多发性硬化伴发作性瘙痒20例临床分析

目的 探讨多发性硬化(MS)伴发作性瘙痒的临床特点.方法 回顾性分析20例MS伴发作性瘙痒患者的临床资料.结果 本组19例(95.0%)患者为女性,12例(60.0%)发作性瘙痒出现在首次病程,3例为MS的首发症状.瘙痒以头颈为主,突发突止,持续时间短,反复发作,瘙痒区域均伴有其他感觉障碍.MRI显示病灶位于延髓10例(头颅MRI检查15例)、颈髓11例(脊髓MRI检查14例).卡马西平等治疗后发作性瘙痒消失.结论 MS伴发作性瘙痒多为女性,发作性瘙痒有共同的临床特征,可能与延髓、颈髓病变有关,卡马西平治疗有效.     

多发性硬化的发作性症状

发作性症状作为多发性硬化（MS）的特点之一，包括痛性强直发作、Lhermitte征、感觉异常、短暂的肢体无力、复视、视力障碍、共济失调、三叉神经痛、瘙痒，特别在MS早期，有的可以是MS的首发症状，有的提示MS复发和病情加重，其共同特点是突发突止，发作频繁，刻板重复，现将我们近3年观察的76例MS进行分析，发现具有发作性症状的患21例，现报道如下。     

多发性硬化发作性症状

报导11例具有发作性症状的多发性硬化,占同期34例住院患者的30．9％,瘙痒（5例）,痛性强直发作（4例）和Lhermitte's征（7例）为常见的发作形式,其它如发作性视力障碍,构音障碍,共济失调,感觉性无用手和癫痫等则相对少见,其共同特征是突发突止,历时短暂,刻板重复,有些可以是MS的首发症状,其机理可能是由于中枢神经系统部分脱髓鞘损害的神经轴索纤维之间神经冲动的横向扩散所致。     

家族性发作性睡病伴发精神障碍1例报告

家族性发作性睡病伴发精神障碍１例报告兰州市第三人民医院（７３００５０）李超发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍。早在１８８０年，已被Ｇｅｌｉｎａｕ论述和命名。本病的主要临床表现为睡眠发作、猝倒、睡瘫和入睡前幻觉。临床上本病不常见，家族性病例更为少见。现...     

多发性硬化的发作性症状

２６例伴有发作性症状的多发性硬化（ＭＳ），占同期ＭＳ住院患者的２１．５％（２６／１２１）。其中癫痫（１１例）和痛性强直（９例）是较常见的发作类型，而发作性复视、三叉神经痛、猝倒、发作性视力障碍、瘙痒及构音障碍等则相对少见。这些发作性症状的共同特点是症状突然发生，突然停止，持续时间短暂，呈刻板式反复发作，有的可以是ＭＳ的首发症状。可能的发病机理是由于中枢神经系统脱髓鞘损害，使神经轴索纤维间冲动发生横向扩散所致。卡马西平等抗痉药物多可控制发作。     

发作性运动障碍病

发作性运动障碍病(paroxysmal movement disorders)是一类少见的神经系统疾病，表现为突然且反复发作的异常运动，发作间期正常。它包括三种类型：(1)发作性异常运动(paroxysmal dyskinesias，PD)，分为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic     

发作性睡病11例临床分析

发作性睡病是一种不明原因的发作性睡眠障碍,临床少见。现将我院近5年来收治的11例分析如下。     

发作性运动诱发性运动障碍临床分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍的临床特点。方法依据Demirkima等的诊断标准对19例患者进行确诊，并对其临床资料进行分析。结果本组患者发病年龄为7～16岁，随年龄增长病情逐渐缓解；通常由突然随意运动后而出现，表现肢体（最常受累）、躯干、颈部或面部的肌张力障碍，持续数秒至数十秒，意识清楚；发作间歇期运动功能正常；发作期及间歇期脑电图、神经影像学检查多正常；对抗癫痫药物反应良好。结论发作性运动诱发性运动障碍是临床上较为少见的疾病，容易误诊，但临床疗效及预后良好。     

100例多发性硬化的发作性症状临床分析

目的 探讨多发性硬化中发作性症状的发生率、临床特点、发病机制和治疗。方法 对我院18年来100例多发性硬化住院患者进行回顾性分析，对具有发作性症状的MS患者根据其临床特点分类，分析影像学、电生理特点，总结其异同点。结果 多发性硬化中发作性症状的发生率27%，临床表现不一，其中以痛性强直发作占37.0%、Lhermitte症占44.4%、发作性感觉异常占44.4%、癫痫占37.0%最为常见，其发病机制近似相同。结论 MS发作症状共同点：突发突止，刻板重复，历时短暂；予抗癫痫药治疗有效。     

多发性硬化之发作性症状

报导１１例具有发作性症状的多发性硬化．占同期３４例住院患者的３０．９％。瘙痒（５例）、痛性强直发作（４例）和Ｌｈｅｒｍｉｔｔｅ’ｓ征（７例）为常见的发作形式,其它如发作性视力障碍、构音障碍、共济失调、感觉性无用手和癫痫等则相对少见。其共同特征是突发突止,历时短暂、刻板重复．有些可以是ＭＳ的首发症状。其机理可能是由于中枢神经系统部分脱髓鞘损害的神经轴索纤维之间神经冲动的横向扩散所致。     

癫痫性露阴发作1例报告

癫痫性露阴发作１例报告山东省潍坊市精神病防治院（２６２４００）魏其昌癫痫的临床发作类型繁多，与性行为有关的癫痫发作较少见。笔者在门诊遇到１例以露阴发作被误认为性犯罪的患者，现报告如下。患者，男性，２７岁，已婚．军人。因发作性露阴伴意识模糊一年而就诊。...     

发作性睡病

本文分析了发作性睡病为临床少见疾病,其主要临床特征为①发作性不可抗拒的睡眠;②猝倒类型为发作性突然肌张力丧失;②睡瘫症;④入睡性幻觉症或叫半醒状态现像;⑤同时伴有ERM相睡眠起始的脑电图特征.完全具备以上5条者更为少见,约为10％左右。大多病人为其中一项或两项。同时对发作机制从脑干网状系统的结构功能及神经递质方面加以探讨,对与之鉴别疾病做了初步分析。提出了部分治疗方法。     

多发性硬化的发作性瘙痒

多发性硬化（ＭＳ）的发作性症状发生率约为１．３％，特别在ＭＳ的早期，症状包括发作性构音障碍和共济失调、肢体的感觉异常和疼痛、三叉神经痛和痛性强直发作等［１］。发作性瘙痒（ＰＩＳ）是ＭＳ的罕见症状［２］，由Ｏｓｔｅｒｍａｎ和Ｗｅｓｔ－ｅｒｂｅｒｇ（１９７５）首先报告［３］。本文报告４例伴有ＰＩＳ的ＭＳ女性病人。例１女，２６岁。１９７８年患“视神经炎”，治疗后好转。２年后出现右上肢ＰＩＳ、麻木。瘙痒为突然出现、迅速中止，每次持续数秒至数十秒，每日数次。凌晨易发作，易被运动诱发。检查：双眼视乳头颜色淡…     

多发性硬化的发作性症状分析

目的 探讨多发性硬化中发作性症状的临床特点、发病机制和治疗方法.方法 对15例具有发作性症状的MS患者根据不同临床特点分类,分析影像学、电生理特点,总结其异同点.结果 多发性硬化中发作性症状的发生率、临床表现不一,其中以痛性强直发作、发作性感觉异常、Lhermitte征和癫最为常见.结论 MS发作症状共同点为突发突止,刻板重复,时间短暂,可能的发病机制是由于中枢神经系统脱髓鞘损害,使神经纤维间的冲动发生横向扩散所致,卡马西平等抗癫药治疗有效.     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症12例临床分析

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）是一种少见的以发作性运动障碍为主的神经系统疾病,从上世纪60年代初期开始报道并逐渐被认识。现将我院门诊诊治的12例PKC患者临床资料分析如下。     

中国发作性运动诱发性运动障碍诊治指南

发作性运动诱发性运动障碍(PKD)是发作性运动障碍中最常见的类型,以突然运动诱发短暂的不自主运动为特征。由于相对少见,PKD易被误诊为癫痫或其他发作性疾病。为提高临床医生对该病的认识及规范化诊治,我国PKD诊治领域的专家反复讨论撰写了该指南,并在神经遗传学组会议上反复讨论修改后定稿。内容包括PKD的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及遗传咨询。     

发作性运动障碍1例报告

发作性运动障碍是一类少见的神经系统疾病，表现为发作性肌张力障碍、舞蹈样动作或舞动样动作，或在正常活动背景下发生的任何肌张力障碍性疾患。根据诱因、发作时间和病因学可分为四型：发作性运动诱发的异常运动（PKD）、发作性非运动诱发的异常运动（PNKD）、发作性持续运动诱发的肌张力障碍（PED）、夜间发作性肌张力障碍（HPD）。现将笔者遇到的1例PKD报告如下。     

发作性运动诱发性运动障碍36例临床及影像学研究

目的观察发作性运动诱发性运动障碍(PKD)的临床特征及影像学改变,探讨其发病机制。方法详细观察36例PKD的临床特征,影像学和脑电图改变,并综合文献,简述其发病机制及遗传规律。结果36例均由运动诱发,呈发作性运动诱发性肌张力障碍30例,发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症6例,发作时意识清楚,影像学有异常者4例,脑电图1例放电。抗癫痫药疗效好。结论发作性运动障碍是一种少见的运动障碍疾病,临床表现类似癫痫,可能是一种离子通道病,与基底节区功能障碍关系密切,大部分抗癫痫药物治疗有效。     

婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动症四例

婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动症（ infantile convulsions with paroxysmal choreoathetosis, ICCA ）是一种临床少见的神经系统综合征，以良性婴儿惊厥（ benign familial infantile seizure/convulsion, BFIS/BFIC ）和发作性运动源性运动障碍（ paroxysmal kinesigenic choreoathetosis, PKC ）为主要临床表现。目前国内未见该病报道，我们现将我院癫癎中心1997-2005年收治的4例ICCA患者报道如下。     

进食性癫痫发作

进食时或与进食密切有关的进食性癫痫发作,在近30年的文献中已有39例报告.本文再报告3例,并对这种少见的反射性发作的病理生理和治疗进行了探讨.