POEMS综合征的误诊分析与早期诊断

目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索.方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料.结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%.误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种.首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%).典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例.甲状腺功能减退20例(76.9%),阳痿60%(6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%).单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22),血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22).血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例.淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生.神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性.骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例.放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例.结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据.将有助于POEMS综合征的早期诊断.     

POEMS综合征1例及文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床特征：方法总结1例POEMS综合征的诊断及治疗经过,结合文献对临床特点进行复习。结果POEMS综合征临床特点为慢性进行性周围神经病;M蛋白血症;皮肤改变;全身性水肿;内分泌紊乱;脏器肿大;视乳头水肿、脑脊液球蛋白增高。结论POEMS综合征是一组征候群,症状涉及多个学科,此病在基层医院不多见,临床易误诊,必须提高对此病的认识。     

POEMS综合征16例临床分析

目的:探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗.方法:对16例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究.结果:主要临床特征包括多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现.激素联合免疫抑制剂对部分病人有效.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难.周围神经炎、下肢水肿是POEMS综合征常见的早期临床特征.     

POEMS综合征48例临床特征分析

目的 分析POEMS综合征临床特征,以期提高临床医师的诊治水平,减少误诊。方法 回顾了2003年9月至2015年8月四川大学华西医院12年间收治的POEMS综合征患者48例的病史资料,分析其临床特征及诊治结果。结果 48例患者从首次就诊到明确诊断平均时间为15.5月;93.8%(45/48)可见周围神经病变,82.1%(32/39)彩超可见内脏长大,95.9%(46/48)伴有内分泌功能异常,且以甲状腺功能减退或亚临床甲状腺功能减退症多见,72.9%(35/48)患者伴有皮肤改变,77.1%(37/48)可见外周水肿或浆膜腔积液。48例患者中证实均为单克隆浆细胞增生性病变,其中以轻链型λ型多见。结论 本研究提示POEMS综合征临床表现多样,误诊率高,临床医师应加深认识,注意筛查,以防漏诊误诊。     

POEMS综合征31例临床分析

目的：报道31例POEMS综合征,结合文献探讨其临床特点,实验室检查,诊断标准并简述其可能发病机制和治疗。方法：把病人临床表现与国外文献比较,总结其特点。结果：POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄28-71岁,平均49.5岁。临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征。常与骨硬化型骨髓瘤并存。随病程进展相继出现低热、多汗、视乳头水肿、红细胞增多症等。常因多发脏器血栓形成、肺感染、呼吸衰竭或心力衰竭死亡。骨髓放射学和内分泌学有独特表现。发病机制不详。激素疗法缓解症状。结论：我国病人发现骨髓瘤比例明显偏低,阳瘘、男性乳房增大、闭经等多见,其次为周围神经损害、肢端水肿、皮肤改变等。     

POEMS综合征17例临床分析

目的: 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对本病的诊治水平。方法: 回顾分析17例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果: 17例均有多发性神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着16例、脾肿大16例、外周水肿15例是最常见的症状;眼底检查10例中有视乳头水肿6例;性腺、甲状腺机能减退是最常见的内分泌病变;蛋白免疫固定电泳可提高M蛋白的检出率;发现骨髓瘤比例明显偏低。13例经皮质类固醇、三苯氧胺、免疫抑制剂治疗后8例症状缓解。结论: POEMS综合征临床表现复杂多样,常易误诊;对以多发性神经病及皮肤色素沉着为突出表现者,应高度怀疑POEMS综合征,及时行血、尿蛋白免疫固定电泳等检查以明确诊断。皮质类固醇、免疫抑制剂治疗有效。     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

10例POEMS综合征诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法，以提高对该病的认识，降低误诊率。方法 回顾性分析安徽省立医院2010年1月至2015年12月10例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、诊疗情况、首次误诊情况及疾病预后，同时复习相关文献。结果 10例患者除具有多发性周围神经病变（100%）、脏器肿大（80%）、胸腔和腹腔积液（100%）、内分泌改变（90%）、皮肤病变（80%）等典型的临床表现外，还可伴有视乳头水肿（20%）、贫血（30%）、肺动脉高压（20%）等。本组误诊率为70%，误诊为慢性格林-巴利综合征5例，甲状腺功能减退2例。3例死亡，病死率30%。主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂。结论 POEMS综合征临床表现复杂，容易误诊，应加强对该病的认知。     

POEMS综合征6例临床分析

POEMS综合征是一种少见的多系统疾病，典型表现为多发性神经病变（polyneuropathy，P）、脏器肿大（organomegaly，O）、内分泌异常（endocrinopathy，E）、单克隆1球蛋白病monoclonal gammopathy，M-蛋白）和皮肤改变（skin changes，S）等。     

POEMS综合征临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点和诊断,减少误诊发生.方法 回顾性分析5例pOEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 5例患者中分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、异常蛋白血症和皮肤病变.5例患者对激素治疗均有一定疗效,死亡2例.结论 POEMS综合征为多系统病变,临床表现复杂多样,对原因不明的多发性神经病变伴肝脾肿大及水肿的患者,应考虑POEMS综合征的可能,需进一步检查,明确诊断.     

以三叉神经痛为首发症状的POEMS综合征1例

POEMS综合征是临床上一种比较罕见的多系统损害的疾病,该综合征的主要特征有:多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌系统的病变(endocri-nopathy,E)、M-蛋白(M-protein,M)及皮肤改变(skin changes,S),取五大征的英文首字母,命名POEMS综合征[1]。几乎所有POEMS患者病程中都有多发性周围神经损害,且多以周围神     

POEMS综合征6例临床分析

POEMS综合征是一种少见的多系统疾病,典型表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌异常(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(mon-oclonal gammopathy,M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)等。国内自1985年起陆续有报道,由于该病多系统受累,误诊率     

POEMS综合征20例临床特征分析

目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变;单克隆浆细胞增生18例,血清M蛋白阳性率为90.0%,免疫固定电泳阳性率高达100.0%(17/17),12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.2%;脏器肿大16例,内分泌异常19例;水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见,其中β2微球蛋白增高12例、肌酐增高4例。其他特征肺动脉压增高8例、贫血10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛1例。本组误诊率为95.0%,误诊为格林巴利综合征8例,甲状腺功能减退症4例,其他内科疾病7例。病死率为5.0%(1/20)。结论 POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率极高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者应进行细致的检查以避免误诊。     

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

<正>POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统受累及浆细胞瘤相关的临床症候群。典型表现为:多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、单克隆γ球蛋白病(M-     

合并肾损害的POEMS综合征患者的临床及预后分析

目的 分析合并肾损害的POEMS综合征患者的临床、肾脏病理特点及预后.方法 回顾性分析我院收治的6例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、肾脏病理检查、治疗及随访等资料.结果 POEMS综合征男性多见,诊断时年龄28～65岁,平均（47.8±13.3）岁,诊断前病程平均4.1年.所有患者均有神经病变、脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变,4例患者血M蛋白阳性,1例游离轻链比例异常.POEMS综合征肾损害多表现为轻中度蛋白尿,可合并肾功能不全,肾脏病理免疫荧光多阴性,或为免疫复合物的非特异沉积;光镜下肾小球和肾小动脉内皮细胞增生、肿胀,可合并缺血性肾损伤,透射电镜表现为内皮细胞增生、肿胀,基底膜内疏松层增厚,未见电子致密物.对于POEMS综合征的患者制定个体化治疗方案.随访平均25.8个月,1例合并Castleman病的患者死于感染合并多器官衰竭,其余5例病情稳定.结论 游离轻链比例异常可协助诊断POEMS综合征,本病的肾脏病理有特殊提示,肾活检为协助诊断本病的重要检查手段,单纯POEMS综合征的患者预后较好,合并Castleman病的患者预后相对较差.     

POEMS综合征12例临床特征分析

目的：探讨POEMS综合征的临床特征。方法回顾性分析12例POEMS综合征患者的临床资料。结果以四肢麻木无力为首发者9例（75％）,表现为周围神经病者12例（100％）,单克隆浆细胞增生性异常10例（83.3％）,器官肿大者8例（66.7％）,内分泌异常者11例（91.7％）,皮肤改变者11例（91.7％）,水负荷增多者9例（75％）。血清 M 蛋白阳性4例（33.3％）;血清免疫固定电泳阳性12例（100％）;12例患者均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;10例（83.3％）患者做骨髓穿刺,骨髓浆细胞〈5％者9例;12例（100％）患者肌电图检查均有周围神经受损表现。结论 POEMS综合征临床表现复杂,并累及多个系统,临床上易误诊,临床医生应加强对本病的认识,以达到早诊断、早治疗的目的。     

POEMS综合征临床分析

目的 研究POEMS综合征的临床特点,减少误诊。方法 分析近5年7例POEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果 7例患者,男性6例,妇性1例,平均年龄52岁。分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、单克隆蛋白和皮肤病变。伴发病有多发性髓瘤、MGUS、非何杰金淋巴瘤。结论 POEMS综合征临床表现复杂多样,需加强认识,提高临床诊断率。     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

POEMS综合征临床病理报告

POEMS 综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropa-thy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M-蛋白(M-protein)     

POEMS综合征10例临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗进展。 方法 对2001-07／2005-08我院收治的10例POEMS综合征患者进行回顾性分析。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，临床上以多发性神经病、脏器（特别是肝、脾）肿大、M-蛋白、内分泌异常和皮肤色素改变为特点。经治疗后，7例部分缓解（PR），1例病情稳定（SD），1例无效（PD），1例死亡。 结论 目前POEMS综合征仍是一种不能治愈性疾病，但经化疗及外周血干细胞移植（PBSCT）等治疗后可改善症状，延长生存期。