特发性门脉高压症3例及文献复习

特发性门脉高压症(idiopathic portalhypertension,IPH)是一种病因未明的以窦前性门脉压增高为特征性表现的综合征.IPH 临床少见,病因不明,是导致门脉高压的第2大原因.现将本科近2年收治的3例IPH结合文献复习报道如下.     

特发性门静脉高压症20例诊治体会

特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)是一种肝内型门静脉高压症,临床上较为少见.1987年至2003年,作者共收治IPH 20例,现将其诊治体会报道如下.     

介入治疗特发性门脉高压1例并文献复习

目的探讨特发性门脉高压(IPH)的临床表现、诊断及治疗方法。方法结合1例特发性门脉高压患者的临床资料并进行文献复习。结果本例IPH主要表现为原因不明的门脉高压、食管胃底静脉曲张、脾功能亢进及由此引起的全血细胞减少,肝穿刺病理示肝内无明确肝硬化表现;部分性脾栓塞术后,血象5天内升至正常。结论 IPH引起的脾功能亢进,部分性脾栓塞术是治疗脾功能亢进的有效方法。     

彩色多普勒超声对特发性门静脉高压症诊断价值的研究

目的探讨特发性门静脉高压(IPH)症的声像图特征,评价彩色多普勒对IPH的诊断价值.方法 23例特发性门静脉高压症患者的彩色多普勒超声检查结果,与其临床、病理指标进行比较.结果 23例患者中,就诊次数2～22次,平均9.0±6.7次,首次误诊率为100%.反复上消化道出血19例,肝功能正常23例,胃镜和/或钡餐提示食道静脉曲张20例,手术治疗18例,除1例提示有肝硬变表现外,其余肝脏形态、质地均正常.23例IPH患者彩超的主要表现为肝脏大小及回声均正常,肝内及肝门部门静脉管腔、管壁、结构异常19例,门静脉系统海绵样变21例,门静脉系统血栓6例,脾脏肿大23例.结论彩色多普勒对特发性门静脉高压症的诊断具有重要价值,临床上凡不明原因上消化道出血并伴有脾功能亢进、而肝功能正常的患者,均应进行彩色多普勒超声检查.     

小儿门静脉高压症病因与治疗

小儿门静脉高压症并非少见,其发病率占门静脉高压症的7%～8.8%。正常小儿安静时,生理性门静脉压力最高不超过20厘米水柱,一般在5～15厘米水柱之间。当门体静脉系统压力梯度差达到15～20厘米水柱以上(门静脉压力升高到20～25厘米水柱以上),即为门静脉高压症。由于小儿生理解剖特点,其病因及治疗方法与成人有所不同。病因小儿门静脉高压症主要有两种原因:肝外型(窦前型)门静脉高压症(EPH)及肝内型门静脉高压症(IPH)。Fonkalsrud 收集的340例小儿门静脉高压症中,EPH253例,IPH 87例。临床上EPH 较为多见,70%发生于7岁前。而IPH 发病时间相对较晚,多在学龄期后发病。近年由于小儿肝炎后肝硬化     

特发性门脉高压征的临床与病理特点及相关性

目的 探讨特发性门脉高压征(IPH)的临床和病理特点.方法 回顾性分析16例病理证实为IPH患者的临床及病理资料,分别将临床、影像表现与病理特点进行对比研究.结果 16例患者男、女各8例,发病年龄(34.2±14.7)岁,病程1个月～14年不等;脾大、脾亢10例,食管胃底静脉曲张6例,上消化道出血和黑便5例,贫血7例...     

18例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点。方法 结合以前相关研究对确诊为IPH的18例患儿的临床表现、治疗及预后进行分析。结果 IPH好发于学龄前儿童,主要症状为面色苍白、咳嗽及咯血等,主要体征为呼吸音增粗。糖皮质激素治疗能有效改善患儿的症状,减轻肺部病变。结论 IPH临床表现多样,易被漏诊,长疗程激素治疗是本病治疗的重要方法。     

单纯餐后高血糖型糖尿病的胰岛素分泌与敏感性

目的 评估单纯餐后高血糖型糖尿病(IPH)的胰岛素分泌与敏感性的特征,并进一步探讨进展为IPH的相关因素.方法 850例受试者按75 g葡萄糖耐量试验分为:糖耐量正常(NGT)557例;单纯糖耐量异常(iIGT)146例;IPH 147例.比较各组的代谢指标及胰岛素分泌和胰岛素敏感性指数.结果 早期相胰岛素分泌和胰岛素敏感性指数从NGT→iIGT→IPH逐渐降低,校正年龄和BMI后差异有统计学意义(P＜0.05).对iIGT和IPH患者作线性回归分析显示早期相胰岛素分泌和胰岛素敏感性指数与2hBG密切相关.结论 初发的IPH有显著的早期相胰岛素分泌缺陷和胰岛素敏感性降低.β细胞胰岛素分泌缺陷和胰岛素抵抗均是从NGT→iIGT→IPH的进展过程中的决定因素.     

特发性肺含铁血黄素沉着症18例临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症(Idiopathic pulmonary Nemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,影响肺功能.在临床上IPH易被误诊,预后不好,如不及时治疗,可因反复肺部大量出血或呼吸衰竭而死亡.我们回顾性分析和总结1996年10月～2000年10月住院的IPH患儿18例临床资料,报道如下.     

手助腹腔镜改良Sugiura术在特发性门静脉高压症的临床应用

目的探讨手助腹腔镜改良Sugiura术在特发性门静脉高压症中的临床应用价值。方法 2007年5月～2011年9月对福州总医院及中国人民解放军第302医院肝胆外科6例伴食管胃底静脉重度曲张、脾明显肿大及脾功能亢进的特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)患者行手助腹腔镜行改良Sugiura术治疗。结果 6例手助腹腔镜改良Sugiura手术均获得成功,平均手术时间为193.2 min,平均出血量236.8ml,未发生严重并发症,术后平均住院日为9.7天。术后随访时间2～54个月,平均随访15.8个月,均无再出血及肝性脑病发生。结论手助腹腔镜改良Sugiura术治疗伴食管胃底静脉重度曲张、脾明显肿大及脾功能亢进的IPH安全有效,具有一定的临床应用价值。     

特发性肺含铁血黄素沉着症病因分析及治疗探讨

目的 通过对特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的病因分析，提高对本病的认识，并探讨红细胞生成素(EPO)对IPH贫血的作用。方法 采用回顾性病例分析结合文献资料进行讨论。结果 经随访38例，其中6例用EPO治疗，5例有效，1例欠佳，总有效率83．3％。结论 EPO治疗IPH可使贫血获得改善，且未见不良反应。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症14例临床分析

<正> 特发性肺含铁血黄素沉着症(idopathic pulmonaryhemosiderosis,IPH)是小儿时期一种少见疾病,常误诊或漏诊,本文总结我院近20年收治的14例IPH,并对其临床表现、诊断及治疗进行探讨。1 临床资料1. 1 一般资料 本组14例,男8例,女6例,年龄1～5岁3     

特发性肺含铁血黄素沉着症病因分析及治疗探讨

目的 通过对特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的病因分析，提高对本病的认识，并探讨红细胞生成素(EPO)对IPH贫血的作用。方法 采用回顾性病例分析结合献资料进行讨论。结果 经随访38例，其中6例用EPO治疗，5例有效，1例欠佳，总有效率83．3％。结论 EPO治疗IPH可使贫血获得改善，且未见不良反应。     

单、双侧颈动脉出血性斑块磁共振影像特征对比

目的 探讨含斑块内出血(IPH)的单、双侧颈动脉斑块患者斑块易损性的差异.方法 回顾性分析2009年12月~2012年12月间来我院行颈动脉高分辨磁共振检查的患者,其中44例患者显示颈动脉粥样硬化斑块存在IPH.将患者按单、双侧IPH分为两组.比较两组间患者的年龄、斑块最大管壁厚度和纤维帽破裂发生率的差异性.结果 双侧IPH组患者的年龄(66.6±9.4岁vs 73.7±9.0岁,P=0.027)、最大斑块厚度(6.3±1.9 mm vs 5.0±1.3 mm,P=0.035)和溃疡的发生率(50%vs 13.3%,P=0.025)明显高于单侧IPH组患者.Logistic回归分析发现,双侧IPH与溃疡的发生具有明显的相关性(OR=6.5,95%CI 1.5~28.7,P=0.014),模型1校正性别后,两者仍具有显著相关性(OR=5.7,95%CI 1.1~29.2,P=0.036).然而,模型2中额外校正年龄(P=0.131)或最大斑块厚度(P=0.139)后,双侧IPH与溃疡的发生不具有显著相关性.结论 与单侧IPH患者相比,双侧IPH患者的年龄较轻、斑块负荷更重、溃疡发生率更高.双侧IPH患者的斑块易损性明显重于单侧IPH患者,需要临床加以关注.     

35例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

目的：了解特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的临床特点,并探讨诊治和预后,提高该病的诊断水平。方法：分析我院2000年-2009年收治35例IPH患儿的临床表现、相关实验室检查及治疗方法。结果．35例患儿发病发病年龄10个月-15岁,均采用肾上腺皮质激素治疗,其中对16例急性出血期患儿采用甲基强的松龙联合应用大剂量丙种球蛋白治疗,肺部出血症状得到迅速控制,取得较好效果。结论：儿童IPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗,定期随诊对尽早控制急性发作、减少反复次数、改善预后具有重要作用。     

降门脉压药物治疗进展

引起门脉高压症最常见的原因是肝硬化,约占60％,其次为特发性门脉高压(IPH),约占25％,再其次为肝外门脉阻塞、肝内门脉阻塞(如日本血吸虫病)等。食管和胃的静脉曲张破裂出血是门脉高压症的主要并发症,也是死亡的主要原因。直至目前为止,门脉高压症的治疗,总的来看外科手术疗效高于内科,包括门体分流     

成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾

日的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法.方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析.结幂:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年.临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性.支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞.经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现.糖皮质激素治疗效果良好.结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别.成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童.     

特发性肺含铁血黄素沉积症9例临床诊治及随访

目的探讨特发性肺含铁血黄素沉积症(IPH)的诊断、治疗及远期疗效。方法回顾性分析9例IPH的临床资料、诊断及治疗情况,并对出院后患者进行随访。结果11例中发病年龄中位数为3岁,均表现为中、重度贫血,首诊误诊率为100%,口服强的松可缓解病情,但易复发,加用免疫抑制剂及表面激素吸入有一定的疗效。结论IPH临床表现多样,在年幼儿极易误诊,临床医生应提高警惕,为提高诊断率,应多次在痰液及胃液中找含铁血黄素细胞,激素治疗可稳定病情,复芡病例可予免疫抑制剂及表面激素吸入治疗。     

普萘洛尔、螺内脂联合治疗IPH150例远期疗效探讨

门脉高压食管静脉曲张出血死亡率极高，以往认为外科门一体分流术可以预防和治疗出血，但经许多临床研究表明其效果并不理想，既不能改善患者生存质量，也不能降低死亡率。本文回顾2003年2月～2006年6月我院联合应用非选择性受体阻滞剂（普萘洛尔）、螺内脂，对150肝炎后肝硬化合并门脉高压症（IPH）治疗后，远期疗效分析如下。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症25例临床分析

目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的临床表现、实验室特点及治疗。方法对25例儿童IPH的临床及实验室、辅助检查资料进行分析。结果IPH好发于学龄儿童。咳嗽、贫血和咯血为最常见症状。胸片表现多样化，可呈毛玻璃样、网格状或片状实变。诊断主要根据临床表现，结合反复胃液及痰液中找到含铁血黄素巨噬细胞，必要时行支气管灌洗液检查，阳性率高，并除外继发性肺含铁血黄素沉着症。用肾上腺皮质激素治疗可改善症状。结论儿童IPH临床表现缺乏特异性，胸片、CT和胃液或痰含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断。激素治疗可缓解症状，改善预后。