原发性浆细胞白血病的诊断和治疗

原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,PPCL)是一种罕见的、具有高度侵袭性的浆细胞疾病,对常规治疗反应率低且预后不良.PPCL发病前无浆细胞骨髓瘤病史.近年来,随着新型药物如硼替佐米以及新治疗方法如造血干细胞移植的应用,PPCL患者的预后和生存得到了改善.本文对PPCL诊断和治疗的最新进展进行综述,以期为临床实践提供有益的借鉴.     

原发性浆细胞白血病3例报告及文献复习

原发性浆细胞白血病（PPCL）是一种少见的特殊类型白血病。现报告3例PPCL并作文献复习。     

原发性浆细胞白血病合并系统性淀粉样变性一例并文献复习

目的：分析原发性浆细胞白血病（PPCL）的临床表现及诊断,探讨其合并系统性淀粉样变性的特征、治疗及预后。方法回顾性分析1例PPCL合并系统性淀粉样变性患者的病例资料并复习相关文献。结果该例患者为PPCL合并AL淀粉样变并有多器官损害,给予VAD方案联合三氧化二砷治疗,并应用TD方案维持,初步取得了较好的临床效果,但最终因突发大面积脑梗死放弃治疗死亡。结论PPCL合并系统性淀粉样变性加重了多器官损害,患者常难以耐受大剂量化疗,以三氧化二砷为主联合沙利度胺的治疗方案或可改善患者生存。     

反应停联合VAD方案治疗浆细胞白血病的临床观察

浆细胞白血病（Plasma cell leukemia，PCL）由Foa于1904年首次报道，是一种非常少见的特殊类型白血病，其特征为异常浆细胞恶性增生，广泛浸润组织和脏器，并在外周血中大量出现。当外周血中浆细胞数大于2×10^9/L或浆细胞比例大于20％时可诊断。浆细胞白血病可发生于多发性骨髓瘤的晚期，即所谓继发性浆细胞白血病（SPCL），也可在发病前无任何浆细胞疾病的征象，     

原发性浆细胞白血病22例临床特征与治疗

目的:探讨原发性浆细胞白血病（PPCL）的临床特征与治疗,提高对该病的认识。方法:对本院1987年5 月至2009年4 月确诊的22例PPCL患者的临床资料进行回顾性分析。结果:22例患者中,男性13例,女性9 例;年龄33～76岁,平均年龄（53.3 ± 13.3）岁。主要临床特征为贫血者19例,乏力17例,骨痛15例,发热9 例,出血9 例,体重下降7 例,肝肿大7 例,脾肿大11例,淋巴结肿大7 例,胸腔积液6 例,腹腔积液4 例,心包积液2 例,盆腔积液2 例,双下肢浮肿3 例。实验室检查以外周血白细胞升高（68.2%）、贫血（86.4%）、血小板减少（86.4%）、M 蛋白、肾功能不全、低蛋白血症、ESR 增快和血清尿酸升高常见。骨质破坏常见。多种常规化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解。10例予常规化疗方案,其中1 例一过性CR、6 例PR、3 例进展;1 例常规化疗联合沙利度胺,获得CR长达7 个月;3 例应用硼替佐米联合化疗或沙利度胺均获PR;2 例因肺部感染、肝功能异常以及心功能不全,不能化疗,分别生存1、4 个月;1 例未开始治疗即死亡;5 例放弃治疗。结论:PPCL在临床特点上兼有急性白血病与多发性骨髓瘤的特征,且更加倾向于急性白血病,预后极差。新药硼替佐米在PPCL的靶向治疗中具有积极显著的作用,为患者提供了新的治疗希望。硼替佐米联合化疗及沙利度胺有望提高对PPCL的疗效。      

硼替佐米联合化疗治疗浆细胞白血病的疗效观察

目的评估硼替佐米联合化疗治疗浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)的疗效和不良反应。方法 11例浆细胞白血病经骨髓穿刺确诊,给予含硼替佐米方案化疗。硼替佐米给药方案为1.3 mg/m~2,d1,d4,d8,d11;联合的化疗方案包括地塞米松(BD),吡柔比星加地塞米松(PAD),马法兰加泼尼松(VMP)等。按照国际骨髓瘤工作组制定的疗效标准评估疗效,按照NCI标准评估不良反应。结果 11例患者共完成37个治疗周期,平均每例3.4个周期。11例患者中,2例获得CR,6例获得VGPR,1例获得PR,总反应率达81.8%。中位生存期17.2个月,与历史数据相比有明显区别(17.2个月vs 5.6个月).不良反应主要是骨髓抑制和感染。结论硼替佐米联合化疗治疗浆细胞白血病的疗效确切,不良反应可耐受。     

子宫间变型浆细胞瘤1例报道

0 引言 浆细胞瘤( plasmacytoma)是包括多发性骨髓瘤(mutiple myeloma,MM)、骨孤立性浆细胞瘤(solitaryplasmacytoma of bone,SPB)、髓外浆细胞瘤( extramedullary plasmacytoma,EMP)及浆细胞性白血病(Plasma cellleukemia,PCL)的一组疾病.其中EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤,是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种,且因缺乏典型的临床特征,致使确诊相对困难[1],其发病率占所有浆细胞瘤的3％～5％,约80％发生于上呼吸道[2-3],常见于鼻腔、鼻咽、鼻旁窦、喉、会厌、扁桃体等.间变型EMP国内外仅见个别报道,而发生于子宫腔的间变型EMP则极为罕见.简阳市人民医院于2007年1月收治1例,现报道如下.     

硼替佐米联合化疗治疗原发性浆细胞白血病一例并文献复习

目的探讨硼替佐米联合化疗治疗原发性浆细胞白血病（PCL）的疗效。方法报告一例原发性PCL患者使用硼替佐米联合化疗的临床资料,并文献复习。原发性PCL患者常规化疗无效,PCL病情进展,使用硼替佐米联合化疗（硼替佐米＋地塞米松＋沙利度胺）治疗。结果经过硼替佐米联合化疔治疗2个疗程后,患者获得完全缓解（CR）。其后患者又接受2个疗程硼替佐米联合化疗,保持在CR状态。结论硼替佐米联合化疗治疗PCL有效。     

316例淋巴组织肿瘤骨髓细胞形态学的WHO分型观察

目的：观察淋巴系肿瘤在骨髓细胞形态学中的表现,探讨WHO分型有关问题。方法：采用WHO分型方法,对316例伴有骨髓细胞形态学表现异常的淋巴组织肿瘤进行分析。结果：前体B、T淋巴母细胞急性白血病(ALL)占46．6％,外周B淋巴组织肿瘤中慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL／SLL)占18．4％,多发性骨髓瘤(MM)占14．6％,其他恶性淋巴瘤细胞骨髓浸润亦较多见,占12．2％,浸润程度不一。其余比例较少的疾病为Burkitt淋巴瘤／白血病、毛细胞白血病(HCL)、幼稚淋巴细胞白血病(PLL)、浆细胞白血病(PCL)、伴有绒毛淋巴细胞的脾淋巴瘤(SLVL)。B淋巴系肿瘤病例较T淋巴组织肿瘤明显增多。结论：WHO分型以细胞形态学和免疫分型为基础,确定主要分化类型和分化程度,并结合细胞遗传学异常以及特殊的病因学和临床特点综合分类,可能是目前国际上最为合理的分类法。     

PCAD方案治疗原发性浆细胞白血病2例并文献复习

目的:探讨原发性浆细胞白血病的有效治疗方案。方法:应用PCAD（硼替佐米、环磷酰胺、脂质体阿霉素、地塞米松）方案治疗2例老年原发性浆细胞白血病的患者。同时对原发性浆细胞白血病的诊治进行文献复习。结果:2例患者总生存期（OS）大于24个月。结论:原发性浆细胞白血病病情进展迅速,预后差,以硼替佐米为基础的PCAD方案治疗老年原发性浆细胞白血病安全有效。     

伴t(11;14)的浆细胞肿瘤380例临床分析

目的 探讨伴t(11;14)浆细胞肿瘤患者的临床病理特征和t(11;14)对预后的影响.方法 回顾性分析380例初诊浆细胞肿瘤患者的临床资料,其中女性146例,男性234例,初诊多发性骨髓瘤(MM)370例,原发性浆细胞白血病(PCL)10例.采用双侧Fisher确切概率法评估分类变量之间的关系,置信系数为95 %.结果370例初诊MM患者中有101例(27.3 %)存在t(11;14);10例PCL患者中有8例存在t(11;14).t(11;14)在IgD、IgM型和不分泌型MM患者中的检出率为50.9 %(27/53),明显高于IgA型[21.6 %(16/78)]及IgG型[28.4 %(52/183)](均P=0.002).t(11;14) MM患者CD56表达比例低于非t(11;14)MM患者[51.6 %(48/93)比72.0 %(167/232),P=0.001],CD117抗原表达比例亦降低[23.7 %(22/93)比37.7 %(87/231),P=0.019].在269例不伴t(11;14)MM患者中有86例IgH重排阳性,主要为t(4;14)或t(14;16).伴t(11;14)的MM中,高危患者占11.9 %(12/101),而不伴t(11;14)者中占27.5 %(74/269),两者差异有统计学意义(P=0.001).结论 伴t(11;14)的MM患者具有独特的生物学行为、临床特征和实验室特征.     

原发性浆细胞白血病肿瘤新生抗原的筛查和预测

[摘要] 目的：采用基因测序技术结合生物信息分析手段探索原发性浆细胞白血病（PCL）的肿瘤新生抗原。方法：采集1 例原发性PCL患者复发期和缓解期的外周血样本,利用基于序列分型的聚合酶链式反应进行HLA分型,利用二代测序技术对全外显子组和转录组进行测序,利用生物信息学软件NetMHCpan预测新生抗原。结果：该患者复发期外周血中发现6 个肿瘤特异的错义突变基因,分别为FRG1、MLL3、SVIL、MYOM1、ZDHHC11、RFPL4A基因;结合患者的HLA亚型,通过生物信息预测出43条新生抗原。优先选取表达水平较高的FRG1 和MLL3 基因突变所产生的20 条新生抗原,其中4 条新生抗原高度亲合患者的HLA分子,具有潜在的临床应用价值。结论：完成了1 例原发性PCL肿瘤新生抗原的筛查和预测,实践说明基于肿瘤特异的体细胞突变预测新生抗原的方法对于原发性PCL同样可行。     

达雷妥尤单抗联合化疗桥接异基因造血干细胞移植后达雷妥尤单抗联合来那度胺维持治疗原发性浆细胞白血病一例并文献复习

目的:观察达雷妥尤单抗联合化疗桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后,应用达雷妥尤单抗联合来那度胺维持治疗原发性浆细胞白血病（PCL）的效果及预后。方法:回顾性分析云南省第一人民医院2020年1月收治的1例原发性PCL患者临床资料,并复习相关文献。结果:该患者诊断为原发性PCL后,采用达雷妥尤单抗联合BD（硼替佐米、地塞米松）方案治疗1个疗程、联合BCDD（硼替佐米、环磷酰胺、脂质体多柔比星、地塞米松）方案治疗2个疗程,达到完全缓解后进行达雷妥尤单抗联合allo-HSCT治疗。供者细胞植入成功,供体细胞嵌合率为94.36%,无急性移植物抗宿主病反应。移植后应用达雷妥尤单抗联合小剂量来那度胺间断维持治疗,至投稿时患者移植后缓解4个月。结论:达雷妥尤单抗联合化疗桥接allo-HSCT后应用达雷妥尤单抗联合来那度胺的系列治疗可能会改善原发性PCL的预后,延长生存时间。     

自然杀伤细胞肿瘤的研究进展与探索

正自然杀伤(natural killer,NK)细胞肿瘤是一组少见的异质性疾病。基于对正常NK细胞和相关肿瘤认识的进展,WHO造血及淋巴组织肿瘤分类(2008年版)已纳入慢性NK细胞增殖性疾病和NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,作为新的暂定疾病实体。值得注意的是母细胞NK细胞淋巴瘤(WHO分类2001)现在认为是来源于前体浆细胞样树突细胞的肿瘤,并更名为母细胞浆细胞样树突细胞肿瘤。     

急性浆细胞白血病乳腺浸润一例

急性浆细胞白血病乳腺浸润一例唐维克主治医师黄子钦南宁铁路医院（５３０００１）急性浆细胞白血病湿润乳腺极为少见。本院收治一切。病理发现乳腺组织有大量幼稚浆细胞侵润，现报告如下：病例：女，２３岁。有乳腺肿块一年。肿块逐渐增至鸽蛋大，无红肿热痛及乳头溢液。...     

浆细胞病相关慢性中性粒细胞白血病1例并文献复习

目的提高对浆细胞病相关慢性中性粒细胞白血病(CNL)的认识。方法回顾性分析2019年6月河南大学第一附属医院收治的1例浆细胞病相关CNL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者为老年女性, 因发现白细胞增多入院, 结合患者血常规、骨髓及基因检查, 考虑为CSF3R基因突变阴性的CNL。羟基脲治疗后疗效欠佳。逐渐出现蛋白尿、低白蛋白血症、腹腔积液、M蛋白、单克隆浆细胞, 考虑诊断浆细胞病相关CNL。给予抗浆细胞治疗, 患者白细胞计数降至正常, 血红蛋白及血小板恢复正常, 腹腔积液消失, 脾脏较前缩小, 骨髓较前改善。结论浆细胞病相关CNL与单纯的CNL是两种不同病因、机制、病理的疾病。抗浆细胞治疗能改善患者症状, 延长患者生存期。     

变异异常高表达CD7伴浆细胞增多急性粒细胞白血病部分分化型一例并文献复习

目的 探讨特殊白血病变异异常高表达CD7伴浆细胞增多急性粒细胞白血病部分分化型（M2）的诊断.方法 报道1例变异异常高表达CD7伴浆细胞增多M2的诊断过程,并复习相关文献.结果 诊断特殊少见白血病需结合骨髓形态学、流式细胞学技术及相关生物化学检查数据等方可得出较为准确结果.结论 变异异常高表达CD7伴浆细胞增多M2在骨髓形态学、流式细胞术方面均有其特殊之处.     

6例浆细胞白血病临床分析

６例浆细胞白血病临床分析何定珠，张芬琴浆细胞白血病（ＰＣＬ）比较罕见，预后差，现将我们于１９８１年～１９９３年收治的６例报告如下。一、诊断依据依据ｋｙｌｅ等提出的诊断标准，临床有类似多发性骨髓瘤（ＭＭ）表现，外周血白细胞分类中浆细胞数＞２０％，或绝对...     

急性髓系白血病研究进展:第57届美国血液学会年会报道

第57届美国血液学会(ASH)年会在急性髓系白血病(AML)领域中主要对以下几个问题给予了关注:AML诱导及巩固化疗方案的优化;应用靶向药物一线治疗AML取得了良好的疗效;监测微小残留病灶突变基因的研究;他米巴罗汀等诱导分化药物在急性早幼粒细胞白血病(APL)中的应用;难治性白血病定义标准的研究;母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)诱导治疗方案的回顾性研究等.文章就第57届ASH年会报道的AML最新研究进展进行介绍.     

产生IgM的胃浆细胞瘤

浆细胞瘤由成群或成片排列的浆细胞所组成,分为四类:(1)骨髓瘤病或多发性骨髓瘤;(2)骨的单发性骨髓瘤;(3)浆细胞白血病;(4)髓外浆细胞瘤。髓外浆细胞瘤大部分发生在上呼吸道的管壁内。胃浆细胞瘤约占全部髓外浆细胞瘤的5%。自从1928年Vasiliu第一个报告胃浆细胞瘤以来,至今已有60多例。但经免疫学方法证实的为数甚少,本文报告一例缺乏19S—IgM而产生7S—IgM的胃浆细胞瘤,并经免疫荧光及免疫电泳证实。患者为一81岁高龄妇女,因上腹部疼痛而入院,腹部无包块、也无肝、脾肿大及周围淋巴腺病,实验室检查除梅毒血清阳性反应外,其余均无异常。骨髓检查除正常形态的浆细胞稍显增生外,其余均无异常。骨骼X线和闪烁扫描检查正常。钡餐和内窥镜检查,提示胃窦部粘膜弥漫增厚及多发溃疡。活检