1例Poland综合征患儿的围手术期护理

正Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天畸形,又称胸大肌缺损并指综合征~([1])。包括一侧胸肋骨发育不良,一侧胸大肌、胸小肌及同侧上肢发育不良。胸廓和躯干畸形包括乳房或(和)乳头发育不全或缺如;肋软骨发育异常,肋骨发育不全;胸廓皮下软组织缺乏;躯干肌肉发育不全或缺如;手部发育不良表现为患手短小、并指及短指。此病发病率约为1/7 000~1/100 000,男女之比约为3:1,病变多发生在右侧,约占75%~([2])。我科收治该病患     

Poland综合征1例

患者女,21岁,因“左胸膈疝6年”就诊.查体:左侧胸廓前壁塌陷,左上肢发育不全.胸部正位及左上肢正位X线片:左肺中下野密度增高,膈面及肋膈角显示不清,胃泡上移至胸腔内;左侧第1肋骨缺如,胸锁关节下移,锁骨远端、肩关节、肩胛骨及肱骨发育不良,肢体纤细;腕骨及部分指间关节融合(图1、2).CT:左侧胸廓畸形,纵隔、气管稍右移;左侧胸大肌、胸小肌、前锯肌及第2～4肋软骨缺损,局部前胸壁内陷;左侧乳腺发育尚可;左侧膈肌连续完整并上移(图3、4).诊断:左侧胸廓及上肢畸形,Poland综合征.     

肌性斜颈患者术后配戴颈部低温热塑板材支具的疗效观察

肌性斜颈是以小儿头向患侧倾斜,面部旋向健侧为特征的病症,国内报道发病率为0.42％-1.3％[1],国外报道为0.3％-2.0％[2].临床上,除极少数因脊柱畸形、视力障碍和颈部肌肉麻痹等所导致的斜颈外,一般系指一侧胸锁乳突肌挛缩造成的肌性斜颈.本病大多数是因为分娩时一侧胸锁乳突肌受产道或产钳挤压而受伤出血、血肿机化形成挛缩;或分娩时胎儿头位不正,阻碍血液运行,引起该肌肉缺血性改变,肌纤维水肿、变形、增生,最后引起肌肉萎缩,造成肌性斜颈;或由于胎儿在子宫内时头部向一侧倾斜,阻碍一侧胸锁乳突肌血液供应,引起该肌肉缺血性改变所致.治疗方法一般行胸锁乳突肌松解术,术后用外固定支具固定.目前肌性斜颈术后外固定配合治疗得到广泛的认识,外固定方式包括石膏外固定、颈托固定、树脂石膏外固定,颈部低温热塑板支具固定是新发展起来的外固定方式,与上述几种传统的固定方式比较有无优势尚不清楚.作者对2009年8月-2011年5月四川大学华西医院康复科假肢中心收治的69例肌性斜颈术后患者治疗效果进行观察分析.     

Poland综合征患者的围手术期护理

Poland综合征又称为胸大肌缺损并指综合征(pectoralis deficiency syndactyly syndrome)等[1],最典型特点表现为单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形,在女性则可能同时表现为乳房、乳头乳晕发育小或缺如等畸形.先天性胸大肌的胸肋部发育不全或缺损为此病的诊断标准.     

肌肉牵伸结合音频电疗矫正先天性肌性斜颈患儿颈部姿势的疗效分析

<正>先天性肌性斜颈(congenital muscular torticollis,CMT)是一种良性的儿童骨关节肌肉畸形常见病,由于一侧胸锁乳突肌(sternocleidomastoidmuscle,SCM)的增厚和缩短导致的,在出生后或不久就出现头部偏斜在一侧、下巴转向对侧的自发性斜颈不良姿势,除了颈部活动度受限外,患侧胸锁乳突肌还可能触摸到肌性肿块或者肌紧张。根据CMT的临床类型,一般分为3型~([1]):(1)肿块型,最严重的类型,患侧胸锁     

带血管蒂前臂皮瓣转移修复下颌骨缺损的手术配合

因各种原因所致的下颌骨及其组织缺损,通常采取游离的肋骨或髂骨修复下颌骨缺损,并用胸大肌或斜方肌等皮瓣修复其软组织缺损[1].     

Poland综合征患者的围手术期护理

Poland综合征又称为胸大肌缺损并指综合征（pectoralis deficiency syndactyly syndrome）等，最典型特点表现为单侧胸大肌缺损合并同侧短、并指等复合畸形，在女性则可能同时表现为乳房、乳头乳晕发育小或缺如等畸形。先天性胸大肌的胸肋部发育不全或缺损为此病的诊断标准。1941年由Poland首先发现。此畸形极为少见，病因不明。     

新生儿先天性膈疝1例临床报道

先天性膈疝是指原始横膈膜中某部分未发育,或虽已发育,但未相互融合,或肌肉发育过程中其一肌肉发育不全,都会在膈肌一定部位形成缺损或弱点,加之胸腹腔压力差别,使腹腔内脏器进入胸腔[1]。如果膈肌完整,但纤维发育不良,无收缩能力,肌肉薄弱甚至称薄膜     

儿童先天性胸廓畸形的MSCT诊断

目的：探讨儿童先天性胸廓畸形的CT表现特征,提高对本病的认识。方法：回顾性分析44例儿童胸廓畸形的CT原始图像,并对其进行容积再现（VR）、多平面重组（MPR）、表面遮盖显示（SSD）重建。结果：44例患儿共包括25例漏斗胸、6例鸡胸、9例Poland综合征、4例胸骨裂。25例漏斗胸患儿分为轻度7例、中度5例、重度13例,随凹陷程度的增加,心脏旋转角增加。6例鸡胸患儿均为对称性鸡胸。9例Poland综合征患儿中,累及右侧5例,左侧4例;全部病例胸壁肌肉缺如或不同程度的发育不良,全部患儿患侧胸廓均小于对侧,胸骨向患侧倾斜;3例患儿患侧乳芽缺如,6例患侧乳芽发育不良并低位;肋骨缺如或发育不良6例,肋软骨缺如或发育不良8例,高位肩胛2例,4例可见心脏向健侧移位或旋转。4例胸骨裂患儿中分为上段裂2例,下段裂2例。结论：胸廓畸形为儿童较常见的先天畸形,病变累及胸壁肌肉、骨骼、乳房等。MSCT是诊断此类畸形的最佳成像方法,可以对患儿的胸壁肌肉、骨骼、乳房、肺部、心脏及合并畸形进行一站式检查,对疾病进行分型并评估严重程度。     

介绍肌性斜颈术后手术帽腋下牵引固定法

肌性斜颈患儿较多见,外伤、发育不全、炎症为其主要病因。原发病变为胸锁乳突肌挛缩,继发病变为肌周围软组织粘连、疤化和挛缩。     

硅胶假体及脱细胞真皮辅助女性Poland综合征患者的乳房再造

背景：女性Poland综合征患者同时伴有乳房发育不全甚至不发育,乳房缺失及乳房畸形等,可根据畸形程度实施背阔肌肌瓣转移、脱细胞真皮组织或乳房硅胶假体植入重塑乳房、改善胸部外形。 目的：探索乳房硅胶假体及脱细胞异体真皮在女性Poland综合征患者乳房缺如畸形再造中的应用,评价其早期临床效果。 方法：回顾性分析6例女性Poland综合征患者临床资料,其中单侧（双侧）乳房缺如、患侧（双侧）胸大肌发育不全、胸壁组织量较健侧略差4例,接受乳房硅胶假体植入治疗;单侧乳房缺如、患者胸大肌缺如、肋骨缺如、胸壁软组织菲薄且粘连2例,接受乳房硅胶假体及脱细胞真皮植入联合背阔肌肌瓣转移治疗。 结果与结论：6例植入后4 d时均有水肿,1例切口渗液,均甲级愈合。术后随访1-12个月,3例可触及假体轮廓,1例乳房为中等硬度,均无乳房结节及疼痛,切口瘢痕无增生,乳房外观均匀,无乳房起皱。证实乳房硅胶假体及脱细胞异体真皮辅助女性Poland综合征乳房畸形矫正,操作方便,可减少术中损伤,降低手术难度并减轻患者痛苦,在严格把握适应证的前提下可取得较好临床效果。     

手法治疗落枕

落枕是颈部软组织常见的损伤之一，病人自觉一侧颈项肌肉酸痛、强直、痉挛、活动受限。多因体虚、劳累过度、睡眠时枕头过高或过低、长期低头工作等，使一侧肌肉(主要是胸锁乳突肌、斜方肌及肩胛提肌)痉挛，导致病人一侧或两侧颈部疼痛、僵硬、活动受限，头歪向一侧，重者向手臂及背部放射。笔者用手法治疗二十五例，取得不错效果。     

3例痉挛性斜颈患者的护理

<正>痉挛性斜颈(Spasmodic Torticollis,ST)指颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛,导致特殊的头颈及肩部畸形,常伴有局部疼痛或压痛。斜颈主要累及颈部肌肉,以胸锁乳突肌、斜方肌、颈颊肌、斜角肌受累明显等颈部肌群自发性不自主收缩引起头部向一侧扭转或阵发性倾斜[1]。我院2012年3月收治3例痉挛性斜颈患者,经治疗和护理,获得了良好的效果,现报告如下。     

SAPHO综合征累及骨及关节99Tcm-MDP SPECT/CT显像表现

目的 观察⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT显像所示滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚及骨炎(SAPHO)综合征累及骨与关节表现。方法 回顾性分析69例SAPHO综合征患者⁹⁹Tc^m-MDP SPECT/CT资料,以聚类分析法评估SAPHO综合征累及骨、关节模式。结果 根据聚类分析,SAPHO所致骨与关节病变可分为肋骨型(n=19)、脊柱型(n=32)和胸锁关节型(n=18)。共于19例肋骨型检出145处病灶,包括60处肋骨病灶及95处其他病灶,半数以上呈低、中度摄取;半数呈溶骨性骨质破坏、边缘呈低度摄取;少数肋骨密度无明显改变。脊柱型多累及中轴骨 (27/32,84.38%);椎体病变多累及一侧肋椎关节、呈连续性分布及低、中度摄取。胸锁关节型均累及胸锁关节,半数以上病灶位于胸锁关节并呈高度摄取,以"牛头征"和"半牛头征" 为典型表现,多见骨质增生硬化、骨皮质肥厚。结论 SAPHO综合征累及骨关节可分为肋骨型、脊柱型及胸锁关节型。全身骨显像缺乏"牛头征"或"半牛头征"等典型表现时,结合临床表现及SPECT/CT融合显像有助于诊断。     

家族性锁骨颅骨发育不全的遗传学基础和临床X线研究

目的提出家族性锁骨颅骨发育不全的Ｘ线诊断要点。方法分析８例（４个家庭）锁骨颅骨发育不全的临床及Ｘ线表现,并从遗传学角度进行探讨。结果家族性锁骨颅骨发育不全的Ｘ线表现主要为：颅顶膨隆或下陷、囟门未闭、颅缝增宽、多发缝间骨、牙齿发育不良、锁骨发育不全或缺如、全身骨骼发育不全。结论家族性锁骨颅骨发育不全的Ｘ线表现具有特征性,能够作出正确的诊断。     

1例先天性重症膈疝胎儿行子宫外产时球囊取出术的护理

正胎儿先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia,CDH)指胚胎时期膈肌先天性发育缺陷或发育不全所致的腹腔内脏器经过膈肌缺损处或薄弱点疝入胸腔的先天性畸形,易引发肺泡和肺血管发育不良、肺顺应性下降等一系列病理生理改变。CDH发生率约为1/(2 000～3 000)[1]。临床上CDH根据胎儿肺头比值(1ung-to-head ratio,LHR)可分为重度CDH(LHR1.0)和中度CDH(LHR1.4)。     

局部封闭治疗早期先天性肌性斜颈38例报告

局部封闭治疗早期先天性肌性斜颈３８例报告江苏省金坛市直溪中心卫生院（２１３２５１）符培录先天性肌性斜颈系一侧胸锁乳突肌发生纤维性挛缩后形成的畸形。一般认为病因是一侧胸锁乳突肌在难产时受伤，以致纤维变性后引起该肌的挛缩［１］．但是目前对发病机制的意见仍...     

超声诊断先天性肌性斜颈11例分析

目的探讨超声检查诊断先天性肌性斜颈的应用价值。方法先天性肌性斜颈患儿一侧胸锁乳肌纤维性挛缩,二维超声对患侧进行连续扫查,观察病变部位的回声及范围,应用彩色多普勒超声技术了解其血流情况。结果均发现一侧胸锁乳突肌局部明显肿大,回声杂乱,部分可见血流信号。结论超声检查是肌性斜颈诊断与鉴别诊断的较好方法。     

肺癌病人手术后的康复护理

肺癌肺叶或一侧全肺切除术，术后肺不张、肺炎、肺水肿是对病人威胁极大的术后并发症。开胸多使用后外侧切口，手术要切断斜方肌、背阔肌、菱形肌及锯齿肌群，易造成肌肉粘连和肩胛骨粘连，造成病人术侧肩关节强直、废用性萎缩；全肺切除病人，还易造成脊椎侧弯，因此，运动锻炼在此类病人的康复护理中，尤为重要。１对象与方法本组２５例，男１８例，女７例；年龄３５～７２岁，其中肺叶切除２２例，全肺切除３例。方法：（１）做好病人的心理疏导：由于手术切口较大，切断的肌肉多，术中多经肋间或肋骨床开胸，并使用肋骨撑开器强行将肋骨…     

女性泌尿生殖系统畸形的超声诊断

本文总结近三年内本科室超声诊断的10例女性泌尿生殖系统合并畸形者的声象图及检查体会,提出超声检查对此病征诊断的临床重要性.一般资料和方法10例患者为门诊及住院病人.年龄1～43岁,8例生殖道畸形伴一侧肾缺如者无自觉不适.均于体检或泌尿道症状来诊时发现.仪器EUB410型、SDU500型、AU4000型,探头频率为3.5兆赫.检查前病员需适当充盈膀胱,取仰卧位,必要时取俯卧位,行下腹部及双肾区常规多切面检查.结果超声诊断双子宫合并孤立肾者7例;一侧肾发育不全伴输尿管异位开口者一侧;无子宫合并一侧肾缺如者一例;处女膜闭锁合并一侧肾发育不全一例,此十例病人均由手术或CT及静脉肾盂造影证实.