预后不同的双侧大脑脚梗死二例报告并文献复习

双侧大脑脚梗死(Bilateral cerebral peduncular infarction,BCPI)是一种极少见的急性缺血性卒中,最常见的临床表现是闭锁综合征和意识障碍,其他常见的临床表现还包括四肢瘫痪、言语不清、共济失调、假性球麻痹等,其在头部弥散加权成像(Diffusion-weighted imaging,DWI)上呈典型的"米老鼠耳征"("Mickey Mouse ears" sign)~([4])。文献报道的大多数患者预后不良,仅有少数几例患者预后较好。本文报道2例预后差别较大的双侧大脑脚梗死病例,综合其临床表现、影像学特点等因素并结合相关文献,分析其预后差别原因。     

4种评分系统预测肝细胞癌患者经肝动脉化疗栓塞术后肝衰竭的价值

  目的  探讨Child-Pugh（CTP）、ALBI、MELD、MELD-Na评分预测肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）经肝动脉化疗栓塞（transcatheter arterial chemoembolization，TACE）治疗后并发慢性加急性肝衰竭（acute-on-chronic liver failture，ACLF）的价值。  方法  回顾性分析2013月10月至2015年10月广西医科大学附属肿瘤医院接受首次TACE治疗的711例HCC患者的临床资料，采用Logistic回归分析及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线评估4种评分模型预测ACLF的价值。  结果  单因素、多因素分析结果均提示4种评分模型能独立预测TACE术后ACLF的发生（均P < 0.05）；ROC曲线分析显示，ALBI的受试者工作特征曲线下面积（area under curve，AUC）均显著高于其余三种评分的AUC（均P < 0.001）。不同分型ACLF按4种评分模型的最佳截断（cut-off）值分组后，Child-Pugh评分>5.5分、ALBI>-2.29分、MELD>8.08分、MELD-Na>8.08分的患者ACLF总发病率和ACLF C型发病率均高于该4种评分低于cut-off值的患者（均P < 0.001），而ACLF A型、ACLF B型的发病率两组间差异均无统计学意义（均P>0.05）。  结论  Child-Pugh、ALBI、MELD及MELD-Na评分对TACE治疗后ACLF均有一定预测价值，ALBI预测价值最优。      

弯刀综合征14例外科治疗结果分析

目的 探讨小儿弯刀综合征的诊断、外科治疗方法及治疗后的近、中期结果。方法 回顾性分析2010年1月到2017年12月手术治疗的14例弯刀综合征的临床资料。其中,男7例,女7例;年龄(18.23±28.55)个月,范围在23 d至9岁。合并其他心血管畸形10例,中位心8例,右肺发育不良7例,有侧支循环8例,合并肺动脉高压10例。用SPSS 16.0软件的寿命表(Life Table)做出本组患儿术后生存曲线,评估其近、中期生存状况。结果 9例异常肺静脉(scimitar vein,SV)从下腔静脉切下,端-侧吻合于左心房;SV分成2支2例,1例采用2支SV连同部分下腔静脉壁切下,另1例2支SV从下腔静脉从根部切下侧-侧吻合形成单根SV,均吻合于左心房;SV离左心房距离过大3例,2例将SV吻合在右心房右侧壁,再重建心房间隔,1例SV与自体心包卷管道连接再吻合于左心房。其他心血管畸形同期手术矫治。8例有侧支循环,3例心导管检查时被封堵,5例手术时切断缝合。本组14例手术死亡2例(14.29%),另有1例于术后1年2个月因肺炎、呼吸衰竭死亡。本组术后1、3、5年累积生存率分别为86%、73%和73%。术后出院时有1例移植的SV开口狭窄,血流速度为1.9 m/s;有3例随访期间发现移植SV狭窄,血流速度超过1.6 m/s。结论 弯刀综合征可合并其他心血管畸形、中位心、右肺发育不良等。一般将SV与左心房吻合;SV离左心房距离大或多条SV时,可采用个性化办法将SV吻合于左心房。侧支循环心导管检查时可封堵,或术中切断缝合。     

机械通气中呼吸拮抗时药物治疗对血流动力学及呼吸功能的影响

目的研究机械通气中呼吸拮抗时应用咪唑安定和潘可罗宁对血流动力学及呼吸功能的影响。方法将30例机械通气中发生呼吸拮抗的患者随机分成3组,组1使用潘可罗宁,组2联合使用咪唑安定和潘可罗宁,组3使用咪唑安定。分别观察3组用药前及用药后5、15、30和60min时人机协调情况,并监测血压、心率、呼吸频率及脉搏血氧饱和度(SpO2)的动态变化。结果3组患者用药前均存在人机对抗,自主呼吸频率快SpO2下降。组2患者用药后呼吸改善最明显,人机协调一致率高,用药30min内达100%,且持续时间长;血压、心率变化小,呼吸改善及低氧血症纠正好。组1用药后5min人机协调一致率即达100%,但持续时间短;血压和心率显著升高,自主呼吸频率及低氧血症有所改善。组3人机协调一致率最低;血压、心率、呼吸频率及低氧血症均无明显变化。结论咪唑安定和潘可罗宁合用能保持循环功能稳定,维持合适的通气功能,是一种能够合理改善机械通气中呼吸拮抗的药物治疗方法。     

主动脉-左心室隧道并心内多发畸形1例病例报道

主动脉-左心室隧道(Aorto-Left Ventricular Tunnel,ALVT)是指升主动脉根部与左心室之间存在主动脉瓣旁的异常通道,1963年Levy等首先命名及报道该病[1]。ALVT是一种罕见的先天性心脏病,仅占先天性心脏病的0．05%～0．12%,可伴主动脉瓣二叶畸形、主动脉瓣狭窄或( 和) 关闭不全等,以及合并其他心血管畸形［2－4］。现将我院超声心动图首诊为ALVT的1例患儿的超声心动图特征并结合文献进行总结分析,探讨超声心动图对主动脉-左心室隧道诊断的价值。     

左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的超声诊断13例病例系列报告

目的:探讨左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的超声心动图特点。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治并经手术证实的13例左心室射血分数（LVEF）≥55%的ALCAPA患儿的超声心动图特征和临床资料。结果:13例ALCAPA患儿均可见右冠状动脉增宽，其他超声征象包括左冠状动脉血流逆灌12例、左冠状动脉直接开口于肺动脉9例、肺动脉内逆灌血流7例、心肌侧枝血流8例、左室明显增大8例、二尖瓣功能不全7例、左室心内膜纤维化5例。<1岁ALCAPA患儿的心肌侧枝血流信号不明显，左心室大小正常或轻度增大且二尖瓣功能良好；≥1岁患儿可见丰富侧枝血管、左室明显扩大以及二尖瓣功能不全。4例误诊的ALCAPA左冠状动脉均起源于肺动脉右后方。结论:超声心动图可准确诊断左室收缩功能正常的ALCAPA，如果超声科医生在怀疑该诊断时能全面探查冠状动脉的起源和血流方向，可减少漏诊和误诊。     

复杂先天性心脏病右心室流出道重建困难的处理

目的探讨复杂先天性心脏病在纠治过程中右心室流出道(RVOT)重建困难的处理方法和其适应证、手术方法、应用中的注意要点。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月广州市妇女儿童医疗中心26例复杂先天性心脏病患者行手术治疗的临床资料。其中男14例,女12例;年龄(2.9±2.0)岁;体重(12.2±6.0)kg。所有患者在纠治过程中RVOT重建困难,分别采用以下方法进行处理:(1)肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口;(2)肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口;(3)肺动脉切断后远心端与右心室切口间的后壁用左心耳或右心耳做后壁,人工补片做前壁,重建RVOT;(4)肺动脉与右心室切口间用自体心包做成的心包卷管道连接。结果无手术死亡,无Ⅲ°房室传导阻滞。10例患者因尿少行腹膜透析治疗,心脏压塞和/或胸腔出血开胸止血4例。所有患者随访0.5～3.0年复查:应用肺动脉从根部切断与主动脉交叉后吻合于右心室切口和肺动脉从根部切断直接下拉吻合于右心室切口两种方法的7例患者中肺动脉血流速度加快3例,2.5～3.0 m/s;残留中度以上肺动脉高压5例;中至重度肺动脉反流6例,其中肺动脉血流速度增快2例,残留中度肺动脉高压4例。结论以上4种RVOT重建方法在复杂先天性心脏病RVOT重建中应用得当有良好的手术效果;前2种方法有肺动脉血流速度增快的可能性;肺动脉瓣反流与术后肺动脉高压或肺动脉梗阻有关。     

主动脉缩窄矫治术后血管结构与功能的随访研究

目的 探讨主动脉缩窄矫治术后近、中期血管结构与功能改变.方法 选取20例确诊主动脉缩窄(CoA)并行手术矫治的患儿(CoA组),其中单纯性主动脉缩窄6例,复合性主动脉缩窄(合并其他心内畸形)14例;同期20例单纯室间隔缺损(VSD)患儿(VSD组)作对照,均于术前至术后1年监测血压,超声下颈总动脉内中膜厚度(IMT)和肱动脉血流介导的血管舒张功能(FMD).20例健康儿童(健康组)进行1年的随访.结果 术前、术后1个月、术后6个月、术后1年3组均无高血压临床表现.CoA组的颈总动脉IMT[(0.47±0.10) mm,(0.49±0.10) mm、(0.57±0.07) mm、(0.61±0.07)mm]均高于同期的VSD组[(0.41±0.11) mm,(0.43±0.11) mm,(0.51±0.08) mm,(0.55±0.08) mm]与健康组[(0.40±0,09) mm、(0.42±0.11) mm、(0.50±0.08)mm、(0.57±0.08) mm],差异均有统计学意义,P＜0.05.CoA组的肱动脉FMD[(5.46±1.51)％、(5.71±1.88)％、(5.42±1.69)％、(5.27±1.02)％]均明显低于VSD组[(6.69±1.45)％、(6.66±1.21)％、(6.81±1.03)％、(6.43±1.34)％]和健康组[(6.59±1.84)％,(6.84±1.41)％、(6.91±1.31)％、(6.56±1.62)％],差异均有统计学意义,P＜0.05.而上述两个指标在VSD组与健康组之间均差异无统计学意义,P＞0.05.结论 主动脉缩窄矫治术后患儿仍存在血管结构和内皮功能异常,提示手术纠治主动脉缩窄后血管损害持续存在,可能是主动脉缩窄矫治术后患儿心血管疾病发生率高于健康儿童的原因.     

国产双盘封堵器封堵儿童继发孔房间隔缺损与外科手术的对照研究

目的探讨国产房间隔缺损封堵器经导管封堵继发孔房间隔缺损的安全性、有效性和临床可行性,并与同期外科手术治疗的病例作相关对照。方法2003年1月2005年12月,78例自愿选择应用国产封堵器封堵房间隔缺损的患儿与90例同期进行外科手术治疗的患儿进行治疗前后的对比,对相关检测指标、手术成功率、并发症、手术时间和住院时间、治疗费用作对照分析,治疗后定期随诊超声心动图和心电图。结果两组患儿在年龄、体质量、术前肺动脉压力、右心室舒张末内径、封堵成功率和手术成功率、手术死亡率差异无统计学意义。介入治疗组随访332个月,外科组随访624个月均无严重并发症,病死率均为0%。结论国产封堵器封堵继发孔房间隔缺损安全、成功率高,短中期疗效确切,在适应征允许范围内,可替代外科手术治疗。     

血管内超声对小儿高肺血流性肺高压肺血管病理变化的评价

目的 :探讨应用血管内超声 (IVUS)评价小儿高肺血流性肺动脉高压 (PAH)肺血管病理变化的可行性。方法 :对 19例高肺血流性PAH患儿及 6例肺动脉压力正常的对照病例行右心导管及右下肺后段肺动脉IVUS检查。其中 15例PAH行右下肺叶后段肺组织活检。观察各病例IVUS图像的特点。将IVUS参数与部分病例肺活检病理结果进行对照研究。结果 :肺动脉压力正常者 2～ 4mm内径的肺段动脉IVUS表现为单层回声 ,PAH者多数表现为同心性层状回声 ;不同病理改变的患儿IVUS图像有所不同。结论 :IVUS能够反映高肺血流性PAH肺血管的病理变化 ,有望用来准确地评价PAH患者的肺血管病变