15例肾淀粉样变临床与病理分析

淀粉样变病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一,肾淀粉样变在肾脏疾病中,尤其老年人肾脏疾病中并非少见。据统计,老年及老年前期肾脏病中,肾淀粉样变占其肾病综合征的9．1％～15％。本研究总结了我院15例。肾淀粉样变的资料,并分析了肾淀粉样变的病理特点及诊断方法。     

肾淀粉样变的治疗

淀粉样变是以细胞外淀粉样物质沉积为特点的一类疾病,它可累及多系统器官,尤以肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道等部位严重,也可累及肌肉和骨关节。淀粉样物质沉积于肾脏引起的病变称肾淀粉样变。肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一,也是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因之一。     

肾淀粉样变临床诊断进展

淀粉样变是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病，累及肾脏者称为肾淀粉样变。肾淀粉样变典型表现为肾病综合征和肾功能进行性恶化进展至终末期肾脏病（end stage renal disease，ESRD）。该病在临床并不罕见。本文就其病因及诊断治疗等方面进展做简单介绍。     

肾淀粉样变11例临床病理分析

淀粉样变性是一种由特殊蛋白在组织内沉积引起的全身性疾病。肾脏是淀粉样变病最常累及的器官之一,肾淀粉样变在肾脏疾病中,多见于老年人,以大量蛋白尿及肾病综合征为主要临床表现。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理、免疫病理和电镜观察。但是对早期肾淀粉样变患者由于光镜和电镜病理改变较轻,临床上仍容易漏诊和误诊。     

肾淀粉样变的病理特点及临床鉴别

淀粉样变是由淀粉样物质沉积于组织或器官而引发的疾病,累及肾脏多见。肾淀粉样变过去被认为是一种罕见且难治的疾病。然而,近几年肾淀粉样变的发病率呈逐年上升的趋势,每年达2．1～3．3人／1000000,占肾活检患者的0．59／6～1．0％,可见肾淀粉样变并不少见。     

泌尿系统淀粉样变性病（附三例报告并文献复习）

报告肾盂输尿管、膀胱及尿道淀粉样变性病各１例，其中膀胱淀粉样变性病合并腺性膀胱炎和尿道淀粉样变性病属于国内首次报告。复习文献讨论了泌尿系统淀粉样变性病的分类、病因、病理、发生率、临床症状，治疗以及预后。     

泌尿系统淀粉样变性变

报告肾盂输尿管、膀胱及尿道淀粉样变性病各１例，其中膀胱淀粉样变性病合并腺性膀胱炎和尿道淀粉样变性病属于国内首次报告。复习文献讨论了泌尿系统淀粉样变性病的分类、病因、病理、发生率、临床症状，治疗以及预后。     

肾脏淀粉样变性的临床病理分析

目的：探讨肾脏淀粉样变性病（amyloidosis,AL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例肾脏淀粉样变性病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、特殊染色、免疫荧光、免疫组化及超微结构观察。同时对患者进行随访获取预后信息。结果9例肾脏淀粉样变性病患者的临床上主要表现为肾病综合征伴进行性肾功能不全并逐渐恶化。肾活检组织光镜观察,早期淀粉样变光镜表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚,PASM染色可见节段性睫毛状结构;后期,肾小球系膜区明显增宽、基底膜增厚,毛细血管腔闭塞,呈无细胞结节硬化状态。免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积。刚果红染色呈砖红色,甲基紫染色呈紫红色。免疫组化显示,5例来源于轻链λ,1例来源于轻链κ,全阴性者有3例。电镜观察下,肾小球毛细血管基底膜部分节段无明显病变,部分节段不规则增厚,肾小球基底膜外侧和（或）内皮下可见淀粉样纤维沉积;系膜轻、中度无细胞性增生,其内可见不规则排列淀粉样纤维沉积,直径8~10 nm,无分支,僵硬,排列紊乱。足突大部分融合,肾间质纤维化,其内亦可见淀粉样纤维沉积。结论肾脏淀粉样变性多见于中老年,根据光镜的典型病理学改变,并结合刚果红和甲基紫染色,可明确诊断。电镜检查是早期诊断肾淀粉样变的重要手段。     

肾淀粉样变的研究现状

肾淀粉样变的研究现状章友康肾脏是淀粉样变最易受累的器官之一，肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现，后期可导致肾功能衰竭。随着诊断手段和认识水平的提高，肾淀粉样变已不再被视为少见病。根据统计，老年（＞６０岁）肾病综合征中１５％的病因为肾淀粉样变，为老年...     

透析相关性淀粉样病变发病机理的进展

透析相关性淀粉样病变发病机理的进展侯凡凡张训透析相关性淀粉样变（ＤＲＡ）是长期透析患者常见而严重的并发症。这类淀粉样沉积物中的主要成份是β２微球蛋白（β２－ｍ），故又称之为β２－ｍ淀粉样变。淀粉样沉积主要发生于关节和关节周围骨组织，导致“腕管综合征”...     

肾淀粉样变性病的肾脏病理损伤研究进展

肾淀粉样变性病是肾病科一种顽固、预后凶险的疾病,需要及早诊断和干预,它也是淀粉样变性病患者死亡的主要原因之一.本文拟从该病肾脏病理损伤的发病机制、病理评分系统、病理诊断、病理特点与临床表现的相关性和新的诊断技术LMD/MS在该病中的应用等方面的研究进展作一综述.     

不同刚果红染色及观察方法对肾脏淀粉样变病诊断的研究

目的:探讨诊断肾脏淀粉样变病的敏感、可靠检查法。方法:选取14例肾脏淀粉样变病肾穿刺组织标本,用7种不同的刚果红染色法进行染色,然后分别用3种显微镜进行观察。结果:7种刚果红染色法均能着染淀粉样蛋白,但是染色效果有区别,以Stokes等改良的染色法效果最佳。普通光学显微镜检查淀粉样蛋白沉积部位呈砖红色;偏振光显微镜检查仅在淀粉样蛋白沉积较多的部位见到绿色双折光,敏感性较差;荧光显微镜检查淀粉样蛋白沉积部位呈红色强荧光,敏感性远较普通光镜高。结论:采用刚果红染色法诊断肾脏淀粉样变病时,宜首选Stokes等的改良染色法。刚果红染色可用普通光学显微镜、偏振光显微镜及荧光显微镜进行观察,荧光显微镜观察的敏感性最高,值得推广。     

Gelsolin肾淀粉样变性一例

钙结合微丝蛋白(gelsolin)淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性,53岁男性,蛋白尿十余年,临床表现中等量蛋白尿,肾功能正常。肾组织光镜提示刚果红染色阳性,同时免疫病理阴性,gelsolin阳性,基因测序结果为gelsolin基因NM_000177.4:c.640G>A杂合突变,提示芬兰型gelsolin淀粉样变性。该患者最终诊断为gelsolin肾淀粉样变性,系国内首次报道。     

要更新对淀粉样变肾病的认识

淀粉样蛋白是由蛋白分子交错折叠产生，β-褶片（β-pleated sheet）的广泛形成使其易于自身聚集，形成不可溶性纤维，并对刚果红染料呈高亲和性。目前已发现25种以上淀粉样蛋白及更多的变种，它们能沉积于各种器官组织，损伤其功能导致淀粉样变病。     

肾移植后继发移植肾淀粉样变一例

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病.我院自1977年7月至今共施行同种异体肾移植2400余例,其中并发移植肾淀粉样变1例,发生率为0.04%.现结合文献报告如下.     

股骨颈淀粉样骨囊肿——有骨折倾向时采取刮除植骨术治疗

股骨颈淀粉样骨囊肿──有骨折倾向时采取刮除植骨术治疗淀粉样变常见于血液透析十年以上的患者，可引起腕骨、肱骨头、股骨和髌骨的骨囊肿。囊肿造成的股骨颈病理性骨折可引起严重残疾，目前尚无股骨颈淀粉样骨囊肿并发骨折前手术治疗的报道。１９８６～１９９０年，我们...     

肾淀粉样变病的研究现状

一、概念与分类 淀粉样蛋白是由蛋白分子交错折叠产生，β-褶片的广泛形成使之易于聚集而形成不可溶纤维，并对刚果红呈高亲和性。目前已经发现至少25种淀粉样蛋白，这些物质可以通过低聚反应形成大分子物质，并聚集在组织间质，破坏正常的组织结构，导致淀粉样变病。     

Castleman病继发肾淀粉样变性一例报告及文献复习

目的 报道1例罕见的Castleman病继发肾淀粉样变性,并进行相关文献复习。方法与结果 1例43岁男性病例,3年前因水肿、蛋白尿住院,经肾活检病理证实为AA型肾淀粉样变性,住院期间发现纵隔淋巴结肿大、血液及骨髓异常。出院后追踪观察,3年后因体表多部位淋巴结肿大而再次住院。经免疫学及淋巴结活检病理检查证实为多中心性浆细胞型Castleman病,与文献报道相符。结论 Castleman病可继发AA型肾淀粉样变性,其发病可能与Castleman病导致的免疫异常有关。     

44例肾淀粉样变患者临床分析

目的：分析本中心肾淀粉样变性患者临床病理特点及其相关性,以指导及提高早期诊断水平.方法：回顾性分析2001年8月-2012年10月在本中心住院并行肾活检确诊为肾淀粉样变的44例患者的临床病理资料.对男女亚组进行对比分析及相关性分析.结果：44例肾淀粉样变患者中男31例,女13例;平均年龄（58.02±8.86）岁;81.82%的患者临床表现为肾病综合征,镜下血尿≥（＋）占18.18%,2例确诊为多发性骨髓瘤（MM）;3例伴有高血压;合并有乙肝病毒携带或者慢性乙肝者占25%.肾病理上血管刚果红染色阳性者占83.2%,20例患者电镜下可见细纤维丝.对男女两组患者进行对比分析,两组在血肌酐、尿蛋白定量、尿轻链κ、血白细胞上差异有统计学意义（P〈0.05）.结论：肾淀粉样变多见于中老年人,临床多表现为肾病综合征,血尿少见;较多合并有心电图异常及肝脾肿大,对可疑患者尽早行肾活检.男性患者尿蛋白及尿轻链κ多于女性.     

慢性乙型肝炎合并淀粉样变性肾病1例报道与分析

目的 探讨淀粉样变性肾病的病理学特点,为临床诊断提供依据. 方法 对本院1例慢性乙肝合并淀粉样变性肾病患者的病例资料,如血常规、尿常规、生化、肾脏穿刺病理等结果进行回顾性分析总结. 结果 本例病理诊断为淀粉样变性肾病,AA型.光镜下系膜区可见团块状均质无结构物质沉积,管壁可见均质物质沉积;电镜下肾小球系膜细胞和血管壁无细胞性增宽伴淀粉样细纤维结构分布,上皮足突节段融合;刚果红染色肾小球系膜区以及血管壁沉积的团块样物质呈砖红色,在偏光下呈苹果绿双折光,肾间质无明显病变;免疫荧光IgM沿系膜区和毛细血管袢弥漫颗粒状沉积,荧光强度+++;IgG、IgA、C3、C1q沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度++,C4沿系膜区和毛细血管袢弥漫性颗粒状沉积,荧光强度+. 结论 本病例诊断为慢性乙型病毒肝炎合并继发性肾脏淀粉样变性,淀粉样变性肾病病理特征明确;本例是否为HBV感染后发生的肾淀粉样变性以及相关机制需要复查肾组织乙肝免疫荧光、或者行原位杂交检测肾组织内乙肝病毒DNA.