实验性变应性猴脑脊髓炎的超微结构改变

目的探讨自身免疫性中枢神经系统（ＣＮＳ）脱髓鞘的病理特点和发病过程。方法建立猴实验性变态反应性脑脊髓炎（ＥＡＥ）的模型，并从病情不同阶段进行病理取材和电镜观察。结果（１）ＥＡＥ脱髓鞘最早的靶是少突胶质细胞（ＯＤＣ），而不是髓鞘本身；（２）无论急性期还是慢性期，脱髓鞘病灶内只有极少的炎细胞浸入；（３）急性期髓鞘改变轻微，以变性为主，ＯＤＣ肿胀显著，轴突相对完整。远离髓鞘变性区有大量炎细胞浸入；（４）慢性期病变区髓鞘脱失明显，ＯＤＣ严重变性或部分丢失，继发性轴突变性，边缘可见少量薄的髓鞘再生，血脑屏障破坏。结论ＥＡＥ的ＣＮＳ脱髓鞘过程首先累及ＯＤＣ。     

腊肠体样周围神经病的临床和病理

报告４例经腓肠神经活检病理证实的腊肠体样周围神经病，以提高该病的临床认识和诊断能力。方法局麻下做腓肠神经活检，活检标本分别做ＨＥ和Ｍａｓｓｏｎ染色；髓鞘染色；剥离单神经；半薄和超薄切片，分别在光镜或电镜下观察。结果４例均为男性，１３～２１岁发病，其中３例有家族史，临床特征为反复发生的轻微机械性压迫或牵拉后单神经麻痹。电生理检查显示广泛性周围神经损害，传导速度明显减慢。临床符合遗传性压迫易感性麻痹神经病和痛性臂丛神经病。腓肠神经活检可见少数明显增粗的有髓纤维，直径达２０～２８μｍ，髓鞘增厚，而轴索正常，还可见到薄髓纤维。剥离单神经纤维可见局灶性髓鞘增厚，形似腊肠样。电镜下见到髓鞘板层层数增多，无轴索变性，雪旺细胞和无髓纤维未见明显异常。结论腊肠体样周围神经病有周围神经髓鞘发育缺陷，使周围神经易于损伤，是多发性单神经病的病因之一。     

MOG35-55诱发C57BL/6小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎模型轴索损害可能并非继发于炎性脱髓鞘

采用MOG35-55加完全弗氏佐剂诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎C57BL/6小鼠模型,其发病潜伏期约12 d,发病率100%,呈慢性非复发性病程经过。其神经组织病理改变表现为：光镜下见小血管周围炎细胞浸润,呈袖套状改变;Luxol-fast-blue染色可见髓鞘脱失;TUNEL染色和Bielshowsky银染法发现神经元变性和轴索损害;电镜下可见线粒体肿胀,细胞器消失,髓鞘结构松散、断裂或融合, 并可见不同程度的髓鞘重建。且轴索损害与髓鞘脱失的分布并不一致,轴索损伤的程度与髓鞘脱失亦不成比例,部分甚至与脱髓鞘无关。提示实验性自身免疫性脑脊髓炎的轴索损害并非继发于炎性脱髓鞘。     

小鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎的病理变化

目的用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多肽(MOG35-55)诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎(experi-m ental autoimmune encephalomyelitis,EAE)小鼠模型。方法应用MOG35-55抗原加完全弗氏佐剂免疫C57BL/6小鼠,利用光镜、电镜观察小鼠组织学改变。结果光镜下可见小血管周围炎细胞浸润,呈袖套状改变、血管周围明显脱髓鞘及神经元变性,B ieschowsky银染显示大量轴索肿胀和轴索卵形体的形成,电镜下可见髓鞘结构松散、断裂或融合,包括不同程度的髓鞘重建,脊髓病变广泛,程度重于脑部。结论EAE的病理改变为血管周围炎性细胞浸润、白质脱髓鞘及髓鞘重建。     

系统性红斑狼疮神经系统病变的临床及病理特征

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）神经系统病变的临床及病理特征。方法回顾性分析6例SLE神经系统病变患者的临床及病理资料。结果本组患者累及中枢神经系统4例,其中癫痫1例、脑梗死2例、白质脑病1例;多发性单神经病3例,腓肠神经活检示1例有典型血管炎改变,2例无血管炎改变,腓肠神经内可见有髓纤维丢失、轴索和髓鞘断裂呈块状深染及髓磷脂小球形成。肌活检1例示肌纤维轻度变性坏死。皮肤活检3例示胶原变性,小静脉周围可见炎性细胞浸润。结论SLE可导致神经系统广泛病变,故其临床表现和病理改变复杂多样。     

实验性轴索型GBS坐骨神经病理学研究

目的：探讨轴索型格林巴利综合征（GBS）动物模型坐骨神经的病理学改变。结果：对发病兔坐骨神经进行分离单神经、LFB镀银染色、HE染色及电镜检查。结果：分离单神经显示严重Wallerian样变性，串珠样改变；HE染色炎性细胞浸润少见；LFB镀银染色坐骨神经轴索肿胀、增粗、粗细不均、扭曲、部分破坏、断裂、消失，呈严重的轴索变性；电镜检查坐骨神经轴索固缩，体积变小，微丝、微管致密、集聚成团、线粒体固缩。严重者可见轴索膜破坏溶解，呈大小不等、形态不规则的空泡样结构、轴索移向一边或消失，髓鞘相对完整。结论：本实验证实了有轴索型GBS亚型的存在，同时也证实AMAN型GBS为一种原发性轴索变性疾病。     

格林—巴利综合征冷冻蚀刻电镜研究

探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）病变神经元各种生物膜超微结构变化特征。方法利用冷冻蚀刻电镜技术对３例ＧＢＳ尸检材料进行研究。结果ＧＢＳ病灶中多处可见巨噬细胞和淋巴细胞浸润；神经纤维髓鞘板层之间多处出现空泡或不同程度脱失，严重者轴索呈裸露状态，而轴索相对完好；轴索内神经微丝、微管形态和数量与正常人相同；髓鞘板层表面出现膜蛋白颗粒，且大小不一，分布不均；施万细胞有的处于激活状态具有吞噬功能，参与破坏髓鞘；有的成为免疫应答所攻击的目标而受到破坏，处于机能衰退状态。结论从冷冻蚀刻电镜角度认为经典型ＧＢＳ主要累及施万细胞和髓鞘。且施万细胞在神经元脱髓机制中起着重要作用。     

脑弥漫性轴索损伤轴索内钙超载及钙拮抗剂的治疗作用

目的探讨脑弥漫性轴索损伤(DAI)轴索内Ca2+超载及Ca2+拮抗剂的治疗作用.方法 SD大鼠14只,分损伤组、用药组(伤后立即静注尼莫通)、对照组.用自制头颅瞬间侧向旋转装置,制作大鼠DAI模型.伤后2～24小时取延髓组织,行Ca2+电镜细胞化学处理(草酸钾-焦锑酸钾法)和观察.结果 (1)损伤组神经轴索髓鞘板层断裂、间隙扩大,轴膜与髓鞘脱离,细胞器边聚,轴浆空泡形成,线粒体稀少.受损髓鞘内有大量细小钙颗粒,髓鞘损害程度与钙颗粒数量呈正相关;伤后晚期轴浆内可见粗大钙颗粒.神经元胞体及血管内皮细胞空泡化,也有钙颗粒沉着,内皮细胞管腔面出现微绒毛.(2)用药组轴索髓鞘损伤趋于局部,线粒体数量、形态、分布近于正常,髓鞘及轴浆钙颗粒罕见,神经元胞体及血管内皮细胞空泡变明显减轻.结论 DAI中轴索存在Ca2+超载,这是导致DAI发生发展的重要因素;Ca2+拮抗剂尼莫通可改善DAI.     

实验性变态反应性神经炎动物模型的建立和病理特点

参照Ｙ．Ｌｏｎｄｏｎ方法，用牛的新鲜坐骨神经制备髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ），并对所提取的ＭＢＰ进行生化及生物活性鉴定，测得ＭＢＰ的分子量为１４４００～２００００道尔顿之间，用所提取的ＭＢＰ免疫新西兰白兔，观察临床表现并行病理检查，１０只兔子有７只出现不同程度的临床症状，发病率达７０％，病理检查发现，发病兔炎细胞浸润以颈神经根、腰神经根、马尾神经损害重于坐骨神经干（Ｐ＜０．０１），单神经纤维分离，半薄切片及电镜下均发现以脱髓鞘改变为主，少数重症动物有轴索变性，脑脊膜有轻度充血及少量炎细胞浸润，脑实质内未见病变。     

实验性变态反应性神经炎动物模型的建立和病理特点

参照Ｙ．Ｌｏｎｄｏｎ方法，用牛的新鲜坐骨神经制备髓鞘碱性蛋白（ＭＢＰ），并对所提取的ＭＢＰ进行生化及生物活性鉴定，测得ＭＢＰ的分子量为１４４００～２００００道尔顿之间，用所提取的ＭＢＰ免疫新西兰白兔，观察临床表现并行病理检查，１０只兔子有７只出现不同程度的临床症状，发病率达７０％，病理检查发现，发病兔炎细胞浸润以颈神经根、腰神经根、马尾神经损害重于坐骨神经干（Ｐ＜０．０１），单神经纤维分离，半薄切片及电镜下均发现以脱髓鞘改变为主，少数重症动物有轴索变性，脑脊膜有轻度充血及少量炎细胞浸润，脑实质内未见病变。     

腓骨肌萎缩症的病理和超微结构改变

目的　总结腓骨肌萎缩症 (HMSNⅠ型和Ⅱ型 )周围神经的病理改变及其特征。　　方法　采用单纤维分离、光镜及电镜观察 5例HMSNⅠ型、2例HMSNⅡ型腓肠神经的病理改变。　　结果　光镜下HMSNⅠ型患者大直径有髓纤维几乎完全消失 ,HMSNⅡ型部分保留 ,Ⅰ型各例均可见大量洋葱头样结构 ,Ⅱ型则无。电镜观察同样见到Ⅰ型患者有大量洋葱头样结构 ,并有较多膜性结构和雪旺氏细胞胞浆突起成分。Ⅱ型可见髓鞘坏变、塌陷 ,轴索内空泡变性。　　结论　HMSNⅠ型的基本病理改变为雪旺氏细胞病变 ,Ⅱ型则为轴索变性。     

乐果诱导的迟发性神经病大鼠模型的实验研究

目的建立乐果诱导的迟发性神经病的大鼠模型，并观察其神经病理改变。方法随机将SD大鼠分成3组：高剂量组腹腔注射乐果乳油剂量为330mg／kg；低剂量组注射剂量为165mg／kg；对照组注射同量玉米油。观察染毒后急性中毒症状及中毒后活动、饮食等一般状况的变化；检测血清乙酰胆碱酯酶（AChE）活性变化；光镜和电镜观察周围神经的病理变化。结果实验第2周。高剂量组大鼠出现了轻微的步态不平衡；第4周时高剂量组大鼠出现了后肢肌力弱，有的后肢完全瘫痪。低剂量组在中毒后也出现了同样的症状。染毒组大鼠胫神经轴索内线粒体聚集，还可见到神经微丝排列紊乱。髓鞘普遍疏松，板层分离多见，板层间空泡化、气球样变，有的呈典型的葱管样改变，可见部分髓鞘缺失。结论用大鼠建立乐果迟发性神经病的动物模型是可行的。     

内啡肽和单胺类介质在脑缺血时的动态变化

建立大白鼠全脑缺血动物模型，用ＲＩＡ法及荧光分光光度计检测了缺血脑组织匀浆的ＬＥＫ、β－ＥＰ．ＤｙｎＡ１－１３及 ５－ＨＴ和 ５－ＨＩＡＡ的含量，ＬＥＫ在脑组织缺血 ６０ ｍｉｎ时含量略下降，但无统计学意义；β－ＥＰ在脑组织缺血 ３０ ｍｉｎ时显著下降（Ｐ＜０． ０５），缺血 ６０ ｍｉｎ时下降非常显著（Ｐ＜０． ０１）；ＤｙｎＡ１－１３和 ５－ＨＩＡＡ含量在缺血 ６０ ｍｉｎ时明显上升，而 ５－ＨＴ含量则显著下降。上述结果提示内啡肽和单胺类介质均参与了缺血性脑损伤的病理过程。     

实验性自身免疫性脑脊髓炎的视神经病理改变

目的 研究实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)的视神经病理改变.方法 足垫皮下注射豚鼠脊髓匀浆和完全弗氏佐剂(CFA)混合物制作Wismr大鼠EAE模型,于发病后第6d将大鼠处死,取视神经、脑和脊髓,行HE和LFB染色,光镜和电镜下观察其病理改变.结果 病理检查发现EAE模型组大鼠脑、脊髓有不同程度的炎症反应和脱髓鞘改变;均有视神经病变,光镜主要表现为炎症反应和脱髓鞘,视神经髓鞘脱失重于炎症反应;电镜主要表现为髓鞘稀疏,少突胶质细胞数量减少、胞核固缩,其周围包裹的髓鞘板层松解,轴突髓鞘分离.结论 EAE大鼠存在明显的视神经病变,主要为视神经炎症反应和脱髓鞘改变.     

猴急慢性实验性变应性脑脊液炎的病理研究

目的 探讨急、慢性猴（猕猴类）实验性变应性脑脊髓炎（ＥＡＥ）的病理特点。方法从ＥＡＥ猴病程不同阶段进行病理取材,制成切片,用ＨＥ、Ｂ ｉｅｌｓｃｈｏｗｓｋｙ改良法、Ｐａｇｅ法、Ｈｏｌｚｅｒ法染色及间接免疫荧光法观察ＣＤ４、ＣＤ８和Ｂ淋巴细胞。结果 （１）猴急性ＥＡＥ脑组织炎症反应重,分布在小静脉周围形成血管套以ＣＤ４淋巴细胞浸入为主。脱髓鞘病灶微小,分布弥散,轴突改变轻,无出血、类似急性播散性脑脊     

实验性自身免疫性脑脊髓炎动物模型早期轴索损伤

目的 研究实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)动物模型发病早期的轴索损伤.方法 采用髓鞘蛋白脂蛋白(PLP139-151)多肽作为抗原诱发EAE小鼠模型.小鼠经免疫后每天进行神经功能评分及称体质量,于发病后剥离脑及脊髓组织进行病理学研究.结果 7只(23.3%)小鼠于免疫后15～22 d内发病,平均免疫后发病时间为(19.00±2.58)d,平均神经功能评分为(2.14±0.69)分.免疫前小鼠平均体质量[(21.85±0.94)g]与发病后体质量[(23.24±1.55)g]比较差异无统计学意义.HE染色可见发病小鼠软脊膜下脊髓组织炎性细胞浸润明显,以小血管周围为主的血管袖套形成.病变累及脊髓多见,且较大脑病变重.LFB染色可见炎细胞浸润处髓鞘有不同程度脱失,同时Bodian银染可见轴索肿胀、横断.免疫组织化学染色可见髓鞘碱性蛋白着色的相同区域淀粉样前体蛋白浓染,而星形胶质细胞GFAP染色增生不明显.结论 PLP多肽诱发SJL/J小鼠的EAE模型临床症状较轻,病变主要累及脊髓,而在大脑未发现与MS类似的典型病灶.在EAE发病早期,髓鞘还未明显脱失时即可见轴索损伤,且早期轴索损伤与临床症状并不平行.     

灌服碱性髓鞘蛋白对实验性变态反应性脑脊髓炎的抑制作用

从牛脊髓白质中提取碱性髓鞘蛋白（ＭＢＰ）免疫豚鼠建立实验性变态反应性脑脊髓炎（ＥＡＥ）模型，并观察灌服ＭＢＰ对ＥＡＥ发病、临床症状、病理改变以及淋巴细胞体外增殖应答的影响。结果表明：用ＭＢＰ免疫豚鼠可产生典型的ＥＡＥ临床及病理表现；灌服ＭＢＰ组动物在发病、临床分级、病理改变等方面较对照组均有明显减轻，Ｔ－淋巴细胞对ＭＢＰ的反应受到明显的抑制。说明灌服ＭＢＰ可通过使Ｔ－淋巴细胞对ＭＢＰ产生特异性耐受而抑制ＥＡＥ的发生，提示灌服抗原诱导产生耐受的方法有可能作为免疫治疗自身免疫性疾病的途径之一。     

蛛网膜下腔出血对鼠脑皮质单胺类递质及脑血流量的影响

去甲肾上腺素 (ｎｏｒｅｐｉｎｅｐｈｒｉｎｅ ,ＮＥ)为传统的缩血管物质 ,把ＮＥ注射到血管周围可使血管产生强烈的痉挛。由新鲜血液诱发的脑血管痉挛可被ＮＥ的拮抗剂部分阻断 ,因此 ,不少学者提出ＮＥ等单胺类递质可能是蛛网膜下腔出血(ｓｕｂａｒａｃｈｎｏｉｄｈｅｍｏｒｒｈａｇｅ ,ＳＡＨ)后脑血管痉挛的重要致病因素。为了探讨ＳＡＨ后血管痉挛与ＮＥ、多巴胺 (ｄｏｐａｍｉｎｅ,ＤＡ)等单胺类递质的关系 ,我们检测了ＳＡＨ后脑皮质内ＮＥ、ＤＡ的含量及脑皮质局部血流量 (ｒＣＢＦ)的变化。材料和方法 :　ＳＤ雄性大鼠 32只 ,体重 …     

大鼠慢性酒精中毒性周围神经病的电生理及超微结构改变

目的采用自由饮的方法制备大鼠慢性酒精中毒性周围神经病的模型,探讨其电生理及超微结构变化。方法 30只Wistar大鼠随机分为两组,对照组和酒精组,对照组饮水,酒精组酒浓度从6%、9%、12%各5 d递增加至20%后以该浓度维持饲养,于第2、3、4个月末行电生理及电镜检查,每周记录大鼠体重,每两天记录饮食量。结果酒精组大鼠体重及食量均较对照组差。电生理检查在4月末时酒精组与对照组相比坐骨神经运动神经传导速度减慢,CMAP波幅降低,4个月时酒精组大鼠运动神经传导速度减慢,复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低。电镜下观察,4个月酒精组坐骨神经可见轴索肿胀、消失,轴索内多数线粒体呈空泡样改变,微管、微丝及神经丝的数量减少,结构不清,髓鞘增厚,板层分离、松解。结论自由饮模型大鼠的坐骨神经电生理及超微结构改变符合人类慢性酒精中毒性周围神经病的病变特点。     

慢性实验性变应性猴脑脊髓炎的轴突病变及其意义

目的 探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理点及其临床意义。方法 建立猴实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）模型,于首次发病后4年进行病理取材和电镜观察。结果　①活动性病灶内轴突病变十分突出,其形式包括有空泡样变性、皱缩或消失,此外也可见到成片的髓鞘松解、断裂或融合,以及少突胶质细胞变性,见散在巨噬细胞;②可疑活动性病灶内轴突病变程度稍轻,以空泡样变为主,轴突完全消失及皱缩则少见,部分髓鞘内板松解,亦有少突胶质细胞变性,散在巨噬细胞。结论 慢性EAE的病理改变同时存在髓鞘与轴突的变性,多发性硬化后期不可逆的功能障碍可能与后者有着更大的相关。