Wilms瘤以外的肾肿瘤

在小儿肾肿瘤中Wilms瘤最多见,所以把它作为肾肿瘤的代表。在本世纪初虽然早已认识除Wilms瘤以外还有其他肾肿瘤,但未把它作进一步分类研究,近几十年来观察到这些肿瘤所具有的特点是各不相同的,无论在病理或临床上都可与Wiims瘤分开,所以要进一步认识与评价。如先天性中胚叶肾瘤在婴儿多见,这类肿瘤很少转移,又如透明细胞肉瘤又叫小儿骨转移性肾肿瘤(简称BMRTC)有强烈的骨转移特性,预后很坏。成人有肾细胞癌,在小儿也可以发生,所以有必要把这些肿瘤从“Wilms”瘤中分出来加以研究。一、分类与同名词 1.肾胚细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤、     

Wilms瘤基因WT1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系.[方法]对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ-RT-PCR定量检测.用SPSS软件进行统计学检验,分析.[结果]肿瘤组织中WT1mRNA表达显著高于肾组织和血液,与年龄、性别、BWT或UWT无关.UH型高于FH型,而肾组织表达又较血液高,BWT血中WT1mRNA表达高于正常对照组及UWT组,而UWT与正常表达无差别.[结论]Wilms瘤基因WT1mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联,且与肿瘤的病理及预后相关,表达越高病理类型及预后越差,但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关.血WT1mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标.     

Wilms瘤p16基因的表达

目的　探讨p16基因表达产物 p16在Wilms瘤中的表达及其与病理分型和临床分期间的关系。方法　应用免疫组织化学S -P方法常规进行染色。结果　 5 2例Wilms瘤中 ,p16表达阳性在预后好的病理分型和预后差的病理分型分别为 37.2 %、0 % ,两组差异显著 (P <0 .0 5 )。p16阳性表达在Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为 91%、6 0 %、40 %、6 .6 7%。 4期间比较 ,差异显著 (P <0 .0 5 )。结论　p16蛋白表达与病理分型及临床分期有关 ,p16蛋白失活是Wilms发生发展中的晚期事件     

小儿肾肿瘤的石蜡大切片技术及临床应用

使用德国REICHERT-JUNG电动大切片机，对近年收治的14例小儿肾肿瘤标本，制备石蜡大切片，并进行形态学方面的研究，结果显示：①小儿肾肿瘤以Wilms为主；②Wilms瘤多由主瘤和卫星结节组成，提示多中心起源的可能；③在Wilms瘤中，间变细胞的存在可能是肿瘤逃避治疗、早期浸润及转移的异质性细胞，同时也提示Wilms瘤可能是具有异质性倾向的肿瘤；④缺血、坏死、血管瘤栓多在肿瘤中央区，提示无氧酵解并非肿瘤细胞唯一的供能方式，如对某些病例行肾动脉栓塞术，应比术前放、化疗有更确切的疗效；⑤具有淋巴类组织细胞增生者预后较好，提示术前后免疫抑制剂的应用，可能进一步提高疗效。     

Wilms瘤预后因素的临床及组织病理学研究

Wilms瘤是儿童期常见的恶性肿瘤,占儿童恶性肿瘤的第二位。1958～1964年共有72例经过2年以上随访,2年存活率为30.6%。患儿的预后与发病年龄、临床分期,组织学类型及肿瘤中有无胶原纤维有关。临床Ⅰ期和组织学Ⅰ型的病例预后良好,肿瘤的大小和预后无关。     

Wilms瘤基因WT1 mRNA的FQ-RT-PCR定量分析研究

[目的]探讨WT1 mRNA在Wilms瘤表达的临床意义及其与Wilms瘤生物学性状的关系。[方法]对22例Wilms瘤、瘤旁肾组织及血液标本行WT1 mRNA FQ-RT-PCR定量检测。用SPSS软件进行统计学检验，分析。[结果]肿瘤组织中WT1 mRNA表达显著高于肾组织和血液，与年龄、性别、BWT或UWT无关。UH型高于FH型，而肾组织表达又较血液高，BWT血中WT1 mRNA表达高于正常对照组及UWT组，而UWT与正常表达无差别。[结论]Wilms瘤基因WT1 mRNA表达与Wilms瘤发生发展存在关联，且与肿瘤的病理及预后相关，表达越高病理类型及预后越差，但与WT患儿的年龄、性别、BWT或UWT无关。血WT1 mRNA表达水平可能作为BWT的诊断或高危筛选指标。     

成人肾母细胞瘤一例

本文报道1例女性患者,35岁,因间断性左侧腰部疼痛1周住院.经腹部超声及CT发现左肾肿物,行左肾根治性切除术,病理示肾母细胞瘤.术后行放线菌素D+长春新碱+阿霉素三联化疗4个周期,复查未见新的病灶.成人肾母细胞瘤(adult Wilms' tumor)是一种非常罕见的恶性肾实体瘤,仅占肾母细胞瘤患者中的1%～2%.由于患者临床症状并不典型,成人Wilms瘤主要依靠术后病理证实.成人Wilms瘤影像学诊断方面仅能显示肾肿物的存在,无明显特异性,术前诊断比较困难.术后临床分期和病理诊断为成人患者的进一步治疗以及预后提供了依据.回顾分析北京大学第一医院泌尿外科自1950年至2007年共收治的6例成人肾母细胞瘤病例以及国内外相关的文献报道可以看出,依据儿童Wilms瘤治疗指南对成人患者行术后辅助治疗可以显著提高生存率.     

儿童肾母细胞瘤的超声检查和病理探析

目的 探讨肾母细胞瘤(Wilms′tumor,WT又称Wilms瘤)的超声图象特征,积累超声诊断资料,提高超声诊断的准确性.方法 回顾分析16例经手术病理证实的肾母细胞瘤患儿的超声表现特点,并结合部分患儿的CT和静脉肾盂造影(IVP)检查.结果 16例肾母细胞瘤超声图像表现为不均匀中等回声、低回声或(和)混合性回声,其中5例瘤体内可见大小不一及数量不等的液性暗区,2例因肿瘤侵入肾盂肾盏致肾盂局限性积水,1例发现肾静脉瘤栓,1例检出下腔静脉瘤栓,2例肾门淋巴结转移.结论 典型的肾母细胞瘤超声表现,在小儿肾脏肿瘤中占95%,是儿童腹部最常见的恶性肿瘤之一[1,2],儿童肾脏肿瘤应首先考虑此病.超声检查实时灵活,无X线辐射,不失为一种有效的检查手段.     

WT_1基因在白血病和骨髓增生异常综合征的表达及其意义

Wilms’肿瘤基因 (WT1)是与儿童Wilms’肿瘤相关的—种肿瘤抑制基因。然而 ,野生型WT1基因在淋系和髓系起源的白血病细胞中高度表达 ,WT1mRNA可作为监测白血病微小残留病(MRD)和骨髓增生异常综合征 (MDS)疾病进展的一种肿瘤标志。推测在白血病中WT1基因起癌基因功能。WT1基因产物作为有效的肿瘤抗原能诱导细胞毒性T淋巴细胞 (CTL)发挥抗肿瘤效应。1　WT1基因参与儿童肾肿瘤Wilms’瘤形成 ,位于染色体 11P13的WT1等位基因失活而导致肿瘤发生。在原来的发现中 ,WT1被认为是一种抑癌基因。WT1基因编码锌指转录因子〔1〕,抑制生长…     

加强多学科协作不断提高儿童肿瘤临床疗效

20世纪60～80年代欧洲、北美发达国家在营养性疾病和感染性疾病基本控制以后,先天性畸形和发育异常疾病的诊断治疗日臻完善.近10年发达国家儿童肿瘤发病率高达130/100万左右,已成为第2死亡原因,首位疾病死亡原因.我国城市儿童肿瘤发病率也逐年上升,成为第2或第3位儿童死亡原因.近20年美国儿童肿瘤治疗取得显著进展,90%以上儿童肿瘤患者被送往儿童肿瘤中心治疗,综合治疗水平提高针对性更强,疗效更好.1975～1998年间病死率从48/100万下降到25/100万,大多数肿瘤5年无病生存率已超过60%,Wilms瘤等已达到90%以上.这些成绩的取得,得益于儿童肿瘤众多专业组织的协同工作和联合攻关.例如:POG(Pediatric Oncology Group)、CCG(Children's Cancer Group)、NWTSG(National Wilms Tumour Study Group)、INPC(International Neuroblastoma Pathology Classificadion)、IRSG(International Rhabdomyosarcoma Study Group)等,使儿童肿瘤的病理分类、诊断、分期、治疗规范化标准化.针对一些常见的儿童恶性肿瘤成立若干专门组织、协作、交流、联合攻关,取得的成果具有普遍意义,定期展开国际性或区域性学术会议,进行学术交流成果推广有力地促进了儿童肿瘤的基础研究和临床应用.     

Expression of Vascular endothelial growth factor (VEGF) and VEGF-C in serum and tissue of Wilms tumor

Background  Angiogenesis and lymphogenesis which were promoted by vascular endothelial growth factor (VEGF) and VEGF-C are important in the growth and metastasis of solid tumors. The high level of VEGF and VEGF-C were distributed in numerous types of cancers, but their distribution and expression in Wilms tumor, the most common pediatric tumor of the kidney, was unclear.

Methods  To learn about the distribution, mass spectroscopy and immunohistochemistry were used to measure the level of VEGF and VEGF-C in serum and tissue of Wilms tumor.

Results  The expression level of VEGF in serum of Wilms tumor was the same as in pre-surgery and control, so it was the same case of VEGF-C. Both of these factors were chiefly located in Wilms tumor tissue, but not in borderline and normal. In addition, the higher clinical staging and histopathologic grading were important elements in high expression of VEGF and VEGF-C. Gender, age and the size of tumor have not certainly been implicated in expression level of VEGF and VEGF-C.

Conclusions  The lymph node metastasis and growth of tumors resulted from angiogenesis and lymphogenesis which were promoted by VEGF and VEGF-C in Wilms tumor. The autocrine and paracrine process of VEGF and VEGF-C were the principal contributor to specific tissues of Wilms tumor but not to the entire body.

     

3903例小儿肿瘤统计分析

本文将中山医科大学及广州市儿童医院近廿五年来住院小儿3,903例肿瘤进行统计分折。其中恶性肿瘤占51％,良性肿瘤49％男女发病率之比为1.36:1。儿童恶性肿瘤以白血病居首位,其次为肾Wilms瘤及非何杰金氏淋巴瘤;良性肿瘤以血管瘤为多见。     

舒芬太尼术后镇痛对肾母细胞瘤患儿术后免疫功能的影响

目的观察不同剂量舒芬太尼用于肾母细胞瘤患儿术后镇痛的效果、不良反应及对免疫功能的影响。方法肾母细胞瘤切除术后患儿24例,随机分为3组,每组8例,术后镇痛配方均为舒芬太尼加昂丹斯琼0．1mg／kg,用生理盐水稀释到100ml泵注48h。舒芬太尼总剂量分别为Ⅰ组1μg／kg,Ⅱ组2．5μg／kg,Ⅲ组4μg／kg。术后评估镇痛效果,记录不良反应,并于麻醉前、手术开始后1h、术后24h、术后72h时分别抽血测定IgG、IgA、IgM水平。结果各组免疫球蛋白术中和术后均较术前显著降低（P〈0．05）。Ⅱ、Ⅲ组免疫球蛋白在各对应时点差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅱ组、Ⅲ组镇痛效果明显优于Ⅰ组,但Ⅲ组不良反应恶心呕吐发生率明显高于其他两组（P〈0．05）。结论舒芬太尼2．5μg／kg用于。肾母细胞瘤患儿术后48h的镇痛效果确切,且可显著减轻术后免疫功能抑制。     

Evaluation of proliferative activities in Wilms''tumor

目的:评价PCNA标记指数及AgNORs计数在肾母细胞瘤增殖活性判定中的意义.方法:对34例肾母细胞瘤标本进行PCNA免疫组织化学染色及核仁组织区嗜银蛋白组织化学染色.结果:PCNA-LI与病理学分型及临床分期无关,但PCNA-LI≥25%组的S期细胞数、PI值及AgNORs数量均显著高于PCNA-LI<25%组;AgNORs计数与病理学分型及临床分期关系密切;PCNA-LI 与AgNORs计数结合可准确反映肾母细胞瘤的增殖活性.结论:目前肾母细胞瘤的病理学分型和临床分期可以反映其侵袭性,但并不充分;在准确评价肾母细胞瘤生物学特性方面,PCNA-LI 与AgNORs联合应用可以作为传统病理学分型及临床分期的必要补充.     

小儿腹膜后恶性肿瘤八例误诊分析

报道8例病理证实的小儿腹膜后肿瘤:神经母细胞瘤4例、肾母细胞瘤3例和外胚性间叶瘤1例,有腹痛、血尿、高血压、发热、贫血和腹块等表现,8例IVP检查5例一侧肾盏移位或饱满和杯口变平,2例一侧未显影,先后被误诊为:肠寄生虫病、结核性腹膜炎、急性肾炎、肾结核、伤寒和肝脓肿。认为5岁以下患儿要警惕腹膜后肿瘤,尤对不典型的常见病要除外肿瘤可能,仔细地腹部扪诊、B超和IVP检查有助诊断。     

Evaluation of proliferative activities in Wilms′ tumor

目的 :评价 PCNA标记指数及 Ag NORs计数在肾母细胞瘤增殖活性判定中的意义。方法 :对 34例肾母细胞瘤标本进行 PCNA免疫组织化学染色及核仁组织区嗜银蛋白组织化学染色。结果 :PCNA- LI与病理学分型及临床分期无关 ,但 PCNA- LI≥ 2 5 %组的 S期细胞数、PI值及Ag NORs数量均显著高于 PCNA- LI<2 5 %组 ;Ag NORs计数与病理学分型及临床分期关系密切 ;PCNA- LI与 Ag NORs计数结合可准确反映肾母细胞瘤的增殖活性。结论 :目前肾母细胞瘤的病理学分型和临床分期可以反映其侵袭性 ,但并不充分 ;在准确评价肾母细胞瘤生物学特性方面 ,PCNA- LI与 Ag NORs联合应用可以作为传统病理学分型及临床分期的必要补充     

儿童肾母细胞瘤个体化综合治疗的疗效分析

目的回顾性分析采用个体化方案对儿童肾母细胞瘤患者进行综合治疗的效果。方法收集2005年9月—2009年12月经临床、影像学和病理学检查确诊为肾母细胞瘤患者的临床资料。38例患者中男性24例,女性14例;平均年龄2.67岁;单侧病灶37例,双侧病灶1例。根据患者个体情况制定综合治疗方案。单侧肿瘤首选经腹行肿瘤和患肾切除术;对于手术风险较大的单侧肿瘤患者则先行CT定位下细针穿刺活检后实施术前化疗,使肿块缩小、转移灶消失后再行手术;根据肿瘤的组织学类型及临床分期选择制定术后化疗或化疗联合放疗方案。随访时间为12~60个月。结果总缓解率97.37%(37/38),总体生存率为89.47%(34/38),无瘤生存率86.84%(33/38);临床分期Ⅰ期和Ⅱ期患儿的无瘤生存率分别为100%(17/17)和91.67%(11/12),显著高于Ⅲ期和Ⅳ期患者的60.00%(3/5)和66.67%(2/3)(P<0.01);良好与不良组织学类型患者的总体生存率分别为96.77%(30/31)和57.14%(4/7),两者比较差异有统计学意义(P=0.001)。5例复发(占13.16%),其中3例为横纹肌肉瘤型。结论个体化综合...     

肾母细胞瘤的血管生成调节因子和多药耐药研究进展

肾母细胞瘤（Wilms tumor,WT）是小儿常见的恶性实体肿瘤,随着放疗、化疗和手术治疗水平的进步极大提高了WT的生存率,尽管如此,仍有部分患儿预后不佳,肿瘤复发、转移和化疗失败是主要原因。肿瘤的复发和转移,对化疗药物的不敏感与肿瘤的血管生成调节和多药耐药有关,该文总结了目前WT所研究的血管生成调节因子和多药耐药因子及其作用机制,为提高该症的治疗效果提供基础研究参考。     

B超、CT和静脉肾盂造影诊断肾母细胞瘤的价值

目的：比较B超、CT和IVP诊断肾母细胞瘤的价值。方法：肾母细胞瘤98例,年龄3个月～9岁,中位年龄2．5岁,98例均行B超检查,50例行CT检查,89例行静脉肾盂造影(IVP)。比较3种方法的检查结果并与术中所见及病理检查结果进行对照分析。结果：B超、CT及IVP诊断肾母细胞瘤的符合率分别为93．8％(92／98),88．0％(44／50)和78．0％(70／89)。常见误诊原因是把肾母细胞瘤误诊为肾外肿物,手术和病理检查发现被误诊的肿瘤常位于肾上极或肾下极。B超联合CT或IVP均能显著提高肾母细胞瘤的诊断符合率(98％与97％)。结论：3种影像学检查诊断肾母细胞瘤均有一定的误诊率。B超操作灵活,诊断符合率高,应为诊断小儿肾母细胞瘤的首选方法。     

肾肿瘤超声诊断的体会

目的提高对不同类型肾肿瘤声像图的认识与意义。方法对54例经病理诊断的肾肿瘤声像图进行回顾性分析。结果超声诊断肾占位的定位率为100％,肾细胞癌与肾错构瘤定性较差,肾母细胞瘤与肾盂癌定性较好。结论彩色多普勒超声对发现肾肿瘤的敏感性高,但对不同病理类型肾肿瘤的诊断存在一定局限性,应引起重视。