误用大剂量环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮一例

患者女 ,4 4岁 ,因反复发热 ,皮疹 2 0年 ,白细胞下降 3ｄ于 2 0 0 1年 7月 10日入院。 1981年因发热、面部红斑、四肢关节疼痛就医 ,查抗核抗体 (ＡＮＡ) 1∶32 0 ,补体降低 ,尿蛋白+～ 4 +。诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,口服泼尼松 4 0ｍｇ/ｄ治疗 ,患者未正规用药 ,病情反复。 2 0 0 1年 6月 6日再次因发热、面部红斑就医 ,体温波动于 39℃上下。门诊查血常规 :ＷＢＣ 3 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+)。ＡＮＡ ,均质型 ,1∶16 0 ,抗双链ＤＮＡ抗体 (- ) ,ＣＨ50 7 9ｋＵ/Ｌ ,Ｃ3 2 85ｇ/Ｌ ,ＩｇＧ 2 3 4ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ和ＩｇＭ正常 ,抗心…     

环孢霉素A治疗狼疮性肾炎并发急性肾衰

1　病情摘要1.1　病史　患者女性 ,4 1岁 ,因浮肿、蛋白尿 8个月 ,加重 1个月 ,少尿 5天入院。患者于 8个月前 ( 1999年 9月 )无明显诱因出现面部及双下肢浮肿 ,伴有反复口腔溃疡。查尿蛋白2 ～ 3 ,ＯＢ 2 ,予雷公藤多甙 2 0ｍｇ 3/ｄ治疗 1周 ,尿检异常无改善 ,自行停用。 1999年 10月至2 0 0 0年 3月每日服中药汤剂 (成份不明 ) ,亦无明显疗效。其间查Ｈｂ 84ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 8× 10 9/Ｌ。入院前6周无明显诱因出现浮肿加重 ,尿量减少 ( 10 0 0ｍｌ/ｄ左右 ) ,血压增高 2 5 3/ 14 7ｋＰａ( 190 / 110ｍｍＨｇ)。查尿蛋白 4 0 5ｇ/ 2 4…     

静滴环磷酰胺出现剧烈头痛二例

例1:女,12岁。1997年7月出现面部红斑,日晒后加重,伴指端及足跟部红斑。查红细胞沉降率(ＥＳＲ)35ｍｍ/1ｈ。ＡＮＡ1∶640,抗ｄｓＤＮＡ1∶40,抗ＳＳＡ1∶64,ＲＦ1∶32。ＡｃＬ阴性。ＣＨ50<40Ｕ/ｍｌ(50～100Ｕ/ｍｌ),Ｃ3500ｍｇ/Ｌ(850～1930ｍｇ/Ｌ)。诊为系统性红斑狼疮。服强的松40ｍｇ/ｄ,氯喹025ｇ/ｄ。1个月后病情平稳,强的松逐渐减量。氯喹服用4个月后面部又出现红斑而停用,改硫唑嘌呤01ｇ/ｄ,4个月。因反复面部红斑不褪,伴双手掌血管炎,停硫唑嘌呤,用环磷酰胺治疗,首次06ｇ静滴后约3ｈ出现头痛欲裂,伴发热38℃,无恶心、呕吐及神志…     

狼疮性肾炎与肝结节状再生性增生一例

患者男 ,2 4岁。因水肿、尿少 5个月 ,加重 3ｄ ,于 2 0 0 1年 6月 1 5日入院。患者于 5个月前无诱因水肿、腹胀、尿少 ,Ｂ超示肝脾增大 ,诊为“肝硬化” ;服中药 2周 ,无效。转院后发现血肌酐 (Ｓｃｒ) 32 0 μｍｏｌ/Ｌ ,双肾增大 ,肾穿刺活检怀疑“新月体肾炎” ,未经治疗而转入我院。入院前 3ｄ尿量减少至 2 0 0ｍｌ/ｄ ,Ｓｃｒ由 32 0 μｍｏｌ/Ｌ升至 72 6μｍｏｌ/Ｌ。 1 2年前发现患者乙肝病毒标志物异常 ,具体不祥 ,肝功能正常。 2年前发现脾大。无关节痛、皮疹、光过敏和口腔溃疡。体检 :ＢＰ1 4 0 / 60ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 1 3…     

肾移植后T细胞型淋巴组织增殖性疾病并发噬血细胞综台征1例

患者男 ,30岁。因结节性皮疹半年 ,高热半个月 ,于 2 0 0 1年 1 2月 1日入院。患者于 1 996年 7月上呼吸道感染 1周后出现浮肿、肉眼血尿、少尿 ,当时诊断为慢性肾炎。给予中草药治疗 1年半无效。 1 998年 3月出现乏力、恶心、呕吐 ,在当地医院检查血肌酐 1 792 μｍｏｌ/Ｌ ,即行血液透析治疗。 1 999年 5月因肾功能衰竭在我院行右肾移植术 ,术后一直服用环孢霉素 2 30ｍｇ ,2次 /ｄ ;骁悉 1 .0 ｇ ,3次 /ｄ ;泼尼松 2 0ｍｇ/ｄ。 2 0 0 1年 6月开始 ,背部、胸、腹和四肢皮肤相继出现红斑性小结节 ,无肿痛 ,渐形成疱疹 ,未作检查 ,在当地…     

以类似肺部感染为首发症状的类风湿性关节炎一例

患者男性 ,6 1岁。因间断发热、咳嗽近 2个月 ,关节肿痛 1个月入院。 1999年 4月 12日患者无明显诱因出现发热、咳白色粘痰 ,伴有活动后气促 ,在当地医院拍Ｘ线胸片诊断为肺部感染 ,先后给予青霉素、氨苄青霉素、头孢类药物抗炎治疗 ,效果不佳。 5月 2日出现双手近端指关节、双肩、膝、踝关节肿痛 ,指关节呈梭形改变 ,关节僵硬 ,活动受限 ,就诊于当地医院 ,即给予口服泼尼松 10ｍｇ ,3次 /ｄ及萘丁美酮 1ｇ ,1次 /ｄ ,消炎止痛治疗。 3ｄ后体温降至正常 ,关节疼痛明显减轻。 1周后停药改服中药治疗 ,症状复发 ,关节疼痛剧烈 ,红肿明显 ,伴发…     

系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症一例

患者女 ,41岁。因反复关节痛 1年、间断发热 4年于2 0 0 0年 11月入院。患者于 1996年 4月起出现双手非对称性关节疼痛 ,在当地拟诊类风湿关节炎 (ＲＡ) ,治疗无效。病程中伴口腔溃疡。 1997年 3月就医 ,查ＷＢＣ 3 7× 10 9/Ｌ ,抗核抗体 (ＡＮＡ) 1∶6 40 ,总补体 <5 0Ｕ。查ＩｇＧ、ＩｇＭ正常 ,ＩｇＡ 0 0 7ｇ/Ｌ。诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,开始给予泼尼松 40ｍｇ/ｄ ,环磷酰胺 40 0ｍｇ/周 ,静滴。但患者仍有间断低热 ,咳嗽。发热期间补体及血常规检查正常 ,无蛋白尿。ＡＮＡ滴度渐次升高 ,斑点型 ,1∶12 80 ,最高 1∶2 5 6 0…     

系统性红斑狼疮致双侧髌腱断裂一例

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病 ,骨关节及肌腱亦可受累。我们遇 1例ＳＬＥ致双侧髌腱断裂患者 ,报道如下。患者 :女性 ,30岁。因颜面红斑、四肢关节疼痛伴发热 3个月 ,于 1998年 10月收住我科 ,确诊为ＳＬＥ合并狼疮肾炎 ,予以泼尼松 +环磷酰胺治疗 ,病情好转。近半年患者泼尼松量维持在 10ｍｇ ｄ ,病情稳定。 2 0 0 2年 3月 17日 ,患者因左膝突感无力跪倒后伸膝无力 1周 ,右膝行走时亦突感无力跪倒后伸膝无力 2ｈ入住我院骨科。患者于 3月 10日…     

系统性红斑狼疮并发隐球菌脑膜炎二例

例 1,患者 ,女性 ,2 4岁。患系统性红斑狼疮 (SEL) 4年 ,因头痛、呕吐、发热半个月于 1991年 10月 4日入院。患者 1987年出现对称性双手关节肿痛 ,1989年出现面部蝶形红斑 ,脱发 ,口腔溃疡 ,发热 ,查ANA(+ ) ,RF(+ ) ,诊断SLE ,予泼尼松 60mg d治疗 ,6周后减量 ,以 7.5mg d维持。 1991年 6月再次出现发热 ,蝶形红斑加重予地塞米松 4.5mg d ,硫唑嘌呤 5 0mg d ,羟氯喹 12 5mg d、甲氨蝶呤 10mg 周。病情控制后以地塞米松 1.5mg d和硫唑嘌呤 ,羟氯喹维持治疗。 9月中旬无明确诱因出现持续性头痛 ,4天前出现发热 ,喷射样呕吐 ,神志模糊。…     

左旋咪唑和环磷酰胺治疗频繁复发的类固醇依赖性肾病综合征的比较

回顾性分析比较左旋咪唑 (Ｌｅｖａｍｉｓｏｌｅ,Ｌ)和环磷酰胺 (Ｃｙｃｌｏｐｈｏｓｐｈａｍｉｄｅ,Ｃ)首次作为二线药物治疗儿童频繁复发的类固醇依赖性(ＦＲ/ＳＤ)肾病综合征的疗效。在应用Ｌ或Ｃ治疗前、后对肾病综合征复发次数及累积应用泼尼松剂量进行比较。方法　 51例ＦＲ/ＳＤ肾病综合征病人 ,年龄1～ 1 8岁 ,复发时给泼尼松 (Ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ) 60ｍｇ·ｍ 2 ·ｄ 1 (最大剂量 75ｍｇ/ｄ) ,分 3次给药 ,直至缓解 ;或相同剂量隔日 1次 ,连用 8天 ,随后 6周内逐渐减量 ,每 8天减 1 0ｍｇ/ｍ2 。在病情缓解的基础上应用Ｌ或Ｃ。…     

系统性红斑狼疮合并重症肢体血管病变四例分析

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是一种原因未明 ,累及多器官系统的免疫性疾病。血管炎是其基本病变之一。据统计约5 0 %的ＳＬＥ有血管病变 ,主要累及小血管而表现为甲周红斑、网状青斑和雷诺现象等 ,而出现严重的血管病变 ,最终导致肢体坏疽者罕见。我院自 1984年以来共收入ＳＬＥ重症肢端血管病变并最终导致坏疽者有 4例 ,现报道如下。1　病历摘要例 1:女性 ,30岁。病史 2年。 1997年出现高热 ,面部蝶形红斑 ,双足跟、踝关节肿痛 ,双手雷诺现象和脱发 ,外院给予强的松 30ｍｇ/ｄ ,症状缓解。强的松逐步减量至入院前 5ｄ的 5ｍｇ/ｄ ,此时突发高…     

非典型系统性红斑狼疮的延误诊断

1　病情摘要1.1　病史　 2 3岁女性 ,以浮肿尿检异常 2年余伴发作性肉眼血尿 1次于 2 0 0 0年 1月第二次入院。患者于 1997年 11月上感后 1周出现眼睑及双下肢凹陷性浮肿 ,无皮疹、关节痛、口腔溃疡、脱发、雷诺征 ,血压正常。当地医院检查示 :尿蛋白 4 ,ＲＢＣ 2～ 4 /ＨＰ ,低蛋白血症伴高脂血症 ,予强的松4 0ｍｇ 1次 /ｄ ,6周后减量 ,1998年 1月停药。尿蛋白波动于 1 ～ 2 ,血尿 。 1998年 4月患者无诱因解全程无痛性洗肉水样尿 ,无血丝、血凝块 ,持续1周后消失。采用短期抗生素及强的松 50ｍｇ治疗2个月 ,仍持续少量蛋白尿、镜下血…     

狼疮性肾炎并左下肢深静脉血栓形成一例

患者 ,女性 ,35岁 ,因反复面部红斑、关节疼痛、水肿 5年 ,左下肢肿痛 2个月于 2 0 0 1年 4月 2 0日入院。患者 1996年出现面部蝶形红斑、关节疼痛、面部及双下肢轻度水肿 ,在院外查尿蛋白 ( ++) ,抗核抗体、抗ｄｓ ＤＮＡ抗体及抗Ｓｍ抗体均阳性 ,血清总补体及Ｃ3 降低 ,诊断为“狼疮性肾炎” ,口服强的松、雷公藤多甙 ,并静滴环磷酰胺治疗 ,症状有所缓解 ,尿蛋白 ( +～ ) ,长期服强的松治疗。 2 0 0 1年 2月出现左下肢肿胀、疼痛 ,无发热。 10ｄ后在该院查尿蛋白 ( ) ,白细胞 5～ 10个 /ＨＰ ,红细胞 6～ 12个 /ＨＰ。抗核抗体及抗ｄｓ …     

狼疮性肾炎伴血栓性微血管病

1　病例摘要患者女性,27岁,因“浮肿尿检异常28个月,发现肾功能不全1个月,面部红斑3个月”入院。1998年4月患者无明显诱因出现浮肿伴一过性高血压,当地医院查尿蛋白2 ,ＲＣＢ ,肾功能正常,予雷公藤多甙30ｍｇ/ｄ治疗1个月,强的松60ｍｇ/ｄ口服半年,尿检无明显改善,停用上述药物。1998年10月复查ＳＣｒ365μｍｏｌ/Ｌ,Ｈｂ70ｇ/Ｌ,服中药偏方(汤剂)治疗,1999年4月肾功能降至正常,尿蛋白仍 ,Ｈｂ不详。继服中药汤剂12个月,期间剂型有所变化,2000年7月患者再发浮肿,尿量800ｍｌ/ｄ,停服中药。7月下旬出现咳嗽、白痰伴低热,查ＳＣｒ900μｍｏｌ/…     

第267例——脾大、面部红斑、水肿

病历摘要患者女 ,30岁。因发现脾大 5年 ,面部红斑 2年 ,腹胀及双下肢水肿 1年 ,于 1999年 9月 13日入院。 1994年因右腹部饱胀 ,Ｂ超检查示脾脏肿大 ,血常规示血细胞三系减少 (具体不详 ) ;血清转氨酶升高 ,但乙型病毒性肝炎指标及甲、丙、戊型肝炎病毒抗体均阴性 ,外院诊断为“慢性肝炎 ,早期肝硬化”。 1997年患者面部出现暗红色斑 ;1998年 10月始 ,患者劳累后常出现眼睑水肿及双下肢水肿 ,尿蛋白 ( ) ,血白蛋白 (ＡＬＢ) 2 6ｇ/Ｌ ,Ｂ超示微量腹水。 1999年 5月腹水明显增多 ,尿量较前减少 ;同年 7月 ,开始用泼尼松 5 0ｍｇ/ｄ ,7…     

麻疹疫苗接种后系统性红斑狼疮发病二例

例1:女,15岁.接种麻疹疫苗当天出现左下肢麻木不适,次日麻木不适感消失,4 d后出现耳部冻疮样皮疹、手指足趾红斑,1个月后出现面部蝶形红斑、脱发,无发热、口腔溃疡、关节肿痛.     

糖皮质激素类药物撤退致呕吐呃逆一例

患者女 ,2 7岁 ,2 0 0 1年 12月 13日因频发恶心呕吐 1周 ,伴持续性呃逆 2ｄ入院。患者在无明显诱因下频发恶心及非喷射性呕吐 ,逐渐加重 ,至入院时每天呕吐数十次。呕吐量少 ,呕吐物起始多为胃内容物 ,后为黄绿色胆汁样液体 ,无宿食 ,无咖啡样液体或血块。无畏寒发热 ,腹痛腹泻 ,头痛晕厥等不适。入院前 2ｄ伴发持续性呃逆。患病以来精神萎 ,未摄食 ,不能入睡。以“呕吐待查”收入病房。既往无胃肠道疾病史。 6个月前因多发性硬化在本院住院治疗 2个月余 ,出院后继续口服泼尼松 30ｍｇ/ｄ治疗 ,每周减少 5ｍｇ/ｄ ,减至泼尼松片 5ｍｇ/ｄ ,…     

肾综合征出血热并肾功能衰竭二例

例 1　男 ,2 8岁 ,因发热腹痛 9ｄ、腹胀无尿 3ｄ以肾综合征出血热 (ＨＦＲＳ)、急性肾功能衰竭入院。患者于入院前9ｄ出现发热、体温达 39°Ｃ ,伴右下腹疼痛 ,第 3病日于当地医院诊为“急性阑尾炎”行阑尾切除术 ,术中发现阑尾充血水肿、腹腔大量血性渗液。第 5病日出现头晕、血压测不到 ,经当地医院积极抗休克治疗后血压回升 ,但出现腹胀、无排气排便、每日尿量不足 10 0ｍｌ。入院体检 :体温 38.1°Ｃ脉搏 76次 /ｍｉｎ ,呼吸 18次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 18/ 9ｋＰａ(1ｋＰａ =7.5ｍｍＨｇ) ,面、颈、上胸部皮肤充血潮红 ,注射部位皮下瘀斑 ,球…     

临床病理讨论 第287例——发热、胸闷、尿少

病历摘要患者　男 ,5 4岁。因发热、胸闷、憋气 2个月 ,尿少 3ｄ ,于 2 0 0 0年 9月 2 7日入院。患者于今年 8月初受凉后出现发热 ,体温最高 4 1℃ ,持续不退 ,伴畏寒 ,胸闷 ,活动后气短 ,不能平卧。无咽痛 ,咳嗽、咳痰 ,无腹痛、腹泻。当地医院诊为“上呼吸道感染” ,予青霉素、病毒唑治疗 4ｄ后 ,体温仍波动于 39～ 4 1℃。 8月 17日于当地医院行超声心动图 (ＵＣＧ)检查 ,示“二尖瓣、主动脉瓣反流 ,左房左室增大” ,诊为“风湿性心脏病 ,感染性心内膜炎”。予头孢唑啉钠、氧氟沙星抗感染 ,以及泼尼松 10ｍｇ/ｄ、地高辛 0 2 5ｍｇ/ｄ、…     

系统性红斑狼疮患者妊娠合并胎儿先天性畸形一例

系统性红斑狼疮(SLE)患者妊娠伴胎儿先天性畸形多报道为心脏传导阻滞。我们遇到1例唇裂、腭裂及单房心脏无心房间隔先天性胎儿畸形,现报告如下。患者女,26岁。因面部蝶形红斑、脱发、关节痛6年余,加重半个月伴低热、尿频于2004年12月3日入院。6年前无明显诱因面部出现蝶形红斑、光敏感、脱发、口腔溃疡、双手指关节肿痛伴晨僵,查抗核抗体(ANA)阳性,抗Sm抗体、抗SSA、抗SSB、抗dsDNA抗体均阳性,抗磷脂抗体阴性。诊断为SLE,长期服用泼尼松30～10mg/d。入院查体:体温37.5℃,面部蝶形红斑,口腔无溃疡、龋齿,双手指近端指间关节、掌指关…