大型主—肺动脉侧支血管及其处置策略

大型主—肺动脉侧支血管(major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)指起源于主动脉或其侧支,与外周肺动脉连接,或提供肺动脉血流至肺段或肺叶,而与中央肺动脉无连接的血管[1].MAPCAs多见于某些肺血减少型先天性心脏病(先心病),如肺动脉闭锁(29.7％)、法洛四联症(3.5％[2])、右心室双出口、完全性房室隔缺损和大动脉转位等,罕见发生于严重肺动脉狭窄者.纠治合并MAPCAs的复杂先心病时,正确处置MAPCAs至关重要.目前,国内、外有关MAPCAs的文献资料尚较少,现综述如下.     

反Y型重复输尿管畸形一例

输尿管异位开口是一种常见的泌尿系统先天性疾病,分为重复肾、输尿管(双)异位开口和单根输尿管异位开口.单根远端分叉异位开口阴道临床较罕见,亦称反Y型重复输尿管畸形[1].本院收治1例报告如下.     

异位起源于肠系膜上动脉的脾动脉瘤四例报告

脾动脉瘤splenic artery aneurysm(SAA)是最常见的内脏动脉瘤,约占全部内脏动脉瘤的60%,仅次于腹主动脉瘤和髂动脉瘤,位于腹部动脉瘤第3位[1].脾动脉起源变异合并脾动脉瘤甚罕见.自2002年9月至2009年9月我们共收治脾动脉瘤13例,其中有4例脾动脉瘤的脾动脉异位起源于肠系膜上动脉,现报告如下.     

异位起源于肠系膜上动脉的脾动脉瘤四例报告

脾动脉瘤splenic artery aneurysm(SAA)是最常见的内脏动脉瘤,约占全部内脏动脉瘤的60%,仅次于腹主动脉瘤和髂动脉瘤,位于腹部动脉瘤第3位[1].脾动脉起源变异合并脾动脉瘤甚罕见.自2002年9月至2009年9月我们共收治脾动脉瘤13例,其中有4例脾动脉瘤的脾动脉异位起源于肠系膜上动脉,现报告如下.     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床治疗

目的总结左冠状动脉异常起源于肺动脉的手术治疗经验。方法回顾性研究总结近年9例左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者,对4例于肺动脉起始部结扎左冠状动脉,5例于体外循环下行肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术),合并的心脏畸形同时予以纠治。结果全组9例术后无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到I级。结论左冠状动脉异常起源于肺动脉畸形一旦确诊,主张手术治疗。     

综合治疗侵犯海绵窦包绕颈内动脉的斜坡脊索瘤1例

脊索瘤是罕见的骨恶性肿瘤,起源于胚胎残留的脊索组织,过去认为脊索瘤相对于颅底更多见于骶骨,然而,现有证据表明,其在颅底( 32％)、脊柱(32.8％)和骶骨(29.2％)的分布几乎是均等的[1].虽然脊索瘤为低度恶性肿瘤,但易局部侵犯且预后不良.对于发生于斜坡的脊索瘤,目前公认的治疗原则是最大限度地安全地切除肿瘤,术中...     

腹部切口异位骨化一例报道

腹部切口异位骨化(Heterotopic incision ossification,HIO)是一类较罕见的疾病,到目前为止其发病机制仍不甚明了,既往文献报道发病率极低[1].本病一般较少引起患者不适,但仍有可能出现危及生命的情况.此外,也有报道网膜、肠系膜或骨关节附近的异位骨化[2-3].鉴于本病少见,笔者通过回顾1例病例及查阅文献资料,对本病作一介绍并讨论其可能的发病机制.     

同期手术治疗肺动脉肉瘤伴肺癌1例

肺动脉肉瘤(pulmonary artery sarcoma,PAS)是一种非常罕见的起源于肺动脉内膜多潜能间充质细胞的恶性肿瘤[1-3].现报道1例非体外循环下经右后外侧切口同期手术治疗肺动脉肉瘤伴肺癌的病例.患者男,61岁.半年内常发热,感到胸闷、气促、心悸,近3个月体重下降5 kg.查体右肺呼吸音低、肺底闻及湿罗音,双下肢未发现明显水肿.WBC 10.8×109/L、PO2 71mm Hg(1 nun Hg =0.133 kPa)、SO2 0.94、肺泡动脉氧分压差40 mm Hg、纤维蛋白原5.45 g/L、D-二聚体706 ng/ml.     

儿童冠状动脉异常起源于肺总动脉的外科治疗

目的　总结小儿冠状动脉异常起源于肺总动脉进行重建双冠状动脉系统的外科治疗经验。方法　 4例中 3例施行了改良肺动脉内隧道加人造主 肺动脉窗术 ,另 1例行冠状动脉移植术。其中 1例术中同时行房间隔缺损修补术和二尖瓣成形术。手术时平均年龄为 10岁。结果　平均体外循环 91min ,主动脉阻断 5 6min。无住院和远期并发症死亡病例。随访 1～ 3年 ,冠状动脉血流通畅 ,心功能正常 [射血分数 (EF) (6 6± 8) % ,心室缩短分数 (FS) (40± 5 ) % ,NYHAI级 ]。结论　尽早根据冠状动脉异常起源于肺总动脉不同解剖类型 ,采用不同方法重建双冠状动脉系统矫治术的治疗效果佳 ;适宜的心肌保护是手术成败关键之一。     

左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗

目的　探讨左冠状动脉起源于肺动脉的术前诊断、手术治疗的术式和疗效。　方法　1991年 8月～ 1999年 3月 ,8例患者进行了手术治疗 ,其中 7例采用肺动脉内隧道成形术 ,1例采用冠状动脉旁路移植术 ,1例患者合并二尖瓣关闭不全 ,同时进行了二尖瓣成形术。术前进行了心电图、心脏超声和心导管、心脏造影等全面检查。术后随访 7例 ,随访时间平均 (4 6 8± 10 7)个月。　结果　 8例患者无住院死亡和严重并发症 ,7例随访无晚期死亡 ,1例患者因肺动脉内隧道缝线撕脱 ,导致主动脉 主肺动脉瘘 ,二次手术修补成功。随访患者NYHA心功能Ⅰ级 ,LVED平均 (4 6 4± 3 7)mm ,较术前平均 (5 4 4± 2 8)mm明显减少 (P <0 0 1) ,EF值 (6 9 4± 2 3) %较术前 (5 9 6± 2 8) %明显提高(P <0 0 5 )。　结论　左冠状动脉起源于肺动脉是一种较为罕见的先天性心脏病 ,治疗的主要原则为重建 2支冠状动脉系统并处理好合并病变。肺动脉内隧道矫治方法 ,简便易行 ,疗效满意     

腹膜后间叶性软骨肉瘤侵犯结肠1例

骨外间叶性软骨肉瘤(extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma, ESMC)是一种罕见的起源于软组织的恶性软骨肿瘤.原发肿瘤常见于下肢、眼眶及中枢神经系统,发生于腹膜后者非常罕见[1-3].本文报道湘西自治州人民医院收治的1例腹膜后间叶性骨外软骨肉瘤侵犯结肠脾曲的51岁男性患者,并...     

膀胱内异位前列腺1例报告并文献复习

异位前列腺是指在前列腺正常部位以外发生的前列腺组织.可发生于不同年龄,多以血尿为主诉,部分患者有排尿困难症状[1].膀胱内异位前列腺临床较为罕见,其发生通常与胚胎性前列腺组织的残迹有关[2].检索国内外文献报道仅数十例,我院收治1例,报告如下.     

左冠状动脉起源肺动脉主干1例

病儿　女 ,16岁。活动后心慌 ,气短半年。胸骨左缘2、3肋间可触及收缩期震颤 ,可闻及 4/ＶＩ级收缩期吹风样杂音。Ｘ线胸片示肺血轻度增多。心脏超声检查示左、右冠状动脉严重扩张迂曲 ,左冠窦内未见冠状动脉开口。升主动脉根部造影及右冠状动脉造影示左右冠脉及其分支严重迂曲扩张 ,造影剂从右冠状动脉经过怒张的交通支进入左冠状动脉后汇入肺动脉主干 (图 1)。诊断 :左冠状动脉异位起源于肺动脉主干。1997年 12月行中低温体外循环心脏直视手术。术中见左、右冠状动脉动脉及其分支均严重迂曲怒张 ,右冠状动脉开口于升主动脉根部 ,左冠状动…     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断和外科治疗

目的总结先天性左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断和外科治疗经验.方法1993年7月至2005年10月,外科治疗10例左冠状动脉异常起源于肺动脉病人,其中男5例,女5例;年龄13 d～40岁.术前均经超声心动图和心导管造影检查明确诊断.单纯左冠状动脉异常起源于肺动脉者3例,合并二尖瓣关闭不全6例,同时合并二尖瓣关闭不全及左心室心尖部室壁瘤1例.行异常冠状动脉结扎4例,在体外循环下行肺动脉内隧道成形术3例,升主动脉左冠状动脉开口植入术3例;同期行二尖瓣成形5例,室壁瘤切除1例.结果早期死亡1例.随访1个月～11年.1例因严重二尖瓣关闭不全而于第1次术后16个月再行二尖瓣置换术,余者无心肌缺血或梗死、残余分流和晚期死亡,心功能恢复到Ⅰ级.结论左冠状动脉异常起源于肺动脉者存在明显的血流动力学和心血管形态学改变,应尽早确诊、尽快手术治疗,适当的手术方法是取得良好外科手术疗效的关键.     

肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病[1].肺小动脉的血管增生和重构导致肺血管阻力进行性增加,最终引起右心室功能衰竭和死亡[2].近年来,细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究,进一步带动了肺动脉高压诊断学和治疗学的进步[3].2009年,ESC推荐的肺动脉高压治疗方案见图1.现就肺动脉高压的治疗进展作一综述.     

左冠状动脉前降支起源于肺动脉一例

患者 男,9岁。无任何自觉症状因体检发现心脏杂音入院。查体：肺动脉瓣区可闻及舒张期Ⅲ／6级杂音。心电图检查：正常窦性心律,心脏彩色超声心动图提示肺动脉发出一支冠状动脉走行于前降支区域,疑前降支起源于肺动脉,该支冠状动脉探及逆向血流入肺动脉主干内并与右冠状动脉有血流丰富的侧枝。心导管造影检查显示：主动脉造影后前降支逆行显影进而肺动脉显影,右冠状动脉造影后通过侧枝使前降支被显影,异位的前降支与右冠状动脉及回旋支之间有丰富的侧枝（图1,箭头所示）,部分肺动脉主干亦被显影。     

婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗

左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）是一种罕见的先天性心脏畸形，临床上常常被误诊为心内膜弹力纤维增生症或扩张性心肌病，使病儿不能得到及时手术治疗，最终死亡。而本病完全可以通过常规手术得到根治。因此，正确诊断是治疗本病的关键因素。现总结报道我们对婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗经验如下。     

脾破裂后肝内异位脾种植

异位脾种植是指脾组织由于脾外伤或脾切除术所引起的自体种植.1937年,Shaw和Shafi[1]首次报道了1例发生于胸腔的异位脾种植.有关数据表明,67％的脾破裂患者会发生异位脾种植[2].其中多数病例没有临床症状,由术中病理或尸检发现,仅少部分病例出现腹部症状如腹痛、肠梗阻等.这无疑加大了临床诊断的难度.脾种植可发生于腹膜腔内的任何部位,但多发生于肠浆膜、肠系膜、大网膜、横膈膜、盆腔.发生于肝组织的脾种植较为罕见[3],易误诊为肝脏其他疾病,如肝脏肿瘤[4]、局灶性增生、血管瘤等.明确肝异位脾种植的特点,对该疾病的诊断与治疗具有重要意义.     

成人左冠状动脉起源于肺动脉外科治疗

目的探索成人左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗效果。方法 1991年11月至2017年11月,手术治疗36例年龄18岁左冠状动脉起源于肺动脉患者,其中男9例、女27例,年龄(36.6±13.3)岁,体重(60.0±9.4)kg。术前超声心动图显示左心室射血分数(LVEF)为57%±6%,左心室舒张期末内径(LVEDD)为(52.3±6.3)mm;二尖瓣反流(MR)重度1例,中度5例。其中行冠状动脉再植17例,肺动脉内隧道修补术(Takeuchi术)16例,异常起源左冠状动脉结扎+冠状动脉旁路移植术3例,同期行二尖瓣成形术6例。结果体外循环时间为(152.5±72.9)min,主动脉阻断时间(101.9±43.6)min,无院内死亡,呼吸机辅助时间(17.3±16.3)h,ICU滞留时间(43.1±30.7)h,术后LVEF为59%±6%,较术前无明显改善(P=0.10),术后LVEDD为(46.9±5.9)mm较术前显著缩小(P=0.02),6例二尖瓣成形患者中,1例重度变为轻度,5例中度变为微量。所有患者顺利出院。随访35例,平均5.5年,最长26年,随访期间无死亡,2例行肺动脉内隧道修补术患者发生肺动脉内隧道瘘,分别成功行介入封堵术和外科修补术;所有患者心功能分级(NYHA)Ⅰ或Ⅱ级;最后一次随访LVEF为69%±7%,较术前显著改善,LVEDD为(48.7±5.9)mm;MR中度2例,轻度10例。结论成人左冠状动脉起源于肺动脉外科治疗近期和远期效果满意,肺动脉内隧道修补术远期可能出现内隧道瘘需要再次干预。     

主动脉弓部夹层的腔内治疗

主动脉弓的近端为无名动脉(头臂干)在主动脉上的起始部前端,远端为左锁骨下动脉起始部以远约2cm的主动脉峡部(在左锁骨下动脉与肺动脉韧带之间)[1].无论是DeBakey分型,还是Stanford分型,对于起源于主动脉弓部的夹层,或者由于逆撕影响到主动脉弓部的Stanford B型夹层,都没有给予明确的分型[2-3].但是,这一类夹层确实存在.