保留血管神经蒂阴蒂成形术治疗女童阴蒂肥大

目的：探讨保留血管神经蒂阴蒂成形术在治疗女童阴蒂肥大中的应用。方法：4例女性假两性畸形,行保留血管神经蒂阴蒂成形术,切除肥大阴蒂体部,保留阴蒂背侧血管神经及腹侧皮瓣。结果：4例术后切口均一期愈合,再造之阴蒂完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意。结论：保留血管神经蒂阴蒂成形术可在改善阴蒂外观的同时保留其感觉及勃起功能,符合生理特征。     

肾上腺皮质增生致女性假两性畸形手术治疗（附2例报告）

目的探讨保留血管神经蒂阴蒂成形术在手术治疗假两性畸形的应用。方法 2例女性假两性畸形,行保留血管神经蒂阴蒂成形术,切除肥大阴蒂体部,保留阴蒂背侧血管神经及腹侧包皮皮瓣形成小阴唇。术后糖皮质激素长期口服治疗。结果 2例术后切口均一期愈合,再造之阴蒂完全成活,感觉敏锐,外阴形态满意。结论保留血管神经蒂阴蒂成形术可在改善阴蒂外观的同时保留其感觉及勃起功能,恢复外阴外观,符合生理特征。     

女性假两性畸形临床诊断及手术治疗经验

目的探讨女性假两性畸形的临床诊断及手术治疗的经验。方法 2000年3月～2011年10月收治女性假两性畸形10例,其中成人3例,年龄19～25岁,平均年龄21岁,儿童7例,年龄3～7岁,平均年龄4岁。10例患者均表现为外阴畸形,阴蒂不同程度肥大,长约1.9～4.5cm,平均3.2cm,直径0.4～1.1cm,平均0.6cm。阴唇融合,形似男性阴囊,但未触及睾丸、附睾组织。染色体核分析:46,XX,女性核型。彩超检查提示子宫、卵巢等女性内生殖器存在,且未见明显异常;未见明显睾丸、附睾等组织。10例患者均顺利行外阴整形术治疗,即仔细游离海绵体背侧神经血管束,使之与海绵体完全分离,并保存其完整性;部分切除肥大的阴蒂并保留阴蒂头,固定于耻骨阴阜下;若阴蒂过于肥大,可采用阴蒂楔形切口部分切除后缝合的方式缩小阴蒂;矫治大、小阴唇融合畸形,显露尿道外口和阴道外口。结果 10例手术均获得成功。手术时间100～120min,术中出血50～80ml。尿管拔除时间5～7天,术后7～10天出院。1月后复查,切口对合好,Ⅱ/甲愈合,整形后外阴与正常女性类似。结论外阴整形术是治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的理想手术方法之一。术后能重建女性外生殖器,使患者外生殖器类似正常女性,提高患者的生活质量。     

21羟化酶缺乏致女性假两性畸形1例

病例简介 患者女，15岁。因“尿道下裂15年，阴蒂肥大10年，出现喉节7年”入院。15年前患者出生时，发现尿道下裂，经染色体检查，证实为“女性，46XX”，诊断“女性假两性畸形”，未治疗。10年前，出现阴蒂肥大，行保留血管神经阴蒂成形术和外阴成形术。7年前，逐渐出现喉结，且逐渐长大，声调变粗，多毛，查性激素(括号内为正常值)：     

女性假两性畸形矫治术初探

目的 :探讨Prader 5型女性假两性畸形特征及矫治手术。方法 :观察 6例患者畸形特征 ,并针对患者的畸形特征行矫治术。结果 :本组手术均成功。结论 :Prader 5型女性假两性畸形特征有 :(1)大阴唇融合似阴囊 ;阴道、尿道合而为一 ,并向阴蒂方向延伸 ;(2 )阴蒂肥大并向耻骨方向移位 ;(3)阴道外口或阴道中下段狭窄 ;(4)小阴唇较小并移位于阴蒂两旁。针对畸形特征设计的女性假两性畸性矫治术 ,操作简单 ,效果良好     

两性畸形外阴整形探讨（附193例）

目的探讨两性畸形的外生殖器整形方法。方法回顾193例两性畸形的外科治疗资料。结果193例均住院治疗;年龄2～38岁,平均15岁;社会性别：男：65;女：128。女性假两性畸形73例,男性假两性畸形80例,真丽性畸形25例,性腺发育不全15例。分别对138例行选择女性性别的外阴整形术,术后女性外观均满意,无尿失禁及排尿困难,术后需定期行阴道扩张29例（其中阴道成形术后6例）,随访观察阴道发育情况79例,30例因阴道发育好不需再行外科矫正;对35例行选择男性性别的外阴整形术,术后阴茎平均长度4．3em,尿道均开E1于阴茎头,3例因尿瘘再行手术修补,4例因尿道狭窄行定期扩张术;20例因外生殖器完全呈女性发育未行手术。结论两性畸形性别的选择要根据患者意愿、心理性别、优势性腺和外生殖器发育情况慎重选择,通过成功的外生殖器整形可让患者身心更适应正常的社会生活。     

138例两性畸形的临床诊治分析

目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2～36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿.     

保留神经血管蒂治疗阴蒂肥大8例

保留神经血管蒂治疗阴蒂肥大８例徐萍１朱明２董娟３肾上腺性征异常症是由于先天性肾上腺内２１—羟化酶等缺乏，肾上腺皮质增生，分泌过多的雄激素，使女性患者阴蒂肥大，外观酷似阴茎。病人需阴蒂整形。现将治疗的８例报道如下。１临床资料８例中６例小于１０岁，２例分...     

手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形(附3例报告)

目的报告3例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的手术矫治结合激素替代治疗的效果.方法3例患者,社会性别均为女性,染色体检查均为46.就诊年龄分别为4、2、12岁.通过病史、查体、及辅助检查,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形.3例患儿均先行阴蒂缩短整形术,术后使用氢化可的松替代治疗.结果3例患儿术后达到基本正常女性外观,男性化表现如声音低沉、肌肉发达、全身多毛、阴毛、腋毛浓密等症状逐渐好转,外阴女性,阴蒂无异常肥大,1例进入青春期患者有正常女性性征,有正常月经来潮,阴道开口无明显狭窄,1例阴道口位置较高患儿年龄尚小,待行阴道成形术.患者应用氢化可的松替代治疗,3个月后ACTH维持3.25~8.81 pmol/L,17-羟孕酮维持0.25~3.67 nmol/L,酮睾酮维持2.30~9.75 nmol/L,均降至正常.结论女性假两性畸形通过询问病史和查体结合必要的辅助检查即可做出正确诊断.通过手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形可以取得较满意的结果.     

女性假两性畸形伴染色体14q~+变化2例报告

女性假两性畸形的临床资料提示本病有家族遗传倾向。两性畸形的正确诊断可以依靠临床检查、内分泌测定和染色体核型分析综合而作出。现将我们对患女性假两性畸形的同胞姐妹的临床检查和细胞遗传学研究介绍如下。例1 梁××(姐),6岁,1977年10月出生。第一胎,正常妊娠,足月顺产,出生时体重3.5Kg,身长56cm。外生殖器检查见阴蒂肥大,直径1cm,长1.5cm。2岁时,患儿生长发育迅速,皮肤色素沉着,食欲增加,声音变粗;阴蒂明显增粗,直径达2cm,长5～     

药物性女性假两性畸形矫治13例分析

目的: 探讨药物性女性假两性畸形的手术方法。方法: 根据患者外阴畸形的不同,分别采用阴蒂成形术、大小阴唇成形术、尿道延长术与阴道下段成形术,再造女性外阴。结果: 13例矫治患者手术均获成功,恢复女阴外观;阴道可容两指,尿道外口位置恢复正常,已婚者婚后性生活满意。结论: 根据外阴畸形的特征,设计不同的矫治方法,可最大限度利用了自身组织,使矫形后外阴更趋于女性的解剖和生理功能。     

Solitary vascular malformation of the clitoris

Isolated involvement of the clitoris by vascular malformation (VM) is very rare. Clinically, the lesion simulates female pseudohermaphroditism. A five-year-old girl presented with clitoromegaly and a clinical diagnosis of solitary VM of the clitoris was made. Magnetic resonance imaging showed characteristic features and confirmed the diagnosis and the extent of the VM. This is the first reported case of isolated involvement of the clitoris by VM to be diagnosed preoperatively.     

小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

世界首例单孔腹腔镜下男假两性畸形整形术

目的探讨单孔腹腔镜(laparoendoscopic single-sitesurgery,LESS)下男假两性畸形整形术,包括LESS行下乙状结肠阴道成形术、双侧隐睾切除术及开放式外阴整形手术对男假两性畸形的疗效。方法患者为17岁,社会性别为女性,基因性别为男性,要求实现女性性别。行LESS下乙状结肠阴道成形术、双侧隐睾切除及开放式外阴整形手术,于脐下缘取2.5cm弧形切口,置入自制(2环1套法)单孔多通道开口器建立手术入路。手术过程包括LESS下双侧隐睾切除术、乙状结肠阴道成形术及开放式会阴部整形术。结果手术总时间7h,LESS部分3.5h。术中没有增加其它手术通道或者中转开放手术。术中失血约400ml,围手术期未发生水电解质平衡紊乱及酸碱失衡。术后6月复查,新阴道生长良好,无明显挛缩,固定适当,会阴部外形构建良好。结论 LESS手术创伤小,恢复快,对两性畸形的美容效果十分明显,有望成为治疗两性畸形的更加微创、美观的手术方法 。     

Imaging presentation of adrenal glands in female pseudohermaphroditism

Objective： To discuss imaging features of the adrenal glands in female pseudohermaphroditism. Methods： 11 cases of female pseudohermaphroditism （8-27 years old） were analyzed retrospectively. Results： In 9 of the 11 patients with female pseudohermaphroditism who did no receive hormone replacement therapy, both internal and external branches of bilateral adrenal glands were found to be thickened, prolonged and twisted, and in 2 of the 9 patients they were found to be macronodularly hyperplasic. In one of the remaining two patients who had received long-term hormone replacement therapy, the adrenal glands were not thickened or twisted, though prolonged; and in the other patient imaging presentation of the adrenal glands was the same as that of those who did not receive hormone replacement therapy, but with co-existence of adrenal myelolipoma. Among the 11 patients agenesis of the uterus and the vagina was found in 4 cases. Conclusion： Female pseudohermaphroditism is a hereditary disease, where hyperplasia of the adrenal glands and agenesis of the uterus and the vagina were secondary. Early detection of these abnormalities by imageology would prove to be helpful in early detection and treatment of the condition.     

肾窦内肾盂加肾后下肾实质切开治疗巨大鹿角形肾结石

目的: 探讨肾窦内肾盂加肾后下肾实质切开手术治疗巨大鹿角形肾结石的疗效。方法: 采用肾窦内肾盂加肾后下肾实质切开取石术治疗巨大鹿角形肾结石43例。结果: 43例均取石成功。取出结石最大为6.6 cm×4.3 cm×3.0 cm,最多1例结石1 280枚。平均手术时间112 min,术中不需阻断肾蒂,平均术中出血260 ml。18例术后3~6个月复查尿路平片加静脉肾盂造影(KUB+IVP)或B超,4例有肾内残余结石,直径均<0.7 cm。结论: 肾窦内肾盂加肾后下肾实质切开取石术治疗巨大鹿角形肾结石术术中出血少,肾功能损害轻,操作简便、安全、易掌握、易于取净结石,是治疗巨大鹿角形肾结石较理想的手术方法之一。