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1.
目的分析钙视网膜蛋白在小儿肠无神经节细胞症诊断中的应用意义。方法回顾性分析本院自2011年1月1日至2014年12月31日收治的确诊小儿肠无神经节细胞症、肠神经节细胞发育异常症患儿术前直肠黏膜活检标本中钙视网膜蛋白的表达情况和HE染色结果、根治术或造瘘术后病变段钙视网膜蛋白表达情况和病理检查HE染色结果。结果①肠无神经节细胞症中术前直肠黏膜活检检查钙视网膜蛋白的表达在所有病例中阴性表达11 1/114例,HE染色未见神经节细胞112/114例;根治手术后痉挛段肠壁中钙视网膜蛋白均呈阴性表达133/133例,HE染色未见神经节细胞133/133例,而在扩张段的肠壁中钙视网膜蛋白的表达均呈阳性表达133/133例,HE染色可见发育正常的神经节细胞133/133例;②肠神经节细胞发育异常症中术前直肠粘膜活检钙视网膜蛋白表达阴性4/4例,HE染色见到发育不良神经节细胞1/4例,其余3例均未见到神经节细胞;根治术或造瘘术后病变段钙视网膜蛋白表达阳性42/42例,HE染色见到神经节细胞发育异常或减少42/42例。结论钙视网膜蛋白染色可以作为肠无神经节细胞症的诊断依据之一,但仍然有假阳性及假阴性结果可能,特别是在术前直肠粘膜活检的应用中。  相似文献   
2.
梅克尔憩室并发症101例临床分析   总被引:1,自引:0,他引:1  
目的 总结梅克尔憩室并发症临床特点,提高对该病并发症的诊治水平.方法 回顾性分析我院近3年收治的101例梅克尔憩室并发症手术患儿诊疗经过,对其症状、检查、手术情况等进行统计学分析.结果 并发症中出血50例、肠梗阻37例、憩室炎7例、穿孔7例,比例约为7:5:1:1.本组梅克尔憩室99mTc检查敏感度92%,全部病例痊愈出院.结论 患儿中出血最常见,并发梗阻、炎症及穿孔术前不易确诊.99m Tc检查可以诊断梅克尔憩室,其准确率与和异位组织相关,受憩室炎症影响;与性别、年龄、病程、憩室距回盲部距离无相关性.  相似文献   
3.
目的 探讨HA117及DPF3在儿童神经母细胞瘤(NB)中的表达及意义,及其对NB分化的影响和可能机制.方法 运用实时荧光定量PCR (qRT-PCR)、免疫组化法检测HA117、DPF3在35例NB、8例节细胞神经母细胞瘤(GNB)和10例神经节细胞瘤(GN)中的表达水平.构建HA117过表达和空载慢病毒,分别转染SH-SY5Y细胞株,构建HA117过表达组和对照组.采用qRT-PCR和Western Blot检测HA117和DPF3的RNA和蛋白质表达水平.采用10 μmol/L维甲酸诱导HA117过表达组和对照组细胞,普通光学显微镜观察细胞形态,免疫荧光法检测神经特异性标志物MAP2蛋白质表达,Western Blot检测HA117过表达组和对照组细胞MAP2、NSE蛋白质的表达情况.结果 HA117的RNA在NB中的相对表达量为30.14±15.96,明显高于GNB/GN的1.03±0.37(P<0.05),DPF3的mRNA在NB中的表达量为0,81±0.17,明显低于GNB/GN的3.14±1.09(P<0.05),与HA117的表达趋势相反.免疫组化检测发现DPF3在GNB/GN中呈强阳性表达,在分化中的NB中呈弱阳性表达,在未分化/分化差的NB中呈阴性表达.过表达HA117可在mRNA和蛋白水平明显下调SH-SY5Y中DPF3的表达.经10 μmol/L维甲酸诱导7d后,对照组细胞生长明显减慢,细胞长出突起,发生神经元样分化;HA117过表达组SH-SY5Y的MAP2、NSE的表达水平明显低于对照组(P<0.05).结论 HA117和DPF3的表达可能与NB的分化相关,HA117可能通过下调DPF3的表达抑制NB的分化.  相似文献   
4.
目的观察经肛门直肠结肠切除斜型吻合术治疗肠无神经节细胞症的中期疗效。方法对105例肠无神经节细胞症患儿施行经肛门直肠结肠切除斜型吻合术,术后定期对排便功能进行随访。结果 105例无1例死亡,无术中输血、术中并发症,0~3个月平均手术时间74.6 min,术中平均出血量12.5 ml;3个月至1岁平均手术时间71.6 min,术中平均出血量16 ml;1~3岁平均手术时间77.9 min,术中平均出血量20 ml;>3岁平均手术时间112.5 min,术中平均出血量40 ml。术后无感染、吻合口瘘、吻合口裂开。60例随访6~40个月,5例患儿出现轻度污便,小便均正常,均未出现腹胀、便秘、神经性膀胱、肛门狭窄;其中男性52例,均有阴茎勃起。4例术后2个月左右出现小肠结肠炎。28例行肛门直肠测压检查,4例存在RAIR反射,1例存在接近于正常的RAIR反射。结论经肛门直肠结肠切除斜型吻合术术后可获得良好的排便功能,具有创伤小、手术时间短、保留直肠感受器、恢复快、并发症少等优点,中期疗效满意。  相似文献   
5.
目的:通过肛管内超声(EUS)和肛直肠测压检查对肛门闭锁术后肛门功能做客观评价,并指导进一步治疗。方法对34例肛门闭锁术后患儿分别采用 EUS、肛直肠测压测量肛管中位肛门水平内括约肌(IAS)厚度、肛门外括约肌(EAS)厚度、肛周肌肉血供及弹性、肛门括约肌松弛反射情况,并结合临床评分评价术后肛门功能。根据手术方式不同分为:行后矢状入路骶会阴肛门成形术(Pea 组)及经会阴肛门成形术(经会阴组),根据病理类型不同分为:高位组、中间位组、低位组,4例无肛门直肠疾病及手术史儿童为对照组,对Pea 组、经会阴组及对照组肛管中位水平IAS、FAS 厚度行组间独立样本t 检验。结果(1)EUS 测得肛门闭锁术后患儿肛管中位水平IAS、EAS 厚度优良率为100%,肛直肠测压括约肌松弛反射引出的优良率为91.2%,均高于肛门功能临床评分优组的70.6%,客观指标的恢复先于主观指标,可以通过参照客观指标,对主观指标恢复不满意的患儿有针对性的行个体化功能锻炼。(2)Pea 组测得肛门闭锁术后患儿肛管中位水平IAS、EAS 分别为:(1.42±0.22)mm 及(3.21±0.25)mm,经会阴组为(1.33±0.22)mm 及(3.10±0.33)mm,对照组肛管中位水平IAS、EAS 分别为(1.21±0.17)mm 及(3.00±0.18)mm,组间两两比较差异均无统计学意义(P >0.05)。(3)20例Pea 术后行EUS 检查,6例检测到骶尾部肛周肌肉缺损。结论 EUS 可客观评价肛门闭锁术后括约肌重建的解剖机构,EUS 结合肛直肠测压可以作为术后肛门功能恢复的客观指标。  相似文献   
6.
目的探讨Bcl-2和钙视网膜蛋白(calretinin,CR)在不同发育程度肠壁神经节细胞中的表达及意义。方法采用免疫组织化学染色观察Bcl-2、CR在40例先天性巨结肠病(hirschsprung disease,HD)、10例先天性巨结肠类缘病(hirschsprung’s allied disease,HAD)和对照组肠壁神经节细胞的表达情况。结果Bcl-2表达于发育较差的神经节细胞,在发育成熟的神经节细胞不表达。CR表达于发育成熟的神经节细胞,在发育较差的神经节细胞不表达或弱表达。结论Bcl-2和CR在肠神经节细胞的特异性表达,有助于判断神经节细胞的成熟程度。Bcl-2在发育异常肠壁神经节细胞的功能维持和恢复上可能起到了重要作用。  相似文献   
7.
目的 探讨超声微泡造影剂促进以腺病毒为载体介导的多药耐药基因1(MDR1)体外转染兔骨髓单个核细胞的作用机制和安全性.方法 根据是否加入超声微泡造影剂和进行超声辐照将分选的兔骨髓单个核细胞分为常规培养组(A)、腺病毒转染组(B)、腺病毒转染+超声辐照组(C)、腺病毒微泡造影剂转染组(D)和腺病毒微泡造影剂转染+超声辐照组(E).不同实验因素处理后,采用流式细胞仪检测各组细胞外源性MDR1基因的转染率,同时观测转染后不同时间各组细胞体外扩增情况;台盼蓝拒染法计数各组细胞的存活率;分别用扫描电镜和透射电镜观察超声辐照后细胞超微结构的改变.结果 流式细胞仪检测各组细胞MDR1基因的转染率分别为0.39%土0.11%、5.03%±0.35%、4.93%±0.38%、5.25%±0.80%,19.93%±1.51%,E组明显高于其余4组(P<0.05);试验各组细胞在转染后不同时期体外增殖情况差异无统计学意义(P>0.05),各组细胞存活率差异亦无统计学意义(P>0.05);一定强度的超声辐照后,骨髓单个核细胞胞膜出现一过性的小孔,细胞器发生可逆性肿胀改变.结论 超声微泡造影剂可使兔骨髓单个核细胞通透性暂时性提高,促进腺病毒载体介导的MDR1基因转染;同时不会对细胞的增殖能力、存活率及超微结构造成严重的不可逆损害,证明其是一种安全可行的基因转移新方法.  相似文献   
8.
目的 探讨肝母细胞瘤发生的危险因素,包括婴儿出生以及孕产妇分娩相关的特征.方法 采用病例-对照研究设计,收集肝母细胞瘤患儿及其母亲的病历资料,用Logistic回归模型对婴儿特征指标、母亲怀孕与分娩有关指标进行多因素统计检验. 结果发生肝母细胞瘤风险中低出生体质量儿的比值比为26.0(95%可信区间为14.0~65.7).母亲≤20岁和≥30岁的比值比分别为1.5(95%可信区间为0.6~4.6)和2.6(95%可信区间为1.0~6.7).超重和肥胖母亲的比值比为3.2(95%可信区间为1.0~6.7).孕妇吸烟的比值比为2.9(95%可信区间为1.1~4.2),对>2岁及H{生体质量正常儿童影响较大. 结论肝母细胞瘤的发生与患儿出生体质量及孕妇超重、吸烟等因素有关,应重视围产期卫生保健.  相似文献   
9.
目的 探讨肝母细胞瘤发生的危险因素,包括婴儿出生以及孕产妇分娩相关的特征.方法 采用病例-对照研究设计,收集肝母细胞瘤患儿及其母亲的病历资料,用Logistic回归模型对婴儿特征指标、母亲怀孕与分娩有关指标进行多因素统计检验. 结果发生肝母细胞瘤风险中低出生体质量儿的比值比为26.0(95%可信区间为14.0~65.7).母亲≤20岁和≥30岁的比值比分别为1.5(95%可信区间为0.6~4.6)和2.6(95%可信区间为1.0~6.7).超重和肥胖母亲的比值比为3.2(95%可信区间为1.0~6.7).孕妇吸烟的比值比为2.9(95%可信区间为1.1~4.2),对>2岁及H{生体质量正常儿童影响较大. 结论肝母细胞瘤的发生与患儿出生体质量及孕妇超重、吸烟等因素有关,应重视围产期卫生保健.  相似文献   
10.
目的 探讨Ⅰ期改良Pe(n)a术治疗新生儿中高位先天性肛门直肠畸形的临床可行性及有效性.方法对48例先天性肛门直肠畸形的新生儿行Ⅰ期Pe(n)a术,其中31例进行2个月至4年4个月随访,对临床及随访资料进行回顾性分析.结果术后1例因肺部感染加重出现呼吸循环衰竭死亡,2例切口部分裂开,余恢复良好.31例坚持随访2个月至4年4个月,3例便秘,3例稀便时污粪,1例用力时污粪,2例直肠黏膜脱垂,1例切口感染,1例肛门狭窄(未坚持扩肛所致).无完全大便失禁、瘘管复发、尿潴留等并发症出现.17例中高位肛门直肠畸形术后行肛门直肠测压检查,有3例存在RAIR.结论Ⅰ期Pe(n)a术治疗先天性肛门直肠畸形,术后肛门功能良好,早中期疗效满意,Ⅰ期Pe(n)a术是一种创伤小、花费少、美观、简洁的手术方式.  相似文献   
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