心肌致密化不全伴左束支传导阻滞1例

心肌致密化不全,又称为“海绵状心肌病”、“心肌窦状隙持续状态”,是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病,发病率低,约为0.0045％.其是在胚胎形成过程中,心内膜心肌致密化过程异常所导致的一种先天性心肌畸变.解剖学显示受累的心腔内,可见很多特征性突起的小梁及小梁间隐窝.此病常并发心律失常、心力衰竭、血栓栓塞,致死率高,早期诊断和干预对提高预后、预防严重并发症具有重要的意义.现将本院2012年12月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献进行总结.     

MYBPC3基因突变致儿童孤立性心肌致密化不全1例并文献复习

<正>孤立性心肌致密化不全(isolated ventricular non-compaction,IVNC)是一种特殊类型的心肌病,普遍认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止,导致两层(致密化层和非致密化层)心肌的形成。其表现为心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,又称海绵样心肌、胚胎样心肌,主要累及左室,累及右室或者双室者少见。该病具有家族遗传倾     

超声诊断心肌致密化不全心肌病的价值

目的 探讨彩色多普勒超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病的价值.方法 采用philipsHD 11 -XE彩色多普勒超声及IE33彩色多普勒超声心动图诊断仪,探头频率为3.5～7.0MHz,重点观察心肌过度隆突的肌小梁、心肌厚度、心腔大小、射血分数等.结果 39例心肌致密化不全心肌病均经超声心动图确诊,均为左心室单独受累.彩色多普勒均显示心内膜面由突出心室腔的多发、粗大、交错排列的肌小梁及小梁隐窝组成,均有不同程度的舒张及/或收缩功能减退.1例合并小梁隐窝内血栓.结论 超声心动图诊断心肌致密化不全心肌病具有重要临床价值.     

超声心动图对心肌致密化不全的检查意义

<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称为非致密性心肌病,为胚胎期心肌致密过程失败导致的心肌病。由于正常心内膜胚胎发育停止,正在发育过程中的心肌小梁压缩不良,心肌呈海绵状,导致的一种先天性心肌病,主要累及左心室,也可累及右心室。本病的主要危险是:未致密化心室的心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞。近年来随着超声仪器分辨率的提高以及超     

左室致密化不全:来自心血管磁共振成像的启示

目的:研究心血管磁共振(CM R)成像用于辨别病理性左室致密化不全(LVNC)与健康志愿者及心肌病、向心性左室肥厚、可能需鉴别诊断的疾病患者中程度较轻的小梁分层的诊断准确性。假设可通过确定致密化不全心肌与致密化心肌的比值(NC/C)鉴别病理性小梁形成。背景:LVNC的特征为左心室有一个致密化不全的心肌层。对于这一层,CM R有空前的优势,尤其在心尖部,而此处超声心动图有先天性检查难度。方法:用17节段模型分析了45例健康志愿者、25例运动员、39例肥厚性心肌病患者、14例扩张性心肌病患者、17例高血压性心脏病患者、30例主动脉狭窄患…     

心肌致密化不全病例与类似致密化不全病例的鉴别

目的探讨心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium,NVM）与类似致密化不全病例的鉴别。方法将28例多次入院的心力衰竭病例初次住院时超声心动图与末次超声心动图进行比较。观察左心室壁内膜光滑程度、肌小梁、隐窝、收缩末期心肌最厚处非致密化心肌与致密化心肌比值（NC/C）等情况。结果 8例成人NVM发病初期及末次超声心动图均显示左心室内可见粗大肌小梁以及隐窝,末次NC/C平均值（2.07±0.12）;10例高血压心脏病（Hypertensive heart disease,HHD）及10例扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）初期超声心动图未见肌小梁及隐窝,末次超声心动图提示左室可见增粗肌小梁,NC/C平均值〈2（P〈0.05）。结论超声心动图可以对心肌致密化不全及类似致密化不全进行鉴别,减少误诊率。     

心肌致密化不全超声诊断方法及鉴别诊断

心肌致密化不全(NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是Chin等[1]于1990年首次报道的一种先天性心肌病,是一种特殊罕见的先天性心肌病,男性多见,占56%~82%[2],有家族聚集倾向。正常胚胎发育在第1~4周时,心肌主要由肌小梁和小梁间隙组成,第5周左右开始心肌致密化过程,按照从右室至左室、心底至心尖、心外膜至心内膜的顺序进行。与此同时,冠状动脉系统发育逐渐形成,如果心肌致密化过程停滞,导致肌小梁异常粗大,隐窝深陷并持续存在,最终出现心肌致     

心肌致密化不全18例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和较粗的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.NVM过去被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等.因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全:(LVNC).本文总结分析了我院近年发现NVM18例的临床特点及超声心动图、心电图等辅助检查特征.     

2例心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全（NVM）是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,多认为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征。1995年以前,心肌病的分类中没有心肌致密化不全的确切类型,世界卫生组织（WHO）与中国心肌病诊断与治疗建议工作组将其归为未定型心肌病,2006年3月美国心脏病学会对心肌病的新定义和分类标准中NVM归属于遗传性心肌病。由于认识不足,在临床中经常被误诊。现将我院近期内发现的2例NVM患者报道,结合临床分析,以提高对本病的认识。     

超声心动图诊断左心室致密化不全的临床应用进展

心肌致密化不全(norlcompaction Of ventricular myocardium,NVM)是一种比较少见的先天性心肌病,过去被称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,主要累及左心室[1].     

1例疑似冠心病的心肌致密化不全病例报告

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种与基因相关的罕见遗传性心肌病,年发病率为0.05%-0.24%,主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全(LVNC)。临床上容易误诊、漏诊。现将1例疑似冠心病的心肌致密化不全进行报道,以提高临床医师对该病的认识。     

心肌致密化不全的超声诊断分析

目的 探讨超声心动图对心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myo- cardium,NVM)的诊断价值及临床意义,以提高临床及超声医师对该病的认识水平.方法 常规使用二维各切面进行扫查,观测各心室壁心肌结构、心室形态、内径及彩色血流显示血流充盈情况.结果 心肌致密化不全声像图显示均有以下特征,二维超声心动图表现为,病变处心肌内外分为截然不同的两层,外层较薄,表现为回声较强的致密层,内层较厚,显示突出的肌小梁及深陷其间的隐窝,呈"蜂窝状",好发于左心室心尖部、侧壁.心室内径不同程度增大,心功能减低;病变处心室内膜面可见多发性突入心室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙;非致密层心肌与致密层心肌厚度比值(N/C)＞2;彩色多普勒显示,肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通.结论 超声心动图是诊断心肌致密化不全的首选方法,早期正确诊断及治疗对改善预后有非常重要的意义.     

孤立性左室心肌致密化不全的超声心动图诊断

孤立性左室心肌致密化不全（IVNC）又称为海绵状心肌病，是一种较为罕见的先天性畸形，是由于在胚胎形成过程中心肌致密化过程失败所造成的一种先天性心脏畸形，其解剖学的特征是受累的心腔内可见无数突起的粗大肌小梁及小梁间深陷的隐窝，本病主要累计左室腔，根据WHO对心肌病的定义和分类标准属于分类心肌病，心肌致密不全可分为两类，既无合并其他心脏畸形的IVNC，和合并先天性左或右室流出道梗阻的致密不全，尽管早在十多年前就有文献对IVNC进行了描述叫，但临床上对该病仍无足够的认识，常常导致误诊或漏诊，现将我院应用超声心动图诊断的8例IVNC分析如下。     

超声诊断左室心肌致密化不全的价值

目的应用彩色多普勒超声心动图检查,了解左室心肌致密化不全心内结构的表现及心功能减退的改变,肯定彩超在诊断心肌致密化不全及指导治疗方面的价值。方法通过8例心肌致密化不全的病例,超声测量房室腔内径、室壁运动幅度、室壁内膜面结构情况,瓣膜血流情况及心功能指数,重点观察室壁心内膜面心肌结构,左心室射血分数,及心腔内是否有微血栓形成。结果8例患者中,成人7例,小儿1例,8例均为男性,6例为单纯的左室心肌致密化不全,1例合并房室间隔缺损,1例合并肌部室间隔缺损。结论彩超可以比较准确地诊断心肌致密化不全的范围及程度,是发现心肌致密化不全的首要方法,也是评价疗效的重要手段。心肌致密化不全是一种未被WHO分类的少见的心肌病,本病是由于胚胎时期疏松的心肌致密化过程障碍引起的一种先天性畸形,表现为无数突出的肌小梁深陷的小梁间隐窝,可单独存在,称孤立性心肌致密化不全,或与其他先天性畸形并存。临床表现缺乏特异性,超声心动图是首选的诊断方法。     

超声心动图在心肌致密化不全心肌病家系分析中的应用

目的：通过对心肌致密化不全心肌病家系的分析，了解该病在中国患者中的遗传规律及临床特点，以实现早期诊断与治疗。方法：对患者及其亲属采用彩色多普勒超声心动图检查，通过对左心室长轴、左心室短轴、心尖四腔等多切面扫查。观察心肌、心内膜的组织结构和血流分布等特征性超声心动图表现，诊断心肌致密化不全心肌病。结果：所有先证者的超声心动图检查均发现受累心腔内有异常隆突、粗大的肌小梁，其间存在深陷的隐窝，心腔内血液与之相通，并伴有不同类型的心律失常，1例发生肺栓塞。在调查的4个家系中除1例为散发外，其余家系内均发现心肌病患者，其中1名亲属为肥厚型心肌病。结论：通过家系调查提示心肌致密化不全心肌病有遗传性，但遗传规律尚不能明确，且本研究首次发现该病与肥厚型心肌病同时出现在一个家系中，其联系有待进一步研究。     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.     

成人孤立性心肌致密化不全的超声诊断

目的:通过超声心动图诊断6例成人孤立性心肌致密化不全(INVM),探讨早期诊断该病的重要性.方法:超声心动图多切面扫查,采用HP5500彩色超声仪,探头频率2～4MHz,重点观察近心尖1/3的心室心肌及心内膜.结果:6例患者UCG特点,均为受累的心室腔内可探及大量突出的肌小梁和深陷的小梁间隐窝.病变心肌包括两层结构:其一为心外膜侧的薄而致密的心外膜层,其二为心内膜侧厚而致密化不全的心内膜层.病变部位明显增厚并呈节段性运动减弱.结论:UCG无创且特异性强,目前仍是诊断该病的首选方法.INVM应被单独归为一类特殊的心肌病.     

心肌致密化不全心肌病伴慢性心力衰竭患者的临床研究

目的 目前致密化不全心肌病影像学诊断标准基于心肌致密层与非致密层比值、非致密心肌厚度或肌小梁数目。患者临床表现包括无症状到心律失常、心力衰竭、血栓栓塞甚至心源性猝死。本研究旨在观察致密化不全心肌病患者临床特征及其对预后的影响。 方法 回顾性研究2001年1月—2016年12月中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)收治的致密化不全心肌病伴心力衰竭患者60例(研究组),同期住院的扩张型心肌病71例患者作为对照组,分析致密化不全心肌病临床特征,评价其对患者预后的影响。 结果 与对照组比较,致密化不全心肌病患者男性比例高(68.33%vs. 47.89%,P=0.018),更易出现左束支传导阻滞(56.67%vs. 29.58%,P=0.002)和右束支传导阻滞(6.67%vs. 0.00%,P=0.043),心电图碎裂QRS波发生率(23.33%vs. 8.45%,P=0.018)增加,以室性心律失常事件作为终点的logistic多因素回归分析显示,男性(P=0.028)是室性心律失常发生的重要因素。以室性心律失常和/或栓塞为复合终点的logistic多因素回归分析显示,高血压(P=0.024)是影响复合终点的重要因素。 结论 心肌致密化不全患者易出现心电异常,其中男性是室性心律失常的重要影响因素,若伴有高血压,将增大栓塞事件发生率。      

心肌致密化不全的超声心动图特征及诊断价值

目的:研究心肌致密化不全的声像图特征及诊断价值.方法:应用超声心动图常规测量各腔室内径及心功能主要参数,分析二维、CDFI及频谱多普勒特点.结果:心肌致密化不全声像图显示以下特征:二维超声心动图表现为,左室心内膜面可见多发性突入左室腔内的肌小梁,小梁之间可见深度不同的间隙;病变均累及左室游离壁的中下部,室间隔基本正常;病变处心内膜呈节段性缺失;左心室壁呈非均匀性增厚或变薄;彩色多普勒显示,肌小梁间隙可见血流充盈与心室腔相通.结论:心肌致密化不全超声心动图有特征性显示,彩色多普勒超声心动图是心肌致密化不全的首选方法.     

妊娠合并左室心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死1例

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricu-lar myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心脏病,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,易诱发心力衰竭、心律失常、体循环栓塞.妊娠合并心肌致密化不全临床上更是罕见,国内尚未见报道.该病在妊娠期、分娩期及产褥期均可能使患者的心脏负担加重,可致孕产妇死亡.现介绍本院1例妊娠合并心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死的病人,以提高对本病的认识.