滤泡性淋巴瘤的治疗进展简

滤泡性淋巴瘤（FL）是淋巴瘤常见的病理亚型,仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,位居第二位,占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的22％.FL在生物学和临床上都具有多样性,患者可表现为惰性、无症状或侵袭性、有症状、高肿瘤负荷.一线治疗方案的制定取决于病理组织学、肿瘤负荷以及患者的症状.FL的治疗主要包括放疗、化疗、免疫治疗、自体或异体干细胞移植.早期FL患者首选放疗,晚期及复发FL患者可选择化疗、化疗联合免疫治疗或免疫放疗、干细胞移植.近年来,治疗淋巴瘤的药物越来越多,包括硼替唑米、雷利度胺、Ofatumumab,Epratuzumab等药物,而且治疗方案也不断更新.本文就近年来FL的治疗进展做一综述.     

中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南

滤泡性淋巴瘤(FL)在CD20+B细胞淋巴瘤中发病率仅次于弥漫大B淋巴瘤(DLBCL)为第二大亚型,我们根据最新的NCCN指南及一些相关的循证医学数据,结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订下列指南.一、定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型.FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型,在西方国家占NHL的22％～35％.在国内所占比例较西方国家偏低,占NHL的8.1％～23.5％,我国发病率有逐年增加的倾向,发病年龄较国外相对偏低.     

滤泡性淋巴瘤相关基因突变的研究进展

滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的常见类型之一,属于惰性淋巴瘤,进展缓慢,但目前仍有20%左右进展期FL患者在标准方案治疗2年内复发,这类患者通常总生存期短、预后差[1]。为预测FL患者的预后,已经建立了若干预后评价系统,这些预后评价系统主要基于患者治疗前临床特征[2-4],在临床上得到了一定的应用,但对于筛选高风险患者及指导治疗仍有不足之处。二代测序(next generation sequencing,NGS)技术的发展与成熟为深入研究FL发生、发展及预后相关的分子机制提供了更好的技术平台,使人们对FL的分子生物学特征有了更深层次的了解,以基因突变为主的预后评价体系也显示出对预后的良好预测价值[5]。本文主要就目前FL中突变频率>10%的突变基因相关研究进行综述。     

弥漫型低级别滤泡性淋巴瘤1例报道

正滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)为最常见的惰性B细胞性淋巴瘤,多发生于老年人,常表现为淋巴结肿大。典型滤泡型FL容易诊断,但弥漫型FL的病理诊断较难,给患者早期、及时、准确诊疗造成一定困扰,因此早期、准确识别弥漫型FL的意义重大。1材料与方法1. 1临床资料患者女性,84岁。发现左侧腹股沟肿物6个月入院,不伴发热、消瘦等症状。查体:左侧腹股沟可触及皮下肿物,大小5 cm×4 cm×     

胃肠道原发滤泡性淋巴瘤(英)

Misdraji J...//Primary follicular lymphoma of the gastrointestinal tract.Am J Surg Pathol,2011,35(9):1255-1263.滤泡性淋巴瘤(FL)是一种常见的结内淋巴瘤,很少发生于胃肠道。本文报告关于原发于胃肠道滤泡性淋巴瘤方面的一些经验。从马萨诸塞州总医院的外科病理计算机档案中收集累及胃肠道的滤泡性淋巴瘤病例,患者在临床分期时主要病变位于胃肠道。其中39例符合该条件,临床数据来自电子医疗记录。患者年龄29～79岁(中位年龄59岁),27名女性和12名     

GAG、MDA检测在非霍奇金淋巴瘤诊疗中的临床意义

目的探讨葡糖氨基葡聚糖(GAG)、丙二醛(MDA)在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中的诊疗价值。方法利用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定99例NHL患者和58名健康对照者的血清GAG、MDA水平,对其中20例滤泡型淋巴瘤(FL)患者化疗效果进行随访监测,并对测定结果用非参数秩和检验进行分析比较。结果 99例NHL患者血清中GAG和MDA水平显著高于正常对照组(P0.01),且在FL患者中升高尤为显著(P0.01)。20例FL患者随访测定GAG水平与疾病进展情况基本一致(符合率75%),而MDA的变化率与病情并不完全一致。结论 GAG和MDA在NHL诊断和疗效监测中有较好的临床应用价值。     

Warthin瘤合并滤泡性淋巴瘤一例报告并文献复习

Warthin瘤又称腺淋巴瘤或乳头状淋巴囊腺瘤,绝大部分发生于腮腺区,在涎腺肿瘤中较为常见,发病率仅次于多形性腺瘤.Warthin瘤可以发生恶性转化,肿瘤性上皮可以癌变,而淋巴组织间质也可以发生多种类型淋巴瘤[1].迄今为止,文献中关于Warthin瘤淋巴组织间质原发的淋巴瘤或全身系统性淋巴瘤局部侵犯Warthin瘤的病例共报道25例[2-3].我们发现1例少见的全身系统型滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)累及Warthin瘤淋巴组织间质的病例,并且采用免疫组织化学染色和位点特异性间期荧光原位杂交(Locus specific interphase fluorescence in situ hybridization,LSI-FISH)方法证实了FL的诊断.     

滤泡性淋巴瘤中C4d抗原沉积的意义

目的探讨滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）中C4d抗原的沉积及其意义。方法对133份淋巴瘤标本进行C4d抗体的免疫组化染色，同时对FL进行CD35／CAd、CD21／C4d和Bcl-2／C4d抗体免疫组化双染色，观察C4d抗原沉积分布区域及阳性率。结果26例FL中有19例肿瘤组织的瘤性滤泡中出现不规则网线状C4d抗原沉积；CD35／CAd、CD21／C4d和Bcl-2／CAd双染色证实，C4d抗原沉积在瘤性滤泡的滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）周围；C4d阳性率与FL分级无关。FL弥漫区域以及其他类型淋巴瘤的肿瘤细胞间无C4d抗原沉积。结论C4d抗原沉积在FL瘤性滤泡的FDC周围，是FL与其他类型淋巴瘤鉴别的较特异标志之一。     

B细胞特异性激活蛋白Pax-5在淋巴瘤组织的表达及其意义

目的 探讨B细胞特异性激活蛋白Pax-5在淋巴瘤组织中的表达及其意义.方法 运用免疫组化方法对前驱B淋巴母细胞淋巴瘤(B-LBL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)、浆细胞瘤(PCL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、滤泡淋巴瘤(FL)、前驱T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)、NK/T细胞淋巴瘤(NK/T)、周围T细胞淋巴瘤(PTL)、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)进行Pax-5和CD20检测,并同时对CHL进行CD15和CD30检测.结果 8例B-LBL中,Pax-5全部(+),6例CD20(-);115例DLBCL中,4例Pax-5(-),3例CD20(-);4例LPL、21例MCL和11例FL中,Pax-5和CD20全部(+);10例PCL、11例T-LBL、25例NK/T、37例PTL、9例ALCL中,Pax-5和CD20均(-).在非霍奇金淋巴瘤中Pax-5和CD20的表达率差异不显著(P＞0.05).41例CHL中37例RS细胞Pax-5(+),12例CD20(+),Pax-5与CD20的表达率差异显著(P＜0.01).结论 Pax-5是-个特异性和敏感性都很高的B细胞特异性标记,具有辅助诊断B-ALL/B-LBL及鉴别诊断CHL和ALCL的重要价值.     

苯达莫司汀联合利妥昔单抗治疗复发滤泡性淋巴瘤的临床分析北大核心CSCD

滤泡性淋巴瘤(FL)是较为常见的小B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。免疫化疗方案R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)/R-CVP(利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)的应用使初治FL患者获得了较好的疗效。国内外研究报道应用R-CHOP样免疫化疗方案能够使40%~76%的FL患者达到完全缓解(CR), 总有效率超过90%[1,2]。但目前Ⅲ/Ⅳ期患者仍不能治愈, 随着复发次数的增加, R-CHOP方案的疗效显著下降[3]。     

一线RCHOP方案治疗不同组织学亚型滤泡性淋巴瘤3级患者的临床疗效

目的：分析一线RCHOP方案治疗的滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma, FL）3级患者不同组织学亚型的临床特征和预后。 方法：本研究收集和分析了2009年1月至2019年12月，在本中心初诊并予一线RCHOP方案治疗的61例FL 3级患者的临床基线和生存资料，包括42例FL 3A级和19例侵袭性FL。侵袭性FL患者为2例3A级合并3B级，8例FL 3B级和9例FL 3级伴弥漫大B细胞淋巴瘤成分。 结果：FL 3A级和侵袭性FL的患者在性别、年龄、β2微球蛋白水平，乳酸脱氢酶水平、Ann Arbor分期、B组症状、骨髓受累等基线数据上无明显差异。中位随访40.2个月，3年总生存（overall survival, OS）率在FL 3A级和侵袭性FL患者中分别是97.1%和81.9%，P=0.041。3年无进展生存（progression free survival, PFS）率在两组间无明显差异，分别是 69.1%和71.1% ，P=0.546。侵袭性FL在2年后出现PFS的平台期。 结论：FL 3A级患者在OS优于侵袭性FL，但两者的PFS无显著差异，侵袭性FL在2年后出现PFS平台期。     

含氟达拉滨的联合化疗对淋巴瘤合并溶血性贫血患者预后的影响

目的探讨含氟达拉滨的联合化疗对淋巴瘤合并溶血性贫血患者预后的影响。方法选取2014年1月至2015年3月于接受化疗的淋巴瘤合并溶血性贫血患者110例。根据病理类型分为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴(CLL/SLL)33例,滤泡性淋巴瘤(FL)39例,黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALT)38例。随机分为两组:FLU组55例,采用以氟达拉滨+米托蒽醌+地塞米松联合化疗;CHOP组55例,采用环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松联合化疗。比较两组不同病理类型的化疗效果、3年生存率(3-y OS)和3年无进展生存率(3-y PFS)值以及不良反应发生情况。结果 CLL/SLL、FL和MALT病理类型下,FLU组与CHOP组的CR率和CR+PR率,经统计学比较,无显著性差异(P0.05)。在FL和MALT类型下,FLU组与CHOP组的3-y OS和3-y PFS值,无显著性差异(P0.05);在CLL/SLL类型下,FLU组的3-y OS和3-y PFS值显著高于CHOP组,差异具有统计学意义(P0.05)。两组不良反应主要表现为骨髓抑制和感染,FLU组的不良反应发生率均高于CHOP组。在FL组织学类型下,FLU组感染发生率和骨髓抑制发生率显著高于CHOP组(P0.05)。结论含氟达拉滨的联合化疗对淋巴瘤合并溶血性贫血的疗效较好,具有较高的生存优势,不良反应率偏高。     

硼替佐米治疗滤泡性淋巴瘤的不良反应及护理对策

目的 总结硼替佐米治疗滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma,FL)患者所致不良反应的观察要点及护理措施.方法 对我院11例复发难治性FL患者应用硼替佐米进行治疗,针对可能出现的不良反应进行预防性健康指导,密切监测给药进程,出现不良反应后及时给予对症治疗及护理.结果 11例患者均行5周期化疗,不良反应除周围神经病变、带状疱疹外主要为中性粒细胞及血小板减少、发热、疲乏、胃肠道反应,中重度不良反应较多.结论 硼替佐米治疗滤泡性淋巴瘤患者不良反应虽多,但通过有效治疗及护理,药物毒性可有效控制,患者耐受良好.     

套细胞淋巴瘤一例误诊分析

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一类较少见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL),形态学方法常难以将其与其他类型小细胞淋巴瘤相鉴别。为了提高对MCL的认识,报道1例误诊为滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)的MCL,总结该病例临床资料及实验室检查特点。结果显示:流式细胞术(flow cytometry,FCM)及免疫组织化学染色检查符合MCL的特征,细胞遗传学检查发现了包括t(11;14)在内的多种染色体异常。结论:MCL为难以确诊的疾病,间期荧光原位杂交、多重荧光原位杂交、FCM以及免疫组织化学染色等检查有助于MCL的诊断。     

94例滤泡性淋巴瘤患者的临床特征及预后因素分析

目的:探讨滤泡性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后因素。方法:对94例滤泡性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析,统计分析该组患者的临床特征、实验室化验指标、治疗方案及疗效、生存及预后因素。结果:94例滤泡性淋巴瘤患者多为中老年起病,中位发病年龄50.5岁,女性多见,男女比例为1∶1.35;72.3%的患者以发现浅表淋巴结肿大为首发症状,25.5%的患者起病时存在B症状;57.4%起病时即存在结外器官侵犯,其中以骨髓侵犯最为常见,占36.2%;BCL-2/IGH基因重排的检测阳性率为33.9%,FL 3级的患者占24.5%;起病时Ⅲ-Ⅳ期为71.3%;87例可追踪并可评价疗效的患者,ORR为92.0%,其中CR率为79.3%,复发率为35.2%,其3、5和10年OS分别92.1%,84.6%和77.4%,3、5和10年PFS分别为68.5%,61.4%和41.9%;应用美罗华组患者累积OS及PFS均较未应用组患者改善,但二者并无统计学差异(P0.05);单因素分析显示,FL分期、ECOG评分、白蛋白、乳酸脱氢酶、消化道受累、初治是否达CR对患者OS有显著影响(P0.05);多因素分析显示,消化道受累与否、初治是否达CR是OS的独立危险因素(P0.05);单因素分析显示:BCL-2、CD10、ECOG评分、白蛋白、淋巴细胞百分数是否正常、血红蛋白、血沉、LDH正常与否、消化道受累与否对FL患者PFS有显著影响(P0.05);而多因素生存分析显示初治是否CR、有无消化道受累、LDH正常与否、ECOG评分为PFS的独立危险因素(P0.05)。结论:FL多见于中老年女性,确诊时多为晚期,骨髓受累常见。CD10阴性为FL预后不良因素。消化道受累与否,初治是否达CR是影响OS的独立危险因素,初治是否CR、有无消化道受累、LDH正常与否、ECOG评分为PFS的独立危险因素。     

胃肠道黏膜相关型淋巴瘤病理学研究的新进展和临床意义

胃肠道的非霍奇金氏淋巴瘤(NHL)在最近20年内的诊断率显著增高,约占全部淋巴结外淋巴瘤的37％,其中胃占到23％,小肠约7.5％,结肠约5.5％。在组织学类型上包括B细胞型的弥漫型大细胞淋巴瘤(DLBCL)、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤(FL)、帽状区淋巴瘤(MCL)、T细胞型的肠病相关T细胞淋巴瘤、顽固性腹泻性T细胞淋巴瘤、免疫增生性小肠疾病(IPSID-地中海淋巴瘤,α链病)周围T细胞淋巴瘤等。霍奇金病的播散较少见。     

家族性急性髓细胞白血病的诊断

曲靖市第二人民医院于2016年9月26日收治1例急性髓细胞白血病(AML)-M2b男性患者,该患者经血液细胞分析、血涂片、骨髓涂片、白血病融合基因检查以及流式细胞免疫分型确诊。患者母亲于2017年4月23日因消化道出血收入消化内科,4月26日被确诊为AML-M2a。分析家族性白血病(FL)的临床特征和发病规律。我国FL以父(母)子(女)关系及亲兄弟姐妹关系最为常见,且以AML及慢性粒细胞白血病(CML)为主。早期发现FL对提高治疗效果至关重要,故对FL的高危人群随访应引起临床医生重视。     

原发扁桃体淋巴瘤的类型构成研究:213例会诊病例分析

目的探讨会诊病例中原发扁桃体淋巴瘤的病理类型、构成比率以及疑难会诊病例病种。方法收集北京友谊医院2005年1月至2013年11月213例原发扁桃体淋巴瘤的会诊病例,对其临床资料、病理组织学及免疫组织化学标记结果进行回顾性分析,按世界卫生组织(WHO,2008年版)分类标准进行病理诊断及分类,并与国内外原发扁桃体的淋巴瘤进行对比分析。结果 213例原发扁桃体淋巴瘤中,非霍奇金淋巴瘤(NHL)212例(99.5%),霍奇金淋巴瘤(HL)1例(0.5%)。NHL中B细胞来源183例(85.9%),T细胞或NK细胞来源29例(13.6%)。NHL中,检出率构成比居前5位的分别为弥漫大B细胞淋巴瘤-非特殊类型(DLBCL-NOS)138例(64.8%),滤泡性淋巴瘤(FL)12例(5.6%),黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)12例(5.6%),结外NK/T细胞淋巴瘤11例(5.2%),外周T细胞淋巴瘤-非特殊类型(PTCL-NOS)9例(4.2%)。本组病例中HL仅1例(0.5%),为经典HL-混合细胞型。病变部位:左侧93例(43.7%),右侧96例(45.1%),双侧24例(11.2%)。结论 213例原发扁桃体淋巴瘤的会诊病例中,包括209例已明确分型和4例未能明确分型病例。已明确分型的病例共12种不同的病理类型。其中,NHL发病远多于HL,B细胞淋巴瘤中以DLBCL-NOS最多见,T细胞或NK细胞淋巴瘤中以结外NK/T细胞淋巴瘤最多见,HL罕见。     

初诊时的严格分期对滤泡细胞淋巴瘤患者预后的影响

背景:既往研究表明,在早期滤泡细胞淋巴瘤(FL)患者中初诊时接受严格分期的患者,其预后明显优于非严格分期的患者,在国内尚未见相关报道。目的:探讨初诊时严格分期与各期FL患者预后之间的关系。方法:收集和分析2008年到2014年共111名初诊FL患者的临床资料,其中Ⅰ-Ⅱ期患者42名,Ⅲ-Ⅳ期患者69名。严格分期定义为必须满足以下2个必要条件:①骨髓穿刺和骨髓活检;②全身影像学检查(涵盖全身的CT和超声、PET/CT,至少满足1项)。检查不满足任1项即视为非严格的分期。结果:对早期的FL患者,接受严格分期患者的PFS明显优于未经严格分期者(P=0.048)。针对各期FL患者的单因素分析显示,年龄60岁、LDH升高、骨髓受累、大于3 cm病灶多于3处者,均与不良预后相关。多因素分析表明,年龄、LDH水平、骨髓受累为独立预后因素。结论:对于初治的早期FL患者,接受严格分期者较未接受严格分期者有更好的预后。骨髓是否受累与预后密切相关,临床工作中应重视骨髓状况的评价。     

发生在儿童及成人的儿童型滤泡性淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨发生在儿童及成人的儿童型滤泡性淋巴瘤的临床病例特点。方法对2例典型儿童滤泡性淋巴瘤和1例成人的儿童型滤泡性淋巴瘤进行形态学、免疫组化及克隆性分析,并随访4~18个月。结果 3例患者均为男性,发病年龄分别为9岁、14岁及51岁。病变具有儿童滤泡淋巴瘤的典型形态学及临床表现,包括形态上呈现大而扩张的滤泡,显著的满天星现象,组织学呈高级别,具有高的增殖指数,多聚酶链分析显示免疫球蛋白基因单克隆性;病变处于临床Ⅰ期,2例儿童患者经治疗后无复发,1例成人患者未治疗,随访无进展。结论儿童和成人均可发生儿童型FL,具有类似的临床病理特点,预后良好。