白质损害与腔梗对脑皮层功能的影响

背景:皮层下缺血性血管性痴呆与额叶丘脑通路缺血性损害导致的额叶功能失调有关。小血管疾病能否影响额叶功能目前尚不清楚。目的:通过对老年人脑葡萄糖代谢与认知功能变化的研究,阐明皮层下损害(白质损害和腔梗)对皮层功能的影响。方法:采用病例横断面分析法,对皮层下血管性痴呆进行以大学为基础的多中心研究。患者分为认知功能正常、轻度认知功能障碍或MRI显示伴有或不伴有腔梗的痴呆。主要观察指标为局部脑葡萄糖代谢、正常脑区代谢活动以及神经心理测试评分。研究白质损害和腔梗体积是否选择性地与前额叶皮层低代谢以及认知能力下降有…     

后部皮层萎缩的研究进展

 后部皮层萎缩(posterior cortical atrophy,PCA)是一种神经退行性痴呆,临床表现以视知觉、视空间、读写能力和实践技能进行性下降为特点。神经影像学检查可见突出的PCA和代谢降低,最常见的病理表现是后部皮层的淀粉样斑块沉积和神经原纤维缠结,因此普遍认为PCA是阿尔茨海默病的一种变异型。     

有机磷中毒的周围神经损害(附8例临床分析)

急性有机磷中毒并发周围神经损害在临床上并不多见,我组1990年6月至1998年6月收治了急性有机磷中毒患者106例,其中并发周围神经损害者8例,现报告如下。临床资料1.一般资料本组男2例,女6例;年龄18～62岁．平均32岁;重度中毒5例．中度中毒3例;乐果中毒2例,甲胺磷中毒6例。均为误服或故意服用引起。从中毒开始至出现周围神经损害症状时间为5～28天,平均13天,表现出迟发的特征。2．临床表现8例均有四肢远端麻木感,不同程度的肌肉萎缩和肌力减退。四肢远瑞触觉和温度觉减退、四肢肌张力减低利腱反射减弱6例;关节位置觉减退、跨越步态…     

11例神经棘红细胞增多症临床分析

目的 总结神经棘红细胞增多症的临床及影像学特点.方法 回顾性分析11例神经棘红细胞增多症患者的临床和神经影像学资料.结果 11例患者中,男性6例,平均发病年龄36.3岁;女性5例;平均发病年龄42.6岁.以不自主运动起病7例,其中3例表现为口面部肌张力障碍,2例以全面强直阵挛发作起病;认知功能障碍5例;10例腱反射减低,肌张力低;肌酸激酶增高6例;3例患者行肌电图加传导速度检查,1例双上肢神经源性损害,2例四肢神经源性损害;3例患者外周血涂片光镜下棘红细胞增多,8例扫描电镜观察棘红细胞增多;7例头颅MRI呈不同程度侧脑室增大,双侧尾状核、豆状核萎缩.结论 神经棘红细胞增多症是一种主要累及基底节的神经系统疾病,主要表现为口周肌张力障碍、舞蹈症认知功能障碍、肌酸激酶增高,影像学不同程度的豆状核、尾状核萎缩,外周血涂片或电镜扫描棘红细胞增多,尤其是电镜扫描更为敏感.     

屈光参差性与斜视性弱视皮层损害的功能磁共振视网膜脑图对比研究

目的 利用血氧水平依赖性功能磁共振成像视网膜脑图技术,对比研究屈光参差性弱视与斜视性弱视皮层功能损害的发生机制.方法 2009年1-10月,以1.5 T MRI系统分别采集9例健康自愿者、南京军区南京总医院和南京东南眼科医院10例单眼屈光参差性弱视患者和10例单眼斜视性弱视患者对视网膜脑图刺激和6epd空间频率、50%对比度的黑白光点刺激的视觉皮层功能数据,对正常对照组主导眼、屈光参差性弱视组弱视眼及斜视件弱视组弱视眼行单因素方差分析,对屈光参差性弱视组、斜视性弱视组的弱视眼及健眼分别行配对t检验,分析比较屈光参差性弱视组与斜视性弱视组的初、高级视觉皮层功能区损害情况,并对两种类型弱视的初、高级皮层损害进行相关分析.结果 单因素方差分析显示屈光参差性弱视眼平均反应T值在V1、V2、V3、Vp、V7区低于对照组主导眼(P<0.05,P值分别为0.018、0.007、0.002、0.000、0.025),与本组健眼比较结果一致(P<0.05,P值分别为0.035、0.007、0.020、0.009、0.023);斜视性弱视眼反应T值在V1、V2、Vp区低于对照组主导眼(P<0.05,P值分别为0.010、0.007、0.003),在V2、Vp区低于本组健眼(P<0.05,P值分别为0.026、0.009),两种比较结果不一致.屈光参差性弱视眼反应T值在V7区低于斜视性弱视组患眼(P<0.05,P=0.048),其他各区两组弱视患眼反应T值差异无统计学意义(均P>0.05).两种类型弱视高级皮层损害与初级皮层损害无因果关系(P>0.05).结论 屈光参差性弱视与斜视性弱视在初级、高级视觉皮层均存在功能损害,高级视觉皮层的功能损害除因初级皮层损害导致高级皮层激活减低以外,可能还存在更为复杂的神经机制.斜视件弱视在初级视觉皮层除与屈光参差性弱视一样具有视觉神经元的功能损害和(或)神经元之间异常的相瓦作用外,可能还存在健眼对弱视眼的抑制作用;屈光参差性弱视在高级视觉皮层对高空间频率刺激的采集和编码较斜视性弱视减少.     

运动神经元疾病29例临床分析及文献复习

运动神经元疾病 (MND)是一组病因未明 ,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应的肌群萎缩、无力 ;延髓麻痹和上运动神经元 (锥体束 )损害 ;感觉系统和植物神经系统一般不受累。现将我院近 10年收治的 MND作一分析。1　临床资料1.1　一般资料 :患者 2 7例 ,男 2 1例 ,女 8例 ,发病年龄 15～ 6 5岁 ,平均 37岁 ,其中肌萎缩侧束硬化 (AL S)平均为 4 1岁 ,进行性延髓麻痹 (PBP)平均为 2 9岁 ,进行性脊肌萎缩 (…     

代谢综合征、炎症与认知功能减退的风险

背景:已有研究报道,代谢综合征与心血管疾病之间存在关联。虽然人们已逐渐认识到心血管危险因素可增加认知功能减退和痴呆的发病风险,但关于代谢综合征与认知功能关系的资料较少。目的:确定代谢综合征是否为认知功能减退的一个危险因素,以及这种关联是否受炎症的影响。研究方案和机构:一项历时5年(1997～2002年)的前瞻性观察研究,在两个社区诊所中进行。受试者:共2632例老年患者,平均年龄74岁。主要观察指标:代谢综合征和严重炎症与3年和5年时认知功能改变的相关性。应用全美胆固醇教育计划(N CEP)指南对代谢综合征进行检测;严重炎症定义…     

视神经炎患者的功能磁共振成像研究

目的 应用功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging,fMRI）探讨视神经炎患者的皮层功能变化;评价fMRI检查在视神经炎中的应用价值。方法 收集确诊为视神经炎的患者11例,行中心静态视野检查,图形视觉诱发电位（pattern-visual evoked potential,P-VEP）检查,同时行fMRI检查,观察视觉刺激产生视觉皮层血氧水平依赖 (blood-oxygenation level dependent, BOLD)信号变化的体素数量和变化率,评价其与中心15度静态视野、P-VEP与皮层功能变化的关系。结果 视神经炎患者fMRI可见枕叶视皮层、颞下回、后顶叶都有不同程度的兴奋,主要兴奋区位于枕叶距状裂周围。患眼与未发病眼相比,患眼刺激的皮层激活体素减少,激活信号变化的百分比降低。中心15度静态视野平均缺损度(mean defect,MD)值与皮层激活体素数量成负相关,P-VEP P100波振幅与皮层激活体素数量成正相关。结论 功能磁共振成像可以反应视神经炎的皮层功能改变,在视神经炎患者中具有一定的应用价值。     

小儿眼科门诊发现的学龄期早产儿的亚正常视觉研究

目的:本研究旨在评价已知后段视路损害或眼部征象提示该类视路损害的学龄期早产儿的视觉功能。方法:研究对象为91例于妊娠第37周前出生的患儿。采用修订的视知觉技巧测试法和结构化面试对视觉功能进行评估。此外还进行眼科和斜视矫正方面的检测。结果:在视觉功能测试中,67%的患儿测试结果相当于3%以下的美国参考群组,这与相当于10%的瑞典参考群组进行比较。87%的已知大脑损害的患者,其视功能评分相当于3%以下的参考群组,48%的斜视但不伴大脑损害患者以及86%的视力下降但不伴斜视和大脑损害患者,其视功能处于这一水平。结论:视觉减退在早产并…     

视神经脊髓炎临床特征分析

目的 分析视神经脊髓炎(NMO)的临床特征.方法 回顾性分析63例临床诊断为NMO患者的临床资料.结果 男性8例,女性55例,平均发病年龄38.5岁,以急性或亚急性起病为主.所有患者均有同时或先后发生的视神经与脊髓的损害,脊髓损害主要表现为播散性或上升性脊髓炎.脊髓MRI检查显示病灶位于颈段26例(41.3%)、胸段19例(30.2%)、颈胸段12例(19.0%)、腰段3例(4.76%),病变节段均大于或等于3个椎体节段.视觉诱发电位有助于发现早期视神经损害.NMO患者脑脊液改变无特异性.预后差,复发率、致残率高,EDSS评分24例(38.1%)≥5分.结论 NMO女性多见,以视神经受累和长节段脊髓炎为主要表现,脑部症状少见.NMO复发率高,预后较差.     

重庆地区萎缩性胃炎100例临床分型

本文有计划地对100例慢性萎缩性胃炎患者进行胃镜及活检、胃酸测定(五肽胃泌素法)、血清胃泌素测定(放免法)、壁细胞抗体及周围血T细胞计数(ANAE法)等俭查。100例中,萎缩局限在胃窦者89例,同时见于窦及体部者10例,仅1例窦部为轻度浅表病变而胃体部为明显萎缩。胃酸MAO及PAO较正常对照组为低,但不显著(P>0.05)。胃泌素值明显高于正常对照组(P<0.01)。PCA阳性率(13％)高于对照组(4.4％),但不显著。周围血T细胞数明显低于正常对照组。结合以上进行分析,认为除1例属典型的A型外,其余均属B型范畴。关于分型的依据,认为应以病变性质及演变范围为主;胃酸及胃泌素量反映病变的部位、范围和程度,可作为参考。PCA阳性可见于A型及B型,不宜作为分型依据。但PCA阳性组其胃体壁细胞病变明显多于阴性组,说明PCA的出现与壁细胞受累有关,仍有一定的临床意义。     

体部弥漫大B淋巴瘤PET⁃CT脑葡萄糖代谢改变情况分析

目的：采用统计参数图（statistical parametric mapping,SPM）方法分析体部弥漫大B淋巴瘤（diffuse large B?cell lymphoma,DLBCL）患者脑葡萄糖代谢改变模式。方法：入选52例均无脑部受累的体部DLBCL患者以及52例性别、年龄匹配的健康体检者进行常规体部及脑部18氟?脱氧葡萄糖（18F?fluorodeoxyglucose,18F?FDG）,正电子发射计算机断层显像（PET?CT）检查。2组图像进行视觉分析后用SPM方法进行两组之间的t检验获得两组间有差异脑区的Talairach坐标值。测量患者体部肿瘤总体积（whole?body metabolic tumor volume,MTVwb）及肿瘤糖酵解总量（whole?body total lesion glycolysis,TLGwb）,分析MTVwb、TLGwb与脑葡萄糖代谢改变之间的相关性。结果：DLBCL视觉可见脑皮层弥漫性、对称性的代谢减低,基底节区代谢相对增高。SPM分析结果显示,双侧额顶颞枕皮层广泛葡萄糖代谢减低（P < 0.001）,仅中央前后回未受影响。右侧丘脑枕核葡萄糖代谢亦有所减低。DLBCL患者脑葡萄糖代谢增高的区域则广泛分布于除枕叶外的皮层下白质区、右侧海马区、左侧基底节、双侧苍白球及双侧小脑扁桃体区等部位。部分脑区SPM分析颞顶枕等部位可见小灶性脑区的葡萄糖代谢程度与MTVwb、TLGwb呈负相关（P < 0.001）。结论：DLBCL患者脑内葡萄糖代谢改变有较为特定的模式,并且一些脑区与体部肿瘤的葡萄糖代谢负荷存在负相关。在体部DLBCL的评价中有必要关注脑代谢的改变。     

MCI患者胰岛素抵抗与认知及海马⁃内嗅皮层体积的关系

目的：探讨轻度认知功能障碍（mild cognitive impairment,MCI）患者的胰岛素抵抗（insulin resistance,IR）程度与认知水平、海马?内嗅皮层体积变化的关系。方法：417例研究对象根据Petersen的MCI诊断标准分别纳入MCI组或正常认知组,MCI患者再据胰岛素敏感指数（insulin sensitivity index,ISI）纳入相对胰岛素抵抗组（MCI?rIR组）或相对无抵抗组（MCI?rnIR组）,简易智力状态检查表（mini?mental state examination,MMSE）、临床记忆量表（clinical memory scale,CMS）进行认知评分,MRI测量海马?内嗅皮层体积,分析MCI患者IR程度与认知评分、海马?内嗅皮层体积的关系。结果：同正常认知组比较,MCI患者胰岛素抵抗程度更重,并存在病理性海马?内嗅皮层体积萎缩,萎缩同认知功能相关;MCI患者中,MCI?rIR组较MCI?rnIR组的海马?内嗅皮层体积萎缩更严重,总认知评分及多项认知功能更差,除外糖尿病患者后亦然;多元回归分析显示,MCI患者海马?内嗅皮层体积同胰岛素抵抗程度呈正相关,同年龄、空腹血糖、收缩压呈负相关。结论：MCI患者存在病理性海马、内嗅皮层萎缩,该萎缩能同相应的认知损伤相印证,且二者与胰岛素抵抗有关联。     

急性带状隐匿性外层视网膜病变的并发症

报道1例急性带状隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)的病例。观察性病例报道。对1例AZOOR患者进行眼底照相、荧光素及吲哚青绿血管造影及自体荧光摄影检查,发现在视网膜病变的中央部分有少许色素脱失,其外围可见玻璃膜疣样沉积物。荧光素血管造影显示中央部分血管阻断,外围由于玻璃膜疣样沉积物聚集而出现血管阻断。自体荧光摄影术证实玻璃膜疣样物质为密集的自体荧光,与脂褐素的存在一致,中央部分的损害显示为视网膜色素上皮层萎缩。吲哚青绿血管造影显示脉络膜血管层下的视网膜色素上皮层萎缩。本例急性带状隐匿性外层视网膜病变患者,由于视…     

类风湿性关节炎致肺功能损害的研究

目的　研究类风湿性关节炎 (RA)致肺功能损害的变化。方法　采用日本产ChestGrophHI -70 1型体积容积描记肺功能仪检测 5 8例RA组患者的肺功能情况 ,设 5 8例非吸烟健康者作为对照组。结果　RA组弥散功能明显受损(P均 <0 .0 1) ,弥散功能异常率为 62 .0 7% ,小气道阻塞为 48.2 8% ,肺气肿为 43 .10 % ,通气功能减退为 3 2 .76% ,阻塞性通气障碍为 3 2 .76% ,限制性通气障碍为 3 6.2 1%。结论　RA患者的肺功能损害以弥散功能减退为主 ,其次为小气道阻塞、肺气肿、通气功能减退 ,对早期肺损害诊断有重要意义。     

以顽固性呕吐为主要表现的空泡蝶鞍及垂体功能减退1例报告附文献复习

空泡蝶鞍综合征系因鞍隔缺损或垂体萎缩,使蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致垂体受压而产生的一系列临床症状,影像学检查可见蝶鞍空泡变性,主要临床表现为头痛、视力减退和视野缺损,少数患者出现颅内高压及垂体功能减退.我们收治1例伴垂体功能减退的空泡蝶鞍患者,以顽固性恶心、呕吐为主要临床表现,无伴随颅内高压症状,报告如下.     

钙黏蛋白8在新生Reeler小鼠大脑视觉皮层及海马齿状回中的表达

目的分析钙黏蛋白(Cadherin)8在新生野生型小鼠和Reeler小鼠大脑视觉皮层及海马齿状回中的表达变化,探讨Cadherin 8与Reelin蛋白之间可能的联系。方法实验动物共分2组,观察组为新生Reeler小鼠,对照组为新生野生型小鼠,Thionin染色和原位杂交法显示2组小鼠大脑视觉皮层与海马中的组织形态及Cadherin 8 mRNA的分布情况。结果对照组小鼠海马区由海马本部(CA1-CA3)和齿状回的双C型勾连结构组成,Cadherin 8 mRNA主要表达在大脑视觉皮层和海马中,在视觉皮层中表达呈明显分层现象;与对照组相比,观察组小鼠大脑视觉皮层细胞分层消失、海马本部和齿状回形态变化显著,Cadherin 8 mRNA在大脑视觉皮层中的表达分散且减弱,但在海马齿状回中的表达却明显增加。结论 Reeler小鼠大脑视觉皮层及海马齿状回中Cadherin 8的表达随相应组织结构的形态改变而变化,Cadherin8的表达和定位与Reelin的功能有一定关系。     

腓骨肌萎缩症临床和视觉、听觉及躯体感觉诱发电位研究

在7例HMSNⅠ型及12例Ⅱ型中,8例异常:Ⅰ型中1例 VEP 潜伏期延长,另1例刺激正中神经时皮层诱发电位中枢传导延缓;Ⅱ型中 3例 BAEP中 V波潜伏期延长,2例刺激正中神经时皮层诱发电位中枢传导延缓,1例既有BAEP中V波潜伏期延长又有刺激胫神经时皮层诱发电位中枢传导延缓。这提示部分腓骨肌萎缩症病人,除周围神经受累外,还有中枢视觉、听觉及躯体感觉通路受累征象。     

血管性痴呆患者认知功能障碍30例认知功能评定及影像学检查分析

目的:探讨血管性痴呆(VD)的临床特点。方法:对30例VD患者,30例无明显认知功能障碍的脑梗死患者和30例正常人,应用简明精神状态检查量表(MMSE)、简易痴呆筛查量表(BSSD)评定认知功能,通过颅脑CT、TCD检查了解梗死病灶和脑血流情况。结果:1VD患者认知功能障碍以注意力、短程记忆、计算力、言语理解、言语表达、阅读理解、时间定向和视觉空间认知功能的减退为突出表现。2VD组患者多发性脑梗死病例数显著多于脑梗死对照组。VD组患者普遍存在脑萎缩,尤以额叶萎缩明显。3VD组患者多存在广泛的脑血管弹性减退。结论:VD患者以记忆减退、语言认知相关的功能障碍、视觉空间认知功能障碍和注意障碍为突出表现。认知功能障碍是脑梗死患者的常见并发症。额叶萎缩和脑动脉硬化是VD的危险因素。     

早期发病的亨廷顿舞蹈病:一种神经元退行性改变综合征

亨廷顿舞蹈病(H D)是一个常染色体显性遗传的、致命性的中枢神经系统神经退行性疾病。它是由IT15基因的编码区域中CA G动态突变不能控制扩增所导致的。虽然大部分患者到中年才发病,仍有少数患者在20岁之前发病。在成人中,H D主要表现为不随意运动、性格改变和痴呆。在儿童则以运动徐缓、强直、肌张力异常和癫痫样发作较为常见。较早的疾病发作是与父系的疾病等位基因传递给子代有关。作者报道了1例非常特殊的儿童病例。这个小女孩3岁开始出现癫痫和精神运动退化症状。磁共振检查发现皮层-皮层下进行性萎缩、进行性小脑萎缩和基底核损害…