垂体柄中断综合征临床特点分析

目的分析、总结垂体柄中断综合征（PSIS）的临床特点及内分泌功能收变,提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析我院7例PSIS患者的临床表现、内分泌实验室检查和影像学特点。结果7例患者中男5例,女2例,就诊年龄5—29岁,2例有难产史,起病时身高118—152cm,6例表现为生长发育迟缓,1例表现为口干、多饮、多尿及低比重尿。实验室检查结果提示：5例患者有生长激素缺乏、低促性腺激素性腺功能减退和垂体一肾上腺皮质轴功能减退,其中3例合并继发性甲状腺功能减退;1例患者仅表现为中枢性尿崩症;1例患者目前垂体前后叶内分泌功能均正常。磁共振检查显示所有患者垂体前叶体积变小,垂体柄显示不清,垂体正常后叶高信号消失,6例患者可见异位的垂体后叶。1例伴有ChiariI畸形及C1-4锥体水平脊髓空洞。结论PSIS发病率低,诊断主要依靠磁共振检查,可出现垂体前叶及后叶功能障碍,病情早期,垂体柄阻断不完全时,亦可无垂体功能障碍。     

左心室收缩功能显著减退患者行冠状动脉旋磨术的安全性分析

目的：探讨严重左心室收缩功能减退患者行冠状动脉（冠脉）旋磨手术的安全性。方法：选取2016年1月至2019年12月复旦大学附属中山医院心内科收治的行冠脉旋磨手术的冠心病患者14例，观察手术的成功率和围手术期并发症。结果：患者平均年龄为（68.5±8.6）岁，左心室射血分数为（31.4±2.6）%。平均需（4.9±2.4）次旋磨通过病变，平均最高旋磨速度为（18.2±1.8）×10⁴ r/min。所有患者成功植入药物洗脱支架，平均植入（2.9±1.2）枚。旋磨术后发生慢血流1例（7.1%），冠脉夹层2例（14.3%），冠脉痉挛2例（14.3%），均为弥漫钙化病变且经多次旋磨处理，经药物治疗或植入支架解决，无冠脉穿孔、心包填塞、紧急外科手术、死亡发生。住院期间无严重心脏不良事件发生。结论：在左心室收缩功能显著减退患者中行冠脉旋磨手术安全性良好。     

免疫检查点抑制剂相关垂体功能减退临床特征

目的 探讨免疫检查点抑制剂（immune checkpoint inhibitors,ICIs）诱发的垂体功能减退的临床特征。方法 回顾性纳入2019年1月至2022年6月在复旦大学附属中山医院内分泌科诊治的使用ICIs后出现垂体功能减退的各类肿瘤患者，分析ICIs相关垂体功能减退的临床表现、实验室检查结果、影像学特征。结果 共纳入23例患者，其中男性13例（53.5%）、女性10例（43.5%），平均年龄（59.5±11.8）岁。ICIs包括程序性死亡受体1(PD-1)单抗和细胞毒T淋巴细胞相关抗原4(CTLA-4)单抗。23例患者均出现继发性肾上腺皮质功能减退，均未出现中枢性尿崩症。累及垂体-甲状腺轴者3例（13.0%）；甲状腺功能正常者11例（47.8%）；出现ICIs相关原发性甲状腺功能减退9例（39.1%）。累及垂体-性腺轴者4例（17.4%）。结论 ICIs相关垂体功能减退主要表现为继发性肾上腺皮质功能减退，部分累及垂体-甲状腺轴、垂体-性腺轴，也可同时出现甲状腺腺体损伤，表明及时评估ICIs治疗中患者的垂体及靶腺功能有助于提高免疫治疗的安全性。     

高血压患者冠状动脉血流储备下降对左心室舒张功能减退的影响

目的 探讨血压控制达标的高血压患者冠状动脉血流储备（CFR）对左心室舒张功能的影响。方法 对86例血压控制达标、且经CAG或冠状动脉CTA证实冠状动脉狭窄<50%的高血压患者行经胸多普勒超声心动图ATP负荷试验,检测冠状动脉左前降支的CFR;测定ATP负荷前后左心室舒张功能参数,包括舒张早期、舒张晚期二尖瓣血流速度（E、A）和左心室侧壁及间隔二尖瓣环舒张早期、舒张晚期运动速度（Em、Am）,分析CFR与左心室舒张功能参数的关系。结果 入组患者总体CFR为2.85±0.67,其中47例CFR<3（2.35±0.40）,39例CFR≥3（3.45±0.36）。CFR<3时,CFR与ATP负荷后侧壁Em呈正相关（r=0.42,P=0.003）,且为ATP负荷后侧壁Em的独立影响因素（P=0.015）。结论 血压控制达标且排除冠心病的高血压患者中,约50%存在冠状动脉微循环障碍;有微循环障碍的高血压患者CFR下降是左心室舒张功能减退的独立影响因素。     

垂体柄阻断综合征合并身高过高、血液系统异常一例报告

目的：报道1例罕见的垂体柄阻断综合征合并身高过高、血液系统异常的病例。方法：对此例患者进行临床资料分析和相关文献回顾。结果：垂体柄阻断综合征（PSIS）是一种较为罕见的先天性疾病,核心表现为不同程度的垂体前叶功能低下合并影像学垂体发育异常。少部分病例已找到明确的单基因突变,系垂体胚胎发育过程中部分转录因子的时空表达异常导致了疾病发生,而其余大部分患者的病因和发病机制并不明确。此例患者为男性,31岁,以第二性征不发育为主诉就诊,出生时为足月小样儿,既往有癫痫病史,未接受过正规内分泌治疗。临床表现和激素测定结果支持垂体前叶功能减退;骨龄明显落后于生物年龄;MRI所示垂体柄不可见,垂体后叶异位至下丘脑,垂体大小基本正常。故临床诊断垂体柄阻断综合征明确。此患者在儿童时期身高矮于同龄儿,生长速度慢,但至今身高仍未停止生长,就诊时已达190cm,远超过预期遗传身高,可以用骨骺延迟闭合或生长激素部分缺乏解释,但文献中鲜有报道。同时合并有白细胞、血小板减少,不伴有贫血,在补充糖皮质激素和甲状腺激素后有所好转。虽然在希恩综合征和严重甲减的病例中有类似报道,但在PSIS中罕见,原因不详。结论：垂体柄阻断综合征尚属罕见疾病,临床表现多样,除垂体功能减退外,还可合并各种异常,其发生机制可能继发于垂体激素低下,也可能是先天缺陷同时影响了其他系统。特报道罕见病例1例,以加深对此疾病的认识,以期对疾病病因和发病机制的研究有所提示。     

垂体柄阻断综合征的临床特征分析

目的:探讨垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的临床特征.方法:回顾性分析2009年10月至2019年3月复旦大学附属中山医院内分泌科收治的17例PSIS患者的一般特征、实验室检查和影像学数据.结果:17例患者中,女性3例(17.65％),男性14例(...     

致心律不齐性右心室型心肌病患者右心室室壁脂肪浸润或纤维化程度与右心室功能及容积的相关性

目的 探讨致心律不齐性右心室型心肌病（ARVC）患者右心室室壁脂肪浸润或纤维化程度与右心室功能及容积的相关性。方法 对20例ARVC患者行多序列MR扫描,测量左右心室流出道横径、左右心室舒张末横径（EDD）、左右心室射血分数（EF）、左右心室舒张末容积指数（EDVI）、左右心室收缩末容积指数（ESVI）、左右心室心输出量指数（CI）、右心室心肌质量指数（MASSI）及室壁脂肪浸润或纤维化程度情况,采用线性相关分析观察右心室室壁脂肪浸润或纤维化程度与右心室功能及容积的相关性。结果 ARVC患者右心室流出道横径（52.42±11.80） mm,右心室EDD、EF、EDVI、ESVI、CI、MASSI分别为（50.13±8.71） mm、（18.13±6.71）%、（169.13±72.11） ml/m²、（117.01±67.31） ml/m²、（1.81±0.20） L/（min·m²）、（17.62±1.80） g/m²。20例右心室游离壁/前壁均受累,10例下壁受累,14例心尖部受累,15例右心室流出道受累;右心室室壁脂肪浸润或纤维化指数（70.00±22.33）%,与右心室EF值呈负相关（r=-0.627,P=0.003）,与右心室EDVI（r=0.695,P=0.001）和ESVI均呈正相关（r=0.676,P=0.001）。结论 右心室室壁脂肪浸润或纤维化程度与右心室功能及容积的相关性可反映ARVC患者心脏功能变化。     

腰背部核心肌力训练对骨质疏松症患者平衡功能及骨密度的干预效果

目的： 探讨核心肌力训练对骨质疏松症患者平衡功能与骨代谢的影响。方法： 纳入2018年6月至2020年6月于上海徐汇区枫林街道社区卫生服务中心就诊的骨质疏松症患者60例，随机分成核心肌力组（n=30）与常规组（n=30）。常规组仅实施药物疗法，核心肌力组在药物疗法的基础上实施核心肌力练习。比较2组干预前、干预第3个月和干预第6个月的Berg平衡功能量表（Berg balance scale，BBS）评分，计时起立步行测验（timed up and go test，TUGT）结果及干预第6个月的骨密度（bone mineral density，BMD）、血清Ⅰ型前胶原氨基末端前肽（procollagen typeⅠN-terminal propetide，PⅠNP）和Ⅰ型胶原C-末端肽交联（C-terminal telopeptide of typeⅠcollagen，β-CTX）的含量。结果： 干预第3个月和第6个月后，核心肌力组BBS评分分别为（52.38±5.12）分和（54.25±4.13）分，TUGT结果分别为（8.28±1.57） s和（7.56±1.08） s，常规组BBS评分分别为（50.65±4.94）分和（51.27±2.50）分，TUGT结果分别为（8.59±1.24） s和（8.36±1.01） s，2组差异有统计学意义（P<0.05）。干预后第6个月，核心肌力组BMD和血清PⅠNP含量显著大于常规组（P<0.05），而血清β-CTX小于常规组（P<0.05）。结论： 核心肌力训练可以提高骨质疏松症患者的平衡能力，缓解骨量丢失，改善骨代谢水平，为治疗骨质疏松症提供了新思路。     

DWI联合动态增强MRI鉴别诊断腮腺肿瘤良恶性

目的 探讨DWI联合动态增强MRI鉴别诊断腮腺肿瘤良恶性的效能。方法 回顾性分析43例（共44个病灶）经病理证实的腮腺肿瘤患者MRI和DWI资料。DWI中测量ADC值,绘制ROC曲线,获得鉴别诊断腮腺多形性腺瘤与恶性肿瘤、腮腺腺淋巴瘤与恶性肿瘤ADC阈值;动态增强MRI中分析时间-信号强度曲线（TIC）类型;计算单独ADC和TIC及二者联合诊断腮腺恶性肿瘤的敏感度、特异度和准确率。结果 多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腮腺恶性肿瘤ADC值分别为（1.41±0.06）×10^-3 mm²/s、（0.75±0.05）×10^-3 mm²/s和（1.01±0.05）×10^-3 mm²/s,两两比较差异均有统计学意义（P<0.05）;ROC结果显示鉴别诊断多形性腺瘤与腮腺恶性肿瘤的ADC阈值为1.12×10^-3 mm²/s,鉴别诊断腺淋巴瘤与腮腺恶性肿瘤的ADC阈值为0.70×10^-3 mm²/s;ADC、TIC及二者联合诊断腮腺恶性肿瘤的敏感度分别为61.54%（8/13）、76.92%（10/13）、84.62%（11/13）,特异度分别为64.52%（20/31）、83.87%（26/31）、90.32%（28/31）,准确率分别为63.63%（28/44）、81.81%（36/44）、88.64%（39/44）。结论 DWI联合动态增强鉴别诊断腮腺肿瘤良恶性效能较高,具有重要临床应用价值。     

基于中国人脑图谱Chinese2020配准的阿尔茨海默病患者静息态fMRI

目的 探讨基于中国人脑图谱Chinese2020配准的静息态功能MR数据分析在阿尔茨海默病（AD）患者中的应用价值。方法 收集12例AD患者（AD组）和17名健康志愿者（正常对照组）,基于中国人脑图谱Chinese2020和传统标准脑图谱ICBM152配准对静息态数据进行全脑分析,运用低频振幅（ALFF）和局部一致性（ReHo）分析方法,评估AD患者脑局部神经元自发活动的变化,并比较基于2种脑图谱配准计算的AD患者ALFF和ReHo差异性脑区的分布。结果 基于2种脑图谱的数据分析均发现,与正常对照组比较,AD组右侧颞上回、右侧楔前叶和右侧角回ALFF值减低,左侧小脑、左侧颞极、颞上回和颞中回ALFF升高（P均<0.05）;AD组左侧颞中回、右侧颞下回、左侧三角部额下回和左侧楔叶ReHo值减低,左侧小脑ReHo值升高（P均<0.05）。基于Chinese2020分析获得的相同的差异脑区平均灰质占比[ALFF：（38.85±17.88）%;ReHo：（54.69±13.28）%]高于基于传统脑图谱ICBM152分析[ALFF：（33.75±14.70）%;ReHo：（45.66±12.35）%],但差异无统计学意义（P=0.68、0.21）。结论 基于中国人脑图谱Chinese2020配准的静息态功能磁共振数据分析在检测中国AD患者的局部神经元自发活动方面较传统的西方人脑图谱更准确。     

低场MRI诊断垂体柄阻断综合征

目的 探讨低场MRI对垂体柄阻断综合征(PSIS)的诊断价值.方法 回顾性分析经临床确诊的PSIS患者9例,观察其MRI表现特征. 结果 9例患者在MRI上均表现为垂体柄缺如,垂体后叶异位,垂体前叶萎缩或发育不良.实验室检查生长激素缺乏. 结论 PSIS具有特征性MR表现,结合实验室检查可做出准确诊断.     

窄带成像内镜下活检术对扁桃体癌早期诊断的价值评估

目的探讨窄带成像内镜(NBI)下活检术在扁桃体癌早期诊断中的应用价值。方法选取2013年2月-2019年2月该科就诊的220例扁桃体病变患者。其中,手术治疗扁桃体肥大患者120例(Ⅱ度肥大患者80例,Ⅲ度肥大患者40例,均为单侧病变):60例行NBI下活检术,60例行常规活检术;扁桃体癌早期患者100例(均为单侧病变):50例行NBI下活检术,另50例行常规活检术。220例患者均经病理确诊。比较两种方法的灵敏度、特异度、诊断符合率、约登指数、阳性预测值和阴性预测值。结果 NBI下活检和常规活检的灵敏度分别为98.00%和84.00%、特异度分别为100.00%和100.00%、诊断符合率分别为99.09%和92.73%、约登指数分别为98.00%和84.00%。NBI下活检和常规活检阳性预测值为100.00%和100.00%;NBI下活检和常规活检阴性预测值为98.36%和88.24%,两种检测方法的早期扁桃体癌诊断准确率比较,差异有统计学意义(2=5.98,P=0.016)。结论 NBI下活检术对扁桃体癌早期诊断具有较高的灵敏度、特异度、阴性预测值;具有快速、准确的优点,可用于扁桃体癌的筛查和早期诊断。     

MRI对垂体柄阻断综合征的诊断价值

目的 :探讨垂体柄阻断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)的MRI特点及其临床意义。方法:40例PSIS患者行MRI扫描及激素水平检测。所有患者均行液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)序列T1WI及快速SE序列T2WI、FLAIR T1WI脂肪抑制序列及增强序列(冠状位T1WI动态增强及延迟期轴位、冠状位及矢状位T1WI)扫描,分析垂体柄、垂体前叶形态和垂体后叶信号变化。结果:40例患者的基础生长激素(growth hormone,GH)水平为0.01~1.44μg/L,GH激发试验峰值为0.024~1.750μg/L,均为完全GH缺乏。其中,38例为多垂体激素缺乏,2例为单一性GH缺乏。患者垂体前叶高度为1.2~3.5 mm,平均为(2.6±1.3)mm,均有不同程度的缩小。33例患者在正中矢状面及冠状面上垂体柄均未见明确显示,7例表现为不连续的细线状。所有患者的垂体后叶均未见正常高信号,35例表现为垂体后叶高信号异位在第三脑室漏斗隐窝、垂体柄及下丘脑;5例表现为垂体后叶高信号消失,也未见异位的高信号。结论:PSIS患者在MRI上有特征性表现,结合临床激素水平可明确诊断。     

南通地区聚集性新型冠状病毒肺炎患者临床特征分析

目的:分析南通地区聚集性新型冠状病毒肺炎(COVID-19)患者的临床特点。方法:采用单中心回顾性研究,收集2020年1月27日至2月17日南通市第三人民医院隔离收治的15例聚集性COVID-19患者资料。按照病例暴露场所将患者分为5组,分析其流行病学特征、临床表现、实验室检查和影像学特点。结果:15例患者中,男性7例,女性8例。年龄为27～67岁,5组患者平均年龄为(47.33±14.38)岁、(51.50±5.50)岁、(65.00±1.00)岁、(52.00±1.79)岁、(57.33±12.28)岁。潜伏期平均为(3.00±1.41)d、(5.50±0.50)d、(5.00±0.00)d、(9.20±4.26)d、(8.67±4.11)d。轻型患者1例(6.7%),普通型13例(86.7%),重型1例(6.7%)。5组患者中,临床表现以发热为主的患者13例(86.7%),乏力14例(93.3%),咳嗽9例(58.7%),呼吸困难6例(40%)。基础疾病以高血压为主,并发症以肝损害为主,1例(6.7%)无任何临床表现。患者均有不同程度CD4~+T淋巴细胞计数、CD8~+T淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数下降,其中3组平均淋巴细胞计数下降明显。感染指标如C-反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、铁蛋白普遍升高,降钙素原(PCT)均表现为正常。肝功能除天门冬氨酸转氨酶(AST)轻度升高外,余均正常。乳酸水平均升高。氧合指数有1组(20%)患者明显降低。影像学改变主要为双侧病变,无胸腔积液。结论:南通地区聚集性COVID-19病例以家庭聚集性病例为主,中老年患者居多,慢性病高血压为常见基础疾病,肝损害为主要并发症,基本为普通型。临床表现主要为发热、乏力、咳嗽。实验室检查血乳酸水平均升高,T淋巴细胞计数明显下降,余无特异性改变。     

Noninvasive radiomics-based method for evaluating idiopathic central precocious puberty in girls

ObjectiveTraditional approaches that involve measuring the height and volume of the pituitary by magnetic resonance imaging (MRI) are unreliable. We investigated the use of a more accurate method using texture analysis to evaluate idiopathic central precocious puberty (ICPP) by MRI.MethodsIn total, 352 texture features of the pituitary were extracted from 12 healthy girls and 18 girls with ICPP. A LASSO regression model and linear regression model were used to create the prediction model. Pearson’s correlation analysis and receiver operating characteristic curves were used to evaluate the predictive performance.ResultsThe radiomics score had a significant linear relationship with the luteinizing hormone concentration and the luteinizing hormone/follicle-stimulating hormone ratio. The radiomics score showed better predictive performance than traditional pituitary measurements. The area under the curve of the radiomics score, pituitary height, and variable combinations was 0.759 (95% confidence interval [CI], 0.583–0.936), 0.681 (95% CI, 0.483–0.878), and 0.829 (95% CI, 0.681–0.976), respectively.ConclusionCombination of the radiomics score with pituitary height measurements allows for better evaluation of the pituitary during diagnostic imaging, indicating satisfactory potential for efficacy assessments.     

MRI对生长激素缺乏症的诊断及治疗的监测价值

  目的  探究MRI对生长激素缺乏症患儿的诊断及治疗的监测价值。  方法  回顾性分析2018年1月~2019年4月本院就诊的100例生长激素缺乏症患者的临床资料,比较患者的血清生长激素水平,采用8通道颅脑线圈对所有患者进行核磁共振平面扫描,比较分析患者治疗前后垂体MRI图像变化。  结果  在100例生长激素缺乏症患者中,45例患者生长激素峰值低于5~10 μg/L,55例生长激素峰值在5 μg/L以下。100例生长激素缺乏症的患者垂体病变以垂体前叶发育不良为主,共42例（42%）,再者是垂体柄中断综合征25例（25%）;空蝶鞍综合征14例（14%）,郎格汉斯细胞组织增多症侵袭垂体12例（12%）以及颅咽管瘤7例（7%）。生长激素缺乏症的患儿垂体的矢状高径、矢状后径等指标大于正常儿童,且差异具有统计学意义（P < 0.05）,经生长激素替代治疗后,各个年龄的垂体都有不同程度的变小,其中以3~10岁和11~16岁的变化更加显著（P < 0.05）。  结论  MRI能够准确发现由于垂体病变导致的生长激素缺乏症,同时也能准确的监测生长激素替代治疗后垂体大小的改变。      

孙氏镜联合输尿管硬镜同期治疗同侧输尿管结石和肾结石的疗效观察

目的评估孙氏镜联合输尿管硬镜同期治疗同侧输尿管结石和肾结石的安全性和有效性。方法选取需手术治疗的输尿管中下段结石合并肾结石患者56例作为研究对象,采用随机数字化法分为实验组(同期31例)和对照组(不同期25例),统计两组患者一般资料(年龄、性别、结石负荷、结石位置和肾结石CT值)、上镜成功率、结石寻及率、碎石成功率、总手术时间、手术并发症、术后住院天数、住院总费用和结石清除率(SFR)。结果两组患者上镜成功率[93.55%(29/31)和100.00%(25/25)]、结石寻及率[90.32%(28/31)和100.00%(25/25)]、碎石成功率[87.10%(27/31)和92.00%(23/25)]、手术并发症发生率[20.69%(6/29)和12.00%(3/25)]和术后第4周SFR[74.19%(23/31)和80.00%(20/25)]比较,差异均无统计学意义(P 0.05);手术总时间[(91.46±15.33)和(108.03±10.26) min]、术后住院天数[(3.54±1.08)和(6.02±2.06)d]和住院总费用[(17 235.48±1 352.36)和(21 537.05±1 036.27)元]比较,差异均有统计学意义(P 0.05)。结论孙氏镜联合输尿管硬镜同期治疗同侧输尿管中下段结石合并肾结石安全、有效。     

干燥综合征腮腺核素动态显像的影像特征及应用价值

目的探讨干燥综合征腮腺核素动态显像的影像特征及应用价值。方法所有患者均行腮腺99TcmO4-核素和VitC负荷动态显像,并进行腮腺时间-放射性曲线(TRC)分析。结果10例正常对照者双侧腮腺核素动态显像的系列影像结果与TRC均正常,40例干燥综合征患者中,显像结果异常者34例,异常率85.0%;排泄率(14.5±7.2)%,与正常组(46.0±13.0)%比较,P<0.01。其中双侧腮腺不显影即功能严重受损11例(27.5%),双侧平行性功能轻度和中度受累19例(47.5%),双侧腮腺非一致性功能异常4例(10.0%),双侧腮腺正常显影6例(15.0%)。结论核素动态显像是诊断干燥综合征及判断腮腺功能最有价值的方法。