遗传性挛痉性截瘫3例报告

遗传性痉挛性截瘫临床上较罕见,国内葛氏和林氏等曾报告2组病例,其临床表现为进行性双下肢痉挛性瘫痪,伴言语不清、吞咽困难或癫痫发作等症状。我们遇见的3例除上述常见症状外,还伴有原发性视神经萎缩及进行性智力减退,现报告如下。例1:女,20岁,河南洛阳人。因双下肢进行性瘫痪伴智力减退15年,于1983年9月28日来诊。患者平素健康,病前体格和智力发育正常。5岁时     

脑性瘫痪的进行性肌张力障碍和下肢截瘫

脑性瘫痪(CP)通常被认为是一种静止性脑病,由产期损伤和其它不同原因引起的综合症。作者在以色列全国调查了原发扭转性张力障碍(ITD)发现7例患者在CP后进一步呈现肌张力障碍。特报导如下: 例1:出生后有核黄疸,并引起轻度CP,33岁时出现发作性颈后仰,下肢轻截瘫加重。检查见手徐动及双下肢锥体束症;例2:产钳助产后有痉挛性轻截瘫,腿和右手姿势性张力障碍,21岁时左手亦受累以致不能工作。30岁时又有发音困难及左手徐动症;例3:出生时有长时间窒息,发育迟但步行正常。童年时有癫痫发作,18岁时用大仑丁及巴比妥治疗。30岁后陆续出现肌张力障碍、下肢轻截     

以原发性侧索硬化为主要表现的弥漫性Lewy体病

患者男性,30岁起出现左膝疼痛伴步态异常。33岁首次入院时双下肢呈痉挛性瘫痪,伴双下肢伸肌反射增强,Babinski征阳性。CSF正常,梅毒血清学检查阴性。脊髓造影显示颈中段轻度椎管狭窄,EMG未提供失神经证据。予止痛药和氯苯氨丁酸治疗,其步态异常进行性加重。至38岁时上肢亦出现肌张力增强。左下肢振动觉明显减弱。39岁出现四肢痉挛性瘫痪,伴轻度向上凝视麻痹,但括约肌功能存在。脑干听觉诱发电位示左侧Ⅲ—Ⅴ波延迟而右侧正常。视觉诱发电位示右侧正常,左侧不能定性,血清维生素B12浓度降低至96.2Pmol/L(正常148～443Pmol/L)。经替代治疗后血清B12浓度恢复正常     

亚急性联合变性(附3例报告)

亚急性联合变性是周围神经、脊髓侧索锥体束和后索的变性疾病,临床上比较少见。本文报告3例亚急性联合变性症,结合文献进行分析讨论。例1.男、50岁,以双下肢运动不灵三个月、小便淋漓为主诉而就诊。查体:神清、语明、头有细震颤,颅神经正常,双下肢痉挛性瘫痪,闭眼不能走路,走路步态不稳,双下肢位置觉消失,音叉震动觉减弱,触觉迟纯。双下肢腱反射亢进,双侧     

遗传性痉挛性截瘫1个家系报告

遗传性痉挛性截瘫１个家系报告董海波韩漫夫布茂利遗传性痉挛性截瘫临床上较少见。我们遇见一个家系２代３人发病，仅以双下肢痉挛性瘫痪为首发症状，现报告如下。先证者Ⅲ１，男性，３５岁。１９９７年６月２７日入院。患者于１０年前开始出现跑步停止受限，身体向前倾斜...     

肝性脊髓病合并头颅MRI对称性高信号1例并文献复习

学习和探讨肝性脊髓病的临床特点、鉴别诊断、预后和治疗方法。肝性脊髓病(HM)是肝脏疾病达到严重阶段后出现的一种少见的并发症,主要特点是脊髓锥体束征和痉挛性截瘫,表现为双下肢缓慢进展的对称性痉挛性瘫痪;头部MRI可显示T1WI对称性高信号改变;该病目前无特殊治疗方法。     

肝性脊髓病(附2例报告)

<正> 例1,男,59岁,农民。主因双下肢乏力半年,不能行走5天入院。10年前有慢性肝炎史。近半年来感双下肢无力伴食欲明显下降,且记忆力减退,口齿不清。无力逐渐进展,步行时足尖着地,膝关节屈曲,步速缓慢,无肌肉萎缩及大小便功能障碍。5天前双下肢不能行走。查体:神清,语利,颅神经(-),双上肢肌力Ⅴ级,双下肢Ⅰ级,近端肌力弱于远端,膝腱反射亢进,踝阵挛阳性,双巴氏征阳性。感觉系统正常,轻度双足内翻。脊髓造影,头CT、脑脊液检查均正常。肝功能GPT轻度升高,A/G倒置。肝胆B超示:肝硬化腹水。眼科未发现K—F环。肌电图示:神经元性损害。诊断为肝性脊髓病,予以保肝及神经营养性剂治疗,症状无明显好转,随访2年死亡。 例2,男性,52岁,因双下肢截瘫3个月入院。病初为双下肢乏力强直感,走路费力,曾在当地医院按“脑梗塞”治疗无好转并出现双下肢痉挛性瘫痪,无发     

酒精中毒性Marchiafava-Bignami病3例报告

Marchiafava-Bignami(MBD)为对称原发性胼胝体变性,表现为性格改变和进行性痴呆,并可出现震颤、共济失调、痉挛性瘫痪和癫痫发作等神经症状. Agostino Carducct(1989) 首先报道了意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘.     

慢性肝病患者头颅MRI改变3例报告

我院自１９９０年以来对６例肝硬化患者行头颅ＭＲＩ检查,其中有阳性发现的３例现报道如下。１　资料　　例１：男,５２岁,１９７０年患肝炎,１９８７年拟诊肝硬化,１９９７年４月行脾切除,脾肾静脉吻合术,术后反复有肝昏迷。１９９７年１１月初出现双下肢进行性无力,１０天后不能行走。查体示记忆力差,双上肢正常,双下肢痉挛性截瘫。头颅ＭＲＩ示双侧豆状核、苍白球短Ｔ１等Ｔ２信号,部分空泡蝶鞍。经治疗后肢体活动有部分恢复。　　例２：男,４４岁,饮酒３０年,因上消化道出血于外院诊为肝硬化。出血后６天逐渐出现言语不能…     

脑出血后癫痫30例分析

本科1986～1991年2月共收治脑出血病人218例,现将其中有癫痫发作的30例分析如下: 临床资料一、一般资料:男18例,女12例,年龄从40岁至89岁,平均60岁。二、癫痫发作的类型:单纯部分运动性发作14例,由部分发展至全身强直痉挛性发作9例,全身强直痉挛性发作5例,癫痫持续状态2例。以部分性发作最多,计23例(26％)。三、首次癫痫发作的时间:癫痫发作与脑出血同时发生4例,脑出血后第一天出现癫痫的16例,第二天的6例,第三天的3例,第四个月的1例。癫痫发作在脑出血的急性期出现共29例(96％),而在恢复期仅1例     

肝性脊髓病临床诊治分析

目的 分析肝性脊髓病的临床特点及治疗方法.方法 对临床确诊的6例肝性脊髓病的临床资料进行回顾性分析.结果 6例患者均表现为双下肢痉挛性瘫痪,虽经积极降氨等治疗,但恢复差.随访2例死于肝昏迷、消化道大出血,余2例2 a内未好转.结论 HM患者以下肢痉挛性瘫痪为主要表现,多为神经功能不可逆损害,内科治疗效果不佳,肝移植可能为目前最好的治疗方法.     

肝性脊髓病7例临床分析

肝性脊髓病是慢性肝脏疾病中不常见的一种并发症,其临床特点为进行性双下肢痉挛性瘫痪,与门腔静脉分流术或广泛的自发性门腔静脉侧枝循环形成有密切关系。人们对此病的认识比较晚,国内外对这种病例的报道也比较少。最早由Zeive(1960年)报告1例肝硬化门脉高压症门腔静脉分流术后出现脑和脊髓症状者,称为分流术后脑脊髓病。此后才有陆续报道,但病例不多。我院自1983～2004年共收治该病7例,现报道如下     

外伤性颈髓硬膜外血肿一例

患者 女,18岁。入院前13天颈背部被排球击伤,局部酸痛。次日起双上肢麻木,逐日加重,以至不能上举。伤后10天,于土法推拿后不久出现双下肢瘫痪和尿潴留。入院检查:双上肢肌力3级,双下肢肌力1级。胸_2以下痛觉减退。X线平片提示颈     

肝性脊髓病7例临床分析

肝性脊髓病是慢性肝脏疾病中不常见的一种并发症，其临床特点为进行性双下肢痉挛性瘫痪，与门腔静脉分流术或广泛的自发性门腔静脉侧枝循环形成有密切关系。人们对此病的认识比较晚，国内外对这种病例的报道也比较少。最早由Zeive(1960年)报告1例肝硬化门脉高压症门腔静脉分流术后出现脑和脊髓症状者，称为分流术后脑脊髓病。此后才有陆续报道，但病例不多。我院自1983～2004年共收治该病7例。现报道如下。     

脊髓硬脊膜外滑膜肉瘤二例

例1 男,29岁。因双下肢瘫痪、尿便失禁2个月于1984年2月22日入院。缘于1983年11月中旬,劳动后觉腰痛,双下肢麻木、力弱。20天后双下肢完全瘫痪伴二便失禁。2个月后觉躯干麻木,双上肢力弱,曾按脊髓蛛网膜炎治疗无效。查体:四肢各关节未检查到肿块。双大小鱼际肌,骨间肌萎缩;双下肢肌力0级,C5～8深浅感觉减退,第4～7胸椎棘突有压     

表现为交叉性瘫痪的上颈髓血管畸形一例

交叉性瘫痪是一种表现为一侧上肢和对侧下肢运动障碍的特殊类型的瘫痪.临床上很少见.作者报告一例.患者男性27岁,1977年10月因交通事故受伤,当时仅有短时间意识丧失和右肩胛部疼痛.第四日行走时右足摇晃,第十日排便后突起右上肢和两下肢瘫痪不能行走.此后肌力逐渐恢复,2个月后可以扶杖行走.79年3月只有左下肢轻度无力.同年11月左下肢无力加剧,有时还出现枕部疼痛.80年1月24日晚饭后突然剧烈枕部痛和呕吐,继而右上肢麻木,两下肢瘫痪.3日后右下肢瘫痪恢复,但左下肢加剧,呈痉挛性伸展位.家族史无特殊.23岁时行肋骨位置异常整复术.     

外伤性癫痫27例报告

现将我院自 1996年以来有完整随访资料的 2 7例外伤性癫痫患者 ,报道如下 :1　临床资料1 1　一般资料　本组 2 7例 ,男 2 1例 ,女 6例 ,年龄 2～ 76岁 ,平均 3 4 8岁。车祸 12例 ,坠落伤 9例 ,跌伤 4例 ,棍击伤 2例 ;脑震荡 6例 ,脑挫裂伤 2 1例 ,其中脑内血肿 11例 ,硬膜下血肿 7例。1 2　发作类型　早期癫痫 15例 ,迟发性癫痫 12例 ;早期癫痫以全身强直痉挛性发作为主 13例 ,少数为部分性发作 2例 ;迟发性癫痫的发作类型较复杂 ,其中全身强直性痉挛发作 8例 ,单纯部分性运动发作 3例 ,单纯部分感觉性发作 1例。1 3　ＣＴ检查　脑挫裂伤 2…     

选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性脑性瘫痪（附2例报告）

选择性脊神经后根切断术治疗痉挛性脑性瘫痪（附２例报告）杭健育，谭启富我们采用选择性脊神经后根切断术治疗脑性癫痪２例，初步效果满意，现报告如下。材料与方法例１：男，１８岁，痉挛性四肢瘫，双下肢肌张力４级（按照ｐｅａｃｏｃｋ６级）［１］，能单独行走，但很...     

遗传性痉挛性截瘫一家系6例临床特点分析

遗传性痉挛性截瘫 (ＨＳＰ)又称Ｓｔｒｕｍｐｅｌｌ或Ｓｔｒｕｍｐｅｌｌ ｌｏｒｒａｉｎ病 ,是一种主要表现为痉挛性截瘫的遗传性脊髓小脑变性病[1] 。本文就ＨＳＰ一家系六例患者的临床特点进行初步探讨 ,现报告如下。1　临床资料先症者 ,男 ,5 8岁 ,农民。因双下肢进行性无力 35年、加重2年入院。患者 35年前开始出现双下肢无力、发硬感 ,并且逐年加重。 2年前始出现明显的步态不稳 ,因行走困难而入院。查体 :一般状况良好 ,精神及智能正常。言语流利 ,右利手。脑神经未见异常。四肢肌肉无萎缩及肌束颤动 ,双上肢肌力Ⅴ组 ,双下肢肌力Ⅰ…     

脑卒中后痉挛性瘫痪康复治疗进展

脑卒中后痉挛是引起脑卒中后高致残率的重要原因。脑卒中后痉挛性瘫痪因其"难识别、难治疗"的特点,已成为一个临床难题。如果痉挛未能得到及时且有效的治疗,不仅会引起患肢疼痛,还会导致患肢肌肉萎缩以及关节挛缩和变形,使关节活动受限,影响康复训练的效果,甚至加重病情。因此,有效防治脑卒中后痉挛性瘫痪是改善脑卒中后患者生活质量的重要举措。本文对脑卒中后痉挛性瘫痪可能的发病机制、评价方法及康复治疗进展进行综述,以期为脑卒中后痉挛性瘫痪的防治提供参考。