二尖瓣成形术治疗小儿先天性二尖瓣反流疗效分析

目的评价二尖瓣成形术在小儿先天性二尖瓣反流治疗中的应用效果。方法对接受二尖瓣成形术治疗的78例二尖瓣反流患儿的手术指征、手术方式、疗效及随访结果进行分析。结果 78例患儿平均随访时间12.6个月(0.5～73个月)。术后死亡3例,均为住院期间死亡。术后15例(19.2%)出现并发症。再次手术4例,其中3例行二尖瓣置换术,1例行二次成形术。1例因术后心力衰竭再次入院。随访期间二尖瓣反流评分与术前相比均有明显下降(P<0.05)。结论二尖瓣成形术治疗小儿先天性二尖瓣反流近期效果理想,能适应患儿的生长,可以有效地延迟或避免行二尖瓣置换术。     

双侧心房或右心房吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流的临床研究

目的探讨心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房的位置关系和肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房或右心房后壁吻合的可行性。方法回顾性分析心下型完全性肺静脉异位引流病例资料,利用CT影像重建技术分析肺静脉共汇-垂直静脉在其前方心房层面的投影与双侧心房的位置关系。结果对27例心下型完全性肺静脉异位引流患儿的心脏增强CT影像进行重建。将肺静脉共汇-垂直静脉的投影落在左心房区域称为左心房型(6例,22.22%),落在右心房区域称为右心房型(12例,44.44%),落在两侧心房中间称为中间型(9例,33.33%)。18例单纯性心下型完全性肺静脉异位引流手术病例无手术死亡,在8个月(4～45个月)的随访中未出现明显心律失常及临床症状,超声心动图随访提示1例病例出现右上肺静脉左心房入口处回流梗阻。8例行肺静脉共汇-垂直静脉与双侧心房或右心房后壁吻合的病例术后效果良好。结论心下型完全性肺静脉异位引流中肺静脉共汇-垂直静脉在心房层面的投影是以偏离左心房、偏向右心房为主的。术前通过CT重建判断两者的位置关系,并针对中间型和右心房型的患儿进行肺静脉共汇-垂直静脉和双侧心房或右心房后壁吻合是可行的新方法,对降低术后肺静脉吻合口梗阻的风险有积极作用。     

膜部室间隔缺损微创手术封堵初步经验总结

目的 总结通过微创手术经心室行膜部室间隔缺损（VSD）伞片封堵的临床经验,探讨该技术的手术方法和适应证。方法 对48例膜部VSD患儿采用胸下小切口经心室途径封堵治疗。患儿均为膜周限制性VSD,VSD基底部直径2～9 mm;伞腰直径4～10 mm;45例采用同心伞,3例采用偏心伞。在经食管超声心动图的引导下经右心室放入室间隔封堵伞。结果 45例患儿术后心功能稳定,随访1～6个月,伞片位置无移位,无心律失常和残余分流。其余3例患儿发生心律失常,其中1例发生室性早搏和短阵性室性心动过速,2例发生房室传导阻滞,经治疗均好转。结论 经胸小切口行伞片封堵膜部VSD为VSD的治疗提供了一种良好的选择,应严格把握手术适应证。     

主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良

目的总结缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床经验。方法 2007年5月至2009年12月,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心对49例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者采用主动脉缩窄段切除加主动脉弓补片成形术治疗,其中男30例,女19例;年龄23 d至3岁1个月,6个月34例,6个月~1岁10例,1岁5例。31例患者在深低温体外循环下完成手术,采用选择性脑灌注技术;15例在深低温停循环下手术;3例在中低温体外循环下完成手术。31例用自体心包行主动脉弓成行补片,14例采用自体肺动脉壁组织,4例采用异种心包。合并的心内畸形同期纠治。结果围术期死亡1例,死于循环衰竭,手术死亡率2.04%(1/49)。5例术后发生低心排血量综合征,1例合并肾功能衰竭患者,均经相应处理治愈。术后复查超声心动图提示无残余梗阻。随访48例,随访时间4个月至3年。随访期间有1例患者主动脉弓压力阶差40 mm Hg,计算机断层扫描显示主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次手术;2例主动脉弓压力阶差20 mm Hg,仍在继续随访;其余患者主动脉弓形态良好,与术后当时比较,随访期间主动脉弓降部血流速度无明显变化,计算机断层扫描显示:主动脉弓几何构型正常。术前存在左主支气管受压的患者在主动脉弓成形术后半年,左主支气管受压表现有明显改善或完全消失,无主动脉夹层动脉瘤发生。结论缩窄段切除术加主动脉弓补片成形术是治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法。     

胸壁、胸膜：改良Nuss手术纠治小儿不对称型漏斗胸

共施行漏斗胸Nuss手术纠治53例，其中17例为不对称型，男13例，女4例。最小年龄2岁5个月，最大14岁，平均8.9岁，手术在胸腔镜辅助下完成。根据患儿畸形情况，设计个性化钢饭形状，并对Nuss手术进行改良。结果：17俐患儿均顺利完成手术，术中平均失血少于15mL。1例患JL术后胸片显示少量气胸，1例患儿术后胸腔积血，1例患儿术后胸腔积液，无其他并发症；术后平均住院6d。     

胎儿重度主动脉瓣狭窄宫内介入治疗二例

上海交通大学医学院附属新华医院为2例重度主动脉瓣狭窄胎儿成功实施了胎儿主动脉瓣球囊成形术(FAV)。2例胎儿分别于24周和28周胎龄被诊断为重度主动脉瓣狭窄,随访期间均有向左心发育不良综合征发展的趋势,分别于32周和30+4周胎龄接受FAV,取得技术成功。本文对FAV的适应证、操作要点及随访预后进行介绍分析,为该技术进一步发展积累经验。     

全腔静脉-肺动脉直接吻合术中期效果的临床研究

目的总结全腔静脉-肺动脉直接吻合(DCPC)Fontan术纠治功能性单心室的中期效果。方法 2005年1月至2011年5月我院共对25例复杂型心内畸形患儿施行DCPC Fontan术,男15例,女10例,平均年龄6.8岁(1.3～12.3岁);平均体重25.0kg(11.0～46.0kg)。病种为单心室7例,完全性大动脉错位(D-TGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,纠正型大动脉转位(ccTGA)合并肺动脉狭窄伴室间隔缺损6例,完全性房室共通道的右心室双出口(DORV)4例,心脾综合征2例。术前分别行右侧双向腔肺动脉吻合术和双侧双向腔肺动脉吻合术各1例。结果其中10例患儿常规建立体外循环并阻断主动脉,体外转流时间76～179min,平均(134.7±43.8)min,主动脉阻断23～99min,平均(40.4±16.9)min;另15例患儿在平行循环下行DCPC术,体外转流时间82～139min,平均(112.1±26.3)min,不阻断主动脉。10例患儿合并其他心内畸形需纠治,15例患儿行"开窗术"。术后并发症为室上性心动过速1例,肾功能受损导致无尿需行腹膜透析1例,置胸腔引流管时间>7d5例,窦性心动过缓伴窦性停搏1例,心包积液1例。门诊随访2个月至6年,无一例死亡。结论 DCPC术中期随访效果满意,对术前具备肺动脉发育可,主、肺动脉位置合适及上、下腔静脉有足够长度等条件的患儿具有一定的适用性。     

轻中度及中度房室瓣膜反流在Fontan术后的预后和相关危险因素分析

目的研究轻中度、中度房室瓣膜反流在Fontan术后的预后及危险因素。方法将2004~2018年房室瓣膜反流为轻中度、中度于本中心行Fontan术和瓣膜成形手术的34例患者作为成形组,在同期患者中以1∶1~2的比例匹配对照组患者65例。共入组99例,其中男64例、女35例,年龄(63.4±36.3)个月,体重(17.3±6.7)kg。反流程度评级下降≥1定义为反流明显改善。研究终点为死亡、Fontan拆除或房室瓣膜置换,研究的危险因素包括Fontan术式、房室瓣膜成形方法、心脏解剖等。结果随访时间1.5(0.3~4.0)年,死亡率15.2%。成形组34例,82.4%患者接受单一成形术式。部分性瓣环环缩最为常见(52.9%)。随着随访时间延长,全组患者瓣膜反流程度存在逐渐加重的趋势(r=0.352,P=0.000)。轻中度反流在Fontan术后自行改善,而中度反流没有。瓣膜成形可以改善中度反流术后的反流程度,不增加手术死亡率,8.8%患者反流明显下降。瓣膜成形手术对轻中度反流无效,会增加手术死亡率。结论房室瓣膜功能在Fontan术后呈现逐渐下降的趋势。瓣膜成形手术对中度反流有效,不增加手术死亡率,但改善程度有限,而对轻中度反流无效并增加手术死亡率。     

全结肠无神经节细胞症Martin、Boley手术及术后观察

全结肠无神经节细胞症Ｍａｒｔｉｎ、Ｂｏｌｅｙ手术及术后观察刘润玑，古立暖，鲁亚南，王恒冰，陈新国我院１９７３～１９９５年治疗病变累及全部结肠及部分回肠末段的全结肠无神经节细胞症１１例。其中６例施行Ｍａｒｔｉｎ术，２例行Ｂｏｌｅｙ手术。现将治疗方法及随...     

右心房内血管瘤1例

病儿　女 ,4个月。其母孕 9个月时Ｂ超检查发现胎儿心房内有肿块影。病儿足月顺产出生 ,生后 3ｄ行二维超声心动图检查 ,仍见右心房内肿块。病儿无特殊不适症状 ,生长发育正常。查体 :呼吸 30次 /ｍｉｎ ,心率 12 0次 /ｍｉｎ ,体重7 5ｋｇ ,身长 6 3ｃｍ。心界向左右稍扩大 ,肝右肋下 1 5ｃｍ。二维超声心动图及多普勒检查示卵圆孔未闭 ,少量左向右分流。右心房内前方见 1 90ｃｍ× 1 76ｃｍ肿块 ,包膜清楚 ,透声不均 ,其内可见多个囊性透声区。肿块基底附着于右心房前方房室沟处 ,基底约 0 9ｃｍ ,活动度小。肿块内无明显血流。肿块面积 …