原发性胆汁性肝硬化29例误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭。     

原发性胆汁性肝硬化诊治分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化。近年来,随着抗线粒体抗体(AMA)检测的开展,发现的早期病例逐渐增多,PBC的发病率呈上升趋势。本文回顾性分析19例原发性胆汁性肝硬化,探讨PB     

原发性胆汁性肝硬化29例误诊原因分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种累及肝内月日管系统的慢性进展性疾病,多见于中年女性,肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,表现为肝内小叶问胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等,最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭[1].PBC早期表现不典型,极易误误或漏诊,致使临床有些患者已出现明显黄疸或发生肝硬化失代偿却仍未得到正确诊断.我院2003年1月至2008年6月收治PBC 71例,其中误诊29例,误诊率为40.85%.本文将误诊情况总结如下.     

原发性胆汁性肝硬化的临床治疗进展研究

原发性胆汁性肝硬化（PBC）主要以肝脏内小胆管发生进行性和非化脓性炎症为主要特征的慢性胆汁淤积疾病,进一步严重可发展为肝硬化和肝纤维化等。该病临床主要表现为无症状、明显肝硬化和肝胆功能异常等。熊去氧胆酸是目前唯一经临床试验所证实的治疗PBC安全有效的药物。治疗1年后患者预后性良好,对熊去氧胆酸应答性欠佳的患者的治疗,尚无统一的方法和确切的疗效。末期PBC患者唯一且有效的方法是进行肝移植。本文就原发性胆汁性肝硬化患者的临床治疗进展做一综述。     

熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化中的治疗作用

原发性胆汁性肝硬化（Primary bilimary cirrhosis,PBC）是一种由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步可发展至肝纤维化和肝硬化^[1],熊去氧胆酸是目前公认的治疗原发性胆汁性肝硬化的主要药物,我院自2000年以熊去氧胆酸治疗23例PBC患者,收到了良好的疗效,现报道如下：     

PBC——自身免疫性疾病并非少见

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的自身免疫性肝病,病理特点为肝内小胆管进行性破坏和炎症反应,导致胆流障碍,出现肝内慢性淤胆、纤维化,最终可发展为肝硬化。病理变化可分为4期:Ⅰ期,小胆管非化脓性炎性损伤,淋巴细胞为主的混合细胞浸润,炎症限于汇管区。Ⅱ期,汇管区周围炎症,淋巴细胞性及细胆管性界面炎。Ⅲ期,纤维化。Ⅳ期,肝硬化。于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期汇管区及间隔周围肝细胞均可见胆酸淤积(cholatestasis)性损伤。各期病变时有重叠。     

线粒体蛋白表达与原发性胆汁性肝硬化病情进展的相关性

目的探讨线粒体蛋白对于原发性胆汁性肝硬化（PBC）病情进展的诊断价值。方法收集120例PBC患者肝组织活检标本，其中60例为PBC初期破坏性胆管炎期，60例为PBC终末期肝硬化期，通过AST和ALT水平、免疫组织化学染色及小胆管与胆管量化分析，探究丙酮酸脱氢酶复合-E2（PDC-E2）、细胞色素C氧化酶亚型I（CCO）、微管相关蛋白轻链3β（LC3）、p62、p16INK4a及p21WAF1/Cip1与PBC病情进展的相关关系。结果PBC终末期小胆管区域的PDC-E2和CCO表达明显高于PBC初期患者，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。PBC终末期和初期患者胆管区域的PDC-E2、CCO、LC3、p62、p16INK4a及p21WAF1/Cip1表达差异均无统计学意义（均P＞0.05）。血清AST和ALT水平与两种胆管的LC3的表达呈正相关（r=0.482、0.492、0.588、0.522，均P＜0.05），且与胆管内p16INK4a及p21WAF1/Cip1的表达呈正相关（r=0.440、0.612、0.584、0.472，均P＜0.05）。结论小胆管的线粒体蛋白表达的情况也作为评估PBC疾病进展的有效标记物，与转氨酶水平呈现正相关。     

原发性胆汁性肝硬化10例临床分析

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的与自身免疫有关的疾病，其特征为肝内小胆管非化脓性进行性破坏，伴有门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化。本文对我院2002年7月-2004年12月住院及门诊收治的10例PBC患者的临床资料进行了回顾性分析．现报道如下。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种主要影响中老年妇女的慢性进行性胆汁郁积性肝病，血清学特点是抗线粒体抗体阳性，病理学特点是小叶间胆管的非化脓性炎症破坏及胆管肉芽肿形成。小叶间胆管损害导致慢性进行性胆汁淤积、纤维化、肝硬化，最终肝功能衰竭。     

原发性胆汁淤积性肝硬化45例临床分析

原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）是以小叶间胆管肉芽肿样破坏导致逐渐进展的胆管梗阻及胆汁淤积，引起肝脏纤维化、肝硬化并最终导致肝功能衰竭为特征的一组慢性肝病。既往PBC发病率约2—24／10万，目前已不再是少见病。为进一步认识该病，现将我院1992—2006年收治的PBC患者45例的临床资料整理如下。     

原发性胆汁性肝硬化有无黄疸的临床病理比较

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)[1]是一类由自身免疫机制介导的以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,进一步发展可导致肝纤维化和肝硬化.临床发现,部分患者黄疸的出现与病程的进展和肝硬化的严重程度似乎无相关性.为探索PBC患者黄疸出现情况与临床病理之间的关系,我们对1998年3月至2004年12月确诊为PBC的31例患者,根据其有无黄疸,分组比较其临床、生化和病理学特征,报告如下.     

原发性胆汁性肝硬化的临床表现及诊断

原发性胆汁性肝硬化(primary biliiary cirrosis,PBC)是原因未明的慢性胆汁淤积性肝病.其病理特征是肝内小叶间胆管和中隔胆管慢性非化脓性炎症.表现为胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死,导致胆汁淤滞,继而肝纤维化,终至肝硬化.世界各地均有发病.     

原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（pri mary biliary cirrhosis,PBC）是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患,目前认为其发病与基因、免疫、环境等因素有关。其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化,最终引起肝硬变和肝功能衰竭。近年来随着新技术的不断应用,PBC的检出率和发病率呈逐渐上升趋势,本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化疗效分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性自身免疫性疾病.主要表现为肝内小胆管进行性破坏,伴门脉炎症改变.最终引起肝纤维化、肝硬化,甚至肝功能衰竭.主要见于中年女性,其实验室检查有特征性高滴度阳性抗体(AMA).目前尚无特殊治疗.     

原发性胆汁性肝硬化15例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内中等小叶间胆管或间隔胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎(CNSDC)为始发病变的自身免疫介导性肝病,主要见于中年妇女。其临床表现复杂     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary Cirrhosis,PBC)是由Addison和Gull等(1851年)首先报告,1875年Hanot又做详细描述。1950年Ahren等提出PBC并无肝外胆管梗阻,病变长期发展可出现黄疸,晚期发展为肝硬化。1965年Walker等指出多数PBC患者血清中抗线粒体抗体(AMA)阳性     

原发性胆汁性肝硬化发病的分子机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病,以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为特征,组织学上表现为肝内胆管上皮细胞的破坏,常伴随门脉炎症细胞的浸润,包括T细胞(CD4+、CD8+)、B细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和自然杀伤细胞.     

原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病,中老年女性多见,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴汇管区炎性改变,最终导致纤维化及肝硬化。过去认为国内很少发病,而且对PBC的认识非常模糊,随着医学免疫学的发展和人们认识水平的不断提高,国外文献报道该病患病率呈逐年增加趋势。国内随着抗线粒体抗体（antimitochondrial anybody,AMA）检测的开展,关于PBC的报道也越来越多,从目前临床病人数量分析其患病率远较国外报道高,但这些病人常常被误诊为病毒性肝炎误诊误治。     

原发性胆汁性肝硬化的临床免疫特征

原发性胆汁性肝硬化是（PBC）一种慢性胆汁淤积性肝脏疾病,其特征是肝内小胆管阻塞和血清中出现高滴度的抗线粒体抗体。迄今为止病因还不明确,与自身免疫有关,好发于女性,发病年龄多在40～60岁之间,罕见有儿童发病的报道。     

心理干预对初诊原发性胆汁性肝硬化患者情绪的影响

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝内胆管进行性非化脓性损害性疾病,由于此病早期缺乏临床症状或临床症状不典型,发现时部分患者已经到肝硬化晚期,治疗棘手。近年由于诊断技术的提高和人们健康体检意识的提高,部分PBC患者在疾病较早期获得诊断。尽管如此,初次诊断PBC的患者由于对疾病缺乏认识,对"肝硬化"极为恐惧,诊断初期存在明显的焦虑情绪,心理护理在于对身