义(P值分别为0.002、0.024)。  结论  天疱疮患者治疗中要注重糖皮质激素的正确使用,皮肤感染在天疱疮患者中较为常见,Dsg1及Dsg3抗体检测在天疱疮患者中具有较高的阳性率,Dsg1及Dsg3抗体指数可作为天疱疮病情评估的指标。      

天疱疮患者血清抗桥粒芯糖蛋白抗体与疾病临床特征的相关性研究

目的：探讨天疱疮患者血清抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）抗体与疾病临床特征的相关性。方法：选择49例天疱疮患者,比较其抗Dsg类别、亚型、滴度与疾病特征的相关性。结果：寻常型天疱疮（PV）患者活动期抗Dsgl、Dsg3抗体阳性率明显高于稳定期（P〈0．05）,落叶型天疱疮（PF）患者活动期抗Dsgl抗体阳性率高于抗Dsg3抗体（P〈0．05）;活动期患者两种抗体滴度随病情加重而明显升高（P〈0．05）;活动期患者血清两种抗体IgG4亚型滴度明显高于IgG1,稳定期患者两种抗体IgG4亚型滴度明显下降且远低于IgG1（P〈0．05）。结论：天疱疮患者血清抗Dsg抗体与疾病表型、病情、活动性存在明显相关性,测定其存在和滴度对临床诊断与治疗有重要指导意义。     

经桥粒芯糖蛋白ELISA检测确诊由寻常型天疱疮向落叶型天疱疮转变的的3例报道

作者报道3例经组织学及直接、间接免疫荧光检测确诊的寻常型天疱疮(PV)患者,在发病2～4年后向落叶型天疱疮(PF)转变。在疾病晚期对这3例患者的血清进行桥粒芯糖蛋白(Dsg)ELISA检测显示抗Dsg1存在,抗Dsg3抗体缺如。在这些患者进行血清检测时已开始强的松龙及免疫抑制治疗,由寻常型天疱疮向落叶型天疱疮的转变是恒定不变或是由低于特定阈值的抗Dsg3抗体的选择性抑制所致尚不明确。作者对以往报道的由PV向PF以及由PF向PV转变的病例也作了概述。经桥粒芯糖蛋白ELISA检测确诊由寻常型天疱疮向落叶型天疱疮转变的的3例报道@Ng P.P.L$…     

儿童天疱疮抗体IgG亚型及与天疱疮抗原的反应性

目的观察寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris,PV）患儿和一级亲属血清中PV自身抗体（PV-IgG）亚型及其与桥粒芯糖蛋白（Desmoglein,Dsg）反应性,探讨PV-IgG检测的临床意义和PV的发病机制。方法用间接免疫荧光法（Indirect immunofluorescenceI,IF）检测5例PV患儿、12例一级亲属和15例正常对照者血清PV-IgG,并用免疫印迹法（Western blot,WB）检测PV-IgG亚型及其与Dsg1、Dsg3反应性。结果 PV患儿的PV-IgG阳性率和平均抗体滴度明显高于其一级亲属者（P〈0.01）,活动期患儿的PV-IgG阳性率和平均抗体滴度也明显高于缓解期（P〈0.01）;PV患儿中PV-IgG阳性率（80.0%）明显高于一级亲属（25.0%）和正常对照组（0.0%）（P〈0.01）,PV患儿中Dsg3反应性IgG4水平明显高于一级亲属（P〈0.01）,且其在活动期病例中水平也明显高于缓解期（P〈0.05）。结论寻常型天疱疮的发生与PV-IgG水平有关;Dsg3是PV的主要自身抗原I;gG4是PV的主要致病抗体。     

寻常型天疱疮血清学诊断中抗桥粒芯蛋白抗体与间接免疫荧光检测的比较

背景:间接免疫荧光法(IIF)是检测天疱疮自身抗体的标准方法。最近可用酶联免疫吸附试验(ELISA s)检测血清抗桥粒芯蛋白1(D sg1)抗体及抗桥粒芯蛋白3抗体(D sg3)。结果显示以黏膜表现为主的寻常型天疱疮(PV)患者仅检出抗D sg3抗体,伴黏膜皮肤损害的PV患者有抗D sg1及抗D sg3抗体,落叶型天疱疮(PF)患者仅有抗D sg1抗体。目的:比较IIF与ELISAs诊断天疱疮及其亚型的敏感性及特异性。方法:研究了33例寻常型天疱疮及5例落叶型天疱疮患者,并与50例健康个体或患有不相关皮肤病的患者进行比较。猴食管用作IIF的底物。结果:32例PV患者中…     

天疱疮四例临床分析

天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性皮肤病,以皮肤及黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性为主要表现。患者体内存在针对桥粒芯蛋白（dsg）的自身抗体,主要为dsg1或dsg3。临床分型包括寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、副肿瘤型和IgA天疱疮。本次结合4例不同类型的天疱疮病例对本病的临床表现、发病机制、诊断及治疗进行讨论。     

四种检测抗dsDNA抗体方法的比较及临床价值

①目的比较间接免疫荧光法（IIF）、放射免疫法（Farr）、免疫印迹法（IBT）和酶联免疫吸附法（ELISA）4种方法检测抗双链DNA抗体（抗dsDNA）的特点，为开展临床联合检测寻找合适的方法。②方法收集经确定的SLE患者血清120份，另健康体检者血清50份为对照组，同时用以上4种方法检测抗dsDNA抗体。比较4种方法检测SLE组和对照组抗dsDNA抗体对SLE诊断的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值。⑧结果经IIF、Farr、IBT及EUSA法检测，SLE组抗dsDNA抗体的阳性率分别为31．2％、54．5％、58，6％、和61．9％，与健康对照组差异有统计学意义（P〈0．05）；4种方法的特异度分别为99．1％、95．3％、89．7％和84．8％；敏感度分别为28．2％、52．8％、54．7％和60．3％；阳性预测值分别为98．5％、87．5％、82．3％和77．O％；阴性预测值分别为62．3％、67．5％、70．O％和83．1％。④结论4种检测方法检测IIF法特异性最高，敏感性最低；而ELISA法检测敏感性高，特异性差；IBT法特异性低于IIF法和Farr法，但总体表现较好；Farr法与ELISA法敏感性很接近，但有放射性核素污染。4种方法各有优缺点，建议用ELISA法筛查，用IIF法临床确认。     

寻常型天疱疮皮损组织中Th17细胞相关细胞因子的表达

目的 研究Th17细胞相关细胞因子IL-23和IL-17在寻常型天疱疮（PV）发病机制中的作用.方法 采用免疫荧光染色法分析PV患者皮损组织和健康人皮肤组织中Th17细胞相关因子IL-17和IL-23的表达及CD163~＋巨噬细胞的分布.结果 IL-23~＋细胞的染色与CD163~＋巨噬细胞的染色重叠.PV患者真皮中IL-23~＋ CD163~＋细胞和IL-17~＋细胞在每个视野（×200）中的平均数分别为80.17±5.42和48.17±8.03,而正常人真皮中分别为29.50±4.45和9.50±3.35,两组差异均有统计学意义（P〈0.01）.真皮层中IL-23~＋细胞数和IL-17~＋细胞数存在相关性（r=0.945,P〈0.001）.结论 CD163~＋巨噬细胞是IL-23重要分泌源;IL-23和IL-17在PV患者皮损组织中高表达,IL-23/lL-17细胞因子轴在PV发病机制中可能起着非常重要的作用.     

Effects of chimeric molecule of recombinant Dsg3EC1-2 with toxin PE40 on T and B lymphocytes in Pemphigus Vulgaris

Objective:To observe the effects of the recombinant chimeric toxin Dsg3EC1-2PE40 on T and B lymphocytes isolated from Pemphigus Vulgaris (PV) patients to further study its biological therapeutic function for PV. Methods :Recombinant chimeric toxin Dsg3EC1-2PE40 was first identified, expressed and purified, and then its effects on T and B lymphocytes of PV patients in vitro were detected and quantified by ELISPOT assay and MTT assay. Results :The purity of the expressed protein Dsg3EC1-2PE40 was up to 80%. In ELISPOT assay, with Dsg3EC1-2PE40, the overall number of B cells that produce anti-Dsg3 antibodies among PV patients was only about 60% of the comparable number with Dsg3EC1-2. The proliferation of T cells of PV patients was inhibited markedly by Dsg3EC1-2PE40. There was significant difference between the different groups with Dsg3EC1-2PE40 and Dsg3EC1-2. Conclusion:The recombinant chimeric toxin Dsg3EC1-2PE40 decrease the number of B cells that produce anti-Dsg3 antibodies in PV patients and can inhibit or kill T cells of PV patients in vitro.     

直接免疫荧光检查对天疱疮的诊断价值

本文报道10例天疱疮患者的直接免疫荧光检查结果。10例的荧光均发生在表皮棘细胞膜之间,全层弥漫,呈蜂窝状。红斑型及落叶型的荧光以表皮浅层最为明显。疱腔内脱落的棘层松解细胞也显示同样的荧光。免疫球蛋白的类型,10例都有lgG,与文献报道者相符。有1例落叶性天疱疮除lgG之外,尚有lgM的存在,其意义尚不明瞭。有3例寻常性天疱疮出现C_3的沉积,推测可能是组织损伤的继发性结果。结果表明,直接免疫荧光检查对大疱性疾病的诊断是很有价值的,特别是单纯累及粘膜的大疱性疾病,更有帮助。     

天疱疮皮损组织免疫荧光观察

本文对15例天疱疮病人皮损组织进行了免疫荧光检查。结果表明:天疱疮病人不仅皮损及邻近正常表皮细胞间有荧光标记物沉积,而且发现汗腺及汗管细胞间也有同样现象。且见到病人血清中存在抗汗腺及汗管细胞间抗体。还发现落叶型和寻常型天疱疮荧光标记物在表皮沉积密度的分布存在差异。讨论分析了发生的可能原因。