发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症52例临床分析

目的 探讨发作性运动诱发性舞蹈样手足徐动症(PKC)的临床特点及对药物治疗的反应.方法 对52例PKC患者临床表现、实验室资料及治疗经过进行分析.结果 52例患者发病年龄6～21岁,病程2个月～24年,79%为男性.临床表现为发作性一侧或双侧肢体、头面部、躯干不自主运动,诱发因素为突然运动、紧张、惊吓.持续时间一般为数秒.发作时无意识障碍,发作间歇期完全正常.对抗癫(癎)药物有良好反应. 结论 PKC是一种由运动诱发的、短暂的发作性局部或全身不随意运动,癫(癎)药治疗效果好.     

发作性运动性舞蹈手足徐动症19例临床分析

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)属于发作性运动障碍(PD)中较为常见的一种。临床不太常见,但近年来随着人们对该病的认识深入,临床(尤其癫门诊)发现的病例越来越多。现将我科门诊自1999-10~2004-10发现的19例PKC患者报告如下。1临床资料1·1一般资料男10例,女9例,年龄7~18岁,病程1~7年,起病年龄7~14岁。病史:3例有癫发作史,本病发生时癫已经缓解3~10年。1例其兄亦患此病,其余病例家族史、个人史等均无特殊。1·2临床表现均由突然运动所诱发,表现为不自主运动、肌张力改变、舞蹈、手足徐动;累及一侧5例,双侧2例,左右交替2例,…     

发作性运动障碍（附8例临床报道）

目的 :总结发作性运动障碍中PKC的临床特征 ,并对其发病机制加以探讨。方法 :对 8例PKC患者临床表现及实验室资料进行分析。结果 :本组中 8例患者发病年龄 8～ 14岁 ,病程 1～ 10年 ,87%为男性。临床表现均由突发运动诱发 ,由久坐、久立后突然改变体位 ,表现为一侧或双侧不自主肢体舞动、躯干扭动和面部异常运动 ,持续数秒钟自行缓解 ,发作时意识清楚 ,2例EEG轻度异常 ,6例正常EEG中有 2例 2 4h动态脑电图示样放电 ,8例服用少量卡马西平完全控制发作。结论 :PKC是发作性运动障碍中一类疾病 ,以开始运动时出现发作性锥体外系症状为特点 ,发作范围局部或全身 ,是可以治愈的 ,抗癫药治疗效果良好     

痫性发作后症状及其临床意义

目的 :探讨性发作后常见症状的临床特征及其在性发作鉴别诊断中的作用。方法 :分析了 67例癫患者和 3 6例非性发作 (non epilepticseizure ,NES)患者发作后症状。结果 :3 5例癫患者 (5 2 2 % )和 2例NES患者 (5 6% )有发作后头痛 (P <0 0 0 1) ;17例癫患者 (5 9 4% )和 6例NES患者 (16 7% )有发作后疲劳 (P <0 0 0 1)。发作后的意识模糊等症状在性发作和NES患者之间差异无显著性。在所研究的病例中 ,所有癫患者至少有一次发作后症状 ,而 2 1例非癫患者 (5 8 3 % )在所研究的时期内未见发作后症状 (P =0 0 0 1)。结论 :发作后头痛和疲劳有助于性发作的鉴别诊断 ,临床诊断为NES而有发作后头痛和疲劳的患者应加强随访。     

癎性发作后症状及其临床意义

目的:探讨癎性发作后常见症状的临床特征及其在癎性发作鉴别诊断中的作用.方法:分析了67例癫癎患者和36例非癎性发作(non-epileptic seizure,NES)患者发作后症状.结果:35例癫癎患者(52.2%)和2例NES患者(5.6%)有发作后头痛(P＜0.001);17例癫癎患者(59.4%)和6例NES患者(167%)有发作后疲劳(P＜0.001).发作后的意识模糊等症状在癎性发作和NES患者之间差异无显著性.在所研究的病例中,所有癫癎患者至少有一次发作后症状,而21例非癫癎患者(58.3%)在所研究的时期内未见发作后症状(P=0.001).结论:发作后头痛和疲劳有助于癎性发作的鉴别诊断,临床诊断为NES而有发作后头痛和疲劳的患者应加强随访.     

中国人婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征临床特征分析

目的探讨我国婴儿惊厥伴发作性手足舞蹈徐动征(ICCA)患者的临床特点。方法分析诊断为ICCA的5例患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学和治疗转归的临床资料。ICCA的入选标准为：3～20个月出现良性婴儿惊厥(BFIC)和在儿童后期或青春期出现发作性运动源性运动障碍(PKC)。结果5例ICCA患者来自4个家系,男性4例,女性1例。BFIC发病年龄在8～12个月,PKC发病年龄在5岁以后,影像学未见异常,部分患者EEG有局限性放电和慢波增多。卡马西平、苯妥英、拉莫三嗪治疗有效。其中2例合并继发性癫痫。ICCA家系中其他发作性疾病患者共9例。结论ICCA可能为常染色体显性遗传疾病,我国该病患者同时具有BFIC和PKC的特征性表现和治疗转归特点,家系中可能有PKC和其他类型的癫痫患者,说明PKC与癫痫之间可能存在某些相似的发病机理,此还有待于进一步研究。     

发作性运动障碍6例临床分析

发作性运动障碍病(PD)是一类少见的神经系统疾病,临床表现多样,以发作性姿势性肌张力障碍、手足舞蹈样动作、投掷样动作等为特征。现将我院3年收治的6例病例分析如下。1临床资料本组6例均为住院病人,其中男5人,女1人,年龄13~18岁,起病年龄8~12岁,病程1~10年,其中5例为发作性运动诱发的舞蹈手足徐动症(PKC);1例为发作性肌张力异常的舞蹈手足徐动症(PDC)。5例PKC病人表现为一侧或双侧手足内旋、外旋,屈曲、扭动、摇头及躯干不自主动作,伴面部表情异常,每次持续10~30s,其中1例每日发作10次,精神紧张时发作次数增多,均于突然变化的运动时发…     

发作性运动障碍18例临床分析

临床资料 :1 8例均为癫门诊患者 ,其中男 1 1例 ,女 7例 ;年龄 1 1～ 2 8岁 ;起病年龄 7～ 1 6岁 ;平均病程 7 6年。其中有家族史者 3例 ,高热惊厥史者 1例。根据Ｄｅｍｉｒｋｉｒａｎ等的诊断标准 ,运动诱发性 1 4例 ,非运动诱发性 2例 ,劳累诱发性 2例。临床特点为出现一侧或双侧发作性头、面、颈、肢体及躯干不自主动作 (姿势性肌张力障碍、舞蹈及徐动 )者1 3例 ,四肢发僵不能活动 5例。发作时所有患者均有构音障碍 ,甚至言语不能 ,间歇期均正常 ,其中 5例在查体中因运动诱发。 1 0例 (53 8% )每日均有发作 ,其余 8例发作时间不定 ,每…     

发作性运动障碍病的分类及其临床特点

发作性运动障碍病(PMD)由发作性异常运动(PD)和发作性共济失调(EA)两大类疾病组成。现就PMD的分类及其临床特点综述如下。1PMD的分类1940年Mount和Reback首次报道了第1例PMD病例,命名为家族性发作性舞蹈手足徐动症之后有很多病例报道,并形成了一些分类[1]。1977年Lance[2]报道了12例家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(PDC),并回顾分析了已报道的100例病例,根据发作的持续时间建议分类为:(1)PDC,发作时间持续2min～4h;(2)发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC),被突然的自主运动所诱发,发作时间短暂,数秒～5min;(3)中间型,…     

VEEG监测对鉴别癫及非癫发作的意义

目的 探讨发作期视频脑电图(VEEG)在诊断癫性发作及发作类型的临床价值.方法 对435例发作性疾病患者的临床资料和发作期VEEG进行回顾性分析.结果 VEEG共监测到临床发作733次,发作期脑电图记录到样放电557次.诊断为癫381例,其中癫合并非癫性发作(NES)24例,占6.3%;单纯NES 54例.癫发作类型以部分性发作为主,癫发作及发作间期样放电多见于NREMⅠ、Ⅱ期.结论 发作期VEEG监测对鉴别癫及非癫发作有重要的鉴别意义.     

41例发作性运动诱发性运动障碍临床与神经电生理分析

目的　观察发作性运动诱发性运动障碍 (PKMD)的临床特征及与癫的关系。方法　详细观察 4 1例PKMD的临床特征 ,影像学和脑电图改变。结果　 4 1例均由运动诱发 ,呈发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症 30例 ,发作性运动诱发性肌张力障碍 11例 ,发作时意识清楚 ,影像学有异常者 6例 ,脑电图有样放电者 12例 ,其中 2例发作时有样放电 ,脑体感诱发电位半数以上病例有定位侧半球改变。对抗药有良效。结论　本症障碍的部位可能在感觉刺激的传入通路与发作症状的传出通路之间的反射中枢。具有某些癫性质 ,推测与癫发作可能有某些共同的生物学基础     

发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216例分析

目的对发作性运动诱发性舞蹈指痉症的定义、病因发病机制、临床特点、电生理、影像学及治疗预后进行分析。方法以"发作性运动诱发性舞蹈指痉症"或"以发作性运动诱发性运动障碍"为关键词,以中国期刊全文数据库为数据库,以2000年至2005年为限共检索29篇文献,剔除重复文章及病例资料不全的文献,对18篇国内杂志发表及我院诊治的病例共216例患者的临床资料进行分析统计并进行讨论。结果216例患者男∶女=3.5∶1,平均发病年龄13.1岁,有家族史占22.7%,合并癫或良性家族性婴儿痉挛比例明显增高。临床表现均为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,发作持续短暂,发作频繁,发作时意识清晰,发作后无任何不适。发作间期神经系统检查无阳性体征。EEG大部分正常,合并癫者可见样放电,头颅CT或MRI一般正常者可能为原发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症,继发性发作性运动诱发性舞蹈指痉症一般有相应病灶或疾病。使用小剂量的抗癫药可控制,预后良好。结论发作性运动诱发性舞蹈指痉症分为散发性和家族性,呈常染色体显性遗传;可为原发性,也可继发于脑外伤,缺氧性脑病,多发性硬化,基底节钙化,甲减等,其病因及发病机制至今尚不清楚,临床特点为运动开始时突然出现一侧或双侧肢体及面部的不自主运动,抗癫药有效,预后良好。     

发作性运动源性手足舞蹈徐动症17例临床分析

发作性运动源性舞蹈手足徐动症 (paroxysmalkinesigemicchoreoathetosis ,PKC)是一种少见的神经系统疾病 ,虽然 194 0年Mount和Reback开始对本病进行报道 ,但只是近 10多年才有较深入研究。国内周祥琴于2 0 0 0年首次报告 16例[1] ,随后又有 3篇相关报道[2～ 4 ] 。目前 ,对PKC的某些方面尚有争议 ,有些问题仍需探讨 ,实际工作中也易被误诊。为增加对这一疾病临床特点的认识 ,我们对 17例患者的资料进行分析如下。临床资料一般资料 :共 17例 ,均为门诊病例 ,男性 14例 ,女性 3例 ,年龄 11～ 2 8岁 ,平均 17.6岁 ,发病年龄 7～ 16岁 ,平…     

托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察

发作性运动诱发性运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍,可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍(PKD)。其病理机制至今未明,可用多种抗癫癎药治疗,但尚未有使用托吡酯(TPM)治疗的报道,现将我们用TPM治疗8例的疗效报告如下。     

脑卒中后继发癫与性发作临床分析

目的总结和探讨脑卒中患者继发癫与性发作的发病率、病因、发病特点、诊断、治疗、预后及两者差异。方法回顾性分析我院近4 a来治疗的1 125例脑卒中患者的临床资料,对82例病例的发病时间、次数、脑电图情况及治疗、预后进行分析、研究。结果脑卒中患者继发癫及性发作的发病率为7.29%(82/1 125),累及皮层者发病率高。早期发作49例中36例仅发作1次,发作2次以上者9例,其中4例发生癫持续状态。迟发者33例中发作2次以上者有30例。40例行脑电图检查异常者仅12例。早期发作多为性发作,不需抗癫治疗,迟发者多为卒中后癫,需正规抗癫治疗。结论脑卒中后继发癫的发病率明显低于目前报道,许多诊断为癫者实际上仅是性发作,大多数卒中后癫及性发作预后较好,但癫持续状态预后差。     

发作性运动障碍1例报告

发作性运动障碍是一类罕见的神经系统疾病 ,其临床特点是反复发作的不自主运动 ,不伴意识障碍。根据诱因、发作持续时间及病因等将本病分为四型 :发作性运动诱发的异常运动(PKD) ;发作性非运动诱发的异常运动 (PNKD) ;发作性持续运动诱发的肌张力障碍 (PED ) ;夜间发作性肌张力障碍(HPD)。现将笔者遇到的 1例PKD报告如下。1　临床资料　　患者女性 ,3 5岁。 17年前无明显诱因下出现右侧上下肢不自主扭动 ,在惊吓或紧张时易发 ,每次持续 1～ 2min ,无意识丧失 ,缓解时肢体活动正常 ,睡眠时不发作 ,但惊醒后易发作 ,患者开始时每天发作…     

发作性运动性舞蹈手足徐动症19例临床分析

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）属于发作性运动障碍（PD）中较为常见的一种.临床不太常见,但近年来随着人们对该病的认识深入,临床（尤其癫痫门诊）发现的病例越来越多.现将我科门诊自1999-10～2004-10发现的19例PKC患者报告如下。     

额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态1例报告

现报告1例额、颞叶非惊厥性癫(癎)持续状态( NCSE)患者的临床资料如下.1病例女,48岁.因"发作性意识模糊状态数小时后抽搐10年"于2010年11月15日入院.患者10年前无明显诱因出现发作性意识模糊,但能够在无意识下自行大小便、行走和避开危险,持续数小时后出现双眼向右凝视和肢体抽搐数分钟后意识恢复.当时未治疗,发作次数和持续时间逐渐增多,发作时意识模糊,答非所问,偶有咂嘴,伴有腹泻,期间有时伴1至数分钟发作性双眼向右凝视和肢体抽搐,发作频繁时每周发作1次,每次持续2～3d,每次发作均以肢体抽搐、嘴角流涎、两眼上翻数分钟后清醒.2年前开始服用卡马西平,并逐渐加至每天6片,仍有每月1至数次发作.既往体健,无脑外伤、脑炎等病史.家系中无癫(癎)病史.查体:神志清楚,呼吸平稳,体检合作,心肺腹均正常,神经系统无异常体征.     

全面强直-阵孪性发作癫痫168例随访观察

目的　探讨全面强直 阵挛性发作 (GTCS)癫疒间 患者的预后。方法　对 16 8例GTCS患者进行11～ 2 2年的临床随访 ,观察抗癫疒间 药物疗效及治疗后的智能和生活质量。结果　随访结束时 ,停药 2 1例(12 5 % ) ,仍服药者 14 7例 (87 5 % ) ;16 5例 (98 2 % )正规抗癫疒间 治疗能有效控制癫疒间 发作 ,117例 (84 8% )停药 1 33年后复发 ,继续服药仍能控制 ,无 1例发生癫疒间 持续状态。 2 8例 (16 6 7% )患者出现精神症状 ,以情感障碍较突出。癫疒间 组总智商与正常对照组比较无差异 ,发作控制组与未控制组比较无差异 (均P >0 0 5 ) ,但生活质量癫疒间组明显低于正常对照组 (P <0 0 1)。结论　GTCS患者须长期服药治疗 ,智力不受影响 ,但生活质量低于正常人。服药治疗的同时配合心理治疗 ,可提高其生活质量     

发作性运动障碍10例临床分析

目的:探讨发作性运动障碍的临床特点、诊断、治疗及误诊原因。方法:回顾性分析发作性运动障碍患者的临床表现、影像学与EEG/video-EEG(视频脑电图)检查及治疗。结果:本组10例,男8例,女2例,起病年龄6~14岁,病程半年~9年;9例由突然的运动诱发,1例为自发发生;临床表现为姿势性肌张力障碍6例,舞蹈样动作2例,投掷样运动1例,手足徐动样动作1例,均为单侧受累;发作时间多为10余秒;6例患者每日有发作,最多1d可发作30余次;CT/MRI均正常,EEG/video-EEG大多正常(9/10);9例卡马西平治疗有效,1例氯硝西泮部分有效。结论:9例为发作性运动障碍中的阵发性运动诱发性运动异常,1例为阵发性非运动诱发性运动异常,前者抗癫药治疗能全部控制发作,后者仅部分有效。