抗中性粒细胞抗体相关性血管炎的诊断与治疗

ANCA相关性血管炎是一组具有一定相似性的血管炎，它们主要累及小血管，临床常有肺和肾小球损害，实验室检查抗中性粒细胞抗体（ANCA）阳性。在我国ANCA相关性血管炎发病情况不清，国外报告年发病率30／100万。临床上ANCA相关性血管炎主要包括韦格纳氏肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、[第一段]     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速，出现进行性肾功能衰竭，80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者，现将护理体会报告如下：     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害11例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granul omatosis)，显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis．MP)和变态性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss Syndrome，CSS)。该病为系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官。随着ANCA检测技术的成熟和推广，为临床早期诊断小血管炎，判断远期预后和疗效，降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标，对我科1998～2003年ANCA相关性小血管炎肾损害11例分析如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

变应性肉芽肿血管炎临床及病理特点分析——附12例报告

目的：探讨变应性肉芽肿血管炎的临床及病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法：收集12例变应性肉芽肿血管炎患者的病历资料,总结其临床表现及病理特点。结果与结论：12例中,发热10例（83％）。累及神经系统9例（75％）,呼吸系统8例（67％）,肾脏8例（67％）,心脏7例（58％）,皮肤5例（42％）。支气管哮喘4例（33％）,均发生在血管炎前期,从哮喘到进入血管炎期的中位时间为42个月。外周血白细胞增高lO例（83％）,嗜酸性粒细胞显著增高9例（75％）,IgE升高9例（75％）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例（25％,均同时合并肾脏损害）。确诊为CSS之前误诊为哮喘4例。12例患者共行20例次病理活检,表现为嗜酸性粒细胞浸润11例次（55％）,肉芽肿5例次（25％）,血管炎2例次（10％）,嗜酸性粒细胞浸润伴坏死性血管炎l例次（5％）,正常l例次（5％）。12例均用肾上腺皮质激素（激素）和环磷酰胺治疗,有效率达92％。变应性肉芽肿血管炎常有多系统受累,哮喘多发生在血管炎前期,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性者多合并肾脏损害,采用激素以及免疫抑制剂治疗的疗效良好。     

慢性嗜酸粒细胞性白血病并变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎（churg strauss syndrome,CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和肉芽肿形成,临床比较少见,发病率约为2．4／100万,在哮喘患者中约64．4／100万。本文结合本院近期收治的1例首诊为变应性肉芽肿性血管炎,后来发现合并慢性嗜酸粒细胞性白血病的病例,分析本病的诊治体会如下。     

抗中性粒细胞胸浆抗体的检测在血管炎诊断中的应用

目的：观察抗中性粒细胞胸浆抗体（ANCA）的检测对韦格纳氏肉牙肿／多血管炎的诊断及疗效考核价值。方法：应用间接免疫荧光技术（IIF），对28例韦格纳氏肉芽肿、45例其他血管炎和20例硬皮病患者标本进行了ANCA的检测。并对5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者进行了疗效观察。结果：韦格纳肉芽肿及多血管炎组的阳性率为64．3％，明显高于其他血管炎组（20．0％）和硬皮病组（0％）。5例ANCA阳性的畸形期血管炎患者治疗后4例转阴，1例滴度从1：320降至1：80。结论：ANCA的检测有助于韦格纳氏肉芽肿及多血管炎的诊断和疗效观察。     

原发性小血管炎肾损害的临床病理及治疗探讨

原发性小血管炎（PSV）一般指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）、过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体性肾炎（NCGN）。本病诊断困难，漏诊误诊较多。2003年以来本院收治PSV9例，现作一回顾性分析，旨在提高对本病的认识。     

9例变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现分析

变应性肉芽肿性血管炎是一类较少见的,以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。最初由Churg和Strauss在1951年首先报道,故也称之为Churg-Strauss syndrome,简称“CSS”。CSS的临床表现因血管炎累及的器官不同而异。我们分析确诊的CSS患者9例,以研究CSS的神经系统表现,报道如下。1临床资料1.1病例选择回顾性分析本院1985～2006年确诊为变应性肉芽肿性血管炎(均有神经系统表现)的9例住院患者。均符合1990年美国风湿病协会CSS诊断标准[1]。其中男6例,女3例,年龄17～68岁,平均40岁。病程3个月至19年,平均3.2年,…     

过敏性紫癜患者临床治疗研究

目的探讨过敏性紫癜(HSP)的发病特点和治疗方案。方法对2003年11月至2010年1月近6年来就诊的HSP患者发病情况、临床表现及治疗进行回顾性研究。结果 HSP按临床表现分为单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型。春秋季多发,发病前均有感染、过敏等症状。成人(15岁)23例,小儿(15岁)220例。患者皮肤都存在紫癜,以双下肢多见,5例在治疗过程中反复出现皮疹,关节受累46例(18.9%),消化道受累34例(14.0%),脐周腹痛为主,17例碳呼气试验阳性,可能与幽门螺杆菌感染有关,肾脏受累32例(13.2%)。肾型病情重、疗程长,需免疫抑制药物(肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂)、非免疫抑制药物联合治疗。糖皮质激素可预防肾病变的发生,但不能改善和预防肾病变,也不能改变过敏性紫癜性肾炎(HSPN)的病程和预后,不能预防紫癜的复发。结论 HSP好发于小儿,有季节性,发病前都有感染、过敏等前期症状。除肾型外,该病病情不重,预后良好。肾型常伴血尿和(或)蛋白尿,而且有的可能会发展为急进性肾炎或肾病综合征,需各种药物联合治疗,还要长期随访。     

儿童过敏性紫癜的临床特征与护理

目的探讨儿童过敏性紫癜(henoch-schnlein purpura,HSP)的临床特征,寻找与之对应的护理对策。方法回顾性分析2011年1-12月在上海交通大学附属儿童医院治疗的221例HSP患儿的发病特点、临床表现及肾损害原因。结果儿童HSP患儿发病年龄2～14岁,平均(7.02±2.7)岁,71.3%于冬春季节发病,79.6%患儿发病前有明确诱因。以呼吸道感染为主(72.8%),其中以胃肠道症状首发(21.3%)易发生误诊;胃肠道及关节受累发生率是62.4%和91.0%;所有患儿均有典型紫癜,主要分布于双下肢(98.6%);76.3%的紫癜于1个月内消退,而紫癜性肾炎发生率为38.9%,以皮肤紫癜为首发与非以皮肤紫癜为首发的HSP患儿的肾损害发生率分别为33.1%、48.2%,两者比较差异有统计学意义(χ2=5.044,P<0.05);临床类型以血尿和(或)蛋白尿(1～2级)最常见(62.8%),病理类型ISKDC分级以Ⅰ～Ⅲ级为主(94.1%),针对患儿的临床特征采取相应的护理对策取得满意的效果。结论 HSP为儿童常见病,以消化道症状首发时易误诊,也较严重;是否有紫癜性肾炎决定预后。不同临床表现的紫癜患儿予以个性化的护理,有利于患儿早日康复。     

并发神经精神狼疮的儿童狼疮肾炎34例临床分析

目的:分析并发神经精神性狼疮(NPSLE)的儿童狼疮性肾炎(LN)患者的临床特点。方法:对122例首次诊断为NPSLE合并LN的住院患者进行回顾性研究,收集其临床资料,比较儿童起病组(n=34)与成年起病组(n=88)的临床特点,包括:性别、系统性红斑狼疮(SLE)的病程、临床表现、实验室检查等。结果:儿童起病组SLE病程较成年起病组短(P0.05);儿童起病组NPSLE以痫性发作为主(70.6%),而成年起病组以精神症状为主(52.3%),两组间存在显著性差异。成年起病组发生白细胞减少的比例明显高于儿童起病组(P0.05)。结论:儿童起病的NPSLE合并LN患者的SLE病程、NPSLE临床类型、发生白细胞减少的比例与成年起病者不同,对不同年龄起病的NPSLE合并LN患者应给予不同的治疗策略。     

46例女性强直性脊柱炎临床分析

目的：探讨女性强直性脊柱炎患者的临床特点。方法：回顾性分析华西医院风湿免疫科2003年1月1日至2009年1月1日住院收治的女性强直性脊柱炎患者住院病历共计46例,抽取与女性患者入院时间及病程大致相等的男性病历40例,记录发病年龄、病程、首发症状、临床表现、实验室检查,并对两组数据进行比较,调查女性患者中血小板计数与血沉、C-反应蛋白、球蛋白的相互关系。结果：发病年龄女性组为（30±11）岁,男性组为（24±7）岁（P=0.003）;首发症状、主要临床表现、关节活动受限和病情活动指标在两组无统计学差异（P〉0.05）。相关分析显示,血小板计数与C-反应蛋白、血沉、球蛋白分别存在较好的正相关关系（C-反应蛋白：r=0.608,P=0.000;血沉：r=0.558,P=0.000;球蛋白r=0.411,P=0.005）。女性组中HLA-B27阳性患者与阴性患者的年龄差异无统计学意义（P〉0.05）。结论：女性强直性脊柱患者的发病年龄大于男性,患者的血小板计数有助于评价病情活动。     

老年与中青年自发性气胸临床特征对比分析

目的探讨老年人、中青年人自发性气胸的临床特征，提高诊治水平。方法对2003年1月至2007年12月期间在我院就诊的321例自发性气胸患者分成老年组和中青年组，从发病季节、气胸部位和类型、基础疾病、症状、治疗方法与病程等方面进行比较分析。结果老年组患者自发性气胸在发病季节、基础疾病、临床表现、治疗方法选择、病程等方面与中青年组有显著差异。结论老年人自发性气胸在冬、春季多发，多伴有慢性阻塞性肺疾病（COPD）等基础疾病，以呼吸困难为主要症状，病情重，一般采取胸腔闭式引流治疗，病程长；中青年组自发性气胸以夏季多发，基础疾病较少，胸痛明显，治疗多采用胸腔抽气或闭式引流，病程相对较短。     

腹部离心性脂肪营养不良的临床和病理特点

  目的  探讨腹部离心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis, LCA)的临床和病理特点。  方法  回顾性分析2009年7月至2012年7月间北京协和医院皮肤科确诊的5例LCA患者的临床和组织病理资料, 总结其特点。  结果  5例患者平均发病年龄7.2岁(4~13岁), 病程1~3年; 皮损表现为境界清楚的腹部萎缩性斑片, 皮下血管清晰可见; 患者均无自觉症状; 皮损组织病理可见皮下脂肪消失或显著减少; 治疗以口服活血化瘀中药及维生素E为主。  结论  LCA临床较少见, 具有典型的临床和病理特征, 其诊断通常不难, 但目前尚无有效的治疗方案。     

依达拉奉治疗急性脑梗死53例疗效观察

目的观察氧自由基清除剂-依达拉奉治疗急性脑梗死（ACI）的疗效。方法采用随机对照试验,选择发病24h内的ACI患者100例,随机分为治疗组（53例）及对照组（47例）。对照组用血塞通注射液＋肠溶阿司匹林,治疗组在常规治疗的基础上加用依达拉奉30mg,每日2次,静脉滴注,疗程均为两周（14d）。治疗前后定期对患者进行神经功能缺损评定,日常生活活动能力（ADL）评定,神经功能缺损评定采用中国卒中量表（CSS）,ADL评定采用Barthel指数量表,以治疗第21dCSS和ADL改变作为主要疗效判断标准。结果治疗组总有效率为84.9%,对照组总有效率为68.1%;21d后治疗组、对照组CSS、ADL相比差异有显著性（P〈0.05）,两组无明显不良反应。结论依达拉奉能有效改善急性脑梗死的神经功能缺失和日常生活活动能力,无明显不良反应。依达拉奉治疗ACI患者疗效好,安全性高,值得临床推广应用。     

成人腹型过敏性紫癜60例临床特征分析

【目的】探讨成人腹型过敏性紫癜的临床特征和误诊情况。【方法】收集本院2000-2008年诊断的过敏性紫癜病人60例,根据有无消化道症状分为腹型组及非腹型组,对两组病人的临床表现、实验室检查等进行比较,分析成人腹型过敏性紫癜的临床特征及误诊情况。【结果】腹型组与非腹型组过敏性紫癜患者在发病年龄、性别、诱发因素、合并肾脏及关节损害、蛋白尿、血尿等方面均无差异,但腹型过敏性紫癜患者白细胞升高及白蛋白降低更为明显。成人腹型过敏性紫癜患者临床表现为皮疹（100％）、腹痛（100％）、消化道出血（72．9％）、呕吐（32．4％）和腹泻（35．1％）等,成人腹型过敏性紫癜误诊率高（51．4％）。【结论】腹型紫癜患者白细胞升高及白蛋白降低较非腹型组更为明显,消化道症状重,而体征轻微,以腹痛为首发表现者极易误诊．     

药物性肝损伤病人126例临床分析

目的分析126例药物性肝损伤病人的病因和临床特点,以加深对药物性肝损伤的认识。方法对本院126例药物性肝损伤病人的临床资料进行回顾性分析。根据服药史、临床表现、肝功能、血清标志物及停药后的治疗效果综合判断。结果引起肝损伤的药物多见于中草药,特别是治疗皮肤病、风湿性骨关节病、肾炎等疾病的中草药（28.57%）,以及抗结核药物（26.98%）、抗甲状腺药物（10.32%）和抗感染药物（10.32%）等。大多数药物性肝损伤出现于服药后1～2个月。结论影响药物性肝损伤的因素有药物种类、用药时间、联合用药等。     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

目的探讨儿童系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点,提高诊疗水平。方法回顾性分析32例SLE病儿的临床资料。结果 32例SLE病儿,女∶男=5.4∶1,中位数年龄为11.5岁;首发症状以皮疹（37.5%）、发热（37.5%）、关节痛（15.6%）、水肿（12.5%）最多见;临床表现以发热（71.9%）、皮疹（62.5%）、水肿（28.1%）、头痛（28.1%）、出血（25.0%）、关节痛（25.0%）最多见。辅助检查：血液系统以贫血最多见（40.6%）;泌尿系统以血尿（56.3%）、蛋白尿（43.8%）最多见;免疫学指标以抗核抗体（ANA）阳性（96.9%）、抗双链DNA抗体（dsDNA）阳性（84.4%）、抗核小体抗体阳性（43.8%）、抗SSA抗体阳性（34.4%）多见;C3下降（65.6%）,C4下降（59.4%）,ESR增快（62.5%）。易误诊疾病依次为特发性血小板减少性紫癜、不明原因发热、过敏性紫癜、肾病综合征等。结论儿童SLE临床表现复杂,以发热、皮疹、泌尿系统和神经系统损害最多见,其中狼疮性肾炎是儿童SLE诊治重点。