肺出血-肾炎综合征影像学表现对临床诊断的意义

肺出血-肾炎综合征系内科危重急症,主要为循环中抗肾小球基底膜抗体或GBM抗体在肾脏或肺组织中沉积、导致肺出血与急性肾小球肾炎改变,该病属于自身免疫性疾病范畴。临床主要表现为肺出血合伴Ⅰ型急进性肾小球肾炎（RPGN）,病情凶险、未经及时治疗的重型病例死亡率可高达96%。肺出血-肾炎综合征影像学改变与其病理相适应以肺组织为主,其次可发生胸膜、心脏改变等。影像学表现多种多样,可有渗出灶、增殖灶、甚至融合呈结节似肿块样改变,与病程发展有明显联系。影像学诊断肺出血-肾炎综合征有一定难度,但如认真分析影像学如X线胸片、CT征象变化、特别是注意对比多次影像学资料、观察分析征象变化规律等,可作出正确诊断。     

膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例

目的探讨少见膜性肾病（membranous nephropathy,MN）合并抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）肾炎的发病机制、临床表现、治疗方法及预后。方法对收治的1例MN合并抗肾小球基底膜肾炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者有MN病史,经治疗部分缓解,后出现肉眼血尿、高血压、急性肾损伤,伴高滴度的抗GBM抗体,肾脏病理为膜性病变合并新月体肾炎,尽管经甲强龙、环磷酰胺冲击及血浆置换治疗,患者肾功能仍进行性恶化,进入终末期肾病。结论临床上MN合并抗肾小球基底膜肾炎罕见,其进展迅速,预后不佳。     

肺出血-肾炎综合征误诊1例

肺出血-肾炎综合征(Good pasture's syndrome,GPS)是一种少见疾病.其特征为反复肺弥漫性出血,肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性.本病好发于中青年男性,病变进展迅速,预后凶险,多因大咯血或肾功能衰竭死亡[1].我科于2007年6月曾收治GPS患者一例,现报道如下:     

肾功能正常的抗肾小球基底膜病临床分析

目的 了解肾功能正常的抗肾小球基底膜(GBM)病的临床和病理特点.方法 回顾性分析6例长期保持肾功能正常的抗GBM病患者的临床病理特点,并与同期伴肾功能损害的29例抗GBM病患者进行比较,分析影响预后的因素.结果 35例患者中6例(17.1％)肾功能一直保持正常.5例患者有不同程度肾脏受累,1例仅有肺出血,3例表现为肺肾出血综合征.6例均行肾活检病理检查,免疫荧光:4例表现为IgG2+ ～3+沿肾小球毛细血管襻呈线样沉积;光镜差异较大,从肾小球轻微病变到新月体肾炎伴大量毛细血管襻坏死,但大多数患者病变轻微.5例患者给予免疫抑制和(或)血浆置换治疗.6例肾功能正常者与同期肾功能异常的29例抗GBM病相比,贫血轻[血红蛋白(99.67±19.80)比(77.97±20.62) g/L,P＝0.024]、抗GBM抗体滴度低[(80.23±85.73)比(224.34±145.79)EU/ml,P＝0.027]、肾小球新月体比例低(0.17±0.27比0.58±0.29,p＝0.005).平均随访12～133个月,6例肾功能正常者4例完全治愈,2例遗留少量蛋白尿、镜下血尿.结论 肾功能正常的抗GBM病并不少见,多数患者肾脏临床病理轻,预后良好.     

抗肾小球基底膜病及其免疫发病机制的研究进展

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)病是循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,主要累及肺脏和肾脏.     

急进型肾小球肾炎致肺出血-肾炎综合征死亡1例

肺出血肾炎综合征（又称Goodpasture综合征，简称GPS），是一种少见的与抗肾小球基底膜抗体有关的Ⅱ型变态反应性疾病。它可发生在任何年龄，以青年男性多见，绝大多数患者有咯血、肾炎、贫血及肺部浸润的表现，晚期有高血压、浮肿及肾功能衰竭表现，死亡率高。笔者2004年收治的1例青年男性患者，最终因咯血、肾功能衰竭而死亡。现报道如下。     

两种方法建立小鼠抗GBM肾炎模型的比较

目的探讨建立小鼠抗肾小球基底膜（GBM）肾炎模型的方法。方法72只昆明小鼠随机分为3组,肾炎模型A组、B组和正常对照组。肾炎模型A、B组小鼠一次性尾静脉注射兔抗小鼠GBM血清（16ml／kg）,正常对照组小鼠注射等量正常兔血清。肾炎模型A组小鼠尾静脉注射兔抗小鼠GBM血清前1周,背部皮内注射正常兔血清进行预免疫;肾炎模型B组小鼠尾静脉注射兔抗小鼠GBM血清后24h,尾静脉注射脂多糖（1mg／kg）。于实验第7、14、21、28天取尿液和血清标本,分别检测尿蛋白、血肌酐、血尿素氮含量。并于上述时间点分别取。肾组织观察病理变化。结果。肾炎模型组小鼠注射兔抗小鼠GBM血清后,第7天尿蛋白、血肌酐和血尿素氮含量均明显升高,均高于正常对照组,且A组升高更明显（P〈0．05）。肾组织病理表现为：。肾炎模型A组肾小球基底膜明显增厚,系膜区大量电子致密物沉积,足突融合;壁层上皮细胞增生,大量新月体形成,肾小球囊腔变窄,并可见肾小球纤维化形成,其病变程度均高于肾炎模型B组。正常对照组小鼠肾组织无明显病理变化。结论免疫球蛋白预免疫法可以更好地建立小鼠抗GBM肾炎模型。     

肾小球和肾小管基底膜抗原性的实验研究

<正> 关于肾小球基底膜(GBM)的抗原性,曾有许多学者相继进行过研究。有的用制作实验性肾炎模型,有的将GBM用于肾炎病因或诊断研究。但对肾小管基底膜(TBM)的抗原性报告不多。GBM和TBM是否具有共同抗原性,以及这两种抗原的抗原性在种属之间是否有差异等问题,直至目前为止,在肾脏病学者中尚持有两种完全对立的不同看法。我们认为,GBM和TBM抗原性是否相同的问题,直接关系到在人类某些肾脏疾病中,GBM和TBM的     

低分子肝素对抗肾小球基底膜肾炎兔血液流变学的影响

目的：观察低分子肝素（LMWH）对抗。肾小球基底膜（GBM）。肾炎兔血液流变学的影响。方法：建立兔抗GBM。肾炎模型；实验分两组：LMWH治疗组和对照组。LMWH治疗组注射。肾毒血清后6h内开始给药，对照组仅给等量的生理盐水。观察一般情况，2周后采血测定全血黏度（ηb）、血浆黏度（ηp）、红细胞比容（HCT）、血沉（ESR）、红细胞聚集指数（EAI）、红细胞刚性指数（TK）、纤维蛋白原（Fig）含量。结果：LMWH组与对照组比较，ηb、ηp、ESR、EAI、TK、Fig均明显降低（P〈0．05）。结论：LMWH可以改善抗GBM。肾炎兔肾脏微循环与血液流变学。     

肾小球肾炎

肾小球肾炎简称肾炎,是以双侧肾脏肾小球病,变为主的一种肾的变态反应疾病。具有少尿、血尿、蛋白尿、水肿、常伴高血压、肾功能损伤等临床表现。从发病机制上可分为抗肾小球基底膜性肾炎和免疫复合物性肾炎二型。根据临床表现可分为急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎和隐匿性肾炎。     

低分子肝素对兔抗肾小球基底膜肾炎的疗效观察

目的　观察低分子肝素 (LMWH)对兔抗肾小球基底膜 (GBM)肾炎的疗效。方法　建立兔抗GBM肾炎模型 ;实验分两组 :LMWH治疗组和对照组。LMWH治疗组注射肾毒血清后 6h内开始给药 ,对照组仅给等量的生理盐水。定期观察一般情况 ,并测定尿蛋白、血肌酐水平 ,2周后宰杀兔 ,观察肾组织病理改变。结果　LMWH组尿蛋白、纤维素沉积数、新月体数、肾小球细胞总数、肾小管间质损伤指数、炎细胞浸润数均较对照组显著减少。结论　低分子肝素可显著改善抗GBM肾炎兔的肾脏病变。     

东菱迪芙治疗大白兔抗肾小球基底膜肾炎的实验研究

目的：观察应用东菱迪芙(DF—521）治疗大白兔抗肾小球基底膜(GBM)肾炎的疗效。方法：建立大白兔自相期抗GBM肾炎模型；实验分两组：DF—521治疗组和末治疗组(对照组)。大白兔注射肾毒血清后6h内开始静脉给药，对照组仅给等量的生理盐水。定期观察一般情况，并测定尿蛋白、血肌酐、血纤维蛋白原的水平，2周后宰杀大白兔，观察肾组织病理改变。结果：药物治疗后大白兔尿蛋白水平，纤维家沉积数、新月体数及肾小球细胞总数较肾炎对照组显著减少6肾质量和血肌酐水平无显著差别。结论：东菱迪芙能够改善抗GBM肾炎大白兔的肾脏病变，疗效显著。     

以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎

目的:明确以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎的临床与病理特点。方法:分析解放军总医院全军肾脏病研究所收治的1例以IgA沿肾小球毛细血管襻沉积为主的急进性肾小球肾炎病例,分析其临床特点、病理与电镜特征,以及对强化免疫抑制治疗的反应。结果:该病例临床表现为急进性肾炎综合征,肾功能恶化发展迅速。但无肺出血及全身性血管炎症状。血清自身抗体系列、抗GBM抗体与ANCA均为阴性。病理光镜示肾小球环绕型新月体形成,肾小血管无炎症改变。冰冻切片与石蜡微波修复直接免疫荧光示IgA沿肾小球毛细血管襻细颗粒状沉积,间接免疫荧光法检测血清IgA型抗GBM为阴性;电镜示节段性上皮下、基底膜内及系膜区电子致密物沉积。对强化激素冲击与免疫抑制剂治疗效果欠佳。结论:本病例为特殊类型的急进性肾小球肾炎,根据其临床特点、血清学检测、免疫荧光及电镜检查结果,无法归于目前急进性肾炎的分型,对其临床特点应予重视。     

人肾小球毛细血管基底膜厚度的测算

人肾小球毛细血管基底膜厚度的测算洪大蓉，万美玲，宋继志（南京铁道医学院电镜室南京２１０００９）肾小球肾炎患者的毛细血管基底膜增厚、疏松，甚至可断裂。膜性肾炎患者，基底膜增厚可达正常的５～１０倍，肾脏终因毛细血管腔闭塞而丧失功能．因此，测算肾小球基底膜...     

20lA中药合剂对大鼠抗肾小球基底膜肾炎病变的影响

目的 观察201A中药合剂防治大鼠抗肾小球基底膜(GBM)肾炎的疗效。方法 建立大鼠抗GBM肾炎模型。实验分3组：201A处理组、肾炎对照组及正常对照组。201A处理组大鼠一次性尾静脉注射抗GBM抗血清后即刻给予201A合剂(0．42g／kg，灌胃)，至第21天。对照组则给予等量的生理盐水。定期于第4天、第14天和第21天，检测大鼠尿蛋白，观察肾组织病理学改变。结果 肾炎对照组大鼠注射抗血清后于第4天即出现异常蛋白尿，肾小球内可见细胞数增加和新月体形成，肾小管内大量蛋白管型，GBM呈不规则增厚。而201A处理组鼠上述病变均明显好转。结论 201A能够明显改善抗肾小球基底膜肾炎大鼠的肾功能。     

抗大鼠肾小球基底膜肾炎模型建立方法的改进

目的探讨快速建立抗大鼠肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎动物模型的方法。方法30只正常SD大鼠随机分为三组，肾炎模型A、B组和正常对照组。肾炎模型A、B组大鼠一次性尾静脉注射兔抗GBM血清；正常对照组，尾静脉注射等量正常兔血清。肾炎模型A组大鼠尾静脉注射兔抗大鼠GBM血清前一周，通过足垫皮内注射正常兔血清进行预免疫。上述三组大鼠于尾静脉注射兔血清后第2、7、14和21天，检测24h尿蛋白、血肌酐、血尿素氮含量；第21天处死大鼠取肾组织观察肾小球和肾小管的病理变化。结果肾炎模型A、B组，尾静脉注射兔抗大鼠GBM血清后，24h尿蛋白，血肌酐和血尿素氮含量均明显升高（P〈0．01），A组升高程度均较B组明显（P〈0．05）。光镜检测A组新月体形成率较B组明显升高，肾小管内蛋白管型较B组多，部分肾小球不完全纤维化，B组肾小球未见纤维化。对照组上述指标均无明显变化。结论大鼠注射兔抗GBM血清之前，进行正常兔血清预免疫，可以更快诱导大鼠产生抗GBM肾炎。     

肾功能正常的抗肾小球基底膜病临床分析

目的探讨肾功能正常的抗肾小球基底膜病患者的临床特征和病理特点。方法采取回顾性方法对该院2008年1—12月15例肾功能正常的抗肾小球基底膜病患者（观察组）的临床资料以及同期肾功能损害的25例患者（对照组）进行对比分析。结果观察组15例中3例主要临床表现为水肿,12例临床表现为咯血,诊断为肺出血。5例伴有前驱感染,10例伴有不同程度的肾脏受累,表现为蛋白尿与镜下血尿。15例患者均经受肾穿刺活检检查,免疫荧光法显示：IgG2＋～3＋沿着肾小球毛细血管襻呈现线样沉积;光镜检查显示：10例显示轻度的病变,1例未见有明显的病变,4例伴有轻度系膜细胞增生与系膜基质增多;电镜显示：2例抗肾小球基底膜病合并IgG肾病系膜区显示有电子致密物沉积。观察组与对照组血红蛋白、抗肾小球基底膜病抗体和肾小球新月体比较差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组肾存活率为100.0%（15/15）,对照组肾存活率为48.0%（12/25）,观察组肾存活率明显的高于对照组肾存活率,数据的比较差异有统计学意义（P〈0.05）。结论临床中肾功能正常的抗肾小球基底膜病患者的肾脏病理较轻,且预后效果比较好。     

腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

201A中药合剂对大鼠抗肾小球基底膜肾炎病变的影响

目的　观察 2 0 1A中药合剂防治大鼠抗肾小球基底膜 (GBM)肾炎的疗效。方法　建立大鼠抗GBM肾炎模型。实验分 3组 :2 0 1A处理组、肾炎对照组及正常对照组。 2 0 1A处理组大鼠一次性尾静脉注射抗GBM抗血清后即刻给予 2 0 1A合剂 (0 .42g/kg ,灌胃 ) ,至第 2 1天。对照组则给予等量的生理盐水。定期于第 4天、第 14天和第 2 1天 ,检测大鼠尿蛋白 ,观察肾组织病理学改变。结果　肾炎对照组大鼠注射抗血清后于第 4天即出现异常蛋白尿 ,肾小球内可见细胞数增加和新月体形成 ,肾小管内大量蛋白管型 ,GBM呈不规则增厚。而 2 0 1A处理组鼠上述病变均明显好转。结论　 2 0 1A能够明显改善抗肾小球基底膜肾炎大鼠的肾功能     

移植肾脏发生的肾小球肾炎

移植肾发生肾小球肾炎大体上可分为①移植前肾小球肾炎复发;②与排异反应有关的肾小球肾炎;③与抗淋巴细胞血清(或球蛋白)有关的肾小球病变三种。第一种,肾小球肾炎的再发生已有很多的报道。Glassock等报告一卵双生儿25例肾移植中,原病为肾小球肾炎的19例有11例出现同样的肾小球肾炎再发。就再发生的肾小球肾炎的类型来看,目前已知者有抗肾小球基底膜(GBM)型肾炎、IgA～IgG型肾病、紫瘢性肾炎、膜性增殖型肾小球肾炎及肾小球微小变化型肾病综合征等。这些类型之中,如为免疫复合体型肾炎,若移植前后的免疫复合体不相同,则非真正的再发,但是由于其临床病理表现很相似,目前姑且