Holt-Oram综合征2例分析

Holt—Oram综合征又称手心畸形综合征、上肢心血管综合征、家族性心脏和上肢缺陷综合征等，是临床心血管疾病中的罕见病例。现将我院收治的2例分析如下。 1病历摘要 例1：男，6岁。主因发现心律不齐11d入院。患儿于入院前11d普通体检时发现心律不齐而来我院，门诊查心电图为间歇性完全性右束支传导阻滞，交界区逸搏。     

上肢心血管综合征10例报道

自1960年Holt和Oram报道一家四代人皆患房间隔缺损并上肢骨骼畸形以来,国外已陆续报道100多例(包括成人),查阅国内近10年的儿科文献共报道儿童病人6例,我院自1970～90年共收治该病4例,本文将此10例病儿作一综合报道.1 临床资料附表.1970～1990年10例住院患儿临床资料     

先天性不完全轴旁桡侧半肢畸形2例报告

先天性不完全轴旁桡侧半肢畸形极为少见,我院放射科发现2例。现报告如下。1病例介绍例1男性,1岁。右腕稍向桡侧偏曲,右前臂较粗短,向桡侧弯曲畸形,并合并第1掌指缺如。查体:营养状况好,头胸腹未见异常,双下肢及左上肢正常,反应灵敏。右前臂短     

2例主动脉弓缩窄合并完全性心内膜垫缺损患儿的术后护理

<正>主动脉弓缩窄(COA)指主动脉弓峡部区域的狭窄,发病率为5%~10%,主要表现为左心室超负荷,上肢高血压,下肢低血压,侧支血管建立~([1-3])。50%合并心脏畸形,其中合并完全性心内膜垫缺损的占0.5%。完全性心内膜垫缺损主要病理改变是生发中心的缺损,包括室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣和三尖瓣发育不良,该病为肺血增多型心脏病、肺高压和感染是其主要表现。主动脉弓缩窄合并心内膜垫缺损是一种非常复杂的     

1例Poland综合征患儿的围手术期护理

正Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天畸形,又称胸大肌缺损并指综合征~([1])。包括一侧胸肋骨发育不良,一侧胸大肌、胸小肌及同侧上肢发育不良。胸廓和躯干畸形包括乳房或(和)乳头发育不全或缺如;肋软骨发育异常,肋骨发育不全;胸廓皮下软组织缺乏;躯干肌肉发育不全或缺如;手部发育不良表现为患手短小、并指及短指。此病发病率约为1/7 000~1/100 000,男女之比约为3:1,病变多发生在右侧,约占75%~([2])。我科收治该病患     

肱骨外上髁炎合并桡管综合征17例诊疗分析

肱骨外上髁炎是骨科门诊常见疾病,易于诊断,而桡管综合征相对于尺管综合征及腕管综合征少见,且临床表现复杂。当患者同侧上肢同时患有肱骨外上髁炎和桡管综合征时,易造成此类患者误诊,漏诊的可能性较大。笔者收治此类患者17例,收到较好效果,现将结果分析如下。     

拇指桡掌侧动脉为蒂大鱼际桡侧皮瓣修复拇指指腹缺损

拇指指腹缺损是手外科的常见损伤,一般都选用皮瓣修复,如示指背动脉岛状皮瓣、中环指指动脉岛状皮瓣、带蒂皮瓣及游离趾腹皮瓣等,但各种皮瓣均有其优点和限制.2002年以来,作者应用拇指桡掌侧动脉为蒂的大鱼际桡侧皮瓣修复了7例拇指指腹缺损,疗效满意,现报告如下.     

桡偏手1例报告

桡偏手是一种少见的先天性畸形。患者多合并桡骨完全的或不完全的缺损,且常伴有拇指缺掼。由于桡骨缺损致手于腕部向桡侧明显倾斜,故又叫做“桡侧拐状手”。患儿男,20个月。于1982年4月30日来院就诊。足月正常产,发现患儿左手拇指缺损,左手于腕部向挠侧90度倾斛.体检·营养中等,头颅五官正常。左前臂明显短于右侧,左手于腕部向桡侧偏屈90°,触之桡骨及第一掌骨缺损、拇指缺如。左肘伸屈活动范围为0°～135°,2～5指有伸指功能、2指5指有屈曲及内收外展功能、3指4指则无。心尖     

Poland综合征手外科手术的护理

<正>Poland综合征是一种罕见的先天畸形[1],包括一侧胸肋骨发育不良,一侧胸大肌、胸小肌及同侧上肢发育不良。胸廓和躯干畸形包括乳房或(和)乳头发育不全或缺如;肋软骨发育异常,肋骨发育不全;     

应用Oram自理学说提高全臂丛神经损伤患者自理能力

美国护理学家（Dorothea Elizabeth Oram）提也了自理理论，自理是人们以特定的方式维持自身结构完整和功能正常的进行维持正常生长发育的过程，她将患者定为自理缺陷的人。全臂丛神经损伤是指C5-T1脊神经根的损伤，临床表现为上肢肌肉瘫痪及感觉消失，伸屈肘及腕桡反射消失。     

单脐动脉的产前超声诊断与产后尸体解剖的对比分析

【目的】评价产前超声诊断胎儿单脐动脉的临床价值。【方法】产前应用彩色多普勒超声检查242例胎儿脐带,并进行胎儿畸形检查,与尸体解剖或产后追踪结果对照。【结果】共检出单脐动脉胎儿22例,其中合并先天性畸形12例,并有1例诊断为Holt Oram综合征。单脐动脉胎儿结束妊娠平均孕周数小于正常胎儿,单脐动脉胎儿平均体重比正常胎儿明显降低。【结论】单脐动脉与先天性畸形、遗传性疾病等密切相关,产前超声检查单脐动脉对降低围生期病死率、提高胎儿生存质量具有重要意义。     

桥式邻指岛状游离皮瓣移植术的护理

临床上手指皮肤软组织缺损 ,骨与肌腱裸露极为常见 ,其伤情复杂 ,修复难度较大。 1996年 3月至 2 0 0 2年10月我们设计用指掌侧固有动、静脉为蒂的顺行或逆行岛状皮瓣修复邻指的皮肤软组织缺损 ,顺行瓣的血供与回流直接靠指动、静脉束 ,逆行瓣的血运靠远端的指动、静脉网[1] ,取得了满意的效果 ,现报告如下。1　资料与方法1 1　临床资料　本组 86例中男 5 0例 ,女 3 6例 ,3 2～ 60岁 ,电锯伤 14例 ,热压伤 3 0例 ,刀割伤 3 6例 ,碾压伤 6例 ;中指桡侧逆行瓣修复示指指腹皮肤缺损 3 5例 ,中指桡侧逆行瓣修复示指指端皮肤缺损 2 5例 ,环指桡侧…     

前臂桡侧游离皮瓣修复颌面部癌肿术后组织缺损五例

前臂皮瓣目前已成为修复口腔颌面面部软组织缺损的首选皮瓣。我科自2003-2005年采用前臂桡侧游离皮瓣修复颌面部癌肿术后组织缺损5例，移植皮瓣全部成活，现报告如下。     

卡压松解术治疗神经卡压综合征合并糖尿病患者的疗效分析

目的:研究神经卡压松解术治疗上肢周围神经卡压综合征合并2型糖尿病患者的疗效.方法:回顾性研究2001年1月至2011年1月10年间我院手外科神经卡压松解手术治疗腕管综合征、肘管综合征、桡管综合征等上肢周围神经卡压综合征的病例485例(年龄40 ～ 90岁),确定合并有2型糖尿病病例的数量和比例,将其分为合并2型糖尿病和不合并2型糖尿病两组,采用中华医学会手外科学会上肢周围神经功能评定试用标准对术前及术后神经功能进行评分.结果:神经卡压综合征合并2型糖尿病的比例为18.4％(89/485),是否合并糖尿病组间比较结果为:合并2型糖尿病亚组术前神经功能评分4.68±0.93,不合并2型糖尿病亚组术前神经功能评分4.31±0.69(t=0.703,P=0.483),差异无统计学意义;合并2型糖尿病亚组术后神经功能评分9.32±0.89,不合并2型糖尿病亚组术后神经功能评分12.96±0.78(t=3.105,P=0.001),差异有统计学意义.结论:合并2型糖尿病的神经卡压综合征患者手术疗效明显较低,表明其神经症状同时与糖尿病周围神经病变有较大关系.     

前臂游离桡侧皮瓣修复口腔颌面部缺损75例临床分析

目的总结前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部软组织缺损的经验。方法对75例前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面软组织缺损的病例进行临床分析。结果前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部各类软组织缺损75例,74例全部存活,1例失败,成功率98．7％。结论前臂桡侧游离皮瓣解剖恒定、制备方便,厚薄适中、血管蒂长,是一种修复口腔颌面软组织缺损的优良皮瓣,也是口腔颌面部软组织缺损修复的首选皮瓣。     

前臂游离桡侧皮瓣修复口腔颌面部缺损75例临床分析

目的 总结前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部软组织缺损的经验.方法 对75例前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面软组织缺损的病例进行临床分析.结果 前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部各类软组织缺损75例,74例全部存活,1例失败,成功率98.7%.结论前臂桡侧游离皮瓣解剖恒定、制备方便,厚薄适中、血管蒂长,是一种修复口腔颌面软组织缺损的优良皮瓣,也是口腔颌面部软组织缺损修复的首选皮瓣.     

前臂游离桡侧皮瓣修复口腔颌面部缺损75例临床分析

目的 总结前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部软组织缺损的经验.方法 对75例前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面软组织缺损的病例进行临床分析.结果 前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部各类软组织缺损75例,74例全部存活,1例失败,成功率98.7%.结论前臂桡侧游离皮瓣解剖恒定、制备方便,厚薄适中、血管蒂长,是一种修复口腔颌面软组织缺损的优良皮瓣,也是口腔颌面部软组织缺损修复的首选皮瓣.     

前臂游离桡侧皮瓣修复口腔颌面部缺损75例临床分析

目的 总结前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部软组织缺损的经验.方法 对75例前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面软组织缺损的病例进行临床分析.结果 前臂桡侧游离皮瓣修复口腔颌面部各类软组织缺损75例,74例全部存活,1例失败,成功率98.7%.结论前臂桡侧游离皮瓣解剖恒定、制备方便,厚薄适中、血管蒂长,是一种修复口腔颌面软组织缺损的优良皮瓣,也是口腔颌面部软组织缺损修复的首选皮瓣.     

前臂桡侧游离皮瓣舌癌术后缺损重建

目的:观察舌癌根治术应用前臂桡侧游离皮瓣施行一期舌缺损重建的临床效果。方法:随访分析近二年来,8例舌鳞状细胞癌联合根治术后,应用游离前臂桡侧皮瓣进行舌重建的结果,总结经验。结果:术后8例口腔及颈部创面等一期愈合,皮瓣移植成活率100%,重建后舌体解剖形态满意,活动灵活,语言及食物的搅拌生理功能良好。结论:前臂桡侧游离皮瓣是舌癌术后缺损重建的良好材料,成活率高,提高了患者的生存质量。     

脑卒中后肩关节半脱位对偏瘫侧上肢周围神经电生理特征的影响

目的探讨脑卒中后肩关节半脱位对偏瘫侧上肢周围神经电生理参数的影响。方法纳入20例脑卒中伴肩关节半脱位的患者,分别对患者双上肢肩胛上神经、腋神经、肌皮神经、桡神经、正中神经、尺神经的运动神经传导及桡神经、正中神经、尺神经的感觉神经传导进行评估,并对偏瘫上肢冈上肌、三角肌、肱二头肌、伸指总肌、拇短展肌和小指展肌进行静息状态下针极肌电图检测;采用Brunnstrom分期对患者的上肢和手功能进行评估,并对患侧神经肌肉复合动作电位(CMAP)波幅的变化率与患者病程、年龄及上肢Brunnstrom分期进行相关性分析。结果与健侧相比,脑卒中后肩关节半脱位侧的肩胛上神经、腋神经、肌皮神经、桡神经、正中神经、尺神经CMAP波幅均显著降低(P<0.01),肩胛上神经和腋神经的潜伏期延长(P<0.05),肌皮神经、桡神经、正中神经和尺神经潜伏期双侧差异无统计学意义(P>0.05)。桡神经、正中神经和尺神经运动传导速度双侧无差异(P>0.05)。偏瘫侧腋神经、肩胛上神经、肌皮神经CMAP波幅变化率明显高于桡神经、正中神经和尺神经(P<0.05)。偏瘫侧桡神经、正中神经和尺神经的感觉神经动作电位(SNAP)较健侧降低(P<0.01),感觉传导速度双侧差异无统计学意义(P>0.05)。偏瘫侧SNAP波幅变化率由高到低依次为正中神经、桡神经和尺神经,但两两对比差异均无统计学意义(P>0.05),感觉神经传导速度变化率两两对比差异亦无统计学意义(P>0.05)。肩关节半脱位后上肢所检肌肉均存在不同程度的自发电位,偏瘫上肢近端出现率高于远端肢体,其中冈上肌自发电位出现率为61.54%,三角肌为84.62%,肱二头肌为69.23%,伸指总肌和拇短展肌为46.15%,小指展肌为30.77%。偏瘫侧CMAP变化率与患者病程、年龄及上肢Brunnstrom分期之间均无明显相关性(P>0.05)。结论脑卒中后肩关节半脱位可导致支配肩和上臂的周围神经损害程度大于支配前臂和手的神经,可能影响患者上肢功能的恢复。