系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症一例

患者女 ,41岁。因反复关节痛 1年、间断发热 4年于2 0 0 0年 11月入院。患者于 1996年 4月起出现双手非对称性关节疼痛 ,在当地拟诊类风湿关节炎 (ＲＡ) ,治疗无效。病程中伴口腔溃疡。 1997年 3月就医 ,查ＷＢＣ 3 7× 10 9/Ｌ ,抗核抗体 (ＡＮＡ) 1∶6 40 ,总补体 <5 0Ｕ。查ＩｇＧ、ＩｇＭ正常 ,ＩｇＡ 0 0 7ｇ/Ｌ。诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,开始给予泼尼松 40ｍｇ/ｄ ,环磷酰胺 40 0ｍｇ/周 ,静滴。但患者仍有间断低热 ,咳嗽。发热期间补体及血常规检查正常 ,无蛋白尿。ＡＮＡ滴度渐次升高 ,斑点型 ,1∶12 80 ,最高 1∶2 5 6 0…     

系统性红斑狼疮伴骨髓纤维化2例

例 1.女性 ,3 7岁 ,间断性关节痛伴低热、紫癜 1 5年 ,加重 3个月于 1997- 0 2 - 13入院。查体 :体温 3 7 5℃ ,中度贫血貌 ,余未见异常。辅助检查 :白细胞 4 4× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 60 ｇ/Ｌ ,血小板 42× 10 9/Ｌ ,血沉 75ｍｍ/ｈ ,ＩｇＧ16 96ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 0 84ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 1 2 3 ｇ/Ｌ ,补体Ｃ30 44 ｇ/Ｌ。抗核抗体 (ＡＮＡ)、抗ｄｓＤＮＡ抗体、抗ＲＮＰ抗体均阳性 ,ＥＮＡ电泳阳性 ,中性粒细胞碱性磷酸酶 (ＮＡＰ)阳性率0 3 8,积分 13 1分。尿常规 :蛋白 ( + + ) ,潜血 ( + )。骨髓象 :骨髓增生低下 ,粒红比例 4 69∶1,粒系以…     

静滴环磷酰胺出现剧烈头痛二例

例1:女,12岁。1997年7月出现面部红斑,日晒后加重,伴指端及足跟部红斑。查红细胞沉降率(ＥＳＲ)35ｍｍ/1ｈ。ＡＮＡ1∶640,抗ｄｓＤＮＡ1∶40,抗ＳＳＡ1∶64,ＲＦ1∶32。ＡｃＬ阴性。ＣＨ50<40Ｕ/ｍｌ(50～100Ｕ/ｍｌ),Ｃ3500ｍｇ/Ｌ(850～1930ｍｇ/Ｌ)。诊为系统性红斑狼疮。服强的松40ｍｇ/ｄ,氯喹025ｇ/ｄ。1个月后病情平稳,强的松逐渐减量。氯喹服用4个月后面部又出现红斑而停用,改硫唑嘌呤01ｇ/ｄ,4个月。因反复面部红斑不褪,伴双手掌血管炎,停硫唑嘌呤,用环磷酰胺治疗,首次06ｇ静滴后约3ｈ出现头痛欲裂,伴发热38℃,无恶心、呕吐及神志…     

流行性出血热致心脏瓣膜损坏及二度Ⅰ型房室传导阻滞1例

患者男性 ,2 5岁。因发热 ,腹痛 7ｄ ,黑便 4ｄ于 2 0 0 1年 9月 2 1日入院。查血 :Ｋ+ 3 2 4ｍｍｏｌ Ｌ ,Ｃａ 0 95ｍｍｏｌ Ｌ。ＨＢｓＡｇ(+) ,抗ＨＢＣ(+) ,ＣＯ2 ＣＰ 16ｍｍｏｌ Ｌ ,ＢＳ10 10ｍｍｏｌ Ｌ ,ＢＵＮ 18 2ｍｍｏｌ Ｌ。ＡＬＴ10 3 0 0ｍｍｏｌ Ｌ ,ＡＳＴ 4 7 70Ｕ Ｌ ,ＧＧＴ 75 4 0Ｕ Ｌ ,Ｃｒ 2 6 8 89ｕｍｏｌ Ｌ。血免疫荧光抗体ＩＦＡＩｇ 1∶6 4 0 ,阳性。肾脏Ｂ超示 :右肾弥漫性病变。超声心动图 (ＵＣＧ)示 :主动脉瓣、二尖瓣关闭不全 ,二尖瓣前叶腱索断裂。心电图示 :ＰⅡ 直立 ,Ｐ3、4 与前面Ｔ波降支重…     

肾综合征出血热并发急性淋巴细胞白血病一例

患者 ,女 ,18岁 ,因“发热伴头痛、腰痛 1周、少尿 3ｄ”于 1998年 12月 2 8日入院 ,入院时尿量 2 0 0～ 3 0 0ｍｌ/2 4ｈ。体检 :体温 3 7.8°Ｃ ,脉搏 86次 /ｍｉｎ ,血压 98/5 2ｍｍＨｇ。双腋下可见散在瘀点 ,眼睑、球结膜水肿 ,心肺(-) ,双下肢轻度水肿 ;实验室检查 :血白细胞 16.8× 10 9/Ｌ ,红细胞 4.74× 10 1 2 /Ｌ ,血红蛋白 117ｇ/Ｌ ,血小板 189×10 9/Ｌ ,中性 0 .70 ,淋巴 0 .3 0 ,尿蛋白 (+ + + + ) ,出血热抗体 :ＨＡ ＩｇＭ抗体 (+ ) (ＥＬＩＳＡ法 ) ,肾功能 :ＢＵＮ 9.8ｍｍｏｌ/Ｌ肌酐 2 78μｍｏｌ/Ｌ ,诊断为“肾综…     

狼疮性肾炎并左下肢深静脉血栓形成一例

患者 ,女性 ,35岁 ,因反复面部红斑、关节疼痛、水肿 5年 ,左下肢肿痛 2个月于 2 0 0 1年 4月 2 0日入院。患者 1996年出现面部蝶形红斑、关节疼痛、面部及双下肢轻度水肿 ,在院外查尿蛋白 ( ++) ,抗核抗体、抗ｄｓ ＤＮＡ抗体及抗Ｓｍ抗体均阳性 ,血清总补体及Ｃ3 降低 ,诊断为“狼疮性肾炎” ,口服强的松、雷公藤多甙 ,并静滴环磷酰胺治疗 ,症状有所缓解 ,尿蛋白 ( +～ ) ,长期服强的松治疗。 2 0 0 1年 2月出现左下肢肿胀、疼痛 ,无发热。 10ｄ后在该院查尿蛋白 ( ) ,白细胞 5～ 10个 /ＨＰ ,红细胞 6～ 12个 /ＨＰ。抗核抗体及抗ｄｓ …     

第四例——关节痛、蛋白尿、发热、肺部粟粒性病变

患者 :女性 ,38岁。因四肢多关节疼痛 4年伴不规则发热 5个月 ,于 1996年 1月 2 4日第 4次入院。患者于 1992年 2月起出现四肢关节疼痛 ,外院查ＷＢＣ 3 4× 10 9/Ｌ ,血找ＬＥ细胞 (+)× 2次 ,抗核抗体 (+) ,尿蛋白 (+)。被诊断为“系统性红斑狼疮”服用强的松及雷公藤多甙治疗后病情控制 ,但因服药不规则时有反复。 1995年 8月第一次住我院 ,检尿蛋白 ～ ,ＲＢＣ 5～ 6～ /Ｈｐ ,2 4ｈ尿蛋白定量 7 14ｇ ,ＡＮＡ 1∶32 0 (+) ,Ｃｃｒ 5 5Ｌ/ 2 4ｈ ,肾穿刺活检病理示“弥漫增生型肾小球肾炎伴新月体形成”(Ⅳ型ＬＮ) ,予强的松 30ｍｇ/…     

类固醇药物引起发热和白细胞减少

病例　 1例 2 9岁的女性患者因面部蝶形红斑、狼疮性肾炎、全血细胞减少、抗ＤＮＡ抗体增多、抗核抗体 (ＡＮＡ)阳性诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)。家族史和既往史不详 ,无药物过敏史。 1 997年 2月 ,在一次上呼吸道感染后患者出现发热、面部蝶形红斑、ＡＮＡ滴度增高、双链ＤＮＡ抗体增高并伴随其它的症状而入院。入院前 ,患者每天口服泼尼松龙 1 0ｍｇ。入院体查 :神志清醒 ,体温 3 7 5℃ ,面部蝶形红斑 ,软腭上有多个无痛性溃疡 ,脚趾顶端有多个溃疡 ,神经系统检查无异常。血沉 48ｍｍ/ｈ,红细胞数 4 0 8× 1 0 1 2 /Ｌ ,血红蛋白 1 0 …     

母子同患多发性骨髓瘤2例

例 1 　 女 ,5 9岁。因持续性腰痛 2个月余 ,于1 997年 4月入院。有高血压史二十余年 ,无外伤及放射线接触史 ,无家族性遗传性疾病。体检 :贫血貌 ,全身浅表淋巴结未扪及 ,ＨＲ 80次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心界向左下扩大 ,肝脾肋下未触及。实验室检查 :血ＷＢＣ 8.6× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ 82 ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 5 7×1 0 9/Ｌ ,血沉 1 47ｍｍ/ｈ ,尿蛋白 0 .75 ｇ/Ｌ ,总蛋白82 ｇ/Ｌ ,白蛋白 3 6ｇ/Ｌ ,球蛋白 46 ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ2 .8ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 79μｍｏｌ/Ｌ。免疫球蛋白 :ＩｇＧ1 9.2 ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 0 .3 8ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .3 7ｇ/Ｌ。血清醋纤…     

恶性淋巴瘤合并自身免疫性疾病和EB病毒感染四例

ＥＢ病毒与自身免疫性疾病及恶性淋巴瘤关系密切 ,但三者同时并存鲜见报道。本文报告 4例如下。例 1,男性 ,5 6岁 ,反复高热 ,咽痛 ,口腔溃疡 4年。体检发现咽后壁肿物 ,2ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ ,颈淋巴结无肿大 ,颜面、眼睑皮损。ＷＢＣ 14 .4× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .74,Ｈｂ 97ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 5 0 6× 10 9/Ｌ ,γ ＧＴ 32 0Ｕ /Ｌ ,ＣＫ ＭＢ 10 0Ｕ /Ｌ ,ＬＤＨ 870Ｕ/Ｌ ,ＡＮＡ ,抗ｄｓ ＤＮＡ均为阴性。血ＥＢ病毒ＢＮＬＦ 1基因含量为 10 4 ｃｏｐｙ/ μｌ ,ＶＣＡ ＩｇＡ 1∶2 0。肌电图 :肌源性肌损害。骨髓象检查显示 :噬血细胞综合征。…     

以重度肝损害为主要表现的系统性红斑狼疮一例

患者女,16岁,因持续高热1个月,黄疸、腹痛及腹泻1周于1998年6月入院。病程中伴有明显脱发、纳差和全身无力。体检:体温39℃,皮肤、巩膜重度黄染,眼睑中度水肿,面部有蝶形红斑。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性音,肝肋下5ｃｍ,脾肋下3ｃｍ。腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢有轻度凹陷性水肿。化验:Ｈｂ109ｇ/Ｌ,ＷＢＣ2.5×109/Ｌ,血小板89×109/Ｌ,ＡＬＴ97.7Ｕ/Ｌ,ＡＳＴ638Ｕ/Ｌ。碱性磷酸酶166.6Ｕ/Ｌ,甘油三酯20.36ｍｍｏｌ/Ｌ,尿蛋白4.93ｇ/ｄ,血沉49ｍｍ/1ｈ,抗核抗体1∶80阳性,抗ｄｓＤＮＡ0.484,抗ＳＳＡ抗体( ),抗ＳＳＢ和抗Ｓｍ…     

环孢霉素A治疗狼疮性肾炎并发急性肾衰

1　病情摘要1.1　病史　患者女性 ,4 1岁 ,因浮肿、蛋白尿 8个月 ,加重 1个月 ,少尿 5天入院。患者于 8个月前 ( 1999年 9月 )无明显诱因出现面部及双下肢浮肿 ,伴有反复口腔溃疡。查尿蛋白2 ～ 3 ,ＯＢ 2 ,予雷公藤多甙 2 0ｍｇ 3/ｄ治疗 1周 ,尿检异常无改善 ,自行停用。 1999年 10月至2 0 0 0年 3月每日服中药汤剂 (成份不明 ) ,亦无明显疗效。其间查Ｈｂ 84ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 2 8× 10 9/Ｌ。入院前6周无明显诱因出现浮肿加重 ,尿量减少 ( 10 0 0ｍｌ/ｄ左右 ) ,血压增高 2 5 3/ 14 7ｋＰａ( 190 / 110ｍｍＨｇ)。查尿蛋白 4 0 5ｇ/ 2 4…     

播散型组织胞浆菌病1例

患者女性 ,6 0岁 ,因不规则发热 8个月入院。体检 :体温 38 6℃ ,脉搏10 2 /ｍｉｎ ,呼吸 2 4/ｍｉｎ ,血压 13/ 8ｋＰａ。消瘦、贫血外观 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺无明显异常 ,左下腹轻压痛 ,未触及包块 ,肝剑突下 3ｃｍ ,脾肋下未触及。实验室检查 :血白细胞 1 5× 10 9/Ｌ ,中性0 31,淋巴 0 46 ,血红蛋白 5 0 ｇ/Ｌ ,血小板 5 1× 10 9/Ｌ ,网织红细胞 0 0 18。血沉8ｍｍ/ｈ ,白蛋白 2 5 ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 3ｇ/Ｌ ,淋巴细胞转换率 0 34,ＩｇＡ、ＩｇＧ、ＩｇＭ正常 ,ＣＤ4 0 36 ,ＣＤ80 2 3。Ｃｏｏｍｂｓ试验阴性 ,Ｈａｍ试验阴性…     

系统性红斑狼疮致急性呼吸窘迫综合征二例

例 1,女性 ,18岁 ,学生。反复发热 3个月 ,咳嗽、呼吸困难8ｄ。抗生素治疗无效 ,多次用地塞米松退热治疗。病程中出现面颊部红斑 ,光照后明显。间断双腕、踝、膝关节肿痛。体格检查 :Ｔ 3 9℃ ,Ｐ 12 5次 /ｍｉｎ ,Ｒ 2 8次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 94/60ｍｍＨｇ。神清 ,面部可疑蝶形红斑。双中下肺呼吸音减弱 ,未闻及干、湿性罗音。心率 12 5次 /ｍｉｎ ,律齐 ,无杂音 ,肌肉轻压痛。实验室检查 :Ｈｂ 10 2 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3 .9× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 3 .2 7× 10 12 /Ｌ ,Ｐｌｔ 88×10 9/Ｌ。尿常规Ｐｒｏ( )。ＡＮＡ、抗ｄｓ ＤＮＡ均阳性 ,血中找到…     

糖尿病肾病持续性肾脏替代治疗9例报告

随着糖尿病患者生存时间的延长 ,糖尿病肾病 (ＤＮ)发生率明显升高。本文报道持续肾脏替代治疗 (ＣＲＲＴ)缓解ＤＮ临床蛋白尿期及终末期顽固性水肿、改善心功能及全身情况 9例。一般资料 :从 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 0年 8月共对 9例ＤＮ患者施行ＣＲＲＴ ,基础疾病均系 2型糖尿病。年龄 5 6～ 87岁 ,平均 6 8岁 ,其中男性 8例 ,女性 1例。临床蛋白尿期 7例 ,终末期 2例。 2 4ｈ尿蛋白定量平均 15 0 3ｇ/ｄ(5 80～2 8 2 5ｇ/ｄ)。血浆白蛋白平均 2 0 5ｇ/Ｌ(15 2～ 2 3 4ｇ/Ｌ) ,血肌酐 (Ｓｃｒ)平均 32 1 9μｍｏｌ/Ｌ(137 8～ 6 75 6…     

临床病例讨论 第七例——全身皮肤硬化,活动后呼吸困难

患者 :男 ,6 5岁。因全身皮肤肿胀变硬 10个月、活动后呼吸困难 2个月于 1998年 11月 2 4日入院。患者自 1998年 1月无诱因渐出现双手对称性指、背、腕皮肤肿胀变硬 ,并进行性加重 ,累及双侧手臂、面部、颈部及胸腹部 ,伴局部肌肉酸痛。 3月我院门诊查ＡＮＡ、抗ｄｓＤＮＡ、抗ＥＮＡ均阴性 ,类风湿因子 (ＲＦ) 1∶16 ,抗Ｓｃｌ 70 (- ) ,红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 8ｍｍ/ 1ｈ ,尿蛋白 0 2 5ｇ/Ｌ ,肌酶正常。胸部ＣＴ示双肺纹理增厚。 1998年 5月诊为“硬皮病”予强的松 5ｍｇ ,3次 /ｄ ,ＭＴＸ 2 5ｍｇ ,3次 /周及洛汀新、复方丹参等治疗。…     

L型绿脓杆菌败血症1例

1　病历摘要患者女性 ,6 0岁 ,因发热、咽痛 12ｄ入院。入院前曾静滴红霉素 2ｄ ,环丙沙星、磷霉素钠 6ｄ。体温 39℃ ,咽充血 ,双肺底可闻湿 口罗音 ,肝、脾不大。胸片示双肺纹理增粗。血ＷＢＣ 14 5× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 96 ,诊断肺部感染。给予亚胺培南0 5 ｇ静滴 ,每日 3次 ,6ｄ ,体温降至 36 2～ 37 4℃。因 4次血培养及骨髓培养 (- ) ,肥达氏试验、外裴氏试验及军团菌抗体均 (- ) ,改用头孢唑啉钠 3 0ｇ静滴 ,每日 2次 ,用药 1周后患者体温再次上升至 39℃以上 ,持续不退。胸片双肺可见散在小片状模糊影。血ＷＢＣ 8 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0…     

从腹水中检出丝虫成虫一例

患者女 ,6 0岁 ,籍贯河南 ,1995年后居住在景洪市。因乏力咳嗽、发热 ,反复下肢水肿 1年余。收住院。体检 :心肺正常 ,腹硬 ,肝在剑下 3ｃｍ ,右肋下 2ｃｍ可及 ,脾在左肋下 2ｃｍ可及腹水征阳性。全身浅表淋巴结无肿大 ,夜间 2 2时至次日凌晨 4时皮肤骚痒 ,难以入睡。实验室检查 :ＲＢＣ3 .85× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 11.2× 10 12 /Ｌ ,Ｎ 0 .85 ,Ｌ 0 .15 ,ＨＧＢ115 /Ｌ ,ＡＬＴ 13Ｕ/Ｌ ,ＡＳＴ 43Ｕ/Ｌ ,ＢＵＮ 9.3ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 6 6μｍｏｌ/Ｌ ,尿液呈乳白色 ,经乳糜尿试验证实为乳糜尿 ,尿蛋白 (+) ,镜检ＷＢＣ 0 2个 /高倍镜 ,…     

氨苄青霉素致急性泛发性发疹性脓疱性皮炎1例

氨苄青霉素药物反应多为猩红热样或麻疹样红斑 ,而引起急性泛发性发疹性脓疱性皮炎 (ＡＧＥＰ)较少见 ,现报道 1例如下。患者男性 ,2 4岁。因全身泛发红斑 ,脓疱 ,伴发热 2ｄ入院。 2ｄ前患者因感冒头痛、咽痛 ,静滴氨苄青霉素 4ｇ ,2 0ｈ后全身泛发红色斑疹 ,瘙痒 ,腋窝部发现粟粒大小脓疱 ,翌日脓疱泛发全身 ,遂以“ＡＧＥＰ”收我科观察。体检 :Ｔ 38.6℃ ,系统检查无异常。皮肤科情况 :全身弥漫性红斑 ,其上密集针头至粟粒大小脓疱 ,皮损表面灼热 ,有轻度触痛。化验 :血ＷＢＣ 2 0 .0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .88;ＥＳＲ 30ｍｍ/ｈ ;脓疱液培养…     

Wegener肉芽肿病伴肺和消化道出血一例

患者女 ,65岁 ,因乏力、关节痛 2 5ｄ ,发热 1 0ｄ ,咳嗽、气短7ｄ入院。 2 5ｄ前受凉后患者出现乏力 ,肩、腕、膝关节、掌指、指间关节红肿、疼痛 ,口腔有痛性溃疡 ,双下肢轻度水肿。1 0ｄ前无诱因发热 ,体温达 39℃。血常规 :ＷＢＣ 1 0 6× 1 0 9/Ｌ ,Ｈｂ1 0 4ｇ/Ｌ ,血肌酐 89μｍｏｌ/Ｌ ,抗核抗体、抗ｄｓＤＮＡ抗体 (- ) ,可提取核抗原抗体 (- ) ,类风湿因子 (- )。 7ｄ前出现咳嗽、咯白黏痰 ,偶有血丝 ,伴气短。 2ｄ前Ｘ线胸片示双肺广泛浸润影 ,血Ｈｂ 68ｇ/Ｌ ,予抗感染治疗 ,症状加重。血气分析 :ｐＨ7 541 ,ＰａＯ2 4 0 7ｍ…