以腹泻为主要表现的POEMS综合征1例报告

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗, 以提高临床医师对本病临床特征的认识,减少临床误诊。方法 报道我院1例以腹泻为主要表现的POEMS综合征患者的临床资料并进行了相关文献复习。结果 老年男性患者因“腹泻2年,加重1月”就诊,确诊为POEMS综合征伴心脏淀粉样变可能。 结论 腹泻患者出现周围神经病变、脏器肿大、内分泌系统功能紊乱及皮肤改变应考虑POEMS综合征可能。     

POEMS综合征22例临床特点分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点,提高诊断率.方法 对22例POEMS综合征临床资料进行回顾性分析.结果 POEMS综合征多见于中年男性,22例患者均以多发性周围神经病为首发症状,内分泌改变59.1％ (13/22),皮肤改变50.0％(11/22),异常球蛋白血症阳性率63.6％(14/22).22例患者激素或免疫抑制剂均有效.结论 POEMS综合征临床表现各异,易误诊,常规检查、内分泌改变、肌电图、血清M蛋白检测有重要意义,激素及免疫抑制剂是有效的治疗方法.     

POEMS综合征临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点和诊断,减少误诊发生.方法 回顾性分析5例pOEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 5例患者中分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、异常蛋白血症和皮肤病变.5例患者对激素治疗均有一定疗效,死亡2例.结论 POEMS综合征为多系统病变,临床表现复杂多样,对原因不明的多发性神经病变伴肝脾肿大及水肿的患者,应考虑POEMS综合征的可能,需进一步检查,明确诊断.     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

POEMS综合征20例临床特征分析

目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变;单克隆浆细胞增生18例,血清M蛋白阳性率为90.0%,免疫固定电泳阳性率高达100.0%(17/17),12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.2%;脏器肿大16例,内分泌异常19例;水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见,其中β2微球蛋白增高12例、肌酐增高4例。其他特征肺动脉压增高8例、贫血10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛1例。本组误诊率为95.0%,误诊为格林巴利综合征8例,甲状腺功能减退症4例,其他内科疾病7例。病死率为5.0%(1/20)。结论 POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率极高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者应进行细致的检查以避免误诊。     

POEMS综合征16例临床分析

目的:探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗.方法:对16例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究.结果:主要临床特征包括多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现.激素联合免疫抑制剂对部分病人有效.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难.周围神经炎、下肢水肿是POEMS综合征常见的早期临床特征.     

POEMS综合征临床分析

目的 研究POEMS综合征的临床特点,减少误诊。方法 分析近5年7例POEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果 7例患者,男性6例,妇性1例,平均年龄52岁。分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、单克隆蛋白和皮肤病变。伴发病有多发性髓瘤、MGUS、非何杰金淋巴瘤。结论 POEMS综合征临床表现复杂多样,需加强认识,提高临床诊断率。     

以腹胀、双下肢水肿、气促为表现的POEMS综合征1例及文献复习

POEMS综合征是一种少见的副肿瘤性疾病。中南大学湘雅医院消化内科收治1例60岁女性POEMS综合征 患者，其腹胀病史超过1年，并伴有严重的双下肢水肿及气促；检查结果提示多发性周围神经病变、M蛋白血症、脾 肿大、淋巴结肿大、甲状腺功能减退、血管外容量负荷超载、硬化性骨病变、VEGF升高和肺动脉高压。根据POEMS 综合征的最新诊断标准，患者满足2个强制性主要标准、2个其他主要标准和3个次要标准，排除鉴别诊断后POEMS 综合征诊断明确。患者接受地塞米松及来那度胺治疗，临床症状得到明显改善。POEMS综合征的发病机制尚不完全 清楚，VEGF水平的升高可能与上述临床表现有关。该患者病史超过14个月，严重影响其生活质量，临床上应提高对 POEMS综合征早期诊断和早期治疗的意识。     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析

目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均（47.8±13.3）岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.     

POEMS综合征4例临床表现及误诊原因分析

目的：进一步提高对POEMS综合征的诊断水平,避免误诊和漏诊.方法：对本院收治的4例POEMS综合征患者进行误诊分析.结果：4例中1例误诊为格林巴利综合征,1例误诊为系统性硬皮病,1例误诊为肾上腺皮质功能减退,1例误诊为癌性神经病.结论：本组临床特征与文献报道基本一致,但容易被误诊和漏诊.治疗上可给予糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、丙种球蛋白等,疗效因人而异.     

POEMS综合征的内分泌表现及预后分析

目的 提高对POEMS综合征内分泌表现的认识，以进一步研究其发病机制和治疗方案。方法 分析85例POEMS综合征患者内分泌改变的临床表现和实验室资料，总结其治疗方案和治疗效果。结果 85例中，男性勃起功能障碍46例，男性乳房发育25例，女性闭经11例，皮肤色素沉着67例，皮肤多毛31例，甲状腺功能减退12例，糖耐量异常16例，肾上腺皮质功能减退1例。应用皮质激素治疗后，临床症状可短暂缓解。减量或停用时易复发；2例患者改用雄激素治疗和2例试用三苯氧胺治疗后，临床症状改善明显，且随访无复发。结论 本病好发于中年男性。内分泌紊乱多表现为性功能低下，其次为甲状腺功能低下及糖耐量异常，肾上腺功能低下少见。三苯氧胺或雄激素等抗雌激素药物治疗POEMS综合征的疗效明确，且复发少。     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

POEMS综合征17例临床分析

目的: 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对本病的诊治水平。方法: 回顾分析17例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果: 17例均有多发性神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着16例、脾肿大16例、外周水肿15例是最常见的症状;眼底检查10例中有视乳头水肿6例;性腺、甲状腺机能减退是最常见的内分泌病变;蛋白免疫固定电泳可提高M蛋白的检出率;发现骨髓瘤比例明显偏低。13例经皮质类固醇、三苯氧胺、免疫抑制剂治疗后8例症状缓解。结论: POEMS综合征临床表现复杂多样,常易误诊;对以多发性神经病及皮肤色素沉着为突出表现者,应高度怀疑POEMS综合征,及时行血、尿蛋白免疫固定电泳等检查以明确诊断。皮质类固醇、免疫抑制剂治疗有效。     

23例POEMS综合征临床特点分析

目的：了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点，为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法：以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库，共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入，SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果：入组患者平均年龄47岁，男女比例为1.88 ∶1，首发症状以多发神经病变（56.5%）最为多见，从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多，诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%，临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中，泌乳素水平异常的发生率最高，为60.0%，其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中，2个靶腺受累的发生率最高，占36.5%。结论：内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现，对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者，尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者，应提高警惕，关注多发神经病变的症状和体征，减少POEMS综合征的误诊、漏诊，同时，对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常，以使患者得以及时的诊断和治疗。