胆管内乳头状黏液性肿瘤三例

<正>胆管内乳头状黏液性瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B),是指胆管内皮发生的以分泌黏液或胶冻样液为特异性临床表现的一种肿瘤样病变。从2010年开始,WHO消化系统肿瘤分类中将其作为一组独立的疾病~([1])。既往诊断黏胆症、分泌黏液的胆管癌、肝脏黏液性囊性肿瘤中,部分可能属于IPMN-B。IPMN-B较少     

肝脏囊性病变的影像学表现

目的总结不同病因的肝脏囊性病变的超声、CT和(或)MRI影像学征象,以提高肝脏囊性病变的诊断正确率。方法复习国内外关于不同类型肝脏囊性病变的影像学研究的文献,以病因为线索,总结其超声、CT和(或)MRI平扫及增强特点。结果肝脏囊性病变种类较多,其影像学表现多样且征象间存在重叠,不典型病例的诊断及鉴别诊断困难。(1)对于单纯性肝囊肿,影像学检查呈水样回声、密度及信号的圆形或类圆形囊性肿块,边界清晰,囊内无分隔,对比增强无强化。超声和MRI诊断的敏感性和特异性均较高,CT诊断价值不及这二者。(2)胆管错构瘤和Caroli病均表现为多发、广泛分布于全肝的单纯囊性小病变,多数无强化,与胆管是否相通是鉴别的关键征象。(3)相比肝内胆管囊腺瘤,壁结节强化多见于囊腺癌,准确诊断肝内胆管囊腺瘤应结合典型超声、CT及MRI表现。(4)囊性肝转移瘤表现为肝实质内或肝周多发以囊性为主的肿瘤,CT是其诊断的主要方法,其密度低于肝实质,增强扫描病变外周环形强化;行MRI检查可与单纯性肝囊肿鉴别。(5)囊性肝细胞癌表现为多房囊实性肿瘤,门静脉内如果出现癌栓可提高本病诊断准确性。(6)未分化胚胎肉瘤的CT平扫为边界清楚的囊状低密度肿块,边缘可有钙化,增强扫描肿块内软组织成分持续强化;MRI平扫肿块内部信号无特异性,肿块周边呈缓慢渐进性强化。(7)肝脓肿的不同形成时期有其特征性表现,不难诊断,但对于症状不典型时与肝内胆管细胞癌易误诊;(8)对肝囊型包虫病主要选超声检查,影像学检查的意义在于判断包虫囊的活性,而肝泡型棘球蚴病的主要诊断方法是CT,MRI检查可于术前评估病变与胆管和血管的解剖关系及判断有无侵犯,MRCP有重要诊断价值。结论腹部超声检查可作为肝脏囊性病变检查的首选方法,CT和MRI可作为有效的补充方法,合理选择多种影像学技术进行综合分析是关键,根据肝脏囊性病变的数目、形态以及是否有实性成分是诊断和鉴别诊断的重要征象。     

肝内胆管黏液性乳头状瘤和肝脏粘液性囊腺瘤的临床病理特点和预后—多中心分析

背景:本文主要研究肝内胆管黏液性乳头状瘤(M-IPNB)和肝脏粘液性囊腺瘤(MCN)的临床病理特点和外科手术的预后。2010年世界卫生组织把MCN定义为有可以分泌粘液的胆管上皮细胞和卵巢样间质构成的肝脏囊性肿瘤,而卵巢样间质是MCN有别于肝脏其他囊性肿瘤的特征性结构。M-IPNB的组织学特点是胆管上皮存在杯状细胞和结肠化生,并产生大量粘液,可造成粘胆症,并常伴有肝内胆管结     

附睾腺瘤样瘤1例报告并文献复习

目的探讨附睾腺瘤样瘤(ATE)的临床病理学特点。方法回顾性分析1例附睾孤立性腺瘤样瘤患者的临床及病理资料,并进行文献复习。结果经阴囊切口探查为附睾尾孤立、光滑的肿块,并行肿瘤及部分附睾切除。术后病理报告为附睾孤立性腺瘤样瘤。随访1年未见肿瘤复发及转移。结论附睾孤立性腺瘤样瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别。     

肝脏和脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理分析

目的 探讨炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理特征及生物学行为.方法 收集中国医科大学附属盛京医院病理科2001-2010年诊断为肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤(1例)、肝脏和脾脏炎性假瘤病例(13例)资料、复查HE切片、进行免疫组化染色、EB病毒编码的核RNA(Epstein-Barr virus encoded nuclear RNA,EBER)原位杂交,并追踪患者预后.结果 免疫组化染色和EBER原位杂交证实,13例肝脏和脾脏炎性假瘤中有1例为脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤,有特殊的组织学形态;1例肝脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤则经进一步检查证实,其组织形态与文献报道一致.2例患者均为女性,术后分别随访2.5年、6年均健在.结论 炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤应从炎性假瘤中分离出来,此病非常少见.该肿瘤主要发生于肝脏和脾脏,确诊依赖组织形态和免疫组化.其生物学行为相对惰性,属于低度恶性肿瘤,手术彻底切除是根本的治疗方法.本文2例为炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的相对惰性的生物学行为提供了进一步的证据.     

胆管乳头状瘤14例的临床病理及外科治疗

目的 探讨胆管乳头状瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法 对1993年1月至2006年6月经病理证实的14例胆管乳头状瘤的临床资料进行回顾性分析。结果 胆管乳头状瘤的主要临床表现为上腹部疼痛、黄疸及急性胆管炎。胆管乳头状瘤单发6例，多发8例；肿瘤位于肝外胆管6例，肝内胆管5例，肝内外胆管3例；伴轻中度不典型增生5例，癌变6例。术前影像学确诊2例。术后胆道镜检查发现病灶2例。14例患者均行手术治疗，6例肿瘤早期完全切除者术后无复发，3例癌变浸润者生存期在8个月内。结论 胆管乳头状瘤是具有很高恶变潜能的癌前疾病，术前确诊困难。MRCP和胆道镜检查有较高的诊断价值。胆管乳头状瘤单发者应早期行肿瘤局部切除，多发者治疗困难；根治性手术切除是主要治疗方法。     

肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的CT、MRI及病理表现

目的探讨肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌的CT、MRI和病理特点。方法回顾性分析经手术病理证实的6例肝内胆管囊腺瘤和2例肝内胆管囊腺癌的影像及临床病理资料，将病变的影像表现与其病理大体形态及组织学表现作对照分析。结果6例肝内胆管囊腺瘤，女4例、男2例；2例肝内胆管囊腺癌均为女性病人；8例病人平均年龄55岁。所有病灶均表现为多房囊性肿块，肿瘤囊腔各分房内常为多种液体成分，在CT上可表现为不同密度、在MRI上可表现为不同信号强度。囊内出现多发大小不等的壁结节在胆管囊腺癌内更常见，囊内有分隔但无壁结节只见于胆管囊腺瘤。在7例CT扫描中，4例胆管囊腺瘤和1例胆管囊腺癌可见囊壁或分隔上钙化，囊壁、囊内分隔及囊内结节均为轻、中度延迟增强。肿瘤中出现卵巢样间质见于3例胆管囊腺瘤和1例胆管囊腺癌，且均为女性病人。结论肝内胆管囊腺瘤和囊腺癌是肝脏不常见的囊性肿瘤，影像上多房、囊内有分隔且各分房囊内密度或信号不一致，高度提示肝内胆管囊腺瘤或囊腺癌的诊断，如囊内伴有多发大小不等的结节，则进一步提示囊腺癌的可能。但影像学表现不能区分肿瘤中有无卵巢样间质。     

胆囊腺瘤癌变诊治进展

<正>胆囊腺瘤多见于中老年女性,男女比例约1.0∶2.4,可单发或多发,属于胆囊黏膜内肿瘤的范畴,是胆囊常见的良性肿瘤。美军病理研究所(AFIP)在1993年将胆囊黏膜内肿瘤分为以下几类:幽门腺腺瘤、胆管腺瘤、肠腺瘤、管状腺瘤、管状乳头状腺瘤、乳头状腺瘤、乳头状肿瘤和乳头状癌。世界卫生组织(WHO)在2010年提出将其分为两类:腺瘤,包括幽门腺腺瘤、肠腺瘤、胆管腺瘤、胆管乳头状腺瘤;囊内乳头状瘤,包括胰胆源性乳头状瘤、肠源性乳头     

骨性纤维发育异常的诊断与治疗

骨性纤维发育异常 (Osteofibruts dysplasia,OD)是从纤维结构不良 (fibrousdysplasia,FD)中划分出来的单一病种 ,曾被称为长骨骨化性纤维瘤。1 995年发表的由世界卫生组织在 1 993年再次补充修定的骨肿瘤分类中 ,将其作为新的病种 [1] 与骨纤维结构不良并行列入骨肿瘤和瘤样病变中 ,强调骨性纤维发育异常的自身特点已足以与骨纤维结构不良区别。一、临床表现(一 )发病及部位 :本病好发于 1 0岁以下儿童 ,5岁以下最常见 ,男孩略高于女孩。病变可发生于任何长骨 ,有单发 ,也有多发。最常累及单侧胫骨干 ,其次为腓骨或胫腓骨 ,双侧同时受累较…     

肝脏少见良性肿瘤的诊断和鉴别诊断

肝脏良性肿瘤比较少见,发病约占肝脏原发肿瘤的5％～15％.肝脏良性肿瘤可来自肝脏的各种组织,按肿瘤的组织来源,肝脏良性肿瘤可分为以下几类:①上皮性肿瘤:肝细胞腺瘤、胆管腺瘤、混合腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头瘤病、肝嗜酸细胞瘤;②间叶性肿瘤:血管瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、神经鞘瘤、血管平滑肌脂肪瘤;③其他:局灶性结节性增生(FNH)、结节性再生性增生、炎性假瘤、局灶性脂肪变性、良性畸胎瘤、肾上腺残余瘤(Grawits瘤)等.除血管瘤外,其他肝脏良性肿瘤均少见,下面介绍少见的几种肝脏良性肿瘤的诊断和鉴别诊断.     

微创外科发展与肝胆管结石治疗模式改变

原发性肝内胆管结石是流行于亚洲、尤其是在中日朝韩等国,颇具"地域特色"的常见疾病.具有病理改变复杂多变并呈连锁反应状特点:(1)胆管炎反复发作,急性化脓性梗阻性胆管炎常和慢性增生性胆管炎、慢性肉芽肿性胆管炎三者混存;(2)炎症性胆管狭窄及扩张形成(24.2％～62.7％).狭窄呈环形节段分布,近端胆管扩张内充满色素类结石或胆泥;(3)继发性肝脏病变:肝脏呈不对称性增大(萎缩增生复合征);胆汁性肝硬化、胆源性门脉高压症;厌氧菌与需氧菌混合、强毒力多发性的胆源性肝脓肿(4.9％);胆砂性血栓;(4)胆管癌发病率为9％～17.5％,腺瘤样增生发病率高达38％[1].     

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI表现

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的MRI表现。方法回顾性分析29例接受MR平扫+增强检查,且经手术病理证实,具有完整临床资料的PCNSL病变的MRI表现,观察病灶的部位、大小、形态、边缘轮廓、瘤周水肿、占位效应、MRI平扫信号特点,重点观察增强后病灶的典型及非典型强化特点。结果 29例中单发者16例,多发者12例(30个病灶),共46个病灶,弥漫浸润型1例。肿瘤好发于胼胝体、基底节区等深部脑组织(35/46,76.09%)。瘤周水肿多为中度(15/46,32.61%)或重度(27/46,58.70%),未见出血及钙化。肿瘤T1WI多呈等低信号(30/46,65.22%)或等信号(14/46,30.43%),T2WI多呈等信号(14/46,30.43%)或等高信号(29/46,63.04%),DWI多为高信号(42/46,91.30%)。增强扫描表现出多种强化方式:典型强化方式包括均匀一致团块状或结节状强化、"裂隙征"、"蝶翼征"、"皮层下刻痕征"、以及"卫星灶征";不典型强化方式包括环形强化、"开环样"强化、4脑室匍匐贴壁生长病灶,沿软脑膜弥漫分布粟粒结节样病灶。结论 PCNSL的MRI表现具有一定的特征性,对PCNSL的诊断及鉴别诊断具有重要的价值,但确诊仍有赖于病理。     

胆管内乳头状黏液性肿瘤的外科治疗

胆管内乳头状黏液性肿瘤(Intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)是一类起源于胆管腺上皮细胞,以可大量分泌黏液的胆管乳头状瘤为特点的肿瘤[1].2000年,Kim等[2]描述了九例此类肿瘤的临床病理特点,归纳发现这类肿瘤在临床、病理、...     

胆管导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断与治疗

胆管导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)是一种少见的胆道系统疾病,为胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile duct,IPNB)的一种病理类型。向胆管腔内外生性生长的乳头状肿瘤分泌大量黏液而堵塞胆管造成肝内外胆管囊状扩张或肝内囊性肿块为其临床病理特征,根据乳头状肿瘤发病部位可将IPMN-B分为中央型、外周型和混合型。由于其病理特征与胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas,IPMN-P)相似,根据组织学形态可分为胰胆型、胃型、肠型和嗜酸细胞型4个亚型。IPMN-B常伴有肝内胆管结石,可累及肝内外胆管的任何部位,可为多灶性病变,通常为非浸润性生长,病理分为胆管上皮的低、中级别上皮内瘤变和高级别上皮内瘤变,属癌前病变,应当积极手术治疗或内镜治疗,通常预后较好。对多灶性或双侧IPMN-B病变以及晚期发生胆汁性肝硬化的病人具有肝脏移植指征。     

腹腔镜胆囊切除术中肝外胆管损伤及处理

自1992年1月～1996年1月,1250例病人因胆囊结石或胆囊息肉样病变在本院施行LC,胆管损伤7例(0.56％),损伤类型包括:(1)总胆管或总肝管横断各1例;(2)总肝管部分横断2例;(3)电凝损伤总肝管及右肝管各1例;(4)钛夹钳夹右肝管1例。本组处理方法为胆管修补、胆管对端吻合及空肠Roux—Y吻合术。本文认为术者操作经验不足、不适当的止血操作、胆囊病变因素及解剖不清是导致胆管损伤的原因。胆管损伤最重要的仍然是术中发现及时处理,则预后良好。     

肝脏外科少见病诊治问题

肝脏外科少见病是指发生于肝脏并排除了肝细胞癌和胆管细胞癌以及肝囊肿、肝海绵状血管瘤等常见良性占位之后的其它一些发生率较低的良恶性肿瘤和瘤样病变，其组织学类型复杂，临床上常无典型症状，实验室检查亦缺少特异性指标，诊断主要依靠影像学检查和病理检查。由于肝脏不同组织学类型的肿瘤预后相差悬殊，因此，术前定性诊断对治疗方案的选择以及病人的预后尤为重要。本文概述几种临床相对多见的病变，并根据其特点探讨诊治要点。     

睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤1例报告并文献复习

目的探讨睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤的临床病理学特点。方法回顾性分析1例睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤患者的临床及病理资料,并进行文献复习。结果经阴囊切口探查为睾丸鞘膜孤立、光滑的肿块,并行肿瘤及部分睾丸鞘膜切除。术后病理报告为睾丸鞘膜纤维性假瘤。随访2年未见肿瘤复发及转移。结论睾丸鞘膜孤立性纤维假瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别。     

移植肝少见肿瘤或肿瘤样病变的影像学表现

目的研究移植肝少见肿瘤或肿瘤样病变的影像学表现。方法回顾性分析2006年12月至2013年8月间中山大学附属第三医院收治的肝移植术后移植肝少见肿瘤或肿瘤样病变的4例患者的影像学资料,重点分析患者肝脏病变的计算机体层摄影术(CT)和(或)磁共振成像(MRI)平扫及动态增强表现。结果 4例患者中,误诊3例,分别为肝未分化肉瘤、继发性淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿;正确诊断1例,为胆囊癌肝转移。肝未分化肉瘤表现为囊实性占位,周围实性部分及分隔显著持续性强化,囊性部分无强化,短期内迅速增大;病灶周围无水肿带;可见较多钙化灶。肝继发性淋巴瘤表现为肝内多发结节灶,多数信号均匀,增强各期强化程度较低,不伴肝内血管侵犯,伴随肝外淋巴结肿大;少数病灶内见出血。肝嗜酸性肉芽肿表现为肝脏多发病灶信号及强化方式多样,提示病灶由多种成分组成,处于病变的不同阶段,多数病变呈环形进行性强化表现。胆囊癌肝转移肝移植术后复发表现为肝内稍低密度灶,动脉期轻度强化,门静脉期呈稍低密度,伴有腹膜后淋巴结肿大、融合。结论移植肝少见肿瘤或肿瘤样变的影像学征象各有特点,影像学检查有助于早期发现上述少见移植肝肿瘤或肿瘤样病变,结合病史及临床表现,有助于正确诊断。     

CT、MRI诊断蝶骨嵴肿瘤及肿瘤样病变

目的探讨CT和MRI对蝶骨嵴肿瘤及肿瘤样病变的诊断价值。方法回顾性分析经手术病理证实的23例蝶骨嵴肿瘤及肿瘤样病变,包括脑膜瘤16例、骨纤维异常增殖症3例、前列腺癌转移瘤1例、骨尤文肉瘤1例、骨肉瘤1例和上皮样血管内皮瘤1例。23例均行MRI平扫+增强检查,其中12例行CT平扫检查。观察病灶边界、占位效应、信号特点、骨质改变及邻近结构受累情况。结果蝶骨嵴占位以脑膜瘤最常见(16/23,69.57%),其次为骨纤维异常增殖症(3/23,13.04%)。两者均有较特征性影像学表现:蝶骨嵴脑膜瘤MRI平扫以均匀等T1等T2信号为主,增强呈中等-明显强化且多伴"脑膜尾征",CT上受累骨多呈骨质增生肥厚。骨纤维异常增殖症多表现为病变沿骨生长方向延伸,受累骨骨质膨大,呈"磨玻璃状"。本组蝶骨嵴恶性肿瘤术前影像学检查均误诊为脑膜瘤,但结合受累骨骨质破坏及肿瘤ADC值更低可进行鉴别诊断。结论 CT和MRI对蝶骨嵴肿瘤及肿瘤样病变的诊断和鉴别诊断具有一定的价值。     

血管活性肠肽瘤四例报告

目的 总结本院收治的4例胰腺血管活性肠肽瘤(VIPoma)的临床资料,探讨VIP瘤的诊断和治疗方法.方法 对1991年11月至2006年9月收治的4例VIP瘤患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、手术方式、病理学诊断进行回顾性分析.结果 顽固性腹泻和低钾血症是VIP瘤主要的临床表现,1例病变位于胰头部,其余3例均位于胰体尾部,其中1例为胰体部和胰尾部2处占位病变.2例合并肝脏转移.4例均经病理诊断为胰血管活性肠肽瘤,1例行胰十二指肠切除术,1例行胰体尾部切除术,1例行肿瘤切除及肝转移病灶切除,术后2次行肝脏转移病灶切除.1例因与肠系膜上静脉和十二指肠浸润生长,肝多发转移结节,未行肿瘤切除.3例症状得到治愈或缓解.结论 VIP瘤的诊断依赖于典型的临床表现,常合并肝脏转移,手术切除是最有效的治疗方法.