恶性肿瘤相关性肌炎/皮肌炎20例临床分析

目的　了解多发性肌炎 /皮肌炎 (PM/DM)合并肿瘤的临床相关因素 ,以利于肿瘤的早期发现。方法　回顾性分析我院 1996～ 2 0 0 3年 15 0例临床资料完整的PM/DM病例 ,对合并肿瘤与非合并肿瘤组间进行比较 ,采用t检验和 χ2 检验进行分析。结果　发生恶性肿瘤者 2 0例 ,男 13例 ,女 7例 ,平均发病年龄 5 1.84岁± 13 .93岁。多发性肌炎 65例 ,发生恶性肿瘤者 5例 ;皮肌炎 85例 ,发生恶性肿瘤者 15例。发病年龄、性别、心脏受累及癌胚抗原阳性在两组比较差异有显著性(P <0 .0 5 )。结论　PM/DM易合并恶性肿瘤 ,年龄、男性、心脏受累与癌抗胚原阳性为合并恶性肿瘤的主要临床相关因素。     

临床无肌病性皮肌炎并间质性肺病分析

目的 提高对临床无肌病性皮肌炎(CADM)的认识,了解CADM合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法 回顾性研究109例DM患者症状、体征、实验室检查、胸X线片、HRCT、肺功能测定及动脉血气分析等.结果 109例皮肌炎(DM)中有CADM 17例(15.6%),女:男为4.7:1;发病年龄2～65岁,平均(43±14)岁:病程24～108个月,平均(29±27)个月;合并ILD者9例,未合并ILD者8例.CADM-ILD中,9例HRCT均表现网状斑片影;肺功能检查8例异常,其中限制性通气功能障碍6例,弥散功能障碍5例;6例存在不同程度的低氧血症,均无二氧化碳潴留;UCG检查测定轻至中度肺动脉高压4例;5例行肺活检示间质炎症,纤维化.17例患者全部给予激素,12例加用免疫抑制剂,重症予MP、静脉内免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗.2例合并肺部感染于1个月内呼吸衰竭死亡.结论 本组CADM中35.3%有肌肉受累的亚临床证据;发生肺间质病变率52.9%,未合并感染时多表现为慢性进展.     

特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析

目的 评价Bohan/Peter标准(B/P标准)与欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)标准对特发性炎性肌病分型诊断皮肌炎和多发性肌炎的准确性.方法 回顾性收集86例初诊为特发性炎性肌病患者的临床、实验室及骨骼肌病理资料,分别用B/P标准与ENMC标准进行分型诊断,比较两个标准诊断皮肌炎和多发性肌炎的异同性.数据分析采用SPSS 13.0软件系统进行非参数检验(Mann Whitney U检验)和一致性检验(Kappa分析)方法.结果 B/P标准诊断皮肌炎37例,多发性肌炎49例;ENMC标准诊断皮肌炎46例,多发性肌炎仅14例,其余为嗜酸细胞性肌炎1例、疑诊散发性包涵体肌炎9例,未能分型者5例,肢带型肌营养不良2B型11例.Kappa分析检验两个标准诊断皮肌炎一致性较好(κ=0.79),诊断多发性肌炎一致性差(κ=0.26).结论 B/P标准对多发性肌炎存在过度诊断、误诊风险.ENMC标准纳入免疫病理,增加了临床与病理诊断的排除标准,其分型诊断准确性优于B/P标准.     

多发性肌炎/皮肌炎患者外周血淋巴细胞亚群检测的临床应用价值

目的 探讨外周血淋巴细胞亚群异常在多发性肌炎和皮肌炎中的临床意义.方法 用流式细胞仪检测89例多发性肌炎／皮肌炎患者外周血淋巴细胞标记分子的表达情况,分析淋巴细胞亚群变化与疾病临床特点之间的关系.采用方差分析,独立样本t检验,x2检验及多因素Logistic回归分析进行统计学处理.结果 外周血CD3+、CD3+CD4+和CD3+CD8+细胞计数在初治并处于活动期的皮肌炎患者[分别为(8±4),(5.4±2.8)和(2.6±1.6)×108/L]明显低于非活动期皮肌炎患者[(16±6),(10.4±5.6)和(5.6±3.8)×108/L]和健康对照[(14±4),(8.3±2.8)和(4.6±1.7) ×108/L)](F=12.901,8.257,7.084;P值均＜0.05),活动期和非活动期的皮肌炎患者CD19+CD5-细胞百分比[分别为( 13.9±8.3)％和(14.2±7.0)％)]则明显高于健康对照[(6.9±2.1)％],差异具有统计学意义(F=21.443;P值均＜0.05).多因素Logistic回归分析发现,多发性肌炎/皮肌炎患者肌炎活动视觉模拟评估工具.疾病总活动度评分是患者外周血CD3+.CD3+CD4和CD3+CD8细胞计数减低的独立影响因素(b值=0.211,0.344,0.289;P值均＜0.05);多发性肌炎,皮肌炎合并间质性肺疾病(ILD)是CD3+细胞计数减低及CD3+CD4+细胞百分比减低的独立影响因素(b值=0.928,1.974;P值均＜0.05).另外Logistic回归分析发现.CD3+CD8+细胞数减低是多发性肌炎,皮肌炎死亡的独立危险因素(b值=-0.011,OR=0.989; P＜0.05).结论 外周血淋巴细胞亚群在多发性肌炎,皮肌炎疾病活动期明显异常,合并ILD可能影响部份外周淋巴细胞亚群的数量,而CD8+T细胞计数明显降低的患者死亡危险将增加.淋巴细胞亚群检测结果对临床评估多发性肌炎,皮肌炎病情活动及预后有重要指导意义.     

炎症性肌病合并的肺间质病变

肺间质病变是炎症性肌病(多发性肌炎和皮肌炎)常见且严重的合并症,是引起死亡的主要原因之一.本文就炎症性肌病合并的肺间质病变的发病机制、病理变化、临床表现、实验室检查、肺功能表现、影像学改变及药物治疗、预后进行综述.     

皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难中药治疗

目的观察中药肌炎灵胶囊与肌炎2号冲剂对皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难的治疗效果.方法皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难患者29例,应用肌炎灵胶囊(主要由丹参、绞股蓝、仙灵脾等药组成)、肌炎2号冲剂(主要由人参、白术、半夏、枳实等药组成)进行治疗,其中男8例,女21例,男女比例约为12.8,年龄16岁～65岁,平均38.4岁;3mo1疗程.治疗结束后,对患者的临床症状、X线表现的改善情况进行分析.结果经肌炎灵胶囊与肌炎2号冲剂治疗3mo后,临床显效12例,好转14例,无效3例,总有效率为89.66%.结论肌炎灵胶囊与肌炎2号冲剂对皮肌炎、多发性肌炎食管性吞咽困难有良好的治疗作用.     

无肌病皮肌炎26例临床分析

目的 总结、分析无肌病皮肌炎(ADM)的临床特点.方法 回顾性分析2006年1月-2010年1月解放军总医院风湿科住院收治的26例ADM患者的临床表现、实验室指标、影像学表现及治疗与转归.结果 26例患者中女性18例,男性8例,发病年龄30～ 68岁,病程2～18个月.26例患者均有Gottron丘疹,21例有眼眶周围紫红色斑.26例患者胸部高分辨率CT有肺间质纤维化表现,其中15例合并肺部感染.3例患者合并肿瘤.26例患者肌酶均在正常范围;9例抗核抗体阳性,4例Jo-1抗体阳性.5例患者有轻微肌源性损害;19例肌活检异常.糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后20例患者病情好转,6例死亡,其中2例因并发肿瘤死亡,4例因重度感染死亡(1例卡氏肺孢子菌感染,1例曲霉菌感染,2例纵隔气肿合并感染).结论ADM约占皮肌炎的20％左右,其并发肺间质疾病的程度较其他皮肌炎重,进展迅速,且并发肿瘤的机会较高,应尽早采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,改善患者的预后.     

无肌病性皮肌炎误诊为肺结核一例

多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM/DM)是主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,分为多发性肌炎(PM)、典型的皮肌炎(DM)、无肌病性皮肌炎(clinically polymyositis-dermatomyositis,CADM)。根据病程可分为急性、亚急性和慢性。血清特异性抗体可作为诊断和判断病情严重程度的指标。本研究收治的患者因发热和胸部CT扫描显示肺部阴影,由天津市滨海新区结核病防治研究所诊断为肺结核而转诊至天津市海河医院。经过进一步检查诊断为无肌病性皮肌炎。现将诊治过程进行分析,以提高对本病的认识。     

皮肌炎91例临床分析

皮肌炎是一种炎症性结缔组织病 ,以皮肤和肌肉 (主要为骨骼肌 )炎症为主要表现。为研究皮肌炎患者激素选择量、治疗反应及联用环磷酰胺 (CTX)对治疗的影响 ,现对近 7年来我科收治的 91例皮肌炎住院患者作回顾性分析。1　临床资料本组 91例均符合 Bohan和 Peter的皮肌炎诊断标准。男 2 9例 ,女 62例 ;发病年龄 4～ 75岁 ,平均 3 5 .63岁。以皮损为首发症状者 40例 (5 1 .9% ) ,5天～ 3年后出现肌炎 ;皮损和肌炎同时发生者 2 3例 (2 9.9% ) ;先有肌炎者 1 4例 (1 8.2 % ) ,4～ 2 5个月后发生皮损。血清肌酸磷酸激酶 (CK)升高 46例 (75 .41 …     

以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎

目的了解以急进性肺间质病变为突出表现的临床无肌炎的皮肌炎的临床特点转归和治疗。方法回顾分析本院1998—2005年住院的成人特发性皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)202例,按临床无肌炎的皮肌炎(CADM)、典型DM、PM进行分组,有无合并临床肺间质病变(ILD)进行分层。对随访的145例DM/PM行生存分析和COX回归,分析预后和危险因素。横断面研究用Logistic回归分析ILD相关的预测因子。结果①存在临床ILD是DM/PM预后的最重要危险因素,OR为4．826(95%CI为1．60～14．56．P=0．005)；而亚临床ILD与无ILD的DM/PM生存曲线差异无统计学意义。②CADM、典型DM、PM之合并临床ILD存在不同的病情经过。CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其6个月存活率仅为40．8%,中位数存活时间仅为10．2个月；而典型的DM-ILD呈现“次急进性”(sub-rapid progressive)的临床模式,5年存活率为54．0%,中位数存活时间为90个月；PM-ILD则为慢性经过,5年和10年存活率分别为72．4%和60．3%,中位数存活时间可达10年,部分DM-ILD和个别PM-ILD患者也可呈现急进性ILD的疾病模式。③Logistic回归显示：四肢近端肌力OR 3．374(95%CI 1．729～6．583,P＜0．01)和血沉OR 1．025 (95%CI 1．002～1．049,P=0．032)与临床ILD呈正相关,血白蛋白水平OR 0．877(95? 0．792～0．970,P= 0．011)则与临床ILD呈负相关。④随访CADM(28例)的病程为3～80个月,其中CADM-ILD超过半数在1年内死亡(12/21)；而病程＞24个月的CADM(8/28例)预后良好。对于无ILD的CADM,主要予中小剂量的激素(＜0．5～1mg·kg~(-1)·d~(-1))治疗,而CADM-ILD则多接受较大剂量的激素(≥1～2mg·kg~(-1)·d~(-1)),且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物,但对呈急进性ILD者缺乏疗效。⑤DM/PM随访病例的病死率为24．8%(36/145例),ILD及其并发症作为直接死因的占69．4%(25/36例),与ILD无直接相关的感染占25．0%(9/36例)。纵隔(皮下)气肿,气胸发生率占所有DM/PM-ILD的9．3%(8/86例),也是提示预后不良指征之一。结论ILD是DM/PM的常见并发症,也是最重要危险因素。本文提出了一个新的DM/PM疾病分类模式：即DM/PM是皮损、肌炎和ILD三个维度上相组合的立体疾病谱。CADM是该疾病谱的组成部分,CADM-ILD可呈急进性,是疾病谱中特殊的临床表型。     

磁共振成像在多发性肌炎和皮肌炎治疗评价中的初探

目的 探讨多发性肌炎和皮肌炎治疗前后磁共振成像( MRI)检查的价值.方法 纳入15例多发性肌炎及皮肌炎患者,治疗前后分别行患者双下肢近端肌群MRI检查,检测血清肌酸激酶水平,并测定肌力;对比治疗前后肌力与MRI结果之间、肌力与肌酸激酶之间的相关性.统计学处理采用独立样本t检验及Pearson相关分析.结果 治疗前患者MR[计分2.37±0.62,肌酸激酶(3841±3175) U/L,肌力评分15.1±2.4;治疗后MRI计分1.30±0.28,肌酸激酶(549±338) U/L,肌力评分18.1±0.9,差异有统计学意义(P＜0.05).肌力与MRI计分、肌酸激酶水平均有相关性,且与前者呈强相关(r=-0.890,P＜0.05).结论 MRI能更好地反映多发性肌炎及皮肌炎患者肌力改善情况,较血清肌酸激酶有更高的敏感性.     

皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤

目的　了解皮肌炎 (dermatomyositis ,DM)及多发性肌炎 (polymyositis,PM )患者的恶性肿瘤发生情况。方法　收集 1989— 1998年北京协和医院收治的资料完整的DM/PM患者 143例 ,全部符合 1975年Bohan和Peter提出的DM /PM诊断标准 ,对其中 18例合并肿瘤的患者与非肿瘤患者进行临床分析 ,肿瘤诊断及分型标准根据我国卫生部制定的肿瘤诊断分级标准而定。两组资料采用t及 χ2 检验。结果　 143例患者男性 46 ,女性 97例。发病年龄 4～ 76岁 ,平均年龄 (42± 38)岁 ,其中PM5 0例 ,男 14例 ,女 36例 ,DM93例 ,男 2 4例 ,女 6 9例。PM的肿瘤发生率为 8% ,DM的肿瘤发生率为 15 6 %。肿瘤分型 :卵巢癌 3例 ,鼻咽癌 3例 ,恶组 2例 ,乳癌 2例 ,宫颈癌、子宫内膜卵巢样癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、直肠癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤各 1例。肿瘤先行发生者 3例 (16 6 % ) ,后续发生者 5例 (2 7 8% ) ,同时发生者 10例 (5 5 6 % )。本组病例中 10例死亡 ,从PM /DM诊断到死亡的时间为 1～ 84个月 [中位数为 (18± 2 7)个月 ],死亡原因包括肿瘤扩散 ,肿瘤相关的多脏器功能衰竭及感染。发病年龄、肺部和心脏受累 ,吞咽困难等指标在两组间显示有统计学意义。其中 1例在肿瘤切除 1年后 ,PM症状消失 ,另 1例在肿瘤切除后 1 5年     

多发性肌炎和皮肌炎自身抗体研究进展

特发性炎性肌病是一组临床异质性自身免疫疾病,临床上以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）较为多见.自身抗体在特发性炎性肌病的发病过程中发挥重要作用,而且与不同的临床表现密切相关.以下就肌炎自身抗体领域的研究进展进行综述.     

多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一类慢性特发性炎性肌病,其发病机制目前尚不十分清楚,但自身免疫的异常在其发病过程中起重要作用.近年来,许多新的药物特别是生物制剂被应用于PM/DM的治疗.本文从循证医学角度综述迄今为止(2008年6月)已公开发表的有关成人PM/DM的临床随机对照研究(RCT)及个案治疗的结果,阐述PM/DM治疗领域的现状和研究进展.     

肌炎/皮肌炎肺部受累的诊断及鉴别诊断

肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种特发性炎性肌病,是结缔组织病的一种,主要累及骨骼肌及其他器官.有报道指出,在肌炎/皮肌炎患者中呼吸系统受累的发病率高达45％[1].目前治疗该病的主要方法是糖皮质激素及免疫抑制剂.肌炎/皮肌炎合并呼吸系统受累时主要表现为由于肌无力所致的慢性呼吸衰竭,并发肺部感染、肺动脉高压、间质性肺炎等.Selva等[1]对81例肌炎/皮肌炎患者进行分析研究发现,61％的患者有肺部受累,其中有39％的患者表现为间质性肺炎,5例重型,预后不良;22％的患者表现为限制性肺病,其中有3例患者呼吸肌不能维持肺通气功能.由此可见,肌炎/皮肌炎患者间质性肺炎的发病率较高.     

成人多发性肌炎或皮肌炎并发慢性假性肠梗阻的临床特点

目的探讨成人多发性肌炎皮肌炎(polymyositisdermatomyositis,PMDM)合并慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction,CIPO)患者的临床特点及预后,以提高对此类疾病的认识。方法收集北京协和医院2003年11月至2013年10月临床成人PMDM合并CIPO患者的临床资料,回顾性分析及总结临床表现、实验室检查、诊治及转归。结果合并CIPO的成人PM患者2例,DM患者4例,分别占同期住院成人PMDM患者的0.45%(2441)及0.54%(4747)。6例患者男女比例为1∶2,平均年龄(41±15)岁。CIPO均非临床首发症状,发病时间为PMDM诊断后1~10年,部位均位于小肠。83%(56)患者病程中合并出现急性上消化道出血,2例患者经胃镜明确出血部位分别为胃小弯及十二指肠降部,镜下均表现为多发黏膜溃疡出血。6例患者中33%(26)在出现肠梗阻时并无明确肌肉受累表现,67%(46)肌酸激酶、红细胞沉降率及超敏C反应蛋白均处于正常范围。1例患者发病时肌肉活检示小血管炎性病理改变。6例患者中5例接受足量激素(1 mgkg)治疗,2例接受大剂量激素冲击(甲泼尼龙1 gd)联合静脉用人免疫球蛋白治疗,50%(36)患者最终完全缓解。结论成人PMDM患者合并CIPO发病机制尚不清楚,不除外与继发血管炎有关,由于病程中通常合并急性消化道出血,临床处理非常困难,总体死亡率高。早期识别并及时给予大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂可能有助于改善预后。     

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的　提高对多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为8:6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次。结论 误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检,可提高PM DM并ILD诊断的准确性。     

血清抗氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病中的意义

目的 检测多发性肌炎/皮肌炎患者血清抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体水平,并与抗Jo-1抗体相比较,探讨其在特发性炎性肌病伴间质性肺疾病(ILD)中的意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法测定109例多发性肌炎/皮肌炎患者,20例系统性红斑狼疮(SLE)患者,20例类风湿关节炎(RA)患者以及30名健康对照组血清中抗ARS抗体水平及阳性率.使用t检验、Mann-Wittney U检验、X2检验及Fisher精确检验分析ARS阳性患者的临床特点.使用McNemar检验比较抗ARS抗体和抗Jo-1抗体对诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性及特异性.结果 血清抗ARS抗体的阳性率在合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组及健康对照组分别是37.9％、7.8％、10％、0和0.合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组血清抗ARS抗体阳性率较未合并ILD的多发性肌炎/皮肌炎组、SLE组、RA组和健康对照组均显著升高(X2-13.5,5.45,10.57,15.17;P＜0.01).抗ARS抗体诊断多发性肌炎/皮肌炎合并ILD的敏感性显著高于抗Jo-1抗体(37.9％比17.2％,P＜0.01),而两者特异性差异无统计学意义(P＞0.05).抗ARS抗体阳性患者发热、ILD发生率较抗ARS抗体阴性患者显著升高(X2=12.55,13.53;均P＜0.01),而披肩征及向阳疹的发生率则低于ARS阴性组(X2=5.7,5.8;P均＜0.05).抗ARS抗体阳性组同抗Jo-1抗体阳性组间临床特点差异无统计学意义(P均＞0.05).随访发现多发性肌炎/皮肌炎合并ILD死亡患者血清抗ARS抗体均为阴性.结论 相较抗Jo-1抗体而言,血清抗ARS抗体检测对多发性肌炎/皮肌炎伴ILD的诊断敏感性更高,有利于早期诊断,值得临床推广应用.     

多发性肌炎和皮肌炎的诊断和鉴别诊断

特发性炎性肌病以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为主要临床表现。炎性肌病是一组异质性疾病。传统上用多发性肌炎和多发性肌炎．皮肌炎综合征的诊断代表这一类疾病，包括成人和幼年型多发性肌炎和皮肌炎、伴发其他某个确定自身免疫疾病或恶性肿瘤的肌炎、包涵体肌炎和其他罕见疾病。对这类疾病含糊的概念反映了人们对这类疾病真正的特点和病因缺乏了解。     

皮肌炎和多发性肌炎伴发肿瘤临床特点及文献回顾

目的比较皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)合并肿瘤与未合并肿瘤患者的临床特点,寻找可能的危险因素。方法对北京协和医院2007至2012年诊断DM或PM合并肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,对DM或PM合并肿瘤与同期未合并肿瘤患者的临床表现、实验室检查、转归进行比较。检索近10年的炎性肌病合并肿瘤的中文文献,并进行回顾性分析。将文献资料结合本文病例进行描述性分析。结果北京协和医院2007年至2012年DM或PM合并肿瘤患者30例;2007年至2008年DM或PM患者105例,其中5例伴发恶性肿瘤,均为女性,DM4例、重叠综合征1例(DM合并SLE)。DM或PM合并恶性肿瘤患者的肺间质病变发生率低于未合并恶性肿瘤组(P=0.022)。中文文献及本文病例694例患者中,合并鼻咽癌的DM或PM患者最多(30.26%)。结论对于年龄偏大的炎性肌病患者,尤其不伴有肺间质病变及典型抗体的患者,应积极筛查肿瘤。鼻咽癌是DM或PM患者最常见的肿瘤类型,推荐对DM或PM患者行鼻咽部内镜检查提高肿瘤检出率。