大剂量化疗联合造血干细胞移植治疗骨外尤文氏肉瘤一例并文献复习

骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal E-wing′s Sarcoma,EES)十分罕见,是神经外胚层来源的恶性骨与软组织肿瘤。组织学上与其他小圆细胞肿瘤如恶性淋巴瘤、小细胞癌、胚胎性横纹肌肉瘤等难以鉴别,临床上也将其诊断为外周原发性神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroecto-dermal t     

具有神经外胚层表型的儿童骨小园细胞肉瘤

<正> 发生在儿童和青年的骨未分化小圆形细胞肉瘤,以前大多归入Ewing's肉瘤,但随着电镜、免疫组化和细胞培养等技术的应用,发现这组恶性肿瘤中,有的具有原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)的许多特征。Jaffe等将这组肿瘤称为“骨神经外胚层肿瘤”。作者报告4例儿童和青年的骨小圆细胞肉瘤,对其病理形态、免疫组化和超微结构     

儿童胸膜尤文肉瘤一例

<正>尤文肉瘤（Ewing sarcoma, EWS）是儿童中发生率仅次于骨肉瘤的骨肿瘤,常发生于长骨及骨盆。骨外尤文肉瘤（extra osseous Ewing’s sarcoma,EOES）,在临床上极为少见,好发于青少年,发生于胸膜处的更加罕见。现回顾性分析1例儿童胸膜尤文肉瘤的CT表现,以增加对该病的认识,并为准确诊断提供更多思路。     

外周原始神经外胚叶肿瘤/尤文肉瘤临床病理

外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)/尤文肉瘤(EWS)是一类少见的、发生于中枢神经系统和交感神经系统以外神经嵴的小圆形细胞恶性肿瘤。主要由原始神经外胚层细胞组成,并可有多向分化的潜能。其免疫表型表达CD99(O13)及两项以上的神经标记物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。笔者着重对其临床病理特征、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断、预后等方面进行综述。     

软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤和胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理研究

目的 研究软组织外周性原始神经外胚层瘤、骨外尤文氏肉瘤以及胸肺区小细胞恶性肿瘤的临床病理特点.方法 选取我院收治的患有软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的患者,共8例,使用免疫组化法对其病理组织进行分析,另外选取我院同期收治的患有胸肺区小细胞恶性肿瘤(Askin)的患者,共4例,同时选取患有骨外尤文氏肉瘤(EOE)的患者,共1例,将这三种病理组织的研究结果进行对比分析.结果 pPNET在临床上的高发人群是青少年,这种肿瘤的病理是一种小圆细胞的肿瘤,排列较为紧密,有的患者表现出Hower-Wright菊形团,有部分患者未表现,患者在CD99(10/11)上表现为阳性.结论 这三种肿瘤在诸多方面表现地极为相似,比如年龄以及性别等,还包括组织的形态,染色体的异位等,对于pPNET肿瘤来说,在其特异性诊断上,可以参照CD99未标志.     

let-7与尤文肉瘤关系的研究进展

尤文肉瘤是儿童及青少年最为常见的恶性骨肿瘤之一,也是尤文肉瘤家族肿瘤(Ewing's sarcoma family of tumors,ESFT)中的重要一员.好发于四肢长骨的骨干,以股骨、胫骨及肱骨最多见,少数发生在干骺端及骨骺.儿童及青少年时期是发病的高峰期,早期症状主要是病变局部的疼痛和肿胀,该病具有恶性程度高、病程短、转移率高、复发快的特点.随着现代诊疗技术的进步,病灶较小的患者,其生存率虽然可以达到70％左右,但高达30％的复发率仍然制约了治疗效果[1],如何进一步提高疗效是目前亟待解决的问题.肿瘤的生物治疗是目前研究的热点,了解尤文肉瘤的发生、发展机制是生物治疗有效实施的前提.let-7是microRNA (miRNA)中的一个大家族,在哺乳动物的细胞分化过程中发挥重要的作用,且具有高度保守性.有研究[2]发现,let-7在多种肿瘤组织中出现不同程度的表达降低,且与肿瘤的恶性生物学特性密切相关,参与调控肿瘤的发生、发展.本文就let-7与尤文肉瘤相关性的研究进展作一综述.     

儿童尤文肉瘤诊治进展

尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)是青少年和儿童期相对少见的肿瘤性疾病.局部病灶的患儿,长期生存率可达70％,而转移性ES,长期生存率仅10％～20％[1,2].10年来,ES的治疗似乎进入瓶颈,近30％的患儿出现不能预知的复发,如何改善治疗现状,仍是巨大挑战.现就ES疾病的诊治进展进行综述. 一、概述 ES不是孤立的一个疾病,而是一组疾病,包括经典ES、骨外ES、ASKIN'S肿瘤或称胸壁ES,以及外周神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,PNET).世界卫生组织关于软组织和骨肿瘤的分类中将其并命名为EWS/pPNET[3～5],也称尤文家族肿瘤.ES最常侵犯骨质,其次是软组织.属于少见肿瘤[6].多见于男性,白种人发病率较亚洲人及非洲人发病率高.     

骨外尤文氏肉瘤15例临床及病理分析

目的探讨骨外尤文氏肉瘤的临床及病理学特点。方法对15例骨外尤文氏肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果15例中,男9例,女6例,发生于腰背部软组织者5例。镜下见小圆细胞,胞浆少,富含糖原,免疫组化CD99阳性。15例均采用手术切除,多数辅以化疗和(或)放疗。7例生存期>5年。结论骨外尤文氏肉瘤好发于青少年,男性多见,好发于躯干深部软组织,病理学特征与原始神经外胚叶瘤有共同之处,治疗上以手术切除,放疗、化疗综合治疗为主。预后较差。     

CE方案治疗外周性原始神经外胚瘤初探

外周性原始神经外胚瘤简称pPNET，是起源于周围神经，由原始神经外胚层细胞组成的肿瘤，pPNET的分类和命名是复杂而有争议的，代表着一系列从分化程度低（尤文肉瘤）到分化程度高（神经上皮瘤）的疾病，pPNET和骨外尤文肉瘤（E—EWS）之间在形态上并无明显的界限，近年多数学者在实际工作中常采用E—EWS／PNET家族这一联合名称。现将301医院近年收治的6例PNET病人的资料分析如下，并复习相关文献。[第一段]     

6例外周性原始神经外胚叶瘤临床病理分析

外周性原始神经外胚叶瘤（PNET）也称周围神经上皮性肿瘤，是一类表现为向神经方向分化的恶性小圆形细胞肿瘤，发生于中枢神经系统及交感神经系统外。近年来许多研究表明，它与骨内或骨外尤文氏肉瘤（EWS）在组织形态等方面有相似之处。目前认为EWS是PNET的原始形态。观察6例外周性原始神经外胚叶瘤，结合文献进行临床病理分析，旨在提高对该肿瘤的认识。     

骨外尤文氏瘤2例报告并文献回顾

骨外尤文氏瘤 (extraskeletalEwing’ssarcoma ,EES)是神经外胚层来源的恶性骨与软组织肿瘤 ,临床也将其诊断为外周原发性神经外胚层瘤 (periph eralprimitiveneuroectodermaltumor ,pPNET) ,基于相似的镜下形态学和超微结构以及相同的染色体变异 ,EES被认为是骨尤文氏瘤 (OES)的特殊临床表现形式。是一种好发于青少年 ,有较高侵袭性 ,预后较差的肿瘤 ,本科 2 0 0 2年共收治 2例EES ,复习文献并报告如下。1　临床资料病例 1:女 ,19岁 ,因进行性左下肢疼痛两月 ,出现低热、体重下降 ,MR发现多处腰、胸椎骨信号改变 ,盆腔左侧巨大肿块…     

臀部尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤临床病理观察

目的报道1例起源于臀部的骨骼外尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤(ES/PNET)。结合文献资料,复习其临床、病理特征、免疫表型、细胞基因、鉴别诊断、治疗及预后等。方法采用经常规制片、HE染色,又辅以免疫组化染色。结果肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,免疫组化可有神经源性表达;病理诊断(左臀部)骨外ES/PNET。结论ES/PNET诊断标准除原始小细胞外,常向神经分化,其免疫表型表达CD99及两项以上的神经标志物,遗传学上有染色体t(11;22)(q24;q12)的易位。     

一例终末期儿童尤文肉瘤的护理

骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文肉瘤是最常见的三种原发恶性骨肿瘤.尤文肉瘤多发生于5～20岁,是一种起源于神经外胚层细胞的恶性小圆细胞肿瘤,多发于椎旁、四肢、腹膜后、躯干等不同的部位,恶性程度及侵袭性较高,20％～30％的尤文肉瘤发现时已远处转移,如肺转移和骨骼转移.主要治疗方法为局部手术切除、化学治疗、放射治疗,复发、难治性尤...     

儿童非典型性骨外尤文肉瘤4例临床病理分析

目的:探讨非典型性骨外尤文肉瘤的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法:收集4例儿童非典型性骨外尤文肉瘤,对病变组织行HE、免疫组化染色,荧光原位杂交(FISH)检测EWSR1基因断裂,观察其组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征。结果:低倍镜下,肿瘤细胞被纤维血管间质分隔呈小叶状或巢片状。其中,2/4例瘤细胞较大,染色质淡染,可见明显核仁;1/4例由小圆蓝细胞、体积较大的胞浆透亮的圆形细胞、核深染的梭形细胞及上皮样细胞构成;1/4例由上皮样细胞组成。CD99、Fli-1阳性比例为4/4,神经内分泌标记呈不同程度阳性,FISH均检测到EWSR1基因断裂。结论:EWSR1基因重排可发生于多种肿瘤,骨外尤文肉瘤组织形态多样,对于不典型病例,其诊断需结合组织形态、免疫组化染色及EWSR1基因检测综合考虑。     

骨外尤文氏肉瘤1例并文献复习

探讨骨外尤文氏肉瘤的临床、诊疗及预后特点,结合文献分析1例盆腔骨外尤文肉瘤的临床资料。结果,盆腔骨外尤文肉瘤属软组织恶性小圆细胞性肿瘤,早期诊断困难,诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。其恶性程度高,转移率高,预后不佳。综合治疗可以提高5年生存率。     

骨外尤文氏肉瘤1例报告

目的 探讨骨外尤文氏肉瘤诊疗及预后特点.方法 结合文献分析1 例骨外尤文肉瘤的临床资料.结果 骨外尤文肉瘤早期诊断困难,诊断主要依靠病理组织学及免疫组化.结论 骨外尤文氏肉瘤恶性程度高,转移率高,综合治疗可以提高5 年生存率.     

骨外尤文氏肉瘤临床与病理分析

目的探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理特点及其诊断鉴别诊断。方法通过组织学、特殊染色、免疫组织化学观察骨外尤文氏肉瘤。结果肿瘤由大小和形态较一致的小圆形细胞排列成片块状或分叶状，也可因肿瘤细胞坏死。形成假菊彤团结构。免疫组织化学：VIM、S-100阳性；NSE、NF部分细胞弱阳性；EMA、CEA、LCA、L26及MYO标记阴性。结论骨外尤文氏肉瘤是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤，恶性度高，转移率高，早期便可经血道至肺或其他脏器，预后差。     

骨外尤文氏肉瘤一例

骨外尤文氏肉瘤一例范明李日乐江苏省宝应县肿瘤介入诊断治疗中心（江苏，２２５８１６）附属甘泉医院病理科（上海，２０００６５）关键词病理；尤文氏肉瘤中图号Ｒ７３８．６骨外尤文氏肉瘤（ＥｘｔｒａｓｋｅｌｅｔａｌＥｗｉｎｇ’ｓＳａｒｃｏｍａ，ＥＥＷ）十...     

宫颈葡萄状肉瘤

横纹肌肉瘤发生在粘膜下部位时,肿瘤呈葡萄串状生长,故名葡萄状肉瘤(Grapelike sarcoma)。虽为罕见的肿瘤,但作为异位横纹肌肉瘤发生于青年女子的生殖道,还是不鲜见的。国内已有9例报道     

椎管内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的提高对原发于椎管内的尤文肉瘤(EWS)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)的认识。方法对我院2013年收治的1例原发于椎管内的EWS/PNET6岁患儿的临床资料进行报道和分析,并复习文献。结果椎管内EWS/PNET是一种起源于神经外胚层未分化的高度恶性肿瘤,生长迅速,临床表现以进行性肌力下降为主,病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,并可见不典型菊形团结构,肿瘤免疫组化标记结果显示CD99(+),提示外周型PNET。结论椎管内EWS/PNET生长迅速,早期诊断困难,主要依靠病理组织学及免疫组化,预后差。