Application of vascular occlusion and vessel repair in pediatric liver resection

目的 评价肝脏血流阻断与肝内血管修补在小儿肝母细胞瘤切除术中的应用.方法 收集2005年9月至2011年9月83例小儿肝母细胞瘤手术切除的临床资料,回顾性分析其血流阻断与血管修补的应用.结果 83例均行手术治疗,21例运用入肝血流阻断法,出血量20～40 ml,平均(31.3±5.1)ml;20例运用选择性半肝血流阻断法,出血量25～50 ml,平均(37.2±6.4)ml;24例运用全肝血流阻断法,出血量20～35ml,平均(25.7±5.6)ml;18例运用保留腔静脉通畅的全肝血流阻断法,出血量15～30 ml,平均(18.2±4.1)ml.瘤体位置复杂与肝内主要血管关系密切者48例,18例将受累肝段、血管一并切除;30例保留受累血管、正常肝实质,并将损伤的血管予以修补.结论 肝脏血流阻断技术的合理选择和肝内血管修补方法的综合应用可扩大肝母细胞瘤手术适应证,预防术后肝功能衰竭,保证患儿术中术后安全.     

术前介入在肝母细胞瘤治疗中的应用评价

目的：探讨介入治疗在小儿肝母细胞瘤综合治疗中的地位及适应证。方法：对估计不能切除的肿瘤施以碘油化疗药物栓塞，然后再外科手术，9例中有7例施行了肝叶切除，右三叶3例，右半肝2例，左半肝2例。结果：介入后，小儿副反应轻，肿瘤体积缩小，6例AFP值下降，未施手术1例介入后肺转移死亡，探查术1例后改肝移植术后死亡，肝叶切除7例中，死亡5例（3例复发，1例脑转移，1例肝功能衰竭）存活2例健在。结论：介治疗可以使某些不能Ⅰ期切除的肝母细胞瘤有了手术切除的机会，但要掌握适应证和方法。     

小儿亲体部分肝移植治疗肝母细胞瘤(附1例报告)

目的探讨小儿部分亲体肝移植治疗肝母细胞瘤的临床经验。方法对1例患肝母细胞瘤的4岁男童实施母亲供肝,左外肝叶亲体部分肝移植。结果供体于术后7d痊愈出院,受体于术后22d出院,无并发症。随访24个月,小儿生长发育良好,正常上学,无特殊不适。结论实施小儿亲体部分肝移植扩大了供肝来源,临床疗效好,可作为治疗肝母细胞瘤等小儿终末期肝病的有效治疗方法。     

不阻断肝门肝切除在小儿肝脏肿瘤切除术中的应用

小儿肝脏肿瘤主要以肝母细胞瘤、肝血管瘤、肝错构瘤多见。肝叶切除目前仍是肝脏原发和继发性肿瘤治疗的最佳治疗手段。常规阻断肝门会造成肝脏缺血、回心血量下降，影响肝脏功能恢复和引起血液动力学改变。我们自2001年1月至2007年5月采用不阻断肝门规则性肝切除技术治疗小儿肝脏肿瘤37例，手术肿瘤完整切除率100％，手术期间的死亡率为零，术后无肝功能衰竭，现总结探讨不阻断肝门肝切除的应用。     

不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

儿童腹膜后肿瘤累及重要血管的手术处理

目的总结儿童常见腹膜后肿瘤累及重要血管时的手术处理经验。方法选择47例儿童腹膜后肿瘤，其中包括进展期神经母细胞瘤22例，神经节细胞瘤6例，肾母细胞瘤19例，应用“血管骨骼化”的方法解剖血管，并对受累血管采用多种方法处理，最终完成一期手术切除。结果儿童常见腹膜后肿瘤如神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、神经节细胞瘤在血管骨骼化理念的指导下，一期手术完全切除率分别达95．45％、100％及100％。除1例术后早期发生急性。肾功能衰竭经透析治疗痊愈外，其余均顺利恢复，无围手术期死亡病例。结论儿童常见腹膜后肿瘤通过骨骼化血管及其它相应方法处理后，能提高一期手术完全切除率。     

小儿腹膜后肿瘤切除术涉及重要血管的处理

目的 探讨小儿腹膜后肿瘤涉及腹腔重要血管时的处理方法,提高肿瘤切除率。方法 回顾我科近10年68例腹膜后肿瘤切除术中12例累及腹腔重要血管的处理经过,复习文献,总结经验。结果 经过认真的术前准备,切除了11例累及重要血管的腹膜后肿瘤（1例肠系膜上血管受累者除外）,其中血管被切断、吻合3例,修补5例,切除1例。术后恢复顺利,无并发症发生。结论 侵及重要血客的腹膜后肿瘤已不是手术禁忌证,用不同方法处理受累血管,争取彻底切除肿瘤,是减少术后复发,提高长期存活率的有效方法。     

小儿腹腔镜下肝切除术4例

目的报告4例小儿腹腔镜肝切除术的临床经验。方法采用4—5mm套管,腹压10—12mmHg。解剖性肝左叶切除在肝外游离结扎肝左动脉和门静脉左支。超声刀离断浅部肝实质,深部用CUSA解剖出管道、Ligasure凝切,线型Endovascular离断肝静脉。非规则性肝切除不阻断或解剖肝门。切除标本套袋后经扩大的脐部或下腹部Trocar切口取出。结果男女各2例,年龄3个月至4岁,手术时间100～340min,出血量20一200mL。无术中术后并发症。肝肉芽肿患儿随访6年未发现其他部位肉芽肿,肝血管瘤随访5个月无症状。2例肝母细胞瘤患儿中,1例正在化疗中,另1例采取观察随访。结论选择合适病例,小儿腹腔镜肝切除术安全可行。     

累及肝门部小儿肝脏肿瘤的外科处理

目的 累及肝门的巨大和原发于肝门的小儿肝脏肿瘤往往被视为切除最为困难的肝脏肿瘤,本文探讨此类肿瘤手术术前判断的重要性和其可切除性及手术的安全性.方法 单独或同时累及第一、第二、第三肝门的巨大或原发于肝门的肝脏肿瘤27例,年龄3个月～15岁,平均5.2岁.男12例,女15例.23例手术切除,4例累及肝门的同时存在肝内多发性占位,家属放弃治疗.肿瘤主要压迫的为肝动、静脉根部、门静脉或/和肝后腔静脉;进腹允分暴露肿瘤后精细处理被肿瘤累及的肝门,然后在间歇件第一肝门阻断下切除肿瘤,切肝前根据需要预置腔静脉阻断带备用.结果 23例肝脏肿瘤均顺利切除,无手术死亡及严重并发症发牛;平均手术时间170 min,平均输血量120 ml;术后病理诊断:肝母细胞瘤10例、肝错构瘤5例、肝细胞癌4例、肝脏腺瘤2例、肝脏内皮细胞肉瘤1例、肝畸胎瘤1例.8例良性肝肿瘤术后随访11个月～9年均健康.15例恶性肿瘤中,6例于手术后5个月～2年半死于复发、转移或其他并发症,其余临床无瘤存活.结论 切除累及肝门的巨大或原发于肝门的小儿肝脏肿瘤虽具一定挑战性,但只要方法得当仍然是可行和安全的手术,提高恶性肿瘤的长期牛存率仍是今后努力的方向.     

儿童肝母细胞瘤精准肝切除手术效果评价

目的对儿童肝母细胞瘤精准肝切除的手术效果进行评价,探讨肝母细胞瘤手术治疗方式。方法选取自2014年6月至2019年5月于首都医科大学附属北京儿童医院进行精准肝切除治疗的肝母细胞瘤患儿作为研究对象(为精准肝切除组)。回顾性收集患儿肿瘤分期、危险度分级、肿瘤生长部位、肿瘤体积大小、术前化疗情况、手术时间、术中失血量、术后血清谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)水平、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)水平、术后并发症、腹腔引流管留置时间、术后住院时间、远期生存状况等指标,并与同期收治的行标准肝叶切除手术的肝母细胞瘤患儿(为标准肝叶切除组)进行对比,对其手术疗效进行评估。结果本次研究共纳入134例患儿,其中88例行精准肝切除术(65.7%),46例行标准肝叶切除术(34.3%)。对比采用不同手术方式进行肿瘤切除手术的患儿,发现精准肝切除组术中失血量、ALT及AST水平低于标准肝叶切除组,术后引流管留置天数少于标准肝叶切除组。远期预后方面,两组2年无事件生存(events free survival,EFS)率和2年总体生存(overall survival,OS)率差异无统计学意义(P>0.05);应用PRETEXT分期(pretreatment extension stage)进行分层后发现,精准肝切除组中PRETEXTⅢ期患儿的2年OS率高于标准肝叶切除组。结论对于儿童肝母细胞瘤患者,在进行个体化评估后,采用精准肝切除手术可以达到完整去除肿瘤病灶、减轻手术打击、减少术后并发症的目的,预后良好。     

75例肝母细胞瘤治疗回顾

目的 回顾小儿肝母细胞瘤(HB)的治疗经验,探讨影响疗效的临床、病理因素.方法 分析15年间75例HB的临床资料,按时间先后分为Ⅰ组(1990年1月至1998年12月,32例)和Ⅱ组(1999年1月至2005年1月,43例).Ⅰ组的化疗方案为ICE+A等多种方案,Ⅱ组统一参照日本小儿肝肿瘤研究组的JPLT-1方案进行规范治疗.对各临床、病理参数进行Kaplan-Meier单因素和Cox模型多凶素分析.结果 中位随访时间为52个月(24～156个月).Ⅰ组术后2年和5年生存率分别为43.6%和21.9%,Ⅱ组分别为81.4%和72.0%,二组比较,差异有统计学意义(P＜0.01);Ⅰ组术后2年和5年无瘤生存率为37.5%和15.6%,Ⅱ组为74.4%和62.5%,二组比较,差异有统计学意义(P＜0.01).单因素分析提示PRETEXT分期,血清AFP在术后2个月内降至正常、肝硬化、腔静脉和门静脉瘤栓、肿瘤多灶性、规范化疗方案、根治性肝切除术(手术切缘距肿瘤2 cm以上)是HB的预后指标;Cox模型多因素分析则提示PRETEXT分期、腔静脉和门静脉瘤栓、肿瘤多灶性、规范化疗方案、根治性肝切除术是影响HB预后的因素.结论 规范化综合治疗可使HB的疗效显著提高,根治性手术切除和完备的术前、术后化疗是提高HB患儿生存率的关键.     

肝肿瘤切除术治疗POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期肝母细胞瘤的中长期疗效分析

目的探讨肝肿瘤切除术治疗POST-TEXT(post-treatment extent of disease)Ⅲ期和Ⅳ期肝母细胞瘤的中长期治疗效果。方法回顾性分析2009年1月至2019年6月复旦大学附属儿科医院肿瘤外科收治的POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期肝母细胞瘤患儿的临床资料(包括PRETEXT分期、甲胎蛋白、CT或MRI影像学资料、肿瘤切除术式及预后结果)。采用SPSS18.0统计软件包中的Kaplan-Meier法进行生存分析。结果本研究共纳入POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期肝母细胞瘤患儿37例,其中男25例,女12例,发病年龄2~91个月,平均发病年龄(23.92±22.45)个月。POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期分别为34例和3例,其中1例PRETEXTⅡ期病例治疗过程中升级为POST-TEXTⅣ期,3例PRETEXTⅣ期病例治疗过程中降级为POST-TEXTⅢ期。新辅助化疗2个、4个和6个疗程内手术人数分别为8例(21.6%)、22例(59.4%)和7例(18.9%)。除2例被建议行肝移植手术后放弃治疗外,其余35例均进行肝肿瘤切除术,其中肝三叶切除术7例,扩大半肝切除术8例,不规则肝切除术4例,肝中叶切除术12例,ALPPS(associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy)术4例。平均手术时间(262.29±107.16)min,术中平均出血量(236.86±212.41)m L。采用Glisson蒂横断技术22例,平均出血量(147.73±137.46)m L,胆漏发生率27.3%,与未采用该技术的病例比较,出血量明显减少[(147.73±137.46)m L vs.(387.69±235.69)m L,P=0.001],胆漏发生率相似(27.3%vs.23.1%,P=0.784)。术中切缘>1 cm者7例(20.0%),切缘0.5~1 cm者15例(42.9%),切缘<0.5 cm者7例(18.9%),紧贴肿瘤边缘切除者6例(16.2%)。随访时间4~124个月,术后肿瘤复发7例,平均复发时间(6±3.96)个月。肿瘤复发率与手术方式及术中切缘距离均无相关性(P>0.05)。5年总体生存率为72.3%,5年无瘤生存率为67.4%。根据切缘距离分类,切缘>1 cm、切缘0.5~1 cm、切缘<0.5 cm及紧贴肿瘤者5年总体生存率分别为85.7%、78.0%、83.3%和53.3%,各组间差异均无统计学意义(P=0.701)。结论对于POST-TEXTⅢ期和Ⅳ期的肝母细胞瘤,根据肿瘤累及的不同部位选择相应的术式,可以取得较好的治疗效果。熟练掌握Glisson鞘分离技术可以减少术中出血和胆道损伤的发生。手术中只需确保一定的切缘距离,就可以减少肿瘤复发,提高远期生存率。     

联合肝脏离断和门静脉结扎二步肝切除术在儿童肝肿瘤治疗中的应用

联合肝脏离断和门静脉结扎的二步肝切除(associated liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy,ALPPS)手术方案具有短期内残肝体积迅速增大的特点,在预估残肝体积(future liver remnant,FLR)不足的成人肝肿瘤手术中已获得推广。儿童肝脏肿瘤往往体积相对较大,尤其是肝母细胞瘤常侵犯多个肝段,或占据肝脏中央解剖部位,存在根治性肝切除术导致FLR不足的情况,有实施这一术式的价值。目前ALPPS在儿童肝脏肿瘤中的应用尚处于起步阶段。一般认为,术前评估FLR30%的病例可考虑实施本术式;术前应对患儿肝体积、肝功能以及肿瘤的可切除性进行精准评估;两次手术间隔时间以7~14 d为宜。手术并发症主要包括肝功能不足、出血和胆漏。关于儿童肝肿瘤中该术式的临床疗效评估尚待进一步总结。     

Bile duct atresia following extended right hepatectomy because of a tumor

A 19 month old male infant with a mesenchymal hamartoma of the liver underwent an extended right hepatectomy. Serum bilirubin gradually rose until 3 months after the surgery, and obstructive jaundice and acholic stools were manifested at 6 months. Percutaneous transhepatic cholangiodrainage was performed. Cholangiography showed dilation of the intrahepatic bile duct of the residual lateral segment and complete obstruction of the extrahepatic bile duct. A second operation for reconstruction of the biliary tract was performed 10 months after the first surgery. No aspect of an extrahepatic biliary tract was found. Histological inspection of a surgical specimen of remnant tissue revealed only cicatricial connective tissue without any biliary structures. The clinical course has been uneventful for 18 months since the second surgery. The cause of bile duct atresia in this case is strongly suggested to be an ischemic change due to devascularization of the extrahepatic biliary tract following hepatic resection because of a tumor. To prevent this kind of complication, hepaticoenterostomy should be performed close to the cut surface of the liver.     

亲属活体供肝儿童肝移植疗效分析

目的 总结我院10例亲属活体供肝儿童肝移植手术经验,评估其临床疗效.方法 回顾性分析2006年6月至2008年5月期间完成的10例亲属活体供肝儿童肝移植供受体手术经验及临床疗效.本组男5例,女5例.肝移植年龄6个月至14岁,体重7至42 kg.其中,Wilson'S病2例,胆道闭锁3例,严重门静脉高压症3例,重型肝炎1例和肝糖原蓄积症1例.术后8例用他克莫司(FK506)及强的松,2例用环孢素A(CsA)及强的松等抗免疫排斥.结果 10例供体均顺利出院,健康生活,无并发症发生;10例受体中除1例因门静脉血栓患儿围手术期死亡外,其余9例均痊愈出院.随访中除1例于术后5个月死于排异反应、1例术后7个月死于当地意外食物中毒外,其他7例存活至今,最长生存期24个月.术后并发症5例:门静脉血栓1例,胆道狭窄1例,腹腔淋巴漏1例,ICU监护期间严重感染2例等.结论 亲属活体供肝儿童肝移植手术技术要求高,术前仔细的供、受体选择,准确的血管影像学检查、精确的手术技术和严格的围手术期管理是亲属活体供肝儿童肝移植成功的关键.     

Liver transplantation for hepatoblastoma: indications and contraindications in the modern era

In the past 20 yr, a dramatic improvement has been achieved in the outcome of children with hepatoblastoma by combining cisplatin based chemotherapy and surgery. Treatment of patients in the USA is an exception to the rule that all patients should receive neoadjuvant chemotherapy. It is paramount that surgical resection be complete, both macro- and microscopically. Complete tumor resection can be achieved after chemotherapy with a partial hepatectomy when the intrahepatic extent is limited to 1-3 sectors. In multifocal (and solitary) hepatoblastomas invading all four liver sectors, and in centrally located tumors with close proximity to the major veins, the SIOPEL-1 study and an extensive review of the world experience have shown that primary transplantation provides high, long term, disease-free survival rate in the range of 80%. In contrast, the results of rescue transplants for incomplete tumor resection or disease recurrence after partial hepatectomy are disappointing (in the range of 30%). Hazardous attempts at partial hepatectomy in children with extensive hepatoblastoma should be discouraged. Guidelines are provided for early referral of children with extended hepatoblastoma to a transplant surgeon. There is a trend for a better patient survival after living related liver transplantation. Patients who will become candidates to liver transplantation should be treated with chemotherapy following the same protocols as for children undergoing a partial hepatectomy. There is a concern about cumulative nephrotoxicity of calcineurin inhibitors and chemotherapeutic drugs. Recent data suggest that these patients tolerate lower Tacrolimus trough blood levels than those transplanted for non-malignant conditions, without increasing the risk of acute rejection. Due to the rarity of the disease, these children should be treated in specialized centers.     

小儿门静脉分型及肝脏体积测量的数字化研究

目的 应用海信计算机辅助手术系统(海信CAS)研究小儿门静脉解剖变异并测量相应的流域体积,为实施小儿精准肝切除术提供理论依据.方法 应用海信CAS将106例儿童上腹部增强CT进行肝脏及血管三维重建,分析小儿肝脏门静脉主干解剖变异并进行分型,按照年龄分组,自动测量右前叶、右后叶及左叶的流域体积.结果 海信CAS能够立体、清晰地显示小儿肝脏门静脉主干的解剖走行,并自动测量各流域体积.门静脉分型:a型82例(77.4％),b型12例(11.3％),c型8例(7.6％),d型2例(1.9％),e型1例(0.9％),f型1例(0.9％).根据门静脉右前支、右后支及左支供血区域实现个体化肝段划分.各年龄段组间肝脏体积差异有统计学意义(P＜0.05);肝脏总体积与年龄、身高、体重、体表面积均呈正相关(年龄:R=0.889,P＜0.05;身高:R=0.914,P＜0.05;体重:R=0.919,P＜0.05;体表面积:R=0.931,P＜0.05).结论 海信CAS能准确立体的显示出肝内血管走行并自动测量流域体积,为小儿门静脉分型及个体化肝段划分提供可靠依据,对小儿精准肝切除术的实施具有重要意义.     

Surgical treatment of hepatoblastoma in children

Hepatoblastoma is the most common liver malignancy in children. With rare exceptions, complete tumour resection is required to cure the patient. Radical tumour resection can be obtained either with standard partial hepatectomy or orthotopic liver transplantation. At present, the surgical approach to hepatoblastoma differs significantly between treatment groups in different parts of the world. Our aim was to review current surgical policy in hepatoblastoma. All aspects of surgery in hepatoblastoma are discussed, including biopsy, tumour resection principles, modern achievements in the field of liver surgery, and the indications and potential contraindications for liver transplantation. Every effort should be made to resect hepatoblastoma completely either by standard partial hepatectomy or by the use of liver transplantation in difficult or clearly unresectable cases.     

累及第二、三肝门巨大肝母细胞瘤手术切除41例

目的：探讨累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤手术切除的可行性及手术方法,以期扩大手术适应证,提高小儿肝母细胞瘤的治疗效果。方法我们对41例累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤施行肿瘤切除手术,患儿年龄3个月至14岁,平均年龄3.8岁;其中男25例,女16例;肿瘤直径8.5～21.6 cm,平均13.5 cm;均行手术前化疗,化疗3至7个疗程不等,直至肿瘤不再缩小。采用Kap-lan-Meier生存分析计算本组患儿生存率。结果41例均顺利实施肝脏肿瘤切除术,手术时间125～350 min（平均220 min）,术中出血40～500 mL,8例未输血。第一肝门阻断时间15～35 min （平均22 min）,其中阻断1次者12例,2次者23例,2次以上者6例,每次阻断时间一般不超过20 min。手术切除方式包括V-Ⅷ段切除8例;Ⅳ-Ⅷ段切除9例;Ⅰ-Ⅳ段切除4例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅷ段切除9例;Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅷ段切除6例;Ⅰ段＋Ⅴ-Ⅷ段切除2例;Ⅰ段＋Ⅳ-Ⅷ段切除3例;合并下腔静脉瘤栓7例。41例患儿1年、3年、5年无瘤生存率分别为92.7％、72.8％和33.5％。其中最长无瘤生存期为90个月。41例术后均经规范化疗,化疗后定期门诊复查,其中20例（48.8％）复发,继续化疗。5例出现肺转移病例中,2例经术后化疗转移灶消失,3例于术后1年内死亡。结论累及第二、三肝门的巨大肝母细胞瘤患儿手术切除虽然具有一定挑战性,但在详细、准确的术前评估,及对肝脏解剖的熟练掌握下,肿瘤切除仍具有一定的可行性和安全性。完整切除肿瘤可有效提高肝母细胞瘤的长期生存率。