一种新的制备因子X缺陷血浆方法

一种新的制备因子Ｘ缺陷血浆方法吴峰，马西，车金，卢阳已知蝰蛇毒可绕过因子ＶＩＩ直接激活因子Ｘ，活化的因子Ｘ（ＦＸａ）可被抗凝血酶ＩＩＩ（ＡＴＩＩＩ）灭活，肝素加速这一反应过程。我们根据这一原理，在过量肝素和钙高子的存在下，用适量中国蝰蛇毒（ＣＲＶＶ）...     

因子Xa依赖的组织因子途径抑制物

组织因子途径抑制物（ＴＦＰＩ）是新近发现的一种生理性抗凝物质，存在于正常血浆中，对组织因子和因子Ⅶａ的复合物（ＴＦ／ＦＸａ）有强大的抑制作用，但其抑制机制需依赖因子Ｘａ（ＦＸａ）的存在。本文就该抑制物的体内产生、生化性质、基因结构、作用机制及其临床意义作一综述。     

健康人不同年龄组血浆F1+2及D-dimer检测的意义

凝血酶原片段１＋２（Ｆ１＋２）是Ｘａ因子介导裂解凝血酶原而产生，Ｘａ作用了凝血酶原分子的精氨酸２７３．苏氨酸２７４（Ａｒｇ２７３－Ｔｈｒ２７４）部位，导致Ｆ１＋２从凝血酶原分子的ＮＨ２释放［１］，Ｆ１＋２是凝血激活的一个血浆分子标志物［２］。 Ｄ－ｄｉｍｅｒ系交联纤维蛋白的特异性降解产物，其血浆水平增高反映继发性纤溶活性增强，可作为体内高凝状态和纤溶亢进的特导性分子标志物［３］。本文通过对 ２６例正常人不同年龄组血浆Ｆ１＋２、Ｄ－Ｄｉｍｅｒ的检测，旨在探讨年龄及其相关因素与血浆Ｆ１＋２、Ｄ－ｄｉｍ…     

Truq Ⅰ多态性在检测血友病B中的应用

血友病Ｂ是一种Ｘ染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。由于因子Ⅸ（ＦⅨ）基因缺陷,导致ＦⅨ缺乏或结构异常,使凝血活性降低,从而形成严重的凝血功能障碍［１］。我们用聚合酶链反应（ＰＣＲ）及限制性内切酶ＴｒｕｑⅠ酶解技术［２］,对血友病Ｂ患者及基因携带者Ｔｒ...     

钙通道阻滞剂的抗血小板作用

钙通道阻滞剂的抗血小板作用武怀珠综述李家增审校多数情况下，血小板活化与胞浆中钙离子浓度（［Ｃａ￣（２＋）］ｉ）升高有关￣［１］。抗血小板药可通过影响血小板［Ｃａ￣（２＋）］ｉ而发挥作用。钙通道阻滞剂（ＣａｌｃｉｕｍＣｈａｎｎｅｌＢｌｏｃｋｅｒｓ，ＣＣ...     

人血浆因子V蛋白免疫印迹分析及其临床应用

目的　建立人血浆因子Ｖ（ＦＶ）蛋白免疫印迹分析，对遗传性ＦＶ缺乏症家系成员血浆ＦＶ含量进行分析。方法　以３３％饱和硫酸铰从多克隆兔抗人ＦＶ抗血清中纯化ＩｇＧ，待测血浆行４％～１２％梯度的ＳＤＳ－ＰＡＧＥ，继之电转印至硝酸纤维膜上。结果　在３３０　ｋＤ附近，正常人混合血浆呈现一明显的条带，患者母亲对应条带的显色强度明显弱于正常对照，而患者则完全缺如，且未能检出其他较小的ＦＶ片段产物。结论　我们建立的人血浆ＦＶ蛋白免疫印迹分析法对于遗传性ＦＶ缺乏症的辅助诊断及分型具有重要作用。该家系属于Ｉ型遗传性ＦＶ缺乏。     

再生障碍性贫血患者血栓烷B_2和6－酮－前列腺素F_1α水平与出血的关系

再生障碍性贫血患者血栓烷Ｂ_２和６－酮－前列腺素Ｆ_１α水平与出血的关系徐开林，潘秀英，鹿照荣，鹿群先，万美蓉，刘翠英再生障碍性贫血（再障）出血的原因除血小板减少外，尚与血小板功能异常（血小板粘附率、聚集率及血小板第３因子有效性减低）等有关￣［１］。为...     

云南省三民族人FⅧ基因XbaⅠ限制性片段长度多态性研究

血友病甲是由于凝血因子Ⅷ（ＦⅧ）基因缺陷所致的Ｘ染色体连锁隐性遗传性疾病［１］，ＦⅧ基因定位于Ｘ染色体长臂末端２区８带（Ｘｑ２８）全长约１８６ｋｂ，包括２６个外显子和２５个内含子。目前多利用ＤＮＡ限制性内切酶片段长度多态性（ＲＦＬＰｓ）［２］和可变数...     

凝血因子V缺陷：血栓形成与出血转换的分子基础

第Ｖ因子（ＦＶ）是分子量为３３０ＫＤ的单链糖蛋白,与第Ⅷ因子（ＦⅧ）及铜蓝蛋白之间在结构上有许多相似之处,ＦＶ参与凝血过程中的凝血酶的生成,促进凝血,同时,活化的蛋白Ｃ（ＡＰＣ）通过灭活ＦＶ来抑制凝血,ＦＶ陷根据产生机制不同可导致对ＡＰＣ的抵抗（ＡＰＣＲＥ）引起血栓病或遗传性ＦＶ缺乏症,导致出血,目前已证实部分ＡＰＣＲ和遗传性ＥＦＶ缺乏症均存在分子缺陷,本文主要对ＦＶ的结构,功能,活化蛋白Ｃ抵抗及     

遗传性异常凝血酶原结构、功能及临床表现

凝血酶原（ｐｒｏｔｈｒｏｍｂｉｎ）即凝血因子Ⅱ是最早被提纯和测定氨基酸序列的凝血因子。它是单链糖蛋白，在正常人血浆中的浓度为１５０～２００ｍｇ／Ｌ［１］。凝血酶原属于依赖维生素Ｋ的凝血因子。在血液凝固过程中，凝血酶原被磷脂膜表面形成的因子Ⅹａ、因子Ⅴ...     

血浆凝血因子测定的影响因素探讨

为了探讨不同条件下贮存的血浆对凝血因子活性检测的影响，笔者观察了不同温度，不同时间保存的血浆中凝血酶原及凝血因子ＸＩＩ、ＸＩ、ＩＸ、ＶＩＩＩ、Ｘ、ＶＩＩ、Ｖ活性和活化部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）、凝血酶原时间（ＰＴ）的影响。结果显示ＸＩＩ因子最稳定，在不同条件下保存其活性不变，凝血酶原、因子Ｘ也较为稳定。ＶＩＩＩ因子最不稳定，在３２℃条件下保存６小时，其活性只相当于取血即刻试验结果的４８％，２４小时后其活性仅剩５％。在室温（２０℃）与冰箱（４℃）内保存６小时和２４小时则分别为９４％、３０％和９５％、２９％。Ｖ因子活性也不稳定，出现了同样的变化。结果还显示ＡＰＴＴ和ＰＴ不能敏感地反映因子的减少，只能作为凝血系统的筛选指标，即ＡＰＴＴ和ＰＴ延长可反映因子活性减低，但正常时并不能排除轻度、中度因子活性减低的可能。     

遗传性因子Ⅴ缺乏症——附一例报告

因子Ⅴ是相对分子质量为 330× 10 3 的单链糖蛋白 ,被因子Ⅹａ或凝血酶裂解活化为因子Ⅴａ。因子Ⅴａ做为一个辅因子与因子Ⅹａ、Ｃａ2 和磷脂组成凝血酶原酶复合物 ,在凝血过程中起着重要的作用。遗传性因子Ⅴ缺乏症在 1947年首先由Ｏｗｒｅｎ报道 ,是一种少见的遗传性出血性疾病。最近我们发现 1例遗传性因子Ⅴ缺乏症患者 ,现报道如下。病例和方法1　病例　患者 ,女 ,43岁。自幼经常有自发性鼻出血 ,月经量较多。 10年前拔牙后持续出血 40ｄ ,经输血与新鲜冷冻血浆后方止。 7年前行人工流产后出血时间较长。患者父母为姨表兄妹近亲婚配 …     

Quebec血小板疾病

Ｑｕｅｂｅｃ血小板疾病（ＱＰＤ）是新近发现的一种常染色体显性遗传性出血性疾病,临床主要表现为皮肤和粘膜出血。其实验室特点为血小板轻度或中度减少,α颗粒内多聚素（ｍｕｌｔｉｍｅｒｉｎ）缺乏、血小板第Ｖ因子（ＦＶ）活性降低,肾上腺素不能诱导血小板发生聚集;纤维蛋白降解产物水平升高。此病需与血管性假血友病和其他常染色体显性遗传性血小板减少症鉴别。纤溶抑制剂是目前唯一可能控制本病出血的治疗方法。     

口服抗凝剂治疗中凝血酶原时间测定的标准化

口服抗凝剂治疗中凝血酶原时间测定的标准化曾淑燕，张端伟，余展超凝血酶原时间（Ｐｒｏｔｈｒｏｒｎｂｉｎｔｉｍｅ，ＰＴ）是监测口服抗凝剂治疗最常用的方法，因它可以综合地反映因子ＩＩ，ＶＩＩ和ｘ的血浆水平￣［１］。目前国内仍应用ＰＴ来调整药物剂量，当凝血酶...     

妊高征前列环素、血栓烷和抗氧化剂水平

妊高征前列环素、血栓烷和抗氧化剂水平｜｜（ＣｈｅｎＧ，ｅｔａｌ．ＥＸＣＭｅｄ［Ｓｅｃｔｉｏｎ１０］，１９９４；６５：２３）１．测定２５例健康非孕妇女、３６例血压正常孕妇和３５例妊高征（ＰＩＨ）孕妇血浆６－酮－前列腺素Ｆ（１ａ），（６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ...     

血浆凝血因子测定的影响因素探讨

为了探讨不同条件下贮存的血浆对凝血因子活性检测的影响，笔者观察了不同温度，不同时保存的血浆中凝血酶原及凝血因子ＸＩＩ、ＸＩ、ＩＸ、ＶＩＩＩ、Ｘ、ＶＩＩ、Ｖ活性和活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间的影响。结果显示ＸＩＩ因子最稳定，在不同条件下保存其活性不变，凝血酶原、因子Ｘ也较为稳定。     

自修大学·专家讲座 第48讲 抗磷脂综合征

凝血过程中有三种反应 ,磷脂起重要作用即 :①组织因子(ＴＦ) -活化因子ＶＩＩ ,激活因子ＩＸ和因子Ｘ ;②活化因子ＩＸ与因子ＶＩＩＩ ,激活因子Ｘ ;③活化因子Ｘ与因子Ｖ激活凝血酶原。所谓抗磷脂抗体 (ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ ,ａＰＬ) ,可抑制磷脂与因子Ｘ、凝血酶原结合 ,干扰凝血活酶形成 ,致凝血障碍 ,使磷脂依赖性凝血试验如凝血酶原时间 (ＰＴ)、活化部分凝血活酶时间(ａＰＴＴ)及蝰蛇毒凝血时间 (ＲＶＶＴ)延长。ａＰＬ可分为狼疮抗凝物质 (ｌｕｐｕｓａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔ ,ＬＡ )和抗心磷脂抗…     

急性白血病血浆因子VIII和IX凝血活性的研究

急性白血病血浆因子ＶＩＩＩ和ＩＸ凝血活性的研究张学军，徐世荣，姚尔固，李玉秀，郭辉我们对４４例急性白血病（ＡＬ）患者血浆ＶＩＩＩ：Ｃ、ＩＸ：Ｃ进行测定，发现ＶＩＩＩ：Ｃ对ＡＬ病情和出血倾向的判断有一定价值。材料和方法１观察对象１．１正常对照组：２０名...     

IL-6对单核细胞表达组织因子的影响

白介素６（ＩＬ－６）是一种多功能的细胞因子,除涉及感染、炎症等急性期反应外,对Ｔ、Ｂ细胞的发育、骨髓造血细胞增殖均有很重要的作用［１］。自多发性骨髓瘤患者血浆ＩＬ－６水平增高被发现后,又发现ＩＬ－６血浆水平增高还见于弥散性血管内凝血（ＤＩＣ）,并且与ＤＩＣ的严重程度、治疗反应和ＤＩＣ是否伴有脏器损伤有关［２］。由于证实单核细胞表面可表达白介素６受体（ＩＬ－６Ｒ）,而单核细胞又可分泌组织因子（ＴＦ）,ＴＦ在ＤＩＣ和其他血栓形成病变中具有重要作用［３］。本文就ＩＬ－６对外周血单核细胞体外培养中ＴＦ表…     

凝血酶激活的纤溶抑制物

凝血酶激活的纤溶抑制物（Ｔｈｒｏｍｂｉｎ－ａｃｔｉｖａｔａｂｌｅｆｉｂｒｉｎｏｌｙｓｉｓｉｎｈｉｂｉｔｏｒ，ＴＡＦＩ）是近年来发现的存在于血浆中的一种蛋白酶原，经凝血酶－血栓调节蛋白复合物激活后，具有抑制纤溶系统活性的作用，本文就ＴＡＦＩ的基因及其蛋白质，ＴＡＦＩ抑制纤溶活性的机制以及凝血因子ＸＩ，Ｖ和活化的蛋白Ｃ对ＴＡＦＩ的作用作一综述。