肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征：病例报告及文献综述

目的探讨肺动脉内膜肉瘤的临床病理学特征。方法对1例肺动脉内膜肉瘤患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回颐性分析,并且复习相关文献。结果患者男性,37岁。临床表现为反复晕厥,偶有头晕。心脏彩超示：右心增大,右室压增高,肺动脉异常回声伴轻度梗阻。肺部CT增强＋三维成像示：肺动脉栓塞。行肺动脉瓣取栓术。显微镜下病变组织呈现三个区域：坏死区、稀疏区和密集区。肿瘤细胞主要呈实性生长,浸润血管内膜达血管外膜：肿瘤细胞大部分为梭形细胞,少数为上皮样细胞,异形性明显;间质以胶原为主,可见骨样基质成分;核分裂多见,坏死明显。免疫组化染色肿瘤细胞Vimentin,CD68阳性;myoD1部分阳性;SMA少量细胞阳性;血管标记物CD31部分区域阳性;CD34和因子Ⅷ血管内皮细胞阳性：ALK和CK阴性。最终病理诊断为肺动脉内膜肉瘤。结论肺动脉内膜肉瘤罕见,预后差。临床上难与慢性血管源性疾病（慢性肺栓塞）鉴别,CT及MRI等影像学检查可辅助诊断。     

原发性肺黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的:研究肺原发性黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法:对1例原发性肺黏膜相关淋巴组织结外边缘带B细胞型淋巴瘤进行组织病理学观察、免疫组化检测及文献复习。结果:镜下幼稚淋巴细胞弥漫性增生,主要由中心细胞样淋巴细胞组成,部分像小淋巴细胞,散在转化的中心母细胞及浆样细胞和成熟的浆细胞。瘤细胞浸润肺泡壁和支气管上皮形成淋巴上皮病变,并见反应性淋巴滤泡及瘤细胞侵蚀生发中心(滤泡植入)。免疫组化:CD20(+),CD5(-),CD45RO(-),CD10(-),CyclinD1(-),Cytoker-atin上皮(+),CD21(+)。结论肺原发性黏膜相关淋巴组织B细胞淋巴瘤是一种少见的低度恶性肿瘤,缺乏特异的临床表现,确诊有赖于组织病理学、免疫学检测,应与肺假性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)、套细胞淋巴瘤(MCL)、淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)等进行鉴别。     

肺内孤立型纤维性肿瘤的CT影像及病理分析

目的 探讨发生于肺内的孤立型纤维性肿瘤(SFT)的CT影像学及病理学特点.方法 回顾性分析11例经手术病理证实的肺内SFT患者的临床、CT及病理学资料.结果 发生于肺内的SFT在临床上可无症状或因肿瘤压迫出现不典型症状.在CT上11例表现为实性肿块,增强后实性部分明显强化.病理学改变显示肿瘤细胞呈梭形细胞为主,具有细胞密集区及细胞疏松区的特征,间质可见疤痕样胶原组织及不规则鹿角状厚壁血管,瘤细胞排列方式多样,免疫组化染色CD34阳性、Bcl-2阳性、Vim阳性及CD-99亦呈阳性.结论 CT的影像学表现有一定的特征性,最终诊断必须结合既往病史、临床症状,确诊有赖于病理学与免疫组织化学诊断.     

原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理分析

目的 探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法 报道1例原发性肺淋巴上皮瘤样癌,并结合相关文献进行临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断的观察和分析。结果 原发性肺淋巴上皮瘤样癌病理组织特征为大量淋巴细胞、浆细胞背景中见界限不清小巢状、片状及弥漫排列的肿瘤组织,有的可见结核样肉芽肿结构,如本例;免疫组化肿瘤细胞CK、CK5/6、P63、P40等表达阳性,CK20、NapsinA等腺癌标记物阴性;TTF-1表达不一,大部分文献报道为阴性,但本例为阳性;淋巴细胞CD3、CD5、CD20等表达阳性。结论 淋巴上皮瘤样癌原发于肺部极少见,排除其他部位等转移而来,尤其鼻咽部;伴结核样肉芽肿结构时需与肺结核鉴别。此外,还与肺原发低分化鳞状细胞癌等鉴别。     

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤2例及文献回顾

炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤（inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma,IPT-like FDCS）是一种十分罕见的、被认为与EB病毒相关的恶性肿瘤。本文2例患者体检发现脾脏占位,完善检查后予腹腔镜下全脾脏切除术。病理示：炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤,2例术后均未行放化疗。该疾病多无特征性临床表现,而影像学上则与肉瘤有重叠表现。镜下表现为炎症背景中可见较多的CD21、CD23和EBER阳性的梭形肿瘤细胞呈席纹状排列,由于肿瘤细胞与淋巴细胞交织分布,边界不清,故存在一定的诊断难度。本文报道这2例病例并结合文献复习,探讨其临床和病理学特点,以提高诊断认知。     

眼附属器淋巴组织增生性病变基因重排分析

目的探讨眼附属器淋巴组织增生性病变的免疫球蛋白重链(IgH)基因重排特点及应用价值。方法收集22例眼附属器淋巴组织增生性病变,其中淋巴瘤8例,非典型淋巴组织增生病变6例,反应性增生的淋巴组织8例。运用标准试剂盒提取DNA,采用半巢氏PCR技术、2对引物进行IgH基因重排检测,同时运用免疫组化2步法标记抗体(LCA,CD3 CD20,CD79a,CD45RA,CD45RO,Bcl-2等)。结果 6例非典型淋巴组织增生性病变中IgH基因单克隆重排4例阳性(67%),8例淋巴瘤中IgH基因单克隆重排8例阳性(100%),反应性增生的淋巴组织基因重排阴性。所有12例病例均经免疫组织化学染色,全部为非霍奇金B细胞淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)B细胞淋巴瘤8例,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例,滤泡性淋巴瘤(FL)1例,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)1例。结论基因重排检测是眼附属器疑难淋巴组织增生性病变和淋巴瘤鉴别诊断的有效方法,可以有效地提高诊断的准确率。     

Analysis of ocular adnexal hyperplastic lesions lymphatic organization gene rearrangement

目的 探讨眼附属器淋巴组织增生性病变的免疫球蛋白重链(IgH)基因重排特点及应用价值.方法 收集22例眼附属器淋巴组织增生性病变,其中淋巴瘤8例,非典型淋巴组织增生病变6例,反应性增生的淋巴组织8例.运用标准试剂盒提取DNA,采用半巢氏PCR技术、2对引物进行IgH基因重排检测,同时运用免疫组化2步法标记抗体(LCA,CD3 CD20,CD79a,CD45RA,CD45RO,Bcl-2等).结果 6例非典型淋巴组织增生性病变中IgH基因单克隆重排4例阳性(67%),8例淋巴瘤中IgH基因单克隆重排8例阳性(100%),反应性增生的淋巴组织基因重排阴性.所有12例病例均经免疫组织化学染色,全部为非霍奇金B细胞淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT)B细胞淋巴瘤8例,弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)2例,滤泡性淋巴瘤(FL)1例,淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)1例.结论 基因重排检测是眼附属器疑难淋巴组织增生性病变和淋巴瘤鉴别诊断的有效方法,可以有效地提高诊断的准确率.     

毛母质癌临床病理分析

目的探讨毛母质癌的临床病理诊断及鉴别诊断。方法对6例毛母质癌进行临床、病理形态观察及免疫组织化学染色（CK7、CD10、Bcl-2、P63、Ki-67）。结果肿瘤位于真皮及皮下,由形态和大小不一的基底样细胞聚集形成大而不规则、境界不清的团块状结构,基底样细胞团内有灶状含有角化物的影细胞,核分裂多见。免疫组化：肿瘤细胞CK7（-）,CD10（＋）,Bcl-2（＋）,P63（＋）,Ki-67（＋）。结论毛母质癌根据临床及组织学形态即可诊断,当诊断困难时,免疫组织化学染色CK7、CD10、Bcl-2、P63、Ki-67有助于鉴别诊断。     

15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析

目的:对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的组织病理学、特征性免疫标记、抗原受体基因重排及EB病毒(EBV)感染情况进行全面认识及评价.方法:选择具有淋巴结结构破坏、分支状高内皮血管增生、多形性细胞浸润和/或透明异型T淋巴细胞增生的15例典型AITL病例,进行临床和组织学特点分析,行CD3、CD20、CD4、CD21、CXCLl3、CDl0和BCL6免疫组化染色,PCR分析免疫球蛋白重链(IgH)及T细胞受体(TCR)基因重排,原位杂交检测EBV.结果:组织学检查示8例滤泡萎缩、6例滤泡消失、1例滤泡增生,病变位于滤泡间.8例伴有片状透明细胞聚集,4例伴有大型淋巴细胞,5例富于上皮样组织细胞,CD20染色示4例伴有大B细胞增生,CD21染色显示11例(73.3%)滤泡外滤泡树状突细胞(FDC)网络,部分有围绕血管分布的趋势.CXCLl3的阳性率为73.3%,CDIO的阳性率为6.7%,TCRγ的重排阳性为6/15(40%),均为单克隆;IgH的重排阳性为7/15(46.7%),其中5例单克隆,2例寡克隆.EBV阳性率为8/15(53.3%).伴大B细胞增生的4例中,3例EBV阳性.结论:AITL在临床和病理学上的表现异常复杂多样,深入认识这些多样性、合理应用及正确评价免疫标记和分子技术可以提高诊断准确率.     

孤立性纤维性肿瘤6例超声诊断及病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)超声诊断学表现,对比其与病理学诊断的关系。方法:回顾性分析6例经手术病理证实的SFT超声诊断学表现,以及病理形态学和免疫表型。结果:6例中2例发生于盆腔,颈部、腹壁、颊部、颧部各1例。临床主要表现为相关部位的占位效应导致的非特异性临床症状。超声检查显示为低回声团块,彩色多普勒示其内部分可见血流信号。病理学改变显示呈梭形的瘤细胞,细胞稀疏区与细胞密集区共存。间质血管较丰富,部分呈扩张状。免疫组织化学染色CD34阳性,CD99阳性,Bcl-2阳性和Vimentin阳性。结论:有完整被膜的SFT常呈边界清晰的低回声团块。低阻力指数的血液动力学提示有恶性的倾向,可通过免疫组织化学确诊。     

以阻塞性睡眠呼吸暂停综合征为首发症状的扁桃自非霍杰金淋巴瘤临床病理观察

目的探讨以阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea syndrome,OSAS）为首发症状的扁桃体非霍杰金淋巴瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法复习2例扁桃体非霍杰金淋巴瘤引起OSAS的临床和影像学资料,行组织学和免疫组织化学观察,并复习相关文献。结果60岁男性及71岁男性,睡眠打鼾,易醒．后者伴有无痛性双侧颈部包块。CT示前者双侧扁桃体肥大,口咽腔狭窄,咽旁淋巴结无明显肿大;后者T1加权MRI增强扫描示双侧扁桃体肿大,与周围软组织界限清晰,并双侧颌下淋巴结肿大。组织学前者可见滤泡样结构,缺乏极性和外套区,南小一中等大的淋巴细胞构成,核仁不明显,部分区域似单核细胞样。后者滤泡样结构消失,弥漫分布大一中等大小的生发中心样细胞,可见核仁。免疫组织化学示前者CD3（-）、CD20（＋）、CDIO（-）、Bcl-2（＋）、Ki-6725％（＋）。后者CD20（＋）、Bcl-6（＋）、MUM-1（＋）、CDIO（-）、CD45RO（-）、Ki-6750％（＋）。诊断：（右侧扁桃体）非霍杰金淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）。结论以OSAS为首发症状的扁桃体非霍杰金淋巴瘤罕见,临床容易误诊。影像学有助于诊断,组织形态学及免疫组织化学分析是确诊分型的唯一依据。     

误诊为肺结核三年的肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤一例报告并文献复习

目的提高对肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的认识,减少误诊。方法报告并结合文献分析1例肺MALT淋巴瘤的临床及影像学特点。结果患者男性,58岁。因"间断发热、咳嗽、咳痰伴胸闷、乏力4年,再发1个月"入院。患者在外院诊断为"肺结核、结核性胸膜炎",抗结核治疗3年症状无好转。胸部CT见右中叶、右下叶、左下叶实变影,其内可见支气管通气征,右中叶可见粟粒样结节影,间质增厚,右侧胸腔可见积液。B超引导下右肺穿刺活检病理示肺组织内小淋巴细胞弥漫性浸润,免疫组化示CD20、CD79α、Vim均为阳性,Ki67弱阳性(15%阳性),诊断为肺MALT淋巴瘤。结论肺MALT淋巴瘤临床表现无特异性,易误诊为肺结核、肺炎或肺癌。需加强对此病的认识,对可疑患者早期行经皮穿刺肺活检、经支气管镜肺活检或开胸肺活检并行免疫组化以确诊。     

阑尾原发性滤泡性淋巴瘤一例报道及文献复习

目的 报道国内首例阑尾原发性滤泡性淋巴瘤（FL）,结合文献复习探讨其病理学特征和鉴别诊断。方法 1例临床诊断为急性阑尾炎的患者,入院后即行阑尾切除手术。阑尾切除标本经HE染色后进行组织病理学检查;免疫组织化学染色检测细胞表面标志物表达。结果 病理学检查发现,阑尾管壁局部增厚达0.8 cm,镜下肠壁内大量淋巴滤泡样结节浸润。免疫组织化学染色显示,生发中心B细胞表达bcl-2、CD20、CD79a、CD10和bcl-6。病理学诊断：“阑尾原发性FL 1级,滤泡占85%;急性化脓性阑尾炎”。术后B超、PET/CT检查和骨髓活检均未见异常。随访18个月肿瘤无复发。结论 阑尾原发性FL非常罕见。肿瘤性滤泡无套区和边缘区结构;肿瘤细胞特征性地表达bcl-2。     

颈部淋巴结梭形-上皮样血管内皮瘤报告

目的:探讨淋巴结梭形-上皮样血管瘤(SEHE)的本质、诊断与鉴别诊断。方法:通过HE、免疫组化及组织化学观察1例原发性颈部淋巴结梭形-上皮样血管瘤,并复习文献。结果:肿瘤主要位于淋巴结门区-髓质内呈结节状,见呈巢状、条索状排列的上皮样细胞区;梭形细胞束状、平行排列区及位于结节外周的具有管腔的索状细胞和血管区。肿瘤细胞胞浆丰富,嗜酸性,可见空炮;胞核圆、空泡状、核仁明显。间质见少量玻璃样、粘液样基质。组织化学染色,网状纤维染色显示无数血管腔隙结构。淋巴结副皮质区滤泡间、滤泡内均可见条索状上皮样细胞,部分见明显的血管腔。免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin阳性,部分CD31、FⅧ相关抗原阳性和少数细胞CD68阳性;而CK阴性。结论:SEHE应是一种少见的生物学行为,介于良、恶性之间的交界性血管肿瘤,更倾向于良性过程;其发生在淋巴结内者罕见。组织形态需与血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病、血管平滑肌错构瘤、转移癌等鉴别。     

以弥漫性病变为表现的肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤两例报告并文献复习

目的报告2例以弥漫性病变为影像学特点的肺黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤病例,结合文献复习了解该特殊类型的影像学特点及其病理基础。方法回顾2例肺MALT淋巴瘤的临床表现、影像学特点及病理资料,结合有关文献进行回顾性分析。结果患者男性,59岁,临床主要表现为反复咳嗽5年,加重半年,病程长,抗感染、抗结核治疗无效;胸部CT示两肺弥漫性病变,胸膜增厚,两肺多发实变影、磨玻璃影,可见散在小结节影及牵拉性支气管扩张。胸腔镜肺活检病理示黏膜相关淋巴结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）,检测到免疫球蛋白IGH-FR1克隆性基因重排。患者女性,50岁,反复发热、咳嗽,伴有活动后气促;胸部CT示两肺多发大片实变影,内见支气管充气征。外周血嗜酸细胞显著升高。诊断为嗜酸细胞性肺炎,予激素正规治疗,症状改善,但肺部病变无明显吸收,后经皮肺穿刺活检病理诊断为MALT淋巴瘤。结论以弥漫性病变为表现的肺MALT淋巴瘤较为罕见,容易误诊。对于少见病及病灶散在者,支气管镜检查阳性率低,肺穿刺活检或胸腔镜活检能获得理想标本,有助于诊断。     

肠道黏膜相关淋巴组织恶性淋巴瘤临床病理分析

收集肠道黏膜相关淋巴组织(MALT)恶性淋巴瘤24例，全部病例均采用石蜡切片、HE、CD35、CD20、CD3、CD45染色，普通光学显微镜观察。结果显示，22例来自B细胞，2例来自T细胞。组织学特点是瘤细胞弥漫浸润肠黏膜，形成淋巴上皮病变，并伴有残存淋巴滤泡和浆细胞浸润，易误诊为淋巴组织增生。该病病因不明，目前认为与HP感染有关。     

阑尾原发性滤泡性淋巴瘤一例报道及文献复习

目的 报道国内首例阑尾原发性滤泡性淋巴瘤(FL),结合文献复习探讨其病理学特征和鉴别诊断.方法 1例临床诊断为急性阑尾炎的患者,入院后即行阑尾切除手术.阑尾切除标本经HE染色后进行组织病理学检查;免疫组织化学染色检测细胞表面标志物表达.结果 病理学检查发现,阑尾管壁局部增厚达0.8 cm,镜下肠壁内大量淋巴滤泡样结节浸润.免疫组织化学染色显示,生发中心B细胞表达bcl-2、CD20、CD79a、CD10和bcl-6.病理学诊断:"阑尾原发性FL 1级,滤泡占85%;急性化脓性阑尾炎".术后B超、PET/CT检查和骨髓活检均未见异常.随访18个月肿瘤无复发.结论 阑尾原发性FL非常罕见.肿瘤性滤泡无套区和边缘区结构;肿瘤细胞特征性地表达bcl-2.     

脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤1例及文献复习

目的探讨脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理特征。方法回顾性分析1例脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床资料、光镜特征及免疫组织化学染色特点。结果脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤好发于女性。镜下：在大量淋巴细胞、浆细胞的背景中见空泡状核及核仁明显的梭形、卵圆形肿瘤细胞,肿瘤细胞胞界不清,核膜皱缩,核分裂象罕见。免疫组织化学：肿瘤细胞表达CD21,CD23,CD35,不表达CD3,CD20,ALK,CD1a,S-100。结论脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤是一种好发于女性且具有潜在转移和复发的低度恶性肿瘤,免疫组化标记有助于该肿瘤鉴别及诊断,手术肿瘤切除是有效果的治疗方法。     

17例原发于肺的MALT淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨17例原发于肺的黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤患者的病理形态学特征及免疫表型，以提高临床诊治水平。方法观察17例原发于肺的MALT淋巴瘤的组织切片、免疫组化及特殊染色结果并结合临床资料进行分析。结果17例病变组织瘤细胞表现为单核细胞样、中心细胞样及小淋巴细胞样3种形态，常见噬上皮、滤泡植入、免疫球蛋白沉积和/或淀粉样变性，偶见瘤细胞在腺腔内穴居。免疫组化显示17例CD20、CD79a、BCL-2弥漫强阳性表达；16例CD43弱阳性表达，4例Kapple、Lambda单轻链限制性表达，其余CD5、CD10、BCL-6、CyclinD1、CD23均呈阴性表达。6例可观察到弹力纤维破坏。结论噬上皮、滤泡植入、穴居、弹力纤维破坏及免疫球蛋白沉积和/或淀粉样变性是原发于肺的MALT淋巴瘤病理诊断的形态学依据。     

腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例

目的:探讨腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病临床特点、病理特征、鉴别诊断,减少误诊。方法:对我院收治的腹膜后伴有奇异形细胞的Castleman病1例的临床资料进行回顾性分析并文献复习。结果:患者因腹部胀满不适半年余就诊。行CT检查提示腹膜后巨大肿块,考虑脂肪肉瘤遂行腹膜后肿瘤切除术。术后病理检查示淋巴滤泡数量增多,套区增宽,生发中心萎缩,滤泡间可见大量的浆细胞及少量淋巴细胞的背景中可见散在奇异形大细胞;免疫组织化学染色示：CD3、CD5、CD38、CD20及CD21均(+),CyClinD1(-),Kappa、Lambda均示部分(+)。确诊为腹膜后Castleman病,术后恢复良好出院。随访9个月未见明显复发征象。结论:伴有奇异形细胞的Castleman病较为罕见,对奇异形细胞认识不足,易误诊为恶性肿瘤,导致过度治疗。其体征及影像学检查缺乏特异性,及时行组织病理学检查是避免误诊的关键。