Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

常温非体外循环下双向腔静脉肺动脉连接术在复杂先心病中的应用

目的:报告一组常温非体外循环下双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先天性心脏畸形的手术方法及效果。方法:回顾性总结应用常温非体外循环下双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先心病15例,其中单心室9例,三尖瓣闭锁4例,大动脉转位2例。利用上腔静脉右心房旁路(12例)或双侧上腔静脉互为旁路(3例)完成上腔静脉与肺动脉吻合术。结果:全组病人无手术死亡,手术时间短,不用额外输血,术后恢复平稳,气管插管时间5.8±1.9(4～8)h,胸液量150±40(100～240)ml,SO_2由术前70.1±5.02％上升到92.5±1.51％,于术后10～14天出院,所有病人静息无明显紫绀,活动量明显改善。结论:常温非体外循环下双向腔静脉肺动脉吻合术治疗复杂先心病,方法简便易行,减少了术后心脏及肺部并发症,术后恢复平稳,效果满意。     

同种主动脉治疗复杂先天性心脏病

目的　总结用同种带瓣主动脉和同种主动脉治疗 11例复杂先天性心脏病的经验。　方法　对 11例法洛四联症合并肺动脉闭锁和动脉导管未闭 ,矫正型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,完全型大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄 ,右心室双出口合并完全性房室通道 , 型永存动脉干 ,主动脉弓中断合并动脉导管未闭 ,主动脉缩窄合并动脉导管未闭和二尖瓣关闭不全患者施行了手术治疗 ;其中 Rastelli手术 7例 ,全腔静脉与肺动脉连接 (TCPC) 2例 ,升主动脉至降主动脉旁路移植 2例。　结果　手术死亡 1例 ;慢性心力衰竭 1例 ,内科治疗 1年后心功能 级。随访 1个月～ 7.2年 ,无远期死亡。　结论　同种主动脉是矫正复杂先天性心脏病的理想材料     

肺动脉窦壁"L"形切口冠状动脉移植在大动脉调转术中的应用

目的 总结肺动脉窦壁"L"形切口行冠状动脉移植在大动脉调转术中的应用体会.方法 采用在肺动脉窦壁做"L"形切口的方法行大动脉调转术(ASO)治疗心室大动脉连接异常病儿25例,其中4例为快速两期ASO治疗,男16例,女9例;年龄6d～66个月;体重2.5～15.0 kg,平均(4.7±2.9)kg.完全性大动脉转位(D-TGA)19例,其中室间隔完整型(TGA-IVS)10例,室间隔缺损(TGA-VSD)9例;右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing,TBA)6例.术中冠状动脉移植采用在相应邻近的肺动脉窦壁做"L"形切口,形成"门板状"活瓣的方法.结果 全组手术中开放升主动脉后心脏自动复跳,未发现心肌缺血的心电图和临床表现.术后早期循环均稳定.术后早期死亡4例,均与冠脉移植无明确关系.结论 采用"L"形切口进行冠脉移植,可以相对增加冠状动脉的长度,减少游离冠状动脉范围,减小张力,同时可以减轻冠状动脉移植后的扭曲.     

究全性大动脉转位手术的围术期管理

大动脉转位(transposition of great arteries,TGA)是指主动脉和肺动脉与心室的衔接异常,分为两型:完全性大动脉转位(图1A)和矫正性大动脉转位(图1B).     

双向格林手术矫正心脏畸形的患儿先天性唇裂修补术麻醉处理1例

患儿,男性,7岁,体重22.5 kg,拟行先天性唇裂修补术.2年前因先天性心脏病合并脊柱裂行双向格林手术.心脏彩色多普勒检查示双向格林手术矫正的心脏畸形:上腔静脉与右肺动脉吻合,内径约8.5 mm,上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅,右位心,单心房,单心室,完全大动脉转位,肺动脉狭窄.     

IDD型矫正型大动脉转位生理性矫治2例

例1 男,3岁,体重14 kg.因心前区杂音入院.查体:口唇发绀,经皮氧饱和度0.84.术前心脏超声提示中位心,IDD型矫正型大动脉转位(CCTGA),室间隔缺损,肺动脉瓣狭窄,右肺动脉增宽,左肺动脉较窄,继发孔房间隔缺损.     

低体重婴儿心脏手术后体外膜肺辅助1例

患儿,女性,6个月,体重6.5 kg,诊断为完全性大动脉转位、多发室间隔缺损、房间隔缺损(Ⅱ孔)和肺动脉高压.SaO2 79%;X光胸片示:肺纹理粗重,肺动脉段突出,心胸比率0.65;超声心动图示:巨大膜周部室间隔缺损,直径20mm,房间隔缺损,直径8～9 mm,左室舒张末期直径20 mm,左室射血分数61%.     

完全性大动脉转位的外科治疗

对３３例完全性大动脉转位施行了手术治疗，其中全腔静脉肺动脉连接３例、改良Ｆｏｎｔａｎ手术２例、Ｍｕｓｔａｒｄ及大动脉调转术各１例，Ｒａｓｔｅｌｉ手术２６例，包括１５例心内隧道和心外管道，１１例心内、外双管道。这２６例心外管道中，除４例采用同种主动脉管道外，其余为经处理的猪肺动脉人工管道。全组手术死亡１０例，晚期死亡１例。结论：完全性大动脉转位病理解剖变异性大，应按不同类型的病理解剖特征选择手术方法     

复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治

目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治。然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治。本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果。方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例。患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0~5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5~11.1)岁。3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症。结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1)min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6)min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d。无手术死亡。平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄。所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ~Ⅱ级。结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访。     

心脏房室连接异常的病理解剖与外科手术

为探讨心脏房室连接异常的病理解剖特点及手术技术，自１９６４年２月至１９９６年１０月，手术治疗此类病人６７例，ＳＬＬ型４８例，ＩＤＤ型１９例。纠正型大动脉转位６３例，解剖右室双出口４例。主要合并畸形室间隔缺损６２例、肺动脉狭窄５７例、三尖瓣关闭不全９例。手术纠治心内畸形６４例、Ｆｏｎｔａｎ手术２例、双向Ｇｌｅｎｎ手术１例。结果住院总死亡率１６．４％，１９８８年以来已降为９．１％，主要手术并发症为低心输出量综合征、完全性房室传导阻滞或残余三尖瓣关闭不全。结论：正确处理室间隔缺损、肺动脉狭窄及三尖瓣关闭不全是外科纠治心脏房室连接异常畸形的关键     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术

心外管道全腔静脉肺动脉连接术 (totalextracardiaccavopulmonaryconnection ,TECPC)是对全腔静脉肺动脉连接术的改进。 1999年 10月至 2 0 0 2年 9月 ,我们应用心外全腔静脉肺动脉连接术纠治了 11例复杂先天性心脏病 ,现报道如下。资料和方法　全组男 6例 ,女 5例 ;年龄 4～ 16岁。术前均有明显口唇及四肢末梢发绀。心功能II～III级。心胸比率 0 5 2～ 0 6 1。心电图均示窦性心律 ,右心室肥大。术前均经超声心动图、心导管和心血管造影确诊 ,其中单心室 4例 ,完全性大动脉转位 3例 ,右室双出口 2例 ,三尖瓣闭锁 2例。全组病人均有肺动…     

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。     

169例动脉调转手术治疗大动脉转位的早、中期结果

目的 探讨大动脉调转手术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)的早、中期结果,分析其随访死亡、术后主动脉瓣反流及肺动脉狭窄的危险因素.方法 2004年1月至2007年12月,169例行动脉调转术病儿入选,其中男129例,女40例,平均年龄(11.7±26.3)个月.病儿分两组:Ⅰ组为室间隔完整组(56例),Ⅱ组为室间隔缺损组(113例).所有术后生存病儿均进行超声随访,平均随访时间(27.7±14.6)个月.危险因素采用Logistic回归模型分析.结果 全组住院死亡19例(11.24%),两组间差异无统计学意义.随着整体治疗水平的提高,住院病死率由2004年的16.67%下降到2007年的3.92%.1、3及5年生存率分别为94.00%、91.33%及91.33%,两组间差异无统计学意义.Logistic回归分析发现,ASO术后随访死亡的危险因素为手术年龄大于6个月;术后主动脉瓣反流的危险因素为合并室间隔缺损、年龄大于6个月、术后新主动脉瓣Z值>1;术后肺动脉狭窄的危险因素为手术年龄小于1个月和肺动脉采用补片成形.结论 ASO手术具有良好的早、中期结果,是治疗完全性大动脉转位的理想术式.TGA病儿应该尽早手术治疗,手术年龄大于6个月是随访死亡及主动脉瓣反流的重要危险因素;新主动脉根部与主动脉远端不匹配是术后主动脉瓣反流的危险因素;病儿的生长发育与肺动脉成形材料无生长特性的矛盾是导致术后肺动脉狭窄的危险因素.     

心外管道全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结心外管道全腔静脉-肺动脉连接术（ECTCPC）治疗复杂先天性心脏病的临床经验,并就手术适应证、手术方法及手术效果进行讨论。方法1998年6月至2006年12月,68例先天性心脏复杂畸形的患者接受了ECTCPC。包括单心室伴有大动脉转位、肺动脉瓣狭窄45例：三尖瓣闭锁、右心室发育不良19例;三尖瓣下移畸形并右心室发育不良4例。其中合并永存左上腔静脉6例,双向Glenn术后行全腔静脉-肺动脉连接术18例（其中包括单心室、肺动脉闭锁、左肺动脉狭窄双向Glenn术后1例）,单心房、单心室、心上型完全性肺静脉异位引流、多发粗大体肺侧支1例。全组采用体外循环下手术共57例,其中8例患者因需要矫正心内畸形在主动脉阻断下手术外,其余49例均在全身麻醉并行体外循环心脏跳动下进行;非体外循环下手术11例。结果术后早期死亡2例,病死率为2．9％。其中1例死于术后反复肺内出血,1例死于上消化道反复大出血。66例痊愈出院,术后随访1个月至8年,无晚期死亡。所有患者症状消失,血氧饱和度90％～96％,恢复良好。结论ECTCPC方法简便易行,术后并发症较少,效果好,较其他术式有较大优点。     

婴儿心脏手术后的呼吸监护问题

自1972年3月至1975年元月在Hannover医学院附属医院共为73名婴儿患者进行了心脏手术。有37例在体外循环下手术,其平均年龄为6个月、平均体重为3.5公斤(包括大血管转位8例、室间隔缺损6例、不完全性房室共同通道2例、主、肺动脉隔缺损1例、房间膈缺损3例、肺动脉闭锁1例,术后均无死亡;肺静脉完全性畸形引流4例,术后死亡3例;复合性先天性畸形3例术后均死亡)。37例中共死亡9例,占24.3%。另36例婴儿患者未采用体外循环,全行闭式手术治疗心脏血管疾患,其平均年龄为3.2月、平均体重为4.4公斤(包括主动脉缩窄切除术11例、肺动脉     

改良Fontan手术后脑部并发症相关因素分析

我们对 1984年至 1997年间 ,12 0例行改良Ｆｏｎｔａｎ手术后病人进行多因素分析 ,并重点分析了其中 19例术后发生脑部并发症的相关因素。现报告如下。资料与方法　本组 12 0例中男 82例 ,女 38例 ;年龄 2～34岁 ,平均 (10± 6 )岁 ;体重 10～ 6 9ｋｇ ,平均 (2 7± 14)ｋｇ。单心室 6 0例 ,三尖瓣闭锁 31例 ,右心室双出口 12例 ,二尖瓣闭锁 7例 ,完全性大动脉转位 6例 ,矫正性大动脉转位、孤立性右心室发育不全、Ｅｂｓｔｅｉｎ心脏畸形、室间隔完整的肺动脉闭锁各 1例。术前均作心血管造影检查 ,测量ＭｃＧｏｏｎ比值及肺动脉指数 (ＰＡＩ…     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

大型主—肺动脉侧支血管及其处置策略

大型主—肺动脉侧支血管(major aortopulmonary collateral arteries,MAPCAs)指起源于主动脉或其侧支,与外周肺动脉连接,或提供肺动脉血流至肺段或肺叶,而与中央肺动脉无连接的血管[1].MAPCAs多见于某些肺血减少型先天性心脏病(先心病),如肺动脉闭锁(29.7％)、法洛四联症(3.5％[2])、右心室双出口、完全性房室隔缺损和大动脉转位等,罕见发生于严重肺动脉狭窄者.纠治合并MAPCAs的复杂先心病时,正确处置MAPCAs至关重要.目前,国内、外有关MAPCAs的文献资料尚较少,现综述如下.