肿瘤样多发性硬化的临床与MRI的对照分析

我们总结了6例以肿瘤样为表现的多发性硬化(Multiple sclerosis,MS),现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 根据2000年国际MS诊断工作组制定的 McDonald诊断标准,本组男3例,女3例,年龄14-45岁, 病程1月-5年,6例发病前均无明确的病毒感染和疫苗接种     

慢性进行性多发性硬化全身淋巴组织照射的疗效

作者报告20例多发性硬化(MS)患者给予全身淋巴组织照射(TLI),并与20例MS 假TLI 组进行对比研究。两组患者年龄20～60岁,病程3年以上。表现进行性神经功能障碍,评定按4～8分(正常～高度异常,1～9分)。全身照射总剂量1980cGy(Gy=100rad),分11部分照射,每日180cGy,每周治疗5天。横膈上用“斗篷野”,横膈下用“倒丫野”。脊髓加以防护,使其接受照射剂量低于10Gy。治疗后12、18、24、30和36月,分别给予记分,每次随访均作血液淋巴细胞计数。结果:TLI 组患者治疗的效果比假TLI 组好,前者出现病情加重的时间比后者为晚。假治疗组随访     

视神经脊髓炎脊髓磁共振成像特征

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)的脊髓MRI特点,从MBI的角度重新认识NMO.方法 对20例MS患者和23例NMO患者的脊髓MRI进行同顾性分析.结果 NMO患者脊髓MRI多表现为线样延髓征、线样延髓脊髓征、线样脊髓征、脊髓横贯性或次横贯性损伤,且常超过3个节段(23例),而MS患者脊髓MRI病变节段短(≥3个节段者8例,χ2=19.142,P<0.01),常呈偏心性分布(17例,与NMO组比较,χ2=25.256,P<0.01).结论 NMO不同于MS,在MRI方面,病灶的分布有其自身特征,而MS的脊髓病灶与髓鞘走向一致.因此,我们从影像学角度进一步证实NMO是有异于MS的一种独立的疾病.     

"十字征"和橄榄体脑桥小脑萎缩

“十字征”(cross sign)即MRI的T2加权像上脑桥的十字形异常高信号影，由Savoiardo于1990年首次报道，见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的患者。我们报道1例MRI上典型的“十字征”表现，并结合文献复习分析如下，以提高广大临床医生对此征的认识。     

脑血管肌纤维发育不良的临床和影像学特点(附4例报告)

目的 探讨脑血管肌纤维发育不良(FMD)的临床和影像学特点.方法 对4例经DSA及MR血管成像(MRA)检查确诊的脑血管FMD患者的临床资料进行回顾性分析.结果 4例患者中,3例为青年人(18～27岁),1例为中年女性(48岁),均无卒中史.所有患者均表现为缺血性脑血管病,3例为脑梗死,1例为短暂性脑缺血发作.影像学检查发现2例颈内动脉颅外段及2例右侧大脑后动脉(PCA)呈串珠样改变.1例颈动脉FMD患者合并大脑中动脉夹层及大脑前动脉微小动脉瘤,1例大脑后动脉FMD患者合并颈内动脉颅外段夹层.结论 脑血管FMD常导致无卒中史的中青年人出现缺血性脑血管病的发生,影像学特点为受累血管呈串珠样改变.     

缺血性和出血性脑梗死的螺旋CT鉴别诊断

目的分析螺旋CT对缺血性和出血性脑梗死的鉴别诊断作用。方法选取50例缺血性脑梗死患者(缺血性脑梗死组)和42例出血性脑梗死患者(出血性脑梗死组),2组均行螺旋CT扫描,并分析其CT图像的特征。结果缺血性脑梗死组病变部位额顶叶11例,颞顶叶18例,基底节8例,小脑7例,一侧大面积脑梗死6例;出血性脑梗死组患者中病变部位额顶叶8例,颞顶叶12例,基底节9例,小脑10例,一侧大面积脑梗死的有3例;缺血性脑梗死组CT征象为脑回征25例,浮云征20例,假肿瘤征5例;出血性脑梗死组CT表现为非血肿型24例,血肿型18例。结论螺旋CT能够清晰显示缺血性和出血性脑梗死特征,在其诊断和鉴别诊断中应用价值高。     

脑分水岭梗死患者脑血管病变的研究

目的 研究脑分水岭梗死(CWI)患者脑血管病变的状况.方法 对48例幕上CWI患者行头颅MRI和MR血管成像(MRA)检查.根据梗死部位分为外侧型、内侧型和混合型CWI.梗死灶同侧供血动脉狭窄＞50％或中断为病变责任血管.结果 本组CWI患者MRA检查发现责任血管39例(81.3％),大血管病变80处;外侧型、内侧型和混合型CWI患者的责任血管检出率及其分布的差异无统计学意义.有串珠样梗死灶的患者大血管病变的比率(95.6％)显著高于无串珠样梗死灶患者(68.0％)(P＜0.05).结论 CWI患者颅内责任血管的检出率较高,各类型CWI之间无明显差异;有串珠样梗死灶的CWI患者多为颅内大血管病变所致.     

神经元核内包涵体病的多模态MRI影像特征

目的 探讨神经元核内包涵体病(NIID)的多模态MRI影像学特征。方法 回顾性分析14例经病理证实的NIID患者的临床及影像学资料。结果 本组14例中12例伴有不同部位的脑萎缩。13例头颅MRI T₂WI检查示对称性脑白质高信号，3例左侧颞、顶、枕叶皮质病变。12例DWI序列可见皮髓质交界处“飘带样”、“火焰样”高信号。8例增强后未见明显强化，1例急性发作期出现皮质及脑膜明显强化。2例行动脉自旋标记(ASL)成像检查示病变呈高灌注，1例呈稍低灌注。2例进行磁共振波谱(MRS)检查示神经元损伤。2例行磁敏感加权成像(SWI)未见明显含铁血黄素沉积。1例DTI示全脑广泛白质纤维减少。结论 NIID影像学表现具有皮髓质交界处“飘带样”异常信号等特征，多模态MRI检查如ASL、MRS、SWI、DTI更加有助于NIID的诊断及病情严重程度的判断。     

脑动脉夹层的临床特点研究

目的探讨脑动脉夹层的临床特点。方法回顾性分析19例脑动脉夹层患者的临床资料。结果本组男13例,女6例;年龄28~78岁,平均(55.4±15.3)岁。有高血压11例、糖尿病2例、高同型半胱氨酸血症5例、动脉粥样硬化10例、运动相关损伤3例、梅毒性血管病1例,以及脑卒中史7例、吸烟6例。以脑梗死发病10例(分水岭梗死3例),后循环缺血发作6例,脑出血2例;表现为偏瘫7例、头晕7例、头颈部疼痛5例。脑血管DSA或CTA(1例)检查示颈动脉夹层11例(57.9%)、椎动脉夹层7例(36.8%)、锁骨下动脉夹层伴狭窄1例(5.3%),动脉双腔征4例、串珠征2例、线样征2例、假腔或假性动脉瘤1例、斑块相关夹层10例。MRI检查发现椎动脉双腔征1例。行血管内支架植入术9例,术后动脉夹层均消失;抗血小板、他汀类药物治疗10例,动静脉溶栓治疗各1例、抗凝治疗1例。观察(8.7±5.2)个月,基本痊愈或良好预后17例(89.5%),改善2例(10.5%),均无再发脑卒中。结论脑动脉夹层多以缺血性脑卒中发病,有颈动脉粥样硬化。根据患者的病情,用血管内支架植入术或抗血小板、他汀类药物治疗的效果较好。     

颅内脱髓鞘假瘤磁共振影像表现与代谢物特征分析

目的 探讨颅内脱髓鞘假瘤（IDPs）的磁共振表现与代谢物特征。方法 回顾性分析7例经病理学证实的IDPs患者影像学资料,其中平扫及增强MRI检查7、弥散加权磁共振成像检查4、磁共振波谱检查4、磁共振灌注功能成像检查2。结果 7例IDPs均表现为大脑半球单发病灶。IDPs增强MRI表现为多种强化方式共同存在,开环状强化伴垂直征、尖角征共4例,单纯开环样强化1例,闭合性环形强化1例,单纯结节样强化1例。4例弥散加权磁共振成像呈稍高信号灶、表观扩散系数下降。磁共振波谱分析示4例胆碱/N-乙酰天门冬氨酸比值升高,1例IDPs病灶显示脂质-乳酸峰。2例IDPs磁共振灌注功能成像均表现为相对脑血容量、相对脑血流量、相对平均通过时间增高。结论 IDPs增强MRI表现有特征性,认识及掌握其代谢物特征将有助于诊断该疾病。     

双侧延髓内侧梗死临床分析

目的分析并探究双侧延髓内侧梗死(BMMI)的血管病因、临床表现、MRI特征和预后,以期提高BMMI的早期诊断率.方法对青岛大学附属烟台毓璜顶医院诊治的14例BMMI患者临床资料进行分析.结果BMMI血管病因以动脉粥样硬化为主;临床症状表现为四肢瘫痪、舌瘫、感觉异常、头晕、构音障碍、饮水呛咳等,危重时出现呼吸衰竭.头颅DWI示双侧延髓内侧可呈特征性"心型"、"Y"字型、"V"字型或倒"八"字型高信号影.出院NIHSS评分、卒中进展(尤其呼吸衰竭)为BMMI的预后不良因素.结论BMMI临床少见,临床表现多样,预后较差;头颅MRI为其主要的影像学检查,有助于早期诊断.     

Vogt-小柳-原田综合征五例临床及神经影像学特点

目的 探讨Vogt-小柳-原田综合征的临床及神经影像学特点。方法 回顾我院收治的5例Vogt-小柳-原田综合征患者,总结其临床、脑脊液细胞学、神经影像学特点及药物治疗的效果。结果 5例患者均在发病早期确诊葡萄膜炎,并出现头痛症状,3例出现脑膜刺激征,所有患者颅脑MRI强化扫描均显示软脑膜较均匀强化。脑脊液白细胞计数均增高[(4 - 196)×106/L]。5例患者经大剂量激素联合环磷酰胺治疗均得到有效控制。结论 假性脑膜炎是Vogt -小柳-原田综合征最常见的中枢神经系统表现,脑脊液细胞学检查主要表现为白细胞计数增高,颅脑MRI平扫及强化对该病的诊断具有一定价值。大剂量激素联合环磷酰胺治疗疗效确切。     

八例巨大型颈静脉球瘤的影像学研究

目的提高对颈静脉球瘤的影像学认识和诊断。方法对8例经病理明确诊断的颈静脉球瘤的影像学资料进行回顾性分析。结果6例巨大型颈静脉球瘤MRI出现特异型表现,即典型的“盐和胡椒”征;DSA检查不仅能够术前明确肿瘤供血血管,而且同时进行栓塞治疗可减少随后术中出血。结论MRI DSA是巨大型颈静脉球瘤术前最有价值的影像学检查工具。     

Remitting REM sleep behavior disorder as the initial sign of multiple sclerosis

We report a case of a 25-year-old woman presenting with a 6 month history of REM sleep behavior disorder (RBD), confirmed by video-polysomnography. A brain MRI disclosed multiple cerebral periventricular and pontine non-gadolinium-enhancing hyperintensities and CSF isoelectric focusing showed oligoclonal bands, consistent with a diagnosis of probable multiple sclerosis (MS). RBD episodes disappeared after ACTH treatment, but clinical relapses and MRI follow-up confirmed the diagnosis of MS. Although RBD has been described in association with MS, it has not been reported as a heralding sign, nor related to MS brainstem lesion. Our case emphasizes the value of RBD as a clinical tell-tale sign: when isolated RBD appears in a young subject, brain-imaging studies and long-term follow-up are warranted.     

Magnetization transfer imaging of patients with definite MS and negative conventional MRI

OBJECTIVE: To assess, in a group of patients with clinically or laboratory-supported definite MS and negative conventional MRI scans of the brain, whether magnetization transfer imaging (MTI) is able to detect subtle white matter changes. BACKGROUND: MTI of the brain in patients with MS frequently demonstrates the presence of microscopic damage to white matter, which appears normal on conventional MRI. METHODS: Brain MRI and MTI scans were obtained from 11 patients with negative conventional MRIs of the brain, selected from 618 clinically or laboratory-supported definite MS cases scanned in the last 2 years in three Italian MS centers. RESULTS: Compared with control subjects, patients had significantly lower mean MT ratios (MTR) in the pons, cerebellum, and periventricular regions. The percentages of pixels with MTR values below 1, 2, and 3 SD of the mean MTR value of the control subjects were 7.6% (range, 3.2% to 11.8%), 5.2% (range, 2.0% to 8.5%), and 3.6% (range, 1.2% to 6.1%), respectively. They were mainly located in the white matter of the centra semiovalia, and usually were isolated. CONCLUSIONS: MTI can detect white matter abnormalities in patients with MS and negative conventional brain MRI scans. The detection of such abnormalities may increase diagnostic confidence in those cases where MS is clinically suspected, but conventional MRI does not suggest the diagnosis.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.     

多系统萎缩患者的临床、影像及电生理分析

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率.