多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

结缔组织病合并急性间质性肺炎6例临床分析

目的分析结缔组织病合并急性间质性肺炎的临床特点及发病原因,提高诊断和治疗水平,降低病死率。方法对我院2003年—2011年收治的6例结缔组织病合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果类风湿关节炎和干燥综合征在病程中都有可能出现急性间质性肺炎,治疗及时病变可吸收,恢复至急性间质性肺炎前状态。混合型结缔组织病病程中有肌炎,雷诺现象、指端硬化及肺动脉高压1例及皮肌炎患者合并急性间质性肺炎2例均治疗无效死于呼吸衰竭。结论结缔组织病合并急性间质性肺炎虽治疗方法相同但结果却不同,皮肌炎和混合型结缔组织病合并急性间质肺炎预后差。     

45例皮肌炎临床分析

目的探讨皮肌炎的临床特点。方法回顾性分析45例皮肌炎患者的临床资料。结果患者48.9%以皮炎为首发症状。95.6%有四肢近端肌无力,4.4%有呼吸肌受累。37.5%有心电图异常及心肌损害。12%有间质性肺炎。乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸磷酸激酶(CK)阳性率分别为100%和51.1%。肌肉病理肌炎性和肌电图肌原性改变分别占85%和90%,合并肺癌、食管癌各1例。死亡2例,分别死于肺癌和呼吸肌受累肺部感染。结论肌酶的检查对于较早期肌肉病变比肌电图具有更高的敏感性。CK敏感性低于LDH,CK特异性高。有心肌、呼吸肌受累、肺间质纤维化、合并肿瘤者,预后差。CK水平与预后无明显相关性。     

皮肌炎及多发性肌炎伴恶性肿瘤13例临床分析

目的：分析皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者的临床情况。方法：回顾性分析我院2002年至2009年8年间13例皮肌炎及多发性肌炎伴发恶性肿瘤患者,分析其临床表现、实验室辅助检查指标和治疗情况。结果：77例皮肌炎及多发性肌炎患者中16.88%（13/77）伴发恶性肿瘤,伴发的肿瘤主要为鼻咽癌、肺癌、胃癌,其中鼻咽癌占30.76%。伴发肿瘤的相关因素包括炎性肌病的发病年龄〉40岁的男性患者,甲周红斑、GLB升高〉35g/l,而合并肺间质纤维化的炎性肌病患者较少合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎及多发性肌炎常伴发恶性肿瘤,所伴发肿瘤的类型广泛,但以鼻咽癌常见。对出现甲周红斑等皮肤血管炎表现年龄大于40岁的的男性皮肌炎及多发性肌炎者尤其在发病1~2年内应警惕伴发恶性肿瘤。     

多发性肌炎／皮肌炎患者血清和尿液新喋呤水平及意义

目的 探讨多发性肌炎／皮肌炎患者血清和尿液新喋呤水平与疾病活动性、临床疗效和其它实验室指标间的关系。方法 采用ELISA测定了30例多发性肌炎／皮肌炎患者和30例健康人血清和尿液中新喋呤水平。结果 多发性肌炎／皮肌炎患者血清、尿液新喋呤水平明显高于健康人，且活动期患者血清、尿液新喋呤水平与反映疾病活动性的某些实验室指标如ESR、SIL-2R及与多发性肌炎／皮肌炎的活动指数变化呈现出显著正相关。多发性肌炎／皮肌炎患者骨骼肌酶中CK、AST、LDH与血清新喋呤水平均有明显相关一致性。结论 测定血清、尿液新喋呤水平，能较好地反映多发性肌炎／皮肌炎患者体内的细胞免疫状态，可作为判断多发性肌炎／皮肌炎患者疾病活动、临床疗效的一个有意义的指标。     

全身与大腿MRI对皮肌炎/多发性肌炎的对比研究

目的结合皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)的临床及磁共振特点,突出全身MRI对该病的诊断价值。方法回顾性分析5例DM/PM病例,总结其一般资料、实验室检查、临床检查及影像学表现,同时结合文献进行讨论。结果 5例DM/PM病例,2例DM,3例PM,均因肌痛肌无力伴或不伴皮疹就诊,均有不同程度的肌力减退,且主要以四肢近端肌力减退为主,肌张力均正常,均合并间质性肺炎,MRI检查均提示相应部位的炎症性肌病表现。除1例α-羟丁酸脱氢酶未测、1例谷草转氨酶及肌酸激酶MB同工酶正常外,其余所测6种肌酶水平均升高。结论皮肌炎/多发性肌炎具有一定的MRI特点,可以为临床诊断及鉴别诊断提供帮助。     

多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变21例临床分析

目的研究多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。方法回顾性分析89例PM/DM患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析。结果（1）87例DM患者中有21例合并ILD,发病率为23.6%。合并ILD组发热、关节痛和抗Jo-1抗体阳性的发生率高,差异有显著性;而肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶（AST）显著低于无ILD组。结论PM/DM合并ILD的发生率高。其发生与发热、关节痛和抗Jo-1抗体、CK、AST有相关性。     

多发性皮肌炎合并间质性肺疾病1例治疗体会并文献复习

多发性肌炎／皮肌炎（polymyosicis／dermatomyositis,PM／DM）是一种主要累及肌肉和皮肤的系统性结缔组织疾病。间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是其常见的并发症,而且影响PM／DM的预后。目前对于多发性皮肌炎合并间质性肺疾病的治疗方法尚无统一标准,我院收治了1例以肺间质病变为首发表现的多发性肌炎／皮肌炎患者,结合文献复习如下。     

皮肌炎/肌炎并发恶性肿瘤10例临床分析

目的了解皮肌炎/肌炎并发恶性肿瘤的临床特点,提高诊断水平,减低误诊率。方法收集我院近3年的住院病人中确诊皮肌炎/肌炎病例,就其中并发肿瘤的患者的资料进行分析总结。结果符合皮肌炎/肌炎诊断标准的共47例,并发肿瘤14例,占29.79%;良性肿瘤4例,占8.51%;恶性肿瘤10例,占21.28%;皮肌炎35例,8例并发恶性肿瘤,占22.86%,;肌炎12例,2例并发恶性肿瘤,占16.67%。平均发病年龄为48.6岁。发现恶性肿瘤距皮肌炎/肌炎的平均病程为6.5个月。消化道肿瘤2例,鼻咽癌3例,淋巴瘤2例,急性白血病1例,小脑肿瘤1例,前列腺癌1例。10例DM/PM病人的肌酶变化中2例以CPK升高为主,6例表现LDH,HBDH持续升高,2例肌酶正常。10例病例中6例并发肺间质病变,占60.00%。10例患者均对激素治疗反应差。控制PM/DM同时积极治疗肿瘤,8例DM/PM症状明显改善,目前仍存活,2例死于后期的严重感染。结论皮肌炎/肌炎与恶性肿瘤的发生有高度的相关性。尤其并发肿瘤患者肺间质病变发生率明显高于一般PM/DM者。对年龄大于40岁的病人都应常规进行肿瘤的筛选。     

硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎2例临床报道

目的 探讨系统性硬化病重叠多发性肌炎/皮肌炎患者的临床发病特点.方法 对2例系统性硬化病与多发性肌炎/皮肌炎重叠的患者的临床资料进行回顾性分析.结果 2例患者均以系统性硬化为首发病,皮肤硬化为弥漫性,都曾应用糖皮质激素,且有停药史,均在停药后继发肌炎.结论 糖皮质激素的停用可能是硬皮病继发多发性肌炎/皮肌炎的诱发因素.     

皮肌炎或多发性肌炎并发心脏损害的临床分析

目的:探讨皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)并发心脏损害(cardiacinvolvement,CI)的临床特点及危险因素。方法:收集近3年来住院的91例DM/PM患者临床资料,采用Logistic回归及ROC曲线进行回顾性分析。结果:56例DM/PM患者并发CI,并发率为61.5%,其中心电图异常39例、超声心动图异常21例、心力衰竭3例、心肌梗死1例。单因素Logistic回归分析显示肌病类别、性别、年龄、病程、肌力、心悸症状、雷诺现象、血清肌酸激酶(CK)、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、CK-MB/CK比值与DM/PM并发CI无显著相关,肺间质病变、AST/CK比值与DM/PM并发CI显著相关;多因素Logistic回归分析显示肺间质病变、AST/CK比值都与DM/PM并发CI显著相关。ROC曲线分析显示以AST/CK比值0.172作为判断DM/PM并发CI的临界值时,判断灵敏度71.4%、特异度60%。结论:DM/PM常并发亚临床表现的CI,肺间质病变、AST/CK高比值水平是DM/PM并发CI的危险因素。     

皮肌炎64例临床分析

目的探讨皮肌炎的临床特点。方法回顾性分析64例皮肌炎患者的临床资料。结果患者51．6％以皮炎为首发症状。96．9％有四肢近端肌无力，3．1％有呼吸肌受累，25．0％有心电图异常及心肌损害，20．3％有间质性肺炎，乳酸脱氢酶（LDH）和肌酸磷酸激酶（CK）阳性率分别为100．0％和39．1％，肌肉病理肌炎性和肌电图肌原性改变分别占87．5％和78．1％，合并肺癌、鼻咽癌各1例；死亡7例，分别死于恶性肿瘤、呼吸肌受累、肺部感染或间质性肺炎。结论皮肌炎的临床表现主要是四肢近端肌无力、皮炎、LDH阳性，死因主要是呼吸肌受累肺部感染。     

皮肌炎并发皮下、纵隔气肿6例临床分析并文献复习

目的：提高对皮肌炎（DM）并发皮下、纵隔气肿的各种临床相关因素的认识,重视纵隔气肿对血流动力学的影响。方法：将我院6例及国内文献报道7例DM并发纵隔气肿病例进行了汇总分析。结果：DM患者在并发纵隔气肿时,92％为自发性纵隔气肿。均有典型皮疹,61％有皮肤血管炎,54％肌力正常,69％肌酸激酶（CK）正常,92％乳酸脱氢酶（LDH）升高。上述病例均存在肺间质病变,且在激素治疗期间发生。38％出现循环系统的表现,53％死亡。结论：皮肌炎并发纵隔气肿以肺间质病变、皮肤血管炎病变为主而肌炎较轻、CK正常、LDH升高的皮肌炎患者更容易发生纵隔气肿,预后差,死亡率高。     

多发性肌炎/皮肌炎患血清肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体的测定及其临床意义

目的：检测多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）患者血清肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（sTRAIL）的水平及其在多发性肌炎/皮肌炎中的临床意义.方法：采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测2012年10月～2013年8月中日友好医院风湿免疫科40例PM/DM患者,20例健康人血清中sTRAIL的水平.分析sTRAIL水平与PM/DM各临床特点的关系.结果：PM/DM患者组血清sTRAIL水平为1380.71±126.49ng/L,显著高于健康对照组493.89±33.32ng/L（P＜0.05）.吞咽困难的PM/DM患者血清sTRAIL水平（1775.76±321.95ng/L）显著高于无吞咽困难者（958.24±155.66ng/L,P＜0.05）.是否合并肺间质病变,其血清sTRAIL水平无显著性差异（P＞0.05）.Jo-1阳性的患者组血清sTRAIL水平为562.36±52.99ng/L,显著低于Jo-1阴性的患者组1334.57±181.21ng/L（P＜0.05）.PM/DM患者血清sTRAIL水平与乳酸脱氢酶（LDH）显著负相关（r=-4.03,P＜0.05）.结论：TRAIL在多发性肌炎/皮肌炎的发病机制中起作用,其异常表达与患者的临床特征密切相关.     

伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎1年生存随访及危险因素分析

目的 了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月-2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成人临床无肌炎皮肌炎患者51例,追踪1年时的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后1年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素.结果 Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI值为8.10～10.69)优于单纯激素治疗方案(95%CI值为1.03～4.57,P<0.001).与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI值为4.49～10.11)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI值为8.27～12.66,P=0.045).通过COX回归分析,筛选到的危险因素分别是治疗方案未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001),间质性肺炎为急性型(RR=3.10,P=0.020),以及治疗初始已出现低氧血症(RR=6.17,P=0.005).结论 在现有各种药物治疗干预下伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎预后仍不乐观,间质性肺炎的类型固然是预后的决定因素之一,但早期用药、联合激素与免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间,其中联合环孢素的治疗方案更佳.     

多发性肌炎和皮肌炎的肾脏损害分析

目的 探讨多发性肌炎与皮肌炎合并肾脏损害的临床特点.方法 收集2003年1月-2008年12月确诊为多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料,回顾性分析肾脏损害的发生率、损害程度和临床预后.结果 在确诊的146例多发性肌炎和皮肌炎患者中,107例(73.29%)首诊于皮肤科,仅4例(2.74%)首诊于肾脏科;共30例患者出现不同程度的肾脏损害,发生率为20.5%.肾脏损害表现为单纯血尿者10例(33.33%),单纯蛋白尿6例(20.00%),蛋白尿合并血尿13例(43.33%),高血压7例(23.33%),水肿3例.10例单纯血尿患者中,镜下血尿>+++者7例;11例接受24 h尿蛋白定量检测患者中,尿蛋白<1 g/d者7例;4例首诊于肾脏科的患者均接受肾穿刺活组织检查,发现局灶节段性肾小球硬化2例,肾小球轻微病变和狼疮性肾炎各1例.所有患者均给予免疫抑制刺治疗.痊愈1例,病情好转或无恶化23例,治疗有效率为80.00%;5例患者死亡(4例并发多脏器功能衰竭,1例合并肺癌),病死率16.67%.结论 多发性肌炎和皮肌炎患者发生肾脏损害并非罕见,临床表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻、中度高血压以及轻度肾功能异常;患者对免疫抑制剂治疗的反应良好.     

中国人多发性肌炎/皮肌炎合并肾脏损害的临床特点(附文献复习)

目的:研究中国人多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并肾脏损害的临床特点。方法:报道1例皮肌炎合并肾脏损害病例的临床特点,并检索中国人PM/DM合并肾脏损害的文献报道进行系统分析。结果:共纳入28例病例。其中男10例,女18例,男:女比为1:1.8。PM/DM合并肾脏病变时,急性肾损伤和慢性肾脏病变均存在。肾脏损害病理类型:局灶节段性肾小球硬化(40%)、系膜增生性肾小球肾炎(20%)、轻微肾小球病变(20%)、肾小管间质性肾炎(10%)、IgA肾病(10%)。28例PM/DM患者中,25例(89.3%)治疗后好转,尿蛋白转阴,肾功能正常;1例(3.6%)死亡;1例(3.6%)发展为终末期肾病,1例(3.6%)预后不详。结论:多发性肌炎/皮肌炎合并肾脏病变的临床表现,主要包括急性肾损伤和慢性肾脏病变。早期诊断与早期治疗是改善患者预后的关键。     

以肺部症状为首发表现的皮肌炎4例

<正> 皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)与间质性肺炎的关系近年来日益受到重视,后者严重影响着患者     

抗Jo-1抗体阳性多发肌炎/皮肌炎患者肺部受累影像特点分析

目的提高临床医生对抗Jo-1抗体阳性多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）患者肺部受累影像学的认识,提高诊断水平,准确评估预后。方法对四川大学华西医院2007年12月至2013年7月21例抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者的临床表现、实验室检查、影像学结果进行回顾性分析。结果抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者绝大多数（80.95%）具备典型肺间质性病变表现,胸部影像学主要为磨玻璃影以及网格影;比较抗Jo-1抗体阴性PM/DM患者而言,抗Jo-1抗体阳性患者出现肺间质性病变的几率更高（P〈0.05）;伴有继发性间质性肺病是PM/DM预后不良的主要危险因素;个别抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者会以肺部表现为首发症状,表现形式类似肺炎。结论抗Jo-1抗体阳性PM/DM患者常常并发继发性肺间质病变,多数患者影像学上表现符合间质性肺炎特征,个别表现类似肺炎。提高临床医生对此类疾病的认识,提高诊断水平,有助于判断预后。     

炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后.方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM 18例,DM 11例,ADM 7例).结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征.血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常.PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD.环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显.PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上.结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差.PM-ILD预后相对较好.同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳.