膜性肾病患者HP感染情况及中医证候分析

目的：调查膜性肾病（MN）患者幽门螺杆菌（HP）感染发生率及中医证候特征。方法：选取我院MN患者为研究对象,采用1^3 C-尿素呼气试验（1^3 C-UBT）方法判断是否存在HP感染,并进行中医辨证分析,比较HP感染组和非HP感染组中医证候的差异。结果：（1）82例MN患者中61例存在HP感染,感染率为74.39％。（2）两组本虚证中的脾肾阳虚、肺肾气虚、气阴两虚、肝肾阴虚及阴阳两虚证比较,差异无统计学意义（P〉0.05）。（3）HP感染组湿热证比例（52.46％）显著高于非HP感染组（23.81％）,差异有统计学意义（P〈0.05）;HP感染组瘀血证比例（18.03％）显著低于非HP感染组（42.86％）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：MN患者具有较高的HP感染率,无论是否伴有HP感染,MN的中医证候仍以本虚证为主,但伴有HP感染者的标实证以湿热证为主,不伴HP感染者标实证以瘀血证为主。     

三种不同类型膜性肾病的临床病理分析

目的 探讨成人肾脏病理表现为膜性肾病的特发性膜性肾病（IMN）、狼疮性肾炎Ⅴ型（即狼疮性膜性肾病,LN-Ⅴ）及乙型肝炎病毒相关性膜性肾病（HBV-MN）的临床与病理特点.方法 回顾性分析温州地区2006年9月~2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN、LN-Ⅴ及HBV-MN的患者242例,对其中有完整临床资料的141例进行临床、病理特征的分析.结果 临床资料完整的141例患者中IMN 93例（66.0%）,LN-Ⅴ39例（27.7%）,HBV-MN 9例（6.3%）.与LN-Ⅴ相比,IMN在浮肿、大量蛋白尿、肾病综合征、伴镜下血尿方面较常见;而镜下血尿又以HBV-MN中最多,其次为IMN;LN-Ⅴ有更多的肾外系统性表现.血IgG、血IgA在LN-Ⅴ及HBV-MN中升高,血补体C3、C4在LN-Ⅴ及HBV-MN中下降.病理改变均以Ⅰ期、Ⅱ期为主,系膜细胞中重度增生、免疫荧光满堂亮、电子致密物多部位沉积在LN-Ⅴ及HBV-MN中较常见.结论 三种膜性肾病有各自临床与病理特点,确诊需结合临床和病理综合分析.     

86例膜性肾病回顾性分析及对CD4^＋CD^25＋调节性T细胞的初步研究

目的：回顾性总结、分析86例膜性肾病患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理的特点及相互联系,认识膜性肾病的发病和流行病学特点。通过对特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）患者和正常人外周血CD4＋CD2＋5调节性T细胞（Treg细胞）数量的检测,了解Treg在IMN患者外周血的变化规律,探讨其在IMN发病中的作用。方法：2004年3月～2008年12月间病理确诊为膜性肾病患者86例,分析患者一般资料、病理类型和临床特征。选择2007年～2008年IMN患者10例,随机选取与IMN患者年龄相匹配的健康志愿者10例,检测所有对象外周血Treg细胞数量。结果：（1）86例膜性肾病患者,其中IMN68例,占80%,4例患者随访后确诊为恶性肿瘤;继发性膜性肾病18例（其中乙肝病毒相关性肾炎5例,狼疮性肾炎4例,移植肾肾小球肾炎1例）,占20%。（2）IMN免疫荧光以IgG沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎C1q沉积较IMN多（P〈0.05）,并均存在HBsAg沉积,与IMN相比狼疮性肾炎C1q沉积明显增多,C4也多于IMN（P〈0.05）。（3）病理分期分布特点：Ⅱ期膜性肾病多见。（4）IMN患者治疗前外周血Treg细胞占CD4＋淋巴细胞的百分比为（7.46±0.94）%,正常对照组为（6.54±1.0）%。结论：（1）根据病因分为IMN及继发性膜性肾病两种,男性发病率大于女性,中老年多发,继发性膜性肾病的年龄及性别分布根据病因的不同而有所不同,临床表现均以肾病综合征表现为主;IMN发病率明显大于继发性膜性肾病。（2）免疫荧光检查：IMN以IgG及C3沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎均存在乙肝表面抗原,狼疮性肾炎与乙肝病毒相关性肾炎的C1q沉积较特发性膜性肾病明显增多（P〈0.05）。（3）IMN患者外周血Treg细胞数量较正常人增多。     

吗替麦考酚酯联合激素治疗膜性肾病的临床观察

目的 对吗替麦考酚酯（MMF）联合皮质类固醇激素治疗膜性肾病的疗效及副作用进行初步观察，并对其中特发性膜性肾病（IMN）与乙型肝炎病毒相关性膜性肾病（HBV-MN）的疗效进行比较。方法对我科25例膜性肾病患者（IMN12例；HBV-MN13例，其中12例HBV-DNA阴性，肝功能均正常，采用MMF（始量1．5g／d，渐减量至0．5g／d，疗程6～18个月）及泼尼松（始量40～60mg／d，3个月后渐减量至5～10mg／d维持）联合治疗。1例血清HBV-DNA低度阳性的患者同时口服拉米呋定。定期观察血常规、尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂、血肌酐及肝功能变化，血HBsAg阳性患者定期检查血HBV-DNA。结果治疗6、12、18个月，疗效随时间延长而增加。治疗18个月时肾病综合征完全缓解率为63．6％，总有效率达90．9％；尿蛋白定量从（7．4±3．2）g／d降至（0．6±1．1）g／d（P〈0．1）1），血清白蛋自从（23．7±5．9）g／L升至（42．5±6．0）g／L（P〈0．01），血清总胆固醇及甘油三脂也显著下降（P％0．115），而血肌酐无变化（P〉0．05）。药物副作用轻。IMN组与HBV-MN组患者疗效及副作用皆无显著差异（P〉0．115）。结论MMF联合激素可应用于膜性肾病的治疗，包括IMN及肝炎病毒复制指标阴性及肝功能正常的HBV-MN。     

成人特发性膜性肾病遗传易感性与中医证型的关联性研究

目的:探讨特发性膜性肾病(IMN)的足细胞裂隙隔膜相关蛋白基因NPHS1、NPHS2与中医辨证分型的关联。方法:收集原发性肾病综合征患者200例,其中实验组(IMN)38例,对照组(非IMN)162例,两组病人外周血淋巴细胞中获得基因组DNA进行序列分析、测定,分析NPHS1基因G349A位点、NPHS2基因G686A,C695T位点的多态性及其与中医证型关联。结果:(1)两组年龄分布差异有统计学意义(P<0.05);(2)两组NPHS1基因G349A位点基因型频率分布差异有统计学意义(P<0.05)。实验组纯合突变AA基因型频率明显高于对照组;杂合突变GA基因型频率明显低于对照组;(3)两组NPHS2基因G686A,C695T位点未发现多态性改变;(4)两组中医证型本虚证中气(阳)虚证、阴虚证差异有统计学意义(P<0.05);两组标实证中湿热证和血瘀证差异有统计学意义(P<0.05)。(5)未发现候选基因多态性与中医辨证分型的明显相关性。结论:在PNS患者中IMN患者年龄偏大。NPHS1基因G349A位点基因型AA与IMN发病有相关性。IMN中医证型气(阳)虚证、血瘀证明显多于非IMN患者,阴虚证、湿热证明显少于非IMN患者。未发现候选基因多态性与中医辨证分型的明显相关性。     

血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较

目的 探讨血清抗核抗体（ANA）阳性的不典型膜性肾病（AMN）与狼疮膜性肾病（LMN）、特发性膜性肾病（IMN）的关系，寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者为对象。分组：AMN组（n = 28）：血清ANA滴度≥1∶80，少于4条美国风湿病学会（ARA）修订的系统性红斑狼疮分类标准，病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和（或）免疫荧光C1q阳性；IMN组（n = 100）；LMN组（n = 45）。回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点。应用免疫组化法，对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色，半定量分析染色强度。对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色（IgG-TRITC，C3-FITC），用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布。 结果 (1)AMN组起病年龄（38±17）岁，女∶男比为2.5∶1，介于LMN和IMN之间。3组起病年龄差异有统计学意义（P < 0.01），AMN组女∶男比高于IMN组（P = 0.017）。AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高（21.4%、40.7%）。(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组（P < 0.01）。(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%；IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%，差异均有统计学意义（IMN组与AMN、LMN组比较, P < 0.01）。(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。(5)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势（91.3%）；特异性较高的有内皮下电子致密物（100.0%）、血抗SSA抗体（95.5%）、肾小球IgG3占优势（94.4%）。 结论 AMN的临床表现与IMN类似，而各项病理学特点，尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型。     

IgA肾病气阴两虚证微观辨证研究

目的：探讨IgA肾病患者气阴两虚证与肾组织病理指标之间的相关性，为IgA肾病气阴两虚证的微观辨证提供依据，并对其他证型的深入研究提供借鉴。方法：对161例确诊为IgA肾病患者进行分组，其中气阴两虚证86例，非气阴两虚证75例，观察两组肾组织病理指标的变化。结果：86例气阴两虚证患者的病理分级多见Lee分型Ⅱ～Ⅳ级；气阴两虚证组肾小球系膜区免疫复合物沉积数目及程度均弱于非气阴两虚证组（P〈0.05）；气阴两虚证组患者的肾小球指数、系膜细胞增生、系膜基质增生、肾小管萎缩积分显著高于非气阴两虚证组（P〈0．05）；间质浸润、间质纤维化积分显著低于非气阴两虚讧组（P〈0．05）。结论：肾组织的病理分级、肾小球系膜区免疫复合物沉积数目及程度、肾小球指数、系膜细胞增生、系膜基质增生、肾小管萎缩、间质浸润、间质纤维化积分可作为IgA肾病气阴两虚证的微观辨证参考依据。     

成人特发性膜性肾病的预后危险因素分析

目的：以2年内估算的肾小球滤过率（e GFR）下降30%作为终末期肾脏病（ESRD）替代终点分析影响特发性膜性肾病（IMN）预后的因素。方法：本研究回顾性分析了2009年1月~2012年7月我院临床病理诊断为IMN且随访时间达到24个月的患者的病历资料,以e GFR下降30%或发生ESRD作为观察终点,以达到观察终点和未达到终点为标准分为两组,用卡方检验和多因素Logistic回归分析预后影响因素。结果：总计139例患者入选,活检时年龄18岁~78岁,其中男84例（60.1%）,53例（38.1%）患者达到观察终点,卡方检验显示,年龄〉59岁、肾小管间质损害面积〉25%、血尿素氮（BUN）〉5.3 mmol/L、分期〉2期、蛋白尿不缓解及血清白蛋白（Alb）〈25 g/L使终点事件发生的风险显著增加（P〈0.05）。但两组患者多因素Logistic回归分析结果显示,只有年龄〉59岁、肾小管间质损害面积〉25%及血清Alb〈25 g/L终点事件发生的独立危险因素（P〈0.05）,分别使IMN患者发生终点事件风险分别上升3.471倍、6.724倍和3.195倍。结论：我们的研究结果表明高龄、血清Alb浓度低和肾小管间质损害重是IMN患者发生ESRD的独立危险因素。     

成人乙肝病毒相关性膜性肾病免疫抑制治疗疗效回顾性分析

目的:探讨成人乙肝病毒相关性膜性肾病(hepatitis B virus-associated membranous nephritis,HBV-MN)患者能否参考特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephritis,IMN)给予免疫抑制治疗,以及联合抗病毒治疗在HBV-MN患者肝、肾保护方面的价值。方法:回顾性收集HBV-MN患者及IMN患者临床随访资料,对比两组患者在接受免疫抑制治疗后肾脏病缓解和肝损伤发生情况,并进一步对比联合抗病毒治疗HBV-MN患者与未抗病毒治疗HBV-MN患者肾脏病缓解和肝损伤发生情况。结果:在免疫抑制治疗方案相当的情况下,48周时,HBV-MN组与IMN组完全缓解率分别为60.7%及51.9%,两组差异无统计学意义(P0.05),但HBV-MN组肝损伤发生率高于IMN组(P0.001),分别为42.9%及7.7%;接受抗病毒治疗HBV-MN患者与未接受抗病毒治疗HBV-MN患者肾病完全缓解率分别为43.8%及83.3%,差异有统计学意义(P0.001),而两组肝损伤发生率分别为18.8%与50.0%,差异无统计学意义(P0.05)。结论:在综合考虑肝、肾获益的基础上,对于临床表现为肾病综合征的成人HBV-MN患者,可在抗病毒治疗的基础上,参照IMN的方案进行免疫抑制治疗。     

高通量透析对维持性血液透析患者中医证候的影响

目的：观察高通量透析（HFHD）对维持性血液透析（MHD）患者中医证候以及营养不良和微炎症状态的影响。方法：采用随机对照,A组应用高通量透析,B组应用普通透析,比较治疗前及治疗后中医证候积分（TCM syndromes cores）,及治疗后血红蛋白（Hb、血浆白蛋白（Alb）、前白蛋白（PAB）、超敏C反应蛋白（hs-CRP）、白细胞介素-6（IL-6）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、肱三头肌皮皱厚度（TSF）、上臂中段肌肉周径（MAMC）等指标变化。结果：（1）治疗4周、8周后,A组中医实证积分、虚证积分、总积分与治疗前相比有降低趋势,但差异尚无统计学意义（P〉0.05）。12周后与治疗前比较,A组中医证候积分均明显下降（P〈0.05）,B组证候积分与治疗前相比差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗12周A组临床疗效优于B组（P〈0.01）。（2）治疗12周时,A组Hb、Alb、PAB明显上升（P〈0.05）,hs-CRP、IL-6、TNF-α水平与治疗前相比明显下降（P〈0.01）,TSF升高（P〈0.01）,MAMC有升高趋势,但差异尚无统计学意义。B组患者Hb、Alb、PAB、hs-CRP、IL-6、TNF-α水平与治疗前相比差异无统计学意义（P〉0.05）,两组治疗12周后,A组IL-6水平低于B组患者（P〈0.05）。结论：HFHD可减少MHD患者中医证候临床积分,改善患者营养不良及微炎症状态。     

特发性与继发性膜性肾病的临床与病理分析

目的了解肾小球膜性病变的病因及临床、病理特点。方法分析统计我院肾脏病研究所经肾活检确诊的肾小球膜性病变189例。结果①特发性膜性肾病占28．57％，继发性膜性肾病占71．43%；②特发性膜性肾病平均年龄（46．24±15．31）岁，男女比例1.46：1。临床主要表现为蛋白尿、肾病综合征、高血压。肾病综合征的发生率为45．51％；③继发性膜性肾病最常见的病因依次为系统性红斑狼疮（70．37%）、乙型肝炎（28．89％）、银屑病（0．74％）。结论我院。肾小球膜性病变以继发性膜性肾病为主；特发性膜性肾病以男性、中年多见，大多为。肾病综合征；继发性膜性肾病最常见病因为系统性红斑狼疮、乙型肝炎和银屑病，病理分期主要为Ⅰ～Ⅱ级，病理表现中系膜细胞和基质增生在特发性膜性肾病和乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎之间差异显著。     

Anti -PLA2R autoantibodies in serum and IgG subclass deposits on glomeruli in undetermined atypical membranous nephropathy

ObjectiveTo investigate the characteristic of autoantibodies of M – type phospholipase A2 receptor (PLA2R) in serum and the glomerular IgG subclass deposits in undetermined atypical membranous nephropathy (MN) patients. MethodsFrom Feb 2004 to Nov 2011, 53 cases diagnosed as MN by kidney puncture biopsy in our hospital were included into the study. There were 20 undetermined atypical membranous nephropathy (UAMN), 20 idiopathic membranous nephropathy (IMN) and 13 secondary membranous nephropathy (SMN) which were composed of lupus membranous nephropathy (LMN) and HBV related membranous nephropathy (HBV-MN). Clinlical and pathological characteristics were analyzed. The autoantibodies of PLA2R in serum were detected and the glomerular IgG subclass deposits were observed. Results(1) The average age underwent renal biopsy was (37.9±3.8) years of UAMN, (50.1±3.0) years of IMN and (49.5±4.5) years of SMN. The difference in onset average age at disease was significant between UAMN and IMN (P＝0.0178). The female/male ratio (F/M) in UAMN, IMN and SMN was 0.8∶1, 0.7∶1 and 0.6∶1(P＞0.05). (2) Compared with SMN, the level of 24-hours urinary protein excretion (3.47 g vs 7.89 g, P＝0.023), the ratio of amount urinary protein patients (50.0% vs 84.6%, P＝0.043), the level of serum IgG [(8.40±3.58) g/L vs (10.09±4.69) g/L, P＝0.025] and the positive rate of ANA in serum (10.0% vs 53.8%, P＝0.006) in UAMN were all much lower. There were no significant statistical differences in serum albumin, serum creatinine, eGFR, positive rate of HBsAg, HBeAg or HCV, as well as the ratio of hypo - albuminemia and nephritic syndrome among the three groups. (3) IF positive rate of IgA, IgM and C1q in UAMN were all significantly higher than that in IMN (P＜0.01). There were no significant differences in IF positive rate of IgA, IgM, C1q, IgG and C3 between UAMN and SMN. The IF strength of IgA, IgG, IgM, C3 and C1q in UAMN showed no significant differences between UAMN and SMN. (4) The serum autoantibodies of PLA2R were only detected in 10 cases of IMN group (50%) with all the other cases negative. This detection rate of serum autoantibodies of PLA2R showed significant statistical differences among the three groups (P＜0.01), but no differences between UAMN and SMN (the detection rate in both groups were 0%). (5) IgG1 deposits was the dominant IgG on the glomeruli in UAMN group (40%), as well as in SMN group (76.9%). IgG4 deposits was the dominant IgG on the glomeruli in IMN group (60%). The positive rate of IgG1 and IgG3 in UAMN showed no significant statistical differences when compared with IMN or SMN. The positive rate of IgG2 in UAMN was significantly lower than in SMN（30.0% vs 69.2%, P＜0.05). The positive rate of IgG4 in UAMN was significantly lower than in IMN (20% vs 60%, P＜0.05). The positive rate of IgG1, IgG2 and IgG3 in SMN were all significantly higher than in IMN. ConclusionsNone of the UAMN group had autoantibodies of PLA2R in serum, and IgG1 deposits was the dominant IgG subclass on the glomeruli which indicated the similarity with the SMN group. At the same time, UAMN was significantly different from SMN in clinical manifestations.     

环孢霉素A与环磷酰胺联合激素治疗膜性肾病的疗效比较

目的：比较环孢霉素A（CSA）与环磷酰胺（CTX）联合激素治疗成年人特发性膜性肾病（IMN）的疗效和安全性。方法：76例原发性肾病综合征患者经肾活检确诊为IMN,在诊断上排除了继发性膜性肾病,单用激素治疗无效或复发,随机分两组分别予CSA联用糖皮质激素治疗（CSA组）或CTX联用糖皮质激素治疗（CTX组）,疗程至少12个月。观察各组的24h尿蛋白定量、血浆白蛋白、肾功能、血糖、白细胞总数及其不良反应,以及治疗前后的完全缓解率、部分缓解率。全部患者且在正式进入研究治疗前未用或已停用类固醇激素和细胞毒药物达半年以上。结果：治疗3个月末,CsA组的24h尿蛋白、胆固醇、三酰甘油显著低于CTX组（P均〈0.01）,血清白蛋白显著高于CTX组（P〈0.01）。两组患者的血肌酐比较差异无统计学意义（P〉0.05）,而CTX组的WBC显著低于CsA组（P〈0.01）。CsA组完全缓解率显著高于CTX组（χ2=4.6317,P〈0.05）。治疗12个月末两组的完全缓解率差异无统计学意义（χ2=1.2575,P〉0.05）。CsA组的不良反应发生率（8/40=20.0%）显著低于CTX组（15/36=41.7%）（χ2=4.2146,P〈0.05）。结论：与CTX相比,CsA联用糖皮质激素对IMN治疗12个月的总体疗效相当,但CsA起效更快,近期疗效更好,不良反应更小。CsA≤5mg.kg-1.d-1用于肾功能正常IMN患者是安全有效的。     

原发性干燥综合征合并膜性肾病

目的分析原发性干燥综合征（pSS）患者合并膜性肾病（MN）的临床和肾脏病理特点，以提高对此类疾病的认识。方法回顾性分析北京协和医院2001年5月至2006年5月期间17例原发性干燥综合征伴膜性肾病的临床和肾脏病理特点。结果17例患者中男性6例，女性11例，平均年龄（47．3±17．3）岁（24～72岁）。主要临床表现为水肿和蛋白尿（17/17），其中肾病综合征占13／17，镜下血尿占12／17。根据光镜、免疫荧光和电镜的特点，17例患者的肾脏病理可分为单纯MN组（8／17）和不典型MN组（9／17）。单纯MN组：光镜下未见系膜细胞和基质增生；电镜下电子致密物（ED）仅在上皮下和（或）肾小球基底膜内沉积。不典型MN组：光镜下可见系膜细胞和基质节段或弥漫增生；免疫荧光除了IgG阳性外，常有早期补体成分C1q阳性（7／9）；电镜下可见ED分布于上皮下和系膜区。17例患者中有2例患者接受了重复肾活检，其中1例首次活检表现为MNI期，8年后再次活检表现为不典型MN；另1例首次活检表现为不典型MN，4年后再次活检却表现为狼疮肾炎（LN）Ⅳ-G（A／C）＋V型。结论原发性干燥综合征合并膜性肾病并非少见，是干燥综合征合并蛋白尿常见的病因。对于光镜下呈现不典型膜性肾病和免疫荧光早期补体成分阳性，电镜下有系膜区ED沉积的患者应警惕若干年后转化为隐匿性狼疮肾炎的可能性。     

幽门螺杆菌感染与膜性肾病的相关性研究

目的:幽门螺杆菌(helicobacter pylori,Hp)感染与胃肠外疾病的关系日益受到重视。膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人原发性肾病综合征的常见病理类型,其发生发展被认为与慢性感染有关。本文旨在探讨Hp感染与MN的关系,为临床诊疗提供相关依据。方法:选择2011年6月～2012年6月在解放军总医院肾病科住院、经临床和病理确诊的患者,分为MN组与对照组(IgA nephropathy,IgAN)。记录患者一般情况、临床表现,肾功能、24h尿蛋白定量及尿红细胞计数;Hp感染检测、肿瘤标志物。结果:MN组Hp感染率较对照组高;MN患者中,Hp感染阳性患者尿蛋白定量较高;病理提示出现全球硬化、节段硬化、系膜细胞增殖和系膜基质增宽的比例均升高。有1例高泌乳素瘤患者随着肿瘤的好转MN减轻。结论:Hp感染阳性的MN患者尿蛋白及病理指标偏重;Hp感染可能在MN的发生中起一定作用,应积极寻找潜在的继发因素,建议把13C呼气试验作为MN患者继发因素的筛查方法之一。     

青少年特发性膜性肾病的临床和病理特点及其转归影响因素

目的分析青少年特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征、治疗及预后。 方法回顾性分析2011年1月1日至2018年4月30日在解放军总医院肾脏病科经肾活检确诊的164例13~24岁青少年IMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料。患者分为少年组(13~18岁)60例,青年组(19~24岁)104例,以肾活检时间为起点随访6~24个月,分析不同药物治疗的有效性及预后。 结果患者的男女比例约为1.6∶1;少年组的血尿发生率(P＝0.002)和eGFR(P＝0.002)高于青年组,而IgA(P＝0.017)和IgG(P＝0.050)水平则低于青年组。两组的临床表现均以肾病综合征为主,肾脏病理以膜性肾病Ⅱ期最多见。少年组和青年组的血清磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性率分别为44.4%和40%。平均随访时间8.5(6,24)月,两组使用他克莫司和(或)糖皮质激素治疗IMN的总缓解率均为75%。少年组和青年组的24个月总缓解率分别为85.7%和96%(χ²＝1.303,P＝0.254),而24个月完全缓解率则分别为61.5%和79.2%(χ²＝1.329,P＝0.254)。少年组及青年组均无患者进展至终末期肾病(ESRD)。单因素Cox回归分析显示,血尿和低IgG血症(<4.0 g/L)预示IMN患者较低的24个月总缓解率。多因素Cox回归分析发现,血尿(HR＝0.345,95%CI: 0.035~0.188,P＝0.005)和IgG<4.0 g/L(HR＝0.278,95%CI: 0.034~0.434,P＝0.023)均为24个月总缓解率的独立危险因素,而且IgG<4.0 g/L(HR＝3.538,95%CI: 1.193~10.499,P＝0.028)还是24个月完全缓解率的独立危险因素。接受者操作特征(ROC)曲线下面积(AUC)也证实,IgG<3.48 g/L(AUC＝0.765,特异性69.4%,灵敏度88.7%,P＝0.001)是预测24个月不缓解的最佳临界点。 结论少年组IMN患者的临床表现较青年组严重;随访24个月时青少年IMN患者的转归良好;血尿和低IgG血症是青少年IMN缓解率的独立危险因素。     

健脾祛湿和络方治疗难治性膜性肾病的临床观察

目的探讨健脾祛湿和络方治疗脾虚水湿血瘀证难治性膜性肾病患者的有效性及安全性。 方法入选病例来自2013年10月至2017年1月就诊于中国中医科学院西苑医院肾病科门诊及住院的18例经肾穿刺明确诊断为特发性膜性肾病(IMN)、经标准治疗无效、中医辨证属脾虚水湿血瘀证的难治性膜性肾病患者。健脾祛湿和络方由生黄芪、炒白术、汉防己、当归等成分组成，疗程24周，随访24周。随访期间，完全缓解患者停用健脾祛湿和络方，其余患者继续本方治疗。主要观察指标为24 h尿蛋白定量，次要疗效指标为中医证积分变化、血清白蛋白、血肌酐、估算的肾小球滤过率(eGFR)。同时观察不良事件的发生。采用SPSS 21. 0软件包进行统计学分析。 结果健脾祛湿和络方治疗至24周时较基线水平，尿蛋白下降(t＝4.493，P＝0.041)、中医证候积分降低( t＝－13.872，P＝0.033)，血白蛋白升高(t＝2.434, P＝0.018)，并随着治疗周期延长，其疗效更显著：随访至48周时与24周的24 h尿蛋白定量、中医证候积分下降差值、血白蛋白升高差值比较差异有统计学意义(F＝29.45，P＝0.043; F＝64.32，P＝0.010；F＝54.24，P＝0.028)。随访48周的西医指标总缓解率高于24周的总缓解率(83.3%与66.7%，χ² ＝15.635，P<0.05)。48周的总有效率高于24周的总有效率(94.4%与88.9%，χ²＝1.843，P>0.05)。 结论健脾祛湿和络方治疗难治性膜性肾病在降低尿蛋白及减轻临床症状方面疗效显著，且有更好的安全性。