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目的探讨女性假两性畸形病因及临床分析。方法回顾性分析14年间收治的4例女性假两性畸形的病因、诊断,结合文献对治疗方面进行探讨。结果女性假两性畸形的病因复杂、临床表现各异、类型多样。结论诊断和治疗女性假两性畸形时应全面考虑,采取综合措施。 相似文献
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5α—还原酶缺乏症的初步实验研究 总被引:2,自引:1,他引:1
5α-还原酶缺乏症是一种罕见的性别分化异常病,临床表现为男性假两性畸形。本文将外阴皮肤组织5α-还原酶活性的测定及雄激素受体的分析技术应用于临床实践,结合激素测定和人绒毛膜促进腺激素刺激试验,以12例正常同年龄组的男性为对照,发现2例男性假两性畸形患者睾酮正常水平而双氢睾酮低下。 相似文献
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5α-还原酶缺乏症是一种罕见的性别分化异常病,临床表现为男性假两性畸形。本文将外阴皮肤组织5α-还原酶活性的测定及雄激素受体的分析技术应用于临床实践,结合激素测定和人绒毛膜促性腺激素(hCG)刺激试验,以12例正常同年龄组的男性为对照,发现2例男性假两性畸形患者睾酮(T)正常水平而双氢睾酮(DHT)低下,经hCG刺激后睾酮(T)水平随时相增加而双氢睾酮维持在低水平;虽然雄激素受体的配基结合活性基本正常,但5α-还原酶Ⅱ型同功酶活性明显缺陷,从而从病因学上诊断为5α-还原酶缺乏症。 相似文献
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两性畸形的诊治(附52例报告) 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法:总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料,其中男性假两性畸形20例,女性假两性畸形14例,真两性畸形9例,46XX男性综合征4例,染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果:最终性别32例定为男性,20例定为女性。结论:对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检,有阴道的性别定为男性应行阴道切除。 相似文献
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两性畸形40例的临床分析 总被引:6,自引:0,他引:6
目的 总结40例两性畸形的临床表现、诊断及治疗,旨在提高对该类疾病的认识及诊疗水平。方法 回顾性分析40例两性畸形的临床表现、诊断及治疗,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果 雄激素不敏感综合征是最常见的男性假两性畸形,22例;先天性肾上腺皮质增生为女性假两性畸形的最常见类型,7例,包括21-羟化酶缺陷5例和17α羟化酶缺陷2例,其中1例17α羟化酶缺陷睾丸有恶变;真两性畸形4例,单纯性XY性腺发育不全4例,特纳综舍征2例,睾丸退化综合征1例。40例中38例进行了双侧性腺切除术,12例同时进行了阴道成形术。结论 早期诊断与早期治疗对提高患者的生活质量有重要意义。 相似文献
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<正> 所谓男性假两性畸形,系指生殖腺只有睾丸的个体,但具有部份女性或完全女性的表现,称为男性假两性体(Hermaphrodite),这种表现型即为男性假两性畸形(Hermaphroditism)。睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。 相似文献
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男性假两性畸形的诊断和治疗 总被引:3,自引:0,他引:3
目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全(或睾丸对LH不反应症)患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正+尿道形成术+阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。 相似文献
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138例两性畸形的临床诊治分析 总被引:1,自引:1,他引:0
目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2~36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿. 相似文献
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目的探讨男性假两性畸形的诊治方法。方法回顾15年来诊治的8例男性假两性畸形患者的资料,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果8例均行手术维持女性性别,术后口服雌激素替代治疗,随诊1~15年,6例青春前期身体发育正常,所有患者外生殖器外观比较满意,感觉良好,2例术后2年第二性征获得改善,1例已婚,性生活正常。结论男性假两性畸形的术后性别首选女性为宜,而尽早诊治对患者生活质量及生存质量具有重要意义。 相似文献
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男性假两性畸形与性腺肿瘤的关系:—16例分析 总被引:1,自引:0,他引:1
男性假两性畸形与性腺肿瘤的关系──16例分析中国福利会国际和平妇幼保健院周红荣,胡象莲男性假两性畸形属于性分化异常的少见疾病,其特征为女性体型,具有Y染色体且含有一种男性性腺。这种性腺由于发育不全常有发生恶性肿瘤的可能。本院自1982年4月至1990... 相似文献
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对5例小儿假两性畸形进行了性器官再造,其中男假两性畸形3例,女假两性畸形2例。根据患儿家属的愿望,性别重建为男性3例、女性2例,获得了较满意的效果。本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断、性别选择,术式设计与手术时机等进行了讨论。 相似文献
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0 引言 女性假两性畸形是性别异常中最常见的类型之一. 2005-2006年我科收住6例两性畸形,其中2例为亲生姐妹,最后确诊为女性假两性畸形,病因诊断主要为先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasta,CHA):21羟化酶缺乏(21-OHD). 该病例临床多见,但家族性少见,现报告如下. 相似文献
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对5例小儿假两性畸形进行了性器官再造,其中男假两性畸形3例,女假两性畸形2例,根据患儿家属的愿望,性别重建为男性3例,女性2例,获得了较满意的效果,本文重点介绍了性器官再造手术方法并就诊断,性别选择,术式设计与手术时机等进行了讨论。 相似文献
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女性假两性畸形诊断和治疗 总被引:3,自引:0,他引:3
目的 探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的诊断和治疗方法。方法 对5例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者,社会性别女性4例,男性1例,年龄6~21岁,平均13岁,1例有母系两性畸形家族史。5例均外阴发育异常。实验室检查血皮质醇均低,促肾上腺皮质激素、睾酮升高,性染色体核型均为46XX,B超检查可见子宫、卵巢,未见睾丸。5例患者均行女性外阴整形术和糖皮质激素的综合治疗,术后外阴外观满意,第二性征接近女性。结论 女性假两性畸形患者应尽早诊治。外生殖器畸形矫形术和皮质激素补充治疗可使患者获得满意治疗效果和生活质量。 相似文献
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目的 探讨超声诊断两性畸形的临床价值,以提高对两性畸形的认识及其超声诊断水平.方法 回顾性分析64例两性畸形的临床及超声资料.结果 64例中,真两性畸形为15例(23.4%),男性假两性畸形19例(29.7%),女性假两性畸形30例(46.9%).其超声诊断结果如下:真两性畸形12例(符合率80.0%),男性假两性畸形17例(符合率89.5%),女性假两性畸形24例(符合率80.0%).结论 超声可探查患者是否存在性腺、子宫、前列腺及生殖管道等组织器官,并了解其位置、形态结构等情况,为患者的性别选择提供客观的影像学依据,对两性畸形的影像学诊断有着重要的临床价值. 相似文献
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外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形,是指一些人既具有女性特征,又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸,但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性,其阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂,尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。 相似文献
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男性假两性畸形是人染色体异常,社会性别多为女性,而性腺为睾丸的男性,且极易伴发性腺肿瘤.吉林大学第二医院病理科从1987-2001年共发现3例男性假两性畸形,现结合临床特点、疾病的起因及肿瘤的发生进行探讨. 相似文献