儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理分析

目的探讨儿童非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）的临床病理特征、免疫组化表型、诊断及鉴别诊断。方法分析AT/RT患者临床表现、病理形态和免疫组化染色特征。结果男2例,女2例,年龄3～15岁,平均年龄6.7岁;影像学检查肿瘤均位于幕上,其中1例位于脑室内。组织学上,肿瘤由横纹肌样细胞及肿瘤间叶组织和（或）原始神经外胚层成分构成,未见类似上皮样组织分化。免疫组化染色示波形蛋白、上皮细胞膜抗原、S-100、神经元特异性烯醇化酶和突触素阳性,且所有病例均显示INI1蛋白表达缺失。结论 AT/RT是好发于儿童的罕见的高度恶性胚胎性肿瘤,其形态及免疫组化表型多样,需与多种肿瘤相鉴别。免疫组化检测INI1表达失活为诊断该病的敏感性及特异性指标。     

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤4例临床病理分析

目的探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征，免疫表型和鉴别诊断。方法分析4例膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料，对存档蜡块进行组织学及免疫组织化学染色观察，并随访。结果男1例，34岁，女3例，17—45岁。临床均表现为血尿和肿块。眼观：瘤体界限清楚或多结节状。镜检：肿瘤由梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成。免疫表型：波形蛋白（Vim）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白（Des）、细胞角蛋白（CK）阳性数分别为4／4、4／4、4／4、1／4、1／4，肌红蛋白（Myo）、肌球蛋白（actin）、S-100蛋白、ALK1，均为阴性。随访。1例45岁女性患者术后18个月局部复发，其余病例未见复发和转移。结论膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤临床主要表现为血尿和肿块。组织病理学表现为黏液型、梭形细胞密集型、纤维型三种亚型。瘤细胞不同程度表达Vim、SMA、MSA、Des和CK。诊断应和梭形细胞结节、平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、低度恶性肌纤维母细胞肉瘤、肉瘤样癌相鉴别，生物学行为呈交界性。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤的临床病理学特征和免疫组织化学分析

目的：观察分析低度恶性子宫内膜间质肉瘤（ LGESS ）的临床病理学特征及免疫组织化学特点。方法回顾性分析10例LGESS患者的临床及病理资料,并辅以免疫组织化学染色分析。结果10例LGESS中,肿瘤细胞近似于增生期子宫内膜间质细胞,细胞异型性小。具体组织学分类伴性索样分化2例;伴平滑肌样分化1例;合并多发性子宫肌瘤5例。免疫组织化学标记瘤细胞：CD10（9/10）、Vimentin （10/10）、Desmin（4/10）、Actin（2/10）、ER（5/10）、PR（6/10）阳性。结论 LGESS组织学形态呈浸润性生长,细胞异型性小,可伴发多成分分化,临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学。     

恶性中胚叶混合瘤6例临床病理学特征

目的 探讨卵巢、子宫体及子宫颈恶性中胚叶混合瘤(MMMT)的临床病理学特征.方法 收集6例MMMT的临床资料、影像学表现,回顾性分析其临床病理学特征.结果 MMMT的组织学癌为中-低分化浆液性腺癌、高-中分化子宫内膜样腺癌、低分化鳞状细胞癌及未分化癌;肉瘤同源性为纤维肉瘤、低级别子宫内膜间质肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化高级别多形性肉瘤,异源性为软骨肉瘤.免疫组化:癌表达细胞角蛋白(CK);肉瘤表达波形蛋白(Vim)、肌动蛋白(SMA)、结蛋白(Desmin)、肌动蛋白结合蛋白(Calponin)、S-100蛋白、CD10、CD68、CD99.结论 MMMT属于高度侵袭性肿瘤,诊断主要依据组织学形态并结合免疫组化染色.     

肺黏液表皮样癌一例并文献复习

目的 探讨肺黏液表皮样癌的临床病理学特征及相关病变的鉴别.方法 对1例肺黏液表皮样癌进行病理学分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤成份由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞构成,部分细胞排列成被覆黏液柱状上皮的腺样结构,大部分为上皮样细胞实性区.特殊染色显示黏液细胞PAS、AB-PAS染色阳性.免疫组化染色示CK（＋）、CK7（＋）、CEA（＋）、EMA（＋）、CK5/6（＋）.结论 肺黏液表皮样癌较肺其他类型恶性病变少见,其典型的组织形态有助于病理诊断,但结构不典型时需与实性黏液细胞腺癌、黏液性腺癌、腺样囊性癌或腺鳞癌鉴别.     

胸膜肺母细胞瘤2例并文献复习

目的:探讨胸膜肺母细胞瘤临床病理学特征、诊断及鉴别.材料与方法:对2例小儿胸膜肺母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学检查,结合临床资料进行分析并随访.结果:胸膜肺母细胞瘤是一种间质性的恶性肿瘤,常见于儿童及婴幼儿,肿瘤细胞为起源于肺、胸膜或纵膈的原始细胞;镜下表现:肿块包括囊性变及实性肿块,囊性主要为原始间叶性小细胞,结节状实性区主要为未分化的卵圆形及星芒状细胞成分.结论:胸膜肺母细胞瘤是一种极为罕见的恶性肿瘤,主要依靠病理学形态及免疫组化进行诊断,应与肺母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别.     

膀胱浆细胞样尿路上皮癌病理特点及鉴别诊断

目的探讨膀胱浆细胞样变异型尿路上皮癌的临床病理特征、鉴别诊断。方法运用光镜、特殊染色及免疫组化染色对1例浆细胞样变异型尿路上皮癌进行观察并复习文献。结果瘤细胞呈浆细胞样特征弥漫分布,胞浆嗜酸性或透亮,核大、偏位、深染。黏膜固有层及浅肌层见瘤细胞弥漫浸润。免疫组化：瘤细胞CK20、CK7、CK5、CK18、CD138、EMA（＋）,E-cadherin、p63、CD38、LCA和vimentin,S-100.Desmin,MyoD1（-）。结论浆细胞样变异型尿路上皮癌罕见,具有浆细胞样特征,需与恶性黑色素瘤、横纹肌肉瘤、浆细胞瘤等肿瘤相鉴别。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤2例病例报告

目的分析外阴血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma of the vulva，AMFB）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对2例发生于外阴的AMFB进行病理形态观察及免疫组化标记，结合文献总结AMFB的临床病理特征及鉴别诊断。结果肿瘤境界清楚，直径〈5cm，镜下显示在粘液样和胶原纤维的背景中肿瘤细胞呈围血管排列的细胞密集区和细胞稀疏区交替分布的特征，肿瘤内血管丰富，大多为小一中等大小的薄壁血管。免疫表型：2例瘤细胞Vimentin均强阳性，1例瘤细胞Desmin（＋），1例Desmin（-）；肿瘤血管成分SMA，CD34，FⅧ均阳性，1例MSA．阳性，1例而阴性；CK，CD31，S-100均阴性。结论AMFB是一种少见的发生于女性生殖道的良性软组织肿瘤，可能起源于血管周围的具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞方向分化。需与侵袭性的血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性的血管黏液瘤相鉴别。     

Livin蛋白在髓母细胞瘤中的表达及临床意义

目的观察Livin蛋白在髓母细胞瘤中的表达,并探讨Livin蛋白的表达与髓母细胞瘤临床预后的关系。方法应用免疫组化二步法检测45例髓母细胞瘤及10例正常小脑组织中Livin蛋白的表达,并用相关统计学方法进行分析。结果 45例髓母细胞瘤中Livin蛋白阳性表达率82.2%,Livin蛋白的表达强度与肿瘤大小差异显著,Livin蛋白阳性患者的预后明显差于Livin蛋白阴性患者,COX回归分析提示Livin蛋白的表达、肿瘤切除程度,术后的治疗是髓母细胞瘤患者预后的独立风险因素。结论 （1）Livin蛋白参与了髓母细胞瘤细胞凋亡的调控。（2）Livin蛋白的表达与髓母细胞瘤临床预后呈负相关。     

神经母细胞瘤21例临床病理分析

目的探讨神经母细胞瘤（NB）的临床病理及免疫组化特征。方法对21例NB进行临床病理分析及免疫组化染色。结果21例NB年龄2．5个月至10岁，平均3．25岁。光镜下，瘤组织由比较一致的小圆细胞构成，弥漫分布或呈巢状排列，可见神经纤维网基质及菊形团结构。神经内分泌标记均有不同程度阳性表达。结论NB伴有神经分化、节细胞及神经胶质分化。免疫组化染色在NB诊断、鉴别诊断中具有重要作用。     

软组织间叶性软骨肉瘤临床病理分析

目的探讨软组织间叶性软骨肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例软组织发生的间叶性软骨肉瘤的组织学形态，免疫组化结果进行分析，并复习相关文献。结果肿瘤由两种成分组成，一种为圆形或短梭形未分化样小细胞成分，围绕血管排列呈血管外皮瘤样，另一种为高分化的软骨小岛成分，局部见钙化。免疫组化结果未分化小细胞呈现CD99、NSE阳性，软骨灶呈S-100蛋白阳性。结论软组织间叶性软骨肉瘤是一种少见的高度恶性肿瘤，诊断主要依靠光镜下见到未分化小细胞及分化较成熟的软骨两种病灶同时存在，免疫组化染色对诊断有一定帮助。     

唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌临床病理分析

目的探讨唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌进行临床病理学观察及组织化学、免疫组织化学染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等进行分析。结果肿瘤由嗜酸性细胞、表皮样细胞、黏液细胞及中间型细胞构成,部分区域仅见被纤维结缔组织分隔呈片状、巢状或腺状排列的嗜酸性细胞,瘤细胞大小～致、形态温和,内含丰富的嗜酸性颗粒。组织化学染色：黏液分泌细胞及部分表皮样细胞PAS染色阳性。免疫组织化学染色：细胞角蛋白7（CK7）、细胞角蛋白20（CK20）阳性,CEA肿瘤细胞灶状显示阳性,神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬蛋白A（CgA）阴性。结论唾液腺嗜酸细胞型黏液表皮样癌是黏液表皮样癌的一种亚型,极为罕见。组织学检查对本病的诊断具有重要作用,需要与唾液腺嗜酸性细胞腺瘤、多形性腺瘤及黏液性囊腺瘤进行鉴别。     

低度恶性子宫内膜间质肉瘤12例临床病理分析

目的：探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）的病理学特征以及诊断经验。方法对12例LESS的标本采用网状纤维染色、免疫组化染色,分析其病理学特征、临床表现及预后。结果 CD10和CD34定位于胞膜;Melan-A（HMB45）、actin （1A4）定位子胞质。阳性表现为大小不一的棕黄色颗粒出现在瘤细胞的相应部位。9例表达CDl0,8例表达ER,10例表达PR,均为弥漫的瘤细胞阳性。3例平滑肌分化者actin染色呈局灶阳性。瘤细胞均不表达CK、CD34和Melan-A。结论临床上LESS常因与其他恶性肿瘤相似而造成误诊或漏诊,依靠组织病理学和免疫组织化学可以帮助确诊,CD10、ER、PR是特异的标记。     

胃肠道间质瘤20例病理分析

目的 研究胃肠道间质瘤的临床病理特征。方法 观察分析20例胃肠道间质瘤的临床病理特征,采用免疫组化染色。结果 镜下由梭形细胞和上皮样细胞组成或以其中一种为主,免疫组化为四个亚型;平滑肌型55%,Desmin阳性;神经源型5%,S-100阳性;双向分化esmin和S-100均阳性;未分化型25%,Vimentin和CD34阳性,后二型肿瘤性质为交办性或恶性,结论 胃肠道间质瘤是具有一系列临床病理特征的独立肿瘤,具有多种免疫表型,肿瘤的性质与分化表型有一定关系。     

子宫内膜间质肉瘤的临床病理特点分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特点，分析核分裂相在评价肿瘤的恶性程度与预后的意义。方法 研究11例子宫内膜间质肉瘤临床病理特点、组织形态及免疫组化染色分析。结果 中老年多发，以不规则阴道出血和大子宫增大为主要症状。镜下瘤组织呈浸润性生长，根据瘤细胞的异型性、核分裂相分为低度恶性型（7例）、高度恶性型（4例）。部分病例伴有平滑肌及性索亲分化。结论 子宫内膜间质肉瘤具有多样性病理特征，免疫组化染色对诊断和鉴别诊断有帮助；瘤细胞多形性和核分裂与临床分期相结合进行预后评估。     

30例胃肠道间质瘤的临床病理分析

目的观察胃肠道间质瘤(gastrointestinal strom al tumors,G ISTs)的临床病理和免疫组化特点并探讨其概念及诊断标准。方法30例G ISTs行常规检查及免疫组化染色。结果G ISTs由梭形细胞和上皮样细胞构成,可分为四个亚型:平滑肌细胞分化型40%;神经源性分化型10%;平滑肌和神经双向分化型20%;未分化型30%。未分化型间质瘤的免疫表型为V im entin和CD34阳性(100%)。本组研究按Lew in提出的标准判断G ISTs的良恶性,结果为良性G ISTs15例,潜在恶性G ISTs6例,恶性G ISTs11例。结论尽管G ISTs的光镜下形态相似,但其免疫组化表型却呈异源性,需要做免疫组化以准确定性。     

4例血管周细胞瘤临床病理及免疫组化分析

目的探讨血管周细胞瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法对4例血管周细胞瘤行临床病理学分析及免疫组化研究。结果低倍镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,血管丰富,并可见鹿角状、裂隙状结构,血管周围绕以不规则增生而密集的周细胞,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,瘤细胞呈放射状或同心圆样增殖排列,也有呈弥漫性广泛排列,嗜银染色示网状纤维环绕着毛细血管的内皮细胞,肿瘤细胞被局限在内皮周围的网状纤维之间,高倍镜下肿瘤的特点是管腔周围有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞,有时可见核分裂相。免疫组化染色CD34阴性,荆豆凝集素1（UEA-1）和第8因子（F8）相关抗原阴性,波状纤维蛋白（vimentin）和层粘连蛋白（1aminin）染色阳性,而平滑肌肌动蛋白（actin）和支架蛋白（desmin）染色阴性,PCNA阳性〉30%～80%不等。结论血管周细胞瘤大部分为良性,少数可为交界性、恶性,其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。完整手术切除是良好的预后因素。     

宫颈小细胞癌临床病理研究

目的探讨宫颈小细胞癌（small cell carcinoma of cervix,SCCC）的临床病理特征及其鉴别诊断。方法对我院原发性4例SCCC进行光镜、电镜及免疫组化观察及分析。结果 4例SCCC其中3例为纯小细胞癌,1例伴鳞癌分化。瘤组织呈弥漫性或片状浸润,瘤细胞体积小,圆形或短梭形,胞质少,核分裂易见,4例均有坏死;2例可见菊形团样结构。免疫组化瘤细胞表达AE1/AE3、低分子量CK（35BH11）、CgA、Syn、CD56、NSE。电镜观察到菊形团样结构及神经内分泌颗粒。结论 SCCC的组织形态类似于肺的SCCL,恶性程度高,预后差。诊断宫颈小细胞癌至少有一项以上神经内分泌标记物阳性或电镜观察到神经内分泌颗粒。鉴别诊断需与宫颈小细胞鳞癌、低分化腺癌、非霍奇金淋巴瘤、粒细胞肉瘤、内膜间质肉瘤、及胚胎性横纹肌肉瘤相鉴别,其治疗多为手术及放化疗的联合治疗。     

中分化卵巢支持-间质细胞瘤8例临床病理分析

目的探讨中分化卵巢支持-间质细胞瘤（SLCT）的临床病理特点。方法分析8例中分化支持-间质细胞瘤患者的临床资料及病理特征,并复习相关文献。结果 8例中分化SLCT患者,年龄18~60岁,平均年龄35.5岁。5例血清睾酮升高（7.3~15.5 nmol/L）,并出现相应症状,1例60岁绝经后患者表现为雌激素升高（286.0 pg/ml）,2例无激素分泌异常,血甲胎蛋白（AFP）均在正常范围内。肿物大体均为单侧,囊实性,质地略硬,切面灰黄色,见出血坏死。镜下显示肿瘤细胞由不同分化程度的支持细胞及Leydig细胞构成,呈结节状或小片分布,见少许小管样结构,核分裂象少见。免疫组化AE1/AE3、inhibin、CD99、calretinin均不同程度阳性表达,EMA（-）。8例患者行手术治疗,术后随访1~8年无复发转移。结论中分化SLCT较为罕见,确诊需结合临床、组织学特征以及免疫表型,主要注意与颗粒细胞瘤鉴别,治疗以手术为主,无成熟的化疗方案。     

Syn、GFAP、S-100、NSE检测脑中枢神经细胞瘤临床病理关系

目的 探讨中枢神经细胞瘤（centralneurocytoma,cNc）临床病理特点,诊断与鉴别诊断,组织发生与临床预后的关系。方法对37例脑胶质细胞肿瘤,应用免疫组化syn、NsE、GFAP、s-100等检测,检m9例为cNc,7例为伴有分化特性的cNc。结果男6例,女3例,平均38岁。临床表现为头痛、头晕、呕吐、肢体乏力、抽搐、昏迷症状。2例发生在侧脑室,7例发生在脑室外。肿瘤直径3。7．5cm。光镜下瘤细胞均匀一致圆形,胞质少,透明状,核小而圆,染色质均匀,呈点彩状,核居中,核周空晕,形似少突胶质细胞,瘤细胞弥漫密集排列,可见菊花形,无细胞区神经毡样结构,间质少,血管丰富,纤细分枝状,少数出现血管增生、钙化及囊性变。少数病例瘤细胞核有异型性,可见核分裂及灶性坏死。免疫组化：svn（强阳性7,9、阳性2,9）,s-100（强阳性4／9、阳性4,9）,NsEf弱阳性6／91,GFAP（阳性3／9、弱阳性4／9）,Vimentin（强阳性2,9、阳性1,9、弱阳性1,9）,Ki67f弱阳性9,9）,NF（弱阳性3／9）。随访8例,6例死亡,2例存活。结论cNc形态学表现有多分化特性,既可发生脑室内,也可见于脑室外,易误诊为室管膜瘤、少突胶质细胞瘤、髓母细胞瘤等肿瘤。免疫表型具有分化特性,脑室外cNc可能是一种具有胶质细胞分化基因型的肿瘤,可提示为一种伴有胶质细胞分化的cNc,生物学行为不稳定,临床预后不良。免疫绢化Svn、GFAP对诊断、答别诊断有帮助。GFAP及Ki67高表达．提示临床预后不良。