儿童复拇畸形WasselⅣ型的新分型及治疗体会

[目的]阐述儿童先天性复拇畸形Wassel Ⅳ型的新分型和治疗方法.[方法]对本院2005年8月～2008年1月治疗的73例80拇先天性复拇畸形进行回顾性分析统计,男性45例(62%),女性28例(38%);平均年龄1.83岁.对病例作Wassel分型,其中的WasselⅣ型进一步新分成4个亚型,根据不同的分型和畸形程度进行个性化治疗,包括单纯多指切除术,合并各种皮瓣、肌腱、韧带、关节囊等软组织矫形手术的多指切除术,改良的Bilhaut手术,少数大龄患儿还可行截骨矫形术.[结果]65例术后平均随访9.6个月,对治疗结果用改良的Tada评分进行评估,优61拇,良12拇,中6拇,差1拇.[结论]先天性复拇畸形的治疗,应该根据畸形的分型和严重程度采取个性化的治疗,对于畸形严重的Wassel Ⅳ-4型近节指骨重复型,在疾病的早期即行合并各种软组织矫形的多指切除术,手术效果优良,有效避免再次骨性手术.     

关节造影在复拇指畸形中的应用

[目的]通过对Wassel Ⅳ型的拇指多指分叉处关节进行术前关节造影,更清楚的显示关节面的情况,为手术方案选择提供准确信息。[方法]总结我院2例典型病例,术前经皮穿刺向多拇分叉处关节腔内注入造影剂和生理盐水1:1的溶液,小型C臂X线机透视拍片,根据显影情况进一步明确分型,并测量力线决定是否截骨及具体截骨方案。[结果]关节造影显示的关节共用情况及拇指力线与X线片显示的可能有所不同,分型及手术方案可能根据关节造影情况有所变动。[结论]关节造影能够为Wassel Ⅳ型的拇指多指畸形提供更准确的关节面情况,为手术方案的选择提供重要信息。     

MRI在先天性多拇畸形Wassel Ⅳ型术前鉴别中的应用

目的探讨核磁共振在婴幼儿先天性多拇畸形Wassel Ⅳ型患者术前鉴别中的作用。方法统计我院自2016年1月至2020年12月收治且完成术前X线片及MRI检查的先天性多拇畸形患者266例286指, 针对这两种辅助检查进行单独阅片分型, 并将结果与术中分型进行比较。结果通过术前X线片阅片分型的WasselⅣ型共123指, 与术中分型比对, 约18.7%的患者存在分型错误, 分型错误最多的是Wassel Ⅲ型。通过核磁共振成像阅片分型的Wassel Ⅳ型患者共99例, 无一例出现分型错误。结论先天性多拇畸形Wassel分型中以Ⅳ型最为多见, 仅通过术前X线片进行分型存在较高的错误率。核磁共振能有效降低术前分型的错误率, 还能获得全面的术前信息, 更精确地指导治疗。     

特殊WasselⅥ型复拇指畸形的治疗

[目的]探讨一种特殊的WasselⅥ型复拇指畸形的治疗方法及疗效。[方法]1990年以来,本院共治疗9例(12侧)特殊的WasselⅥ型先天性复拇指畸形的患者,均在掌骨截骨拇指移位的同时,重建大鱼际肌止点或拇收肌止点的手术方法。手术平均年龄9.5岁。[结果]本组病例随访7例(9侧),随访时间为2～12年,平均5年6个月。参照Kawabata评分方法,优5例(7侧),良1例(1侧),差1例(1侧)为手指瘢痕挛缩。[结论]对特殊的WasselⅥ型复拇指畸形的患者采用掌骨截骨拇指移位的同时,重建大鱼际肌止点或拇收肌止点的手术方法设计合理,疗效满意。     

掌骨嫁接结合软组织重建治疗WASSELⅥ型复拇合并桡侧三节钩状拇指畸形

[目的]报道掌骨嫁接结合软组织重建术治疗WasselⅥ型复拇合并桡侧三节勾状拇指的手术技术及临床疗效。[方法]回顾性分析本院2008年1月～2015年6月收治的儿童多指病例,其中符合WasselⅥ型复拇合并桡侧三节勾状拇指诊断的患儿共12例13拇,经术前随访至年龄2.5岁,其中适合行掌骨嫁接结合软组织重建术患儿7例7拇,接受该手术。[结果]所有患儿掌骨截骨端在术后6周均愈合,无骨慢连或骨不连,嫁接后掌骨等比例生长,平均长度达健侧88%。所有患儿术后均获得完整随访,平均随访(37.23±8.46)个月(28～47个月)。末次随访JSSH评分平均(19.70±0.37)分(其中外观评分4分、主观满意度评分2分、功能评分13.7分),分级结果为优5例、良2例。[结论]掌骨嫁接结合软组织重建术治疗WasselⅥ型复拇合并桡侧三节勾状拇指畸形,手术效果理想,是治疗该类复杂难治性复拇畸形的理想选择。     

以McBride手术原理为主要方法矫治Ⅳ型复拇指术后后遗畸形

[目的]探讨小儿 Wassel Ⅳ型复拇术后畸形的矫正方法.[方法]自2002年2月～2008年12月,应用McBride手术原理结合综合矫治的方法,治疗Ⅳ型复拇术后遗畸形32例36指.[结果]32例36指,术后进行1～5年(平均28个月)随访,按TAM评定法优良率为100%,拇指外形及功能均取得满意效果.[结论]应用以McBride手术原理为主要方法矫治该型畸形,手术设计合理、操作简单,可取得较好疗效.     

复合组织移位组合重建术在复杂性多拇畸形治疗中的应用

目的评价复合组织移位组合重建术在复杂性多拇畸形治疗中的疗效。方法2001年9月至2019年2月北京积水潭医院手外科收治多拇畸形64例,平均年龄2.7(1~20)岁,均为桡侧指近端发育可,远端发育不良,而尺侧指远端外形美观,近端发育不良的病例。WasselⅣ型6例、WasselⅤ型1例、WasselⅥ型典型者9例,非典型者35例,WasselⅦ型10例,不符合Wassel分型者3例。采用将尺侧指向桡侧复合组织移位组合重建的方法治疗。术后采用Tada评分、测量虎口、调查患者满意度等方式评估拇指外形及功能。结果患者行尺侧指直接移位者17例,行尺侧指移位+M形皮瓣开大虎口者43例,采用尺侧指甲瓣套接者1例,分期行复合组织移位组合重建术者3例。平均随访时间3.9(1~9)年。患者非常满意44例,满意9例,一般10例,不满意1例。Tada评分优者55例,良9例。术后双手虎口大小差异无统计学意义(P>0.05)。结论在多拇畸形中,针对桡、尺侧指远、近端非对称性发育不良者,采用复合组织移位组合重建的手术方法是一种有效的治疗手段。     

龙虾钳样复拇指畸形的治疗

复拇指畸形是一种较为多见的手部先天性畸形之一，其发生率约为0．08．0，18‰。该畸形分类方法较多，1969年，Wassel将复拇指畸形分为七型，龙虾钳样畸形常出现于Ⅲ、Ⅳ型中。2000年以来，我科共收治了6例龙虾钳样复拇畸形，术后疗效满意。     

掌骨嫁接结合软组织重建术在Wassel Ⅵ型复拇畸形整复中的应用

目的:探讨掌骨嫁接结合软组织重建术在WasselⅥ型复拇畸形整复中的应用效果。方法:以2014年1月-2018年12月笔者医院收治的20例(20拇)WasselⅥ型复拇畸形患儿为研究对象,均施掌骨嫁接结合软组织重建术,术后至少随访12个月。采用体格检查、X线及日本手外科协会(Japanese Society for Surgery of the Hand,JSSH)评分表对患儿重建拇指的外观、功能及稳定性进行评估。结果:20例患儿术后均获得完整随访,随访时间15～42(32.16±8.33)个月,截骨端均在术后6周得到理想愈合;掌骨长度占健侧的比例为(90.54±2.13)%,2例患儿出现10°的指间关节主动伸直功能受限,2例患儿出现17°的掌指关节桡偏;末次随访时的JSSH评分为(20.08±0.40)分,优15例,良5例,优良率为100%。结论:掌骨嫁接结合软组织重建术在WasselⅥ型复拇畸形整复中具有理想的手术效果,可以作为该类复拇畸形的术式选择。     

第1跖骨双截骨联合软组织松解治疗(足母)外翻畸形

[目的]讨论第1跖骨截骨联合软组织手术治疗拇外翻畸形的手术疗效及其优点。[方法]回顾分析2001年1月-2006年1月本科按本术式治疗拇外翻畸形26例病人的临床资料。[结果]本组病人术后未发生严重并发症。外观及功能改善明显。[结论]第1跖骨截骨联合软组织手术治疗拇外翻畸形，矫形手术效果较为满意。     

软组织矫形在先天性复拇指畸形矫治中的价值

目的 报告软组织矫形在先天性复拇指畸形(Wassel分型Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型)矫治中的疗效.方法 对78例83指按照Wassel分型属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型先天性复拇指畸形的患儿,在处理骨骼的同时对指伸、屈肌腱行松解和力线重建、侧副韧带重建、拇短展肌止点重建及利用废弃指轴型皮肤复合组织瓣修复残指外观等处理.术后随访观察拇指外形及功能恢复情况.结果 术后72例76指获得随访,6例7指失访,随访时间为6个月至5年,其中4例5指出现继发畸形,经再次手术矫形后,外观及功能恢复良好,其余71指术后拇指外观及功能均得到明显改善,优良率为93.4％.结论 在复拇指畸形的矫治中软组织综合矫治亦起着至关重要的作用.     

指动脉顺行筋膜瓣在Wassel Ⅳ-D型复拇畸形美学修复中的应用

目的探讨采用指动脉顺行筋膜瓣对WasselⅣ-D型复拇畸形行指体重建、美学修复的效果。方法 2014年6月—2017年3月,共收治12例WasselⅣ-D型复拇畸形患儿。其中男7例,女5例;年龄9～32个月,平均13.3个月。左侧8例,右侧4例。主拇甲床横径为健侧的70%～85%,平均75.3%;饱满度为健侧的50%～75%,平均62.4%。采用携带一侧指固有动脉的顺行筋膜瓣填充保留指桡侧甲侧襞并增加指体周径。末次随访时测算患侧指体周径相对于健侧的比例;采用日本手外科学会(JSSH)评分对所有重建拇指的外观及功能进行评价。结果手术均顺利完成,术后无感染、皮肤坏死等早期并发症发生。所有患儿均获随访,随访时间7～27个月,平均14.3个月。末次随访时指体无"Z"字样畸形,手术创面无明显瘢痕挛缩。重建拇指甲侧襞基本对称,指体周径达健侧的93%～96%,平均94.7%。JSSH评分为15～20分,平均17.9分;其中获优8例,良2例,中2例。结论采用指动脉顺行筋膜瓣对WasselⅣ-D型复拇畸形进行指体重建,指体细小及甲侧襞不对称均获得明显改善,能获得较好的美学修复。     

先天性指畸形临床特征分析

目的探索先天性手指畸形的临床特征,为其诊疗提供参考。方法对2011年1月至2019年12月本院收治的364例(421指)先天性手指畸形患者进行回顾性分析。364例患者中男221例(60.71%),女143例(39.29%);年龄8个月～63岁,平均(11.23±12.36)岁。由经过培训、有临床经验的手外科医师对入选病历进行整理,具体内容包括一般情况(性别、年龄等)、畸形情况(侧别、分类、分型等)、畸形与性别的关系、手术年龄、手术方式及效果。结果男女比1.55︰1,性别差异有统计学意义(P=0.000)。其中≤3岁患儿44.51%(162/364)。多指61.81%(225/364),其中复拇指畸形76.32%(203/225)。以Wassel拇指多指畸形分型,Ⅳ型46.80%,Ⅱ型19.70%,Ⅰ型14.29%。畸形分类及复拇指分型差异均有统计学意义(P=0.000)。并指占22.25%(81/364)。手术效果满意,根据中华医学会手外科分会上肢部分功能评定试用标准评定患指术后功能,优151例,良192例,可13例,差8例,优良率94.23%。结论先天性手指畸形男性多于女性,无论男女,均右侧多于左侧;Wassel拇指多指畸形分型,Ⅳ型最多,其次是Ⅱ型、Ⅰ型。手术时机选择需根据个体差异综合分析,建议在6月至3岁以内尽早治疗。提出了常见术后并发症的防治措施:认真做好手术切口设计;注意关节囊位置;重建拇短展肌止点;修复好侧方关节囊或用骨膜组织袖重建侧副韧带;必要时行掌骨或指骨截骨等常见术后并发症。     

复拇术后畸形的分类与治疗

目的探讨先天性复拇术后畸形的分类和治疗方法。方法对49例( 5 4侧)复拇术后畸形患儿,参照Kawabata[1] 方法,按畸形发生水平分为三组指间关节组、掌指关节组和“Z”形畸形组,对其中41例采取不同的矫形手术,并对疗效进行评分。结果术后随访到2 6例( 2 8侧) ,15例失访;随访时间14个月～3年。术后三组畸形均明显改善,疗效评分优15侧,良13侧。结论先天性复拇畸形如手术时机、手术方案选择不当或合并拇指肌腱先天性异常等是复拇术后出现畸形的主要原因,再次矫形手术能有效的纠正畸形。     

软组织重建治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形术后继发性畸形

目的 探讨儿童Wassel Ⅳ-D复拇畸形术后继发性畸形的有效治疗方法.方法 2007年12月至2011年10月,对9例Wassel Ⅳ-D型复拇畸形术后发生继发性畸形患儿进行软组织重建:术中对组织结构进行解剖,观察屈肌腱结构及走向、骨关节的解剖结构,并行肌腱止点移位,A2滑车重建,关节囊松解和紧缩,大鱼际肌止点移位.术后克氏针固定4～5周,支具固定3个月.结果 术中发现9例均存在指间关节桡侧皮肤挛缩,拇指末节桡偏,关节囊桡侧挛缩,尺侧松弛;拇长屈肌腱位于近节指骨桡侧偏前,无鞘管包裹,A2滑车缺如;拇长屈肌腱止点附着于拇指末节基底,其中1/3居中,2/3位于桡侧;拇指末节向桡侧旋转10°～15°.术后随访6～38个月,平均24个月,根据Tada等制定的标准评价:优7例,良1例,差1例.结论 采用软组织重建可以有效地治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形术后继发性畸形,拔除克氏针后支具的使用,对防止继发畸形具有重要的作用.     

先天性门体分流诊治进展

先天性门体分流(congenital portosystemic shunts,CPS)是一种门静脉系统的发育性畸形,Abernethy[1]于1793年对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现,该疾病可造成门静脉血液流入体静脉系统.一般认为该畸形产生于胚胎发育的第四周到第八周(该阶段为肝静脉和体静脉的发育阶段),因此该畸形也常与其他心脏和血管畸形相关联.目前,该畸形经典分型分为两型:端-侧分流(Ⅰ型)和侧-侧分流(Ⅱ型).各型无标准化的治疗方案,主要治疗方式包括手术和介入治疗.本文就门体分流的胚胎发育学、病理、一般症状、并发症、影像学检查以及治疗进展等情况进行综述.     

Wassel Ⅱ型复拇指畸形两种术式的长期疗效比较

目的 比较赘指切除加侧副韧带重建术和Bilhaut-Cloquet术两种术式治疗Wassel Ⅱ型复拇指畸形的长期疗效,探讨合理的术式选择方法.方法 回顾性研究了10例患儿(11指)Wassel Ⅱ型复拇指畸形的病例,其中有3指复拇畸形采用Bilhaut-Cloquet方法治疗,8指采用赘指切除加侧副韧带重建方式进行矫治,手术时年龄为6个月～10岁.重点分析术后功能恢复和外观恢复情况.结果 术后本组病例平均随访时间[(12.4±2.1)年,(x)±s,下同],两种术式都能获得比较好的拇指指间关节的稳定性;在拇指指间关节活动度方面,赘指切除加侧副韧带重建术后平均为(51.7±10.1)°,而Bilhaut-Cloquet术后平均为(11.7±9.3)°,两者差异有统计学意义.在拇、示指捏力方面两者差异无统计学意义.在患指术后末节指骨对线方面Bilhaut-Cloquet术具有一定的优势,但该术式术后均残留指甲的线状沟槽或突起.结论 对于WasselⅡ型复拇指畸形宜早期采用赘指切除加侧副韧带重建术进行矫治,如果患儿年龄较大,两个末节指骨发育较均衡,可考虑采用Bilhaut-Cloquet术.     

儿童先天性拇指多指畸形的手术时机及方法

目的 探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机及方法.方法 对2007年12月至2012年2月进行手术治疗的132例154指先天性拇指多指畸形的临床资料进行回顾性分析.男性85例,女性47例;年龄2个月至13岁,平均(1.53±2.47)岁.所有患者术前均进行详细专科检查和影像学评估,根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化的手术方案,包括单纯多指切除术,合并各种皮瓣成形、肌腱移位(移植)、韧带重建、关节囊修复等矫形手术,11例6岁以上的患儿酌情行截骨矫形术.结果 132倒154指中104例117指获得随访,时间为6～55个月,平均36.7个月,根据改良Tada评分进行评估,优77指,良21指,中15指,差4指;3指术后2年出现继发性成角畸形,1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺,再次手术后外形及功能基本恢复正常.结论 先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定,Wassel Ⅰ、Ⅱ型手术选择在1岁6个月远节指骨骨化中心出现后,Ⅲ、Ⅳ型则选择在1岁近节指骨骨化中心出现后,而Ⅴ、Ⅵ型选择在2岁6个月掌骨骨化中心出现后,Ⅶ型可选择在2岁6个月后进行;手术方法应遵循个体化治疗原则,侧副韧带、肌腱及关节囊重建、矫正尺偏(或桡偏)畸形是手术重点.     

先天性复拇畸形术后随访分析

目的报告先天性复拇畸形手术治疗结果的家长主观评价, 及与Chung分型之间的相关性。方法对我院自2019年1月至2021年1月收治的先天性复拇畸形病例33例进行回顾性分析, 按照Chung分型, Ⅰ型17例, Ⅱ型4例, Ⅲ型6例, Ⅳ型6例。对患儿家长的主观评价结果进行分析, 包括功能和外观VAS评分、术后功能和外观不满意之处、再手术意向、拇指抓握情况、日常生活及社交情况。Chung分型的VAS评分差异比较采用单因素方差分析, 其余计量资料采用t检验。结果术后随访时间为15～42个月, 平均22.2个月。ChungⅡ型外观评分显著低于Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型的外观评分。Ⅳ型患儿家长再手术意向最低。家长对外观不满意包括拇指偏斜、拇指粗细差异、瘢痕等;对功能不满意包括拇指活动度降低、拇指力量减弱等。其中拇指偏斜、瘢痕、拇指力量减弱对家长外观或功能的评价有显著影响。大部分患儿日常生活和社交评估获得良好的结果。结论复拇畸形术后功能和外观家长短期随访整体满意度较高, 指体偏斜是影响术后结果和满意度的主要因素, 这些结果均与Chung分型相关。     

先天性缩窄带综合征并指畸形的临床分型及治疗策略

目的 研究和分析先天性缩窄带综合征并指畸形的临床特点,建立新的临床分型系统并确立相关的治疗策略.方法 回顾性分析2002年2月至2009年8月经治疗的先天性缩窄带综合征并指畸形40例,以临床形态特点为依据,结合既往已有的Patterson分型、Blauth分型,将具有相同或相似解剖形态学改变的归为同一类型,归纳出新的分型特点.新的分型系统包括:Ⅰ型(IA、m),Ⅱ型,Ⅲ型(ⅢA、ⅢB、ⅢC、ⅢD、ⅢE),Ⅳ型,Ⅴ型,以及Ⅵ型.方果 在本分型系统中,包括了既往Patterson分型、Blauth分型系统中的所有内容,同时增加了新的内容,如ⅢC、ⅢD、ⅢE、Ⅳ型、Ⅴ型,并将Blauth Ⅲ型(Ⅰ型)分为两个亚型.方论 新分型系统详细、全面地涵盖了先天性缩窄带综合征并指畸形的临床形态学特征,为合理选择手术治疗策略提供了基础.