骨髓增生异常综合征WHO新分型(附93例报道)

20 0 1年在法国里昂会议上造血和淋巴系肿瘤的WHO分类 ,已成为国际上广为接受并推广的分类法。本文收集了上海第二医科大学附属瑞金医院2 0 0 2年 93例骨髓增生异常综合征 (MDS)患者 ,按WHO的分类法进行总结如下。1　材料与方法1.1　材料上海第二医科大学附属瑞金医院 2 0 0 2年门诊及病房收治的MDS患者 93例。男性 5 7例、女性 36例 ,年龄 15～ 80岁 ,中位年龄 5 9岁。1.2　方法1.2 .1　血常规　用库尔特全自动计数仪检查血红蛋白 (Hb)、白细胞 (WBC)及血小板 (PLT)计数 ,血片瑞氏染色分类 10 0个白细胞 ,有核红细胞另计。1.2 .2　…     

血管内皮生长因子、MCL1、bcl-2在急性白血病中的表达

血管内皮生长因子(VEGF)是血管发生和生成过程中重要的细胞因子,对肿瘤的生长、侵袭起着重要作用。研究表明白血病细胞株VEGF及其特异性受体异常表达。为探讨VEGF在成人急性白血病(AL)发生发展中的作用,我们采用RT PCR技术检测VEGF基因和抗凋亡基因MCL1、bcl 2mRNA水平,并分析其相互的关系和临床意义,报道如下。病例和方法1　病例　6 4例成人初治AL患者为2 0 0 1年1～12月本院住院及门诊随访患者,均符合FAB诊断标准,其中男38例,女2 6例,中位年龄为34岁(15～6 0岁)。FAB分型:急性髓系白血病(AML) 4 9例(M0 1例、M13例、M2 …     

3例骨髓有核红细胞≥50%髓系肿瘤的诊断

目的分析3例髓系肿瘤的临床资料、诊断及预后,理解WHO(2016)中骨髓有核红细胞≥50%的髓系肿瘤的诊断,并初步探讨相关疾病的临床特征及预后。方法分析3例骨髓有核红细胞≥50%的髓系肿瘤患者初诊时的年龄、病史、症状、体征及实验室检查结果,对比WHO(2016)和WHO(2008)诊断标准并进行诊断,用IPSS-R预后评分系统分析预后。结果根据WHO(2008)诊断标准,3例均诊断为急性红白血病(AEL);根据WHO(2016)诊断标准,其中2例诊断为MDS伴原始细胞增多-2(MDS-EB-2),1例诊断为急性髓系白血病(AML)伴成熟型。其预后也不同,前2例均为老年男性,骨髓细胞有明显发育异常和复杂的遗传学异常,预后差,而第3例为中年女性,骨髓细胞未见明显发育异常及遗传学异常,预后中等。结论 WHO(2016)分型系统更关注疾病的不同生物学特征,能更好地区分具有不同临床特征及预后的两类疾病,其较WHO(2008)分型系统更具合理性。     

Ph染色体阳性的成人急性髓系白血病

Ph染色体为慢性粒细胞白血病 (CML)的标记染色体 ,但亦可见急性白血病 ,骨髓增生异常综合征 ,淋巴瘤 ,和骨髓瘤等其他疾病。[1] 近年来 ,我院共发现Ph染色体阳性成人急性髓系白血病 (AML) 6例 ,现报告如下。1　临床资料1)　病例。自 1997年 9月～ 2 0 0 1年 9月对 10 6例成人初治AML患者进行了染色体检查 ,发现Ph染色体阳性患者 6例 ,其中男 5例 ,女 1例 ,年龄 15～ 6 3岁 ,平均 4 1.3岁。所有病例均按 1985年FAB诊断标准分型确认的AML。其中M44例 ,M52例。2 )　染色体核型分析。采用骨髓细胞直接法和不加植物蛋白血凝素的短期培养…     

骨髓增生异常综合征及急性髓系白血病患者血清中血管内皮生长因子水平的检测

为了解血管内皮生长因子 (VEGF)在血液系统肿瘤发病中的作用 ,我们采用ELISA方法对骨髓增生异常综合征(MDS)及急性髓系白血病 (AML)患者血清中VEGF的含量进行了测定 ,现报告如下。病例和方法1　病例　本组 6 2例均为 2 0 0 0年 7月至 2 0 0 2年 1月本院血液科就诊或住院的患者 ,均为初诊未治患者 ,其中男 4 1例 ,女 2 1例 ,年龄 14～ 70岁 ,中位年龄 38岁。其中MDS患者 34例 ,包括RA 7例 ,RAS 8例 ,RAEB 8例 ,RAEB t 11例 ;AML患者 2 8例 ,包括M2 5例 ,M39例 ,M4 6例 ,M58例。2　正常对照　均为健康献血员 ,共 10名 ,其中…     

80例骨髓增生异常综合征患者预后因素分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者WHO分型、临床及血液学特征,以及MDS患者国际预后积分系统(IPSS)分组特点.方法 采用WHO新分型方案对80例MDS患者进行诊断及分型.对确诊的MDS患者的临床表现、血常规结果、骨髓象及转归进行总结性分析.结果 MDS患者中位发病年龄为47岁,低于国外学者的报道.染色体异常率为35.14%,检出的异常核型分布以+8最多,不同于欧、美洲国家和日本的大样本研究结果.74例患者经IPSS分组及追踪观察,11例转化为急性白血病.单变量分析提示年龄、染色体、原始细胞比例及外周血细胞减少系列数对患者有预后意义.IPSS低危组与中危-Ⅰ组生存率差异无统计学意义(P>0.05),其余各组间差异有统计学意义(P<0.05).WHO分型中难治性贫血(RA)、难治性血细胞减少伴多系增生异常(RCMD)与RA伴有原始细胞过多(RAEB)之间生存率差异有统计学意义(P值均<0.05),RAEB-Ⅰ与RAEB-Ⅱ之间生存率差异有统计学意义(P<0.05).结论 该组MDS患者的发病年龄、WHO亚型分布、染色体异常检出率及分布与欧、美洲国家和日本不同.WHO分型将RAEB分为RAEB-Ⅰ和RAEB-Ⅱ,对临床诊断、治疗和预后有益.IPSS同样适用于中国人,对选择合适的治疗方案及提示预后具有重要意义.     

骨髓增生异常综合征患者血小板减少的预后意义初步研究

目的 探讨血小板减少对判断骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的意义.方法 回顾性分析419例原发性MDS患者临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank检验及COX回归模型评估影响预后的因素.结果 419例MDS患者中血小板减少(PLT<100×109/L)者256例(61.1%),严重减少(PLT<30×109/L)者103例(24.6%).PLT≥100×109/L组、(50～99)×109/L组、(30～49)×109/L组和<30×109/L组患者中位生存时间分别为41、38、19和17个月,差异有统计学意义(P=0.000).单因素分析显示PLT<30×109/L、红细胞平均体积(MCV)≤95 fl、LDH≥300 U/L、有淋巴样小巨核细胞、有核红细胞糖原染色(E-PAS)阳性、国际预后积分系统(IPSS)染色体核型预后中等及不良为MDS不良预后因素;WHO分型中难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)、难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)-Ⅰ及RAEB-Ⅱ的患者较其他类型的患者预后差.多因素分析显示PLT<30×109/L,MCV≤95 fl,IPSS染色体核型预后中等及不良,WHO分型RCMD、RAEB-Ⅰ及RAEB-Ⅱ具有独立预后意义.修订的WHO分型预后积分系统(WPSS)各参数赋值如下:PLT <30×109/L 1分,其他0分; MCV≤95 fl 1分,其他0分;染色体核型良好0分,中等1分,不良2分;WHO分型中RCMD 1分,RAEB-Ⅰ2分,RAEB-Ⅱ3分,其他0分.患者分为低危(0～1分)、中危-1(2～3分)、中危-2(4～5分)和高危组(6～7分),其中位生存期分别为59、28、14和4个月,各组间差异具有统计学意义(P值均<0.05).结论 血小板严重减少的MDS患者预后不良,结合血小板计数、染色体核型、MCV及修订的WPSS有望更好地促进我国MDS患者分组治疗策略的制订.     

运动训练对稳定型心绞痛患者运动耐量的影响

运动训练可提高冠心病患者心肌和骨骼肌利用氧的能力[1] ,从而提高患者的运动耐量。本研究旨在观察运动训练对稳定型心绞痛患者运动耐量的影响。1资料与方法1.1临床资料　本组病例为 1997年 8月— 2 0 0 2年 6月本院收治的 10 3例稳定型心绞痛患者。所有患者均符合 1978年WHO制定的诊断标准。将患者随机分为运动训练组和对照组。运动训练组 5 2例 ,其中男性34例、女性 18例 ,年龄 (5 3.1± 15 .7)岁 ;合并高血压病 2 3例、糖尿病 16例、高血脂症 2 6例。对照组 5 1例 ,其中男性 31例、女性 2 0例 ,年龄 (5 4 .2± 14 .2 )岁 ;合并高血压病…     

282例原发性骨髓增生异常综合征诊断和分型的前瞻性临床研究

目的总结原发性骨髓增生异常综合征（MDS）诊断和分型的临床经验，提高诊断效率。方法采用前瞻性方法收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组282例MDS患者进行综合诊断，同时采用FAB和WHO分型进行诊断。结果MDS中位发病年龄为56岁，50～59岁和70～79岁病例最多，分别占20％和25％。67％的患者外周血中出现幼稚粒细胞，48％出现幼稚红细胞。FAB—RA和WHO—RCMD患者比例较高，约占68％，高于欧美国家。染色体异常率为31．2％，低于欧美国家，但与日本相近。根据临床资料结合外周血和骨髓涂片细胞形态学检查诊断MDS的符合率为89％；将上述方法联合骨髓活检（平行试验）诊断MDS符合率可达94％；如将临床资料、细胞形态学、骨髓病理和细胞遗传学四者联合，其诊断符合率达97％。结论该组MDS患者在分型、发病年龄、全血细胞减少比例、染色体异常率等方面与日本报道相近，与欧美国家有不同。骨髓涂片细胞形态学、骨髓病理检查、细胞遗传学检查相结合可以极大提高MDS的诊断率。     

伴20号染色体长臂缺失的原发性骨髓增生异常综合征血液学和预后特点

作者对392例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)中8例(2％)伴有20号染色体长臂缺失(del20q)病例的特点、转归进行了分析。过去文献对这类病人的血液学变化和/或预后尚少报道。 病例及方法:8例病人中男性7例,女性1例,中位年龄69岁(55～86岁)。按FAB诊断标准,RA4例,RAS 2例,RAEB 2例。用RH6、GTG分带技术进行细胞遗传学分析。5例仅del20q,另3例除     

原发性骨髓增生异常综合征患者染色体核型与IPSS 危度分组:FAB与WHO分型比较

目的　比较原发性骨髓增生异常综合征 (pMDS)患者WHO(2 0 0 1)分型和FAB分型的亚型与细胞遗传学异常及预后的相关性。方法　按FAB标准确诊并进行了染色体核型分析的 2 37例pMDS患者 ,重新进行血片和骨髓片分类计数并按WHO标准进行分型 ,对两种分型结果的染色体核型异常和国际预后积分系统 (IPSS)危度分组与各亚型的关系进行比较。结果　按FAB标准分型各亚型的染色体异常检出率及染色体异常危度分组无显著性差异 ,按WHO标准分型的难治性血细胞减少伴多系发育异常 (RCMD)患者与RA患者染色体核型异常检出率有显著性差异 (分别为 74 .4 %和 4 2 .5 % ,P <0 .0 0 1) ,IPSS预后好的染色体核型比例RA组 (6 5 .0 % )明显高于RCMD组 (2 4 .4 % )(P <0 .0 0 1) ,中等及差的染色体核型比例RCMD组 (分别为 4 8.9% ,2 6 .7% )明显高于RA组 (分别为 2 7.5 % ,7.5 % ) (P <0 .0 5 )。WHO分型与FAB分型一样 ,各亚型与IPSS危度分组有较好的相关性 ,WHO分型的RCMD低危组比例 (1.1% )较RA(10 .0 % )明显减低 (P <0 .0 5 ) ,RAEB Ⅱ高危组比例 (30 .5 % )较RAEB Ⅰ (0 )明显增高 (P <0 .0 0 1)。结论　pMDS的WHO分型较FAB分型与遗传学异常及预后的相关性更好     

高分辨染色体研究有助于评价大多数原发性MDS和AML亚群病人的预后

根据病人性别、年龄和FAB形态学分类标准以及染色体发现、对治疗反应和生存期,作者在6年半的时间里对90例MDS和194例AML进行了研究随访。90例MDS包括男性63例,女性27例,年龄17-98岁。中位年龄64岁,11例病人在50岁以下。194例AML男性122例,女性72例,年龄16-94岁,中位年龄50岁。 MDS有66例(73%)染色体异常,24例染色体正常。共分8个染色体类型:单纯5q缺失;-7或7q缺失;+8;20q缺失;一个混合缺陷;两个混合缺陷;复合缺陷和正常染色体。染色体正常者和5q缺失(主要为RA)预后较好,两组31例有29例中位随访期为18个月,12例病人随访超过3年。8号三倍体,7q缺失/-7或有复合缺陷的37例只有2例存活,     

176例急性髓性白血病患者的细胞遗传学及疗效分析

目的 :探讨急性髓性白血病 (AML)患者的细胞遗传学分型与疗效的关系。方法 :初诊的 176例AML患者进行形态学分型后 ,取骨髓行常规G显带或荧光原位杂交进行核型检测 ,并对核型与疗效关系进行分析。结果 :176例患者中 ,5 6 2 %的患者出现核型异常 ,其中t( 8;2 1) 16例 ,t( 15 ;17) 2 4例 ,inv( 16) 4例 ,11q2 3 (MLL) 2例 ,其他异常 5 3例。具有t( 8;2 1)、t( 15 ;17)或inv( 16)的患者的总体CR率 ( 80 % )显著高于其他患者 ( 62 % ) (P <0 0 0 1)。超过 60岁的患者 15例 ,其中 2例核型正常 ,13例属于其他异常 ,老年患者CR率 ( 2 7 3 % )远低于非老年患者( 69 7% ) (P <0 0 0 1)。结论 :5 6 2 %的AML患者可出现染色体异常 ,这些异常的核型可作为预后评估的指标 ,同时有助于AML的疗效判断及指导治疗     

AMI并发心律失常的观察(附50例临床分析)

急性心肌梗塞(以下称AMI)是冠心病的严重临床类型之一,心律失常是AMI的主要并发症之一。我院1983～1992年期间共收治AMI 50例。病例均符合WHO 1979年规定的诊断标准,本文重点讨论AMI并发心律失常有关问题,现报导如下。 1 临床资料 1.1 性别、年龄 最大年龄78岁,最小年龄35岁,男性40例,女性10例、35～45岁。男性2例,女性1例、共3例、46～50岁,男性2例,共2例、51～55岁。男7例,共7例、56岁～60岁。男性9例,女性6例、共15例、61～65岁。男性6例,女性1例、共7例、66     

20例尿毒症肺临床分析

尿毒症肺是慢性肾功能衰竭患者发展至尿毒症期常见的肺部并发症。 1999年 1月至 2 0 0 3年 5月 ,我院收住尿毒症患者 4 6例 ,其中合并有尿毒症肺 2 0例 ,分析如下。1　临床资料1.1　病例选择　 4 6例患者均符合尿毒症诊断标准 :血肌酐>70 7μmol/L ,肾小球滤过率 <10ml/min。其中 2 0例(4 3.5 % )符合 1977年北戴河肾病会议“尿毒症肺”的诊断标准 ,男性 15例 ,女性 5例 ,年龄 18～ 78岁 ,中位年龄 4 1.9岁。原发病 :肾小球肾炎 11例 ,高血压肾硬化 5例 ,糖尿病肾病 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,慢性肾盂肾炎 1例。1.2　临床表现　咳嗽及咳白痰 16…     

速避凝治疗不稳定性心绞痛疗效与预后分析

对 5 1例不稳定性心绞痛 (UA)患者 ,分别采用常规药物治疗 (对照组 )和在常规治疗基础上加用速避凝 (治疗组 )进行临床治疗和研究 ,旨在探讨和评价速避凝对 UA的疗效和近期预后。1　材料与方法1.1　临床资料　 5 1例 UA患者采用随机分组 ,其中对照组 (2 5例 ) ,男 18例 ,女 7例 ,年龄 38～ 70岁 ;治疗组 (2 6例 ) ,男 19例 ,女 7例 ,年龄 40～ 6 9岁。两组患者的性别、年龄无统计学差异(χ2 =0 .0 1,P>0 .0 5 )。诊断方法 :参照 1997年 WHO关于冠心病不稳定性心绞的诊断与分型标准。所有患者均表现为在短期内心绞痛频繁发作 ,疼痛持续时…     

糖尿病并发肺结核196例临床分析

根据ＷＨＯ糖尿病诊断标准 ( 1 985年 )及我国现行五类结核分型法分型 ( 1 998年修订 )将我院收治的糖尿病并发肺结核病例 ,分析如下。1　临床资料1 .1　一般资料　 1 989～ 1 999年我院收治糖尿病患者 31 1 6例 ,其中并发肺结核 1 96例 ,患病率为 6 .2 9% ,1 96例中男性 1 1 6例 ,女性 80例 ,年龄 1 5～ 38岁 5 2例 ,39～ 5 9岁 70例 ,6 0岁以上 74例。病程 6个月至 2 0年 ,先有糖尿病后有肺结核者 1 48例 ,先有肺结核后发现糖尿病者 32例 ,无临床症状仅实验室检查 (空腹血糖、胸片或ＣＴ)发现 1 6例。 1型糖尿病 6 4例 ,2型糖尿病 1 32例…     

Ⅳ型胶原在肝纤维化诊断中的应用

为了解Ⅳ型胶原在各种慢性肝病中的作用 ,我们采用放射免疫法对人血清Ⅳ型胶原进行了检测 ,现报告如下。1　材料与方法1 1　患者根据 1995年第 5次全国传染病寄生虫学术会议讨论修订的病毒性肝炎防治方案中病毒性肝炎诊断标准 ,选择各型肝炎及肝炎后肝硬化病例共 91例 ,其中急性肝炎患者18例 (男性 16例 ,女性 2例 ,平均年龄 4 2 6岁 ,17～ 6 2岁 ) ,轻度慢性肝炎患者 2 1例 (男性 9例 ,女性 12例 ,平均年龄4 3 2岁 ,2 1～ 6 0岁 ) ,中度慢性肝炎患者 19例 (男性 17例 ,女性 2例 ,平均年龄 39岁 ,2 7～ 6 4岁 ) ,重度慢性肝炎患者15例 (男…     

肝硬化并发低钠血症临床分析

电解质代谢紊乱是肝硬化常见并发症之一 ,尤其是低钠血症 ,严重影响患者的预后 ,现回顾性分析 2 0 0 1年 9月至2 0 0 2年 8月收住院的肝硬化患者 82例。1　临床资料1.1　一般资料　 82例肝硬化患者中 ,男性 5 8例 ,女性 2 4例 ,年龄 31～ 76岁 ,平均年龄 4 5 .6岁。乙型肝炎肝硬化 70例(85 .36 % ) ,丙型肝炎肝硬化 4例 (4 .88% ) ,酒精性肝硬化 8例 (9.76 % )。全部病例均符合 2 0 0 0年全国传染病与寄生虫病学术会议修订的《病毒性肝炎防治方案》中的诊断标准[1] 。1.2　诊断标准　①低钠血症诊断标准 :血浆钠 <135mmol/L(以住院期间的最…     

类风湿因子分型检测的临床应用价值

为了解类风湿因子分型检测对RA诊断、判断预后及治疗效果等方面的作用 ,我们用ELISA对不同病期的RA患者血清中的各型类风湿因子 (RF)进行了定量检测分析 ,结果报道如下。1　材料和方法1 1　研究对象　RA患者为我院门诊和住院病人 ,诊断均符合美国风湿病协会 1987年诊断标准 ,根据临床症状分为活动期RA患者 2 8例 ,其中男性 9例 ,女性 19例 ,平均年龄38 6岁 ;缓解期RA患者 32例 ,其中男性 12例 ,女性 2 0例 ,平均年龄 4 4 9岁。健康对照组 2 0例 ,为我院职工查体健康人员。1 2　试剂与仪器　RA分型检测试剂盒由德国BL公司生产 ,操…