多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一类慢性特发性炎性肌病,其发病机制目前尚不十分清楚,但自身免疫的异常在其发病过程中起重要作用.近年来,许多新的药物特别是生物制剂被应用于PM/DM的治疗.本文从循证医学角度综述迄今为止(2008年6月)已公开发表的有关成人PM/DM的临床随机对照研究(RCT)及个案治疗的结果,阐述PM/DM治疗领域的现状和研究进展.     

多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）是一组病因不明的以横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。临床上IIM主要包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyosifis，DM）和包涵体肌炎（inclusionbody myositis，IBM）三种类型。现就PM和DM的免疫病理机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述。     

皮肌炎肾损害一例

多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组病因尚不明确、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，多累及四肢近端肌群．出现肌组织炎症、变性改变，导致肌无力和一定程度的肌萎缩，皮肌炎尚伴有特征性皮疹。作为系统性疾病，PM／DM还常累及多个系统和器官。但是临床上PM／DM肾脏累及的患者少见．现报告1例DM肾损害患者。     

特发性炎性肌病分型诊断标准的比较分析

目的 评价Bohan/Peter标准(B/P标准)与欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)标准对特发性炎性肌病分型诊断皮肌炎和多发性肌炎的准确性.方法 回顾性收集86例初诊为特发性炎性肌病患者的临床、实验室及骨骼肌病理资料,分别用B/P标准与ENMC标准进行分型诊断,比较两个标准诊断皮肌炎和多发性肌炎的异同性.数据分析采用SPSS 13.0软件系统进行非参数检验(Mann Whitney U检验)和一致性检验(Kappa分析)方法.结果 B/P标准诊断皮肌炎37例,多发性肌炎49例;ENMC标准诊断皮肌炎46例,多发性肌炎仅14例,其余为嗜酸细胞性肌炎1例、疑诊散发性包涵体肌炎9例,未能分型者5例,肢带型肌营养不良2B型11例.Kappa分析检验两个标准诊断皮肌炎一致性较好(κ=0.79),诊断多发性肌炎一致性差(κ=0.26).结论 B/P标准对多发性肌炎存在过度诊断、误诊风险.ENMC标准纳入免疫病理,增加了临床与病理诊断的排除标准,其分型诊断准确性优于B/P标准.     

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990 ~2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11 ~66 ( 42. 56±14 69)岁。病程(16 .49±22. 36)个月, 9 7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4 .9%。多发性肌炎发病年龄15~68(43. 09±14 .63)岁,病程(25 .94±31 .78)个月, 6 5%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

多发性肌炎和皮肌炎自身抗体研究进展

特发性炎性肌病是一组临床异质性自身免疫疾病,临床上以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）较为多见.自身抗体在特发性炎性肌病的发病过程中发挥重要作用,而且与不同的临床表现密切相关.以下就肌炎自身抗体领域的研究进展进行综述.     

主要组织相容性复合物在特发性炎性肌病中的表达及临床应用价值

目的 研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者骨骼肌组织中的主要组织相容性复合物(MHC)的表达,探讨它们在特发性炎性肌病(IIM)发病机制中的作用及临床应用价值.方法 选取我院1986-2007年风湿免疫科收住的IIM患者骨骼肌组织标本45例(PM 19例,DM 26例),以性别、年龄相匹配的外伤患者骨骼肌标本30例作为对照.用免疫组织化学方法检测人类白细胞抗原(HIA)-A/B/C(即MHC-Ⅰ分子)和HLA-DR(即MHC-Ⅱ分子)在PM/DM患者及对照组肌组织中的表达.结果 HLA-A/B/C在18例PM、24例DM和3例对照组肌组织中有表达,阳性率分别为95%、92%和10%;HLA-DR在PM组、DM组和对照组肌组织中的阳性表达率分别为84%、81%和13%.HLA-A/B/C和HLA-DR在PM/DM患者肌组织中的表达量均较正常对照组明显升高(P均<0.05),但在PM组和DM组间差异无统计学意义(P均>0.05).根据组织病理学特点把PM/DM患者分为病变程度不同的3组,HLA-A/B/C和HLA-DR在PM/DM患者肌组织中的表达量与肌纤维变性、坏死、炎症浸润的程度和各项临床及实验室指标无明显关联(P均>0.05).结论 MHC-Ⅰ和Ⅱ类分子在PM/DM患者肌肉组织中表达增高,在无明显炎症浸润和肌纤维坏死的患者中也可见到这种表达的上调,检测肌组织中MHC-Ⅰ和Ⅱ类分子的表达可用于PM/DM的诊断.     

炎性肌病的免疫病理机制研究进展

特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)是一组主要以四肢近端肌肉及颈、咽部肌肉受累为主的异质性疾病。多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis．DM)是IIM最常见的两种类型。本文就近年来PM／DM的免疫病理机制研究进展作一综述。     

恶性肿瘤相关性肌炎/皮肌炎20例临床分析

目的　了解多发性肌炎 /皮肌炎 (PM/DM)合并肿瘤的临床相关因素 ,以利于肿瘤的早期发现。方法　回顾性分析我院 1996～ 2 0 0 3年 15 0例临床资料完整的PM/DM病例 ,对合并肿瘤与非合并肿瘤组间进行比较 ,采用t检验和 χ2 检验进行分析。结果　发生恶性肿瘤者 2 0例 ,男 13例 ,女 7例 ,平均发病年龄 5 1.84岁± 13 .93岁。多发性肌炎 65例 ,发生恶性肿瘤者 5例 ;皮肌炎 85例 ,发生恶性肿瘤者 15例。发病年龄、性别、心脏受累及癌胚抗原阳性在两组比较差异有显著性(P <0 .0 5 )。结论　PM/DM易合并恶性肿瘤 ,年龄、男性、心脏受累与癌抗胚原阳性为合并恶性肿瘤的主要临床相关因素。     

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的　提高对多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为8:6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次。结论 误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检,可提高PM DM并ILD诊断的准确性。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

肌炎/皮肌炎肺部受累的诊断及鉴别诊断

肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种特发性炎性肌病,是结缔组织病的一种,主要累及骨骼肌及其他器官.有报道指出,在肌炎/皮肌炎患者中呼吸系统受累的发病率高达45％[1].目前治疗该病的主要方法是糖皮质激素及免疫抑制剂.肌炎/皮肌炎合并呼吸系统受累时主要表现为由于肌无力所致的慢性呼吸衰竭,并发肺部感染、肺动脉高压、间质性肺炎等.Selva等[1]对81例肌炎/皮肌炎患者进行分析研究发现,61％的患者有肺部受累,其中有39％的患者表现为间质性肺炎,5例重型,预后不良;22％的患者表现为限制性肺病,其中有3例患者呼吸肌不能维持肺通气功能.由此可见,肌炎/皮肌炎患者间质性肺炎的发病率较高.     

无肌病性皮肌炎研究进展

皮肌炎（dermatomyositis，DM）为进展性自身免疫性疾病，是特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatorymyositis，IIM）的常见类型，具有类系统性红斑狼疮样皮损、炎症性肌病和肌萎缩，它是累积皮肤和四肢近端横纹肌的罕见严重病。无皮损者为多发性肌炎（poly-myositis，PM）。     

以急进性肺间质病变为突出表现的无肌炎的皮肌炎

目的了解以急进性肺间质病变为突出表现的临床无肌炎的皮肌炎的临床特点转归和治疗。方法回顾分析本院1998—2005年住院的成人特发性皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)202例,按临床无肌炎的皮肌炎(CADM)、典型DM、PM进行分组,有无合并临床肺间质病变(ILD)进行分层。对随访的145例DM/PM行生存分析和COX回归,分析预后和危险因素。横断面研究用Logistic回归分析ILD相关的预测因子。结果①存在临床ILD是DM/PM预后的最重要危险因素,OR为4．826(95%CI为1．60～14．56．P=0．005)；而亚临床ILD与无ILD的DM/PM生存曲线差异无统计学意义。②CADM、典型DM、PM之合并临床ILD存在不同的病情经过。CADM-ILD呈急进性ILD的临床模式,其6个月存活率仅为40．8%,中位数存活时间仅为10．2个月；而典型的DM-ILD呈现“次急进性”(sub-rapid progressive)的临床模式,5年存活率为54．0%,中位数存活时间为90个月；PM-ILD则为慢性经过,5年和10年存活率分别为72．4%和60．3%,中位数存活时间可达10年,部分DM-ILD和个别PM-ILD患者也可呈现急进性ILD的疾病模式。③Logistic回归显示：四肢近端肌力OR 3．374(95%CI 1．729～6．583,P＜0．01)和血沉OR 1．025 (95%CI 1．002～1．049,P=0．032)与临床ILD呈正相关,血白蛋白水平OR 0．877(95? 0．792～0．970,P= 0．011)则与临床ILD呈负相关。④随访CADM(28例)的病程为3～80个月,其中CADM-ILD超过半数在1年内死亡(12/21)；而病程＞24个月的CADM(8/28例)预后良好。对于无ILD的CADM,主要予中小剂量的激素(＜0．5～1mg·kg~(-1)·d~(-1))治疗,而CADM-ILD则多接受较大剂量的激素(≥1～2mg·kg~(-1)·d~(-1)),且多联用包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯在内的细胞毒药物,但对呈急进性ILD者缺乏疗效。⑤DM/PM随访病例的病死率为24．8%(36/145例),ILD及其并发症作为直接死因的占69．4%(25/36例),与ILD无直接相关的感染占25．0%(9/36例)。纵隔(皮下)气肿,气胸发生率占所有DM/PM-ILD的9．3%(8/86例),也是提示预后不良指征之一。结论ILD是DM/PM的常见并发症,也是最重要危险因素。本文提出了一个新的DM/PM疾病分类模式：即DM/PM是皮损、肌炎和ILD三个维度上相组合的立体疾病谱。CADM是该疾病谱的组成部分,CADM-ILD可呈急进性,是疾病谱中特殊的临床表型。     

中国人群中多发性肌炎的发病率及临床特征

目的分析特发性炎性肌病(IIM)中多发性肌炎(PM)的发生率及其特征, 探讨IIM中PM是否被过度诊断。方法纳入2008—2019年于中日友好医院风湿免疫科住院依据Bohan与Peter标准诊断的所有IIM患者。确定诊断的PM(definite PM, dPM)定义为具有典型的PM临床特征和病理特征, 包括肌酸激酶(CK)升高和肌无力, 肌活检呈现肌细胞膜表达MHC-I阳性和CD8+T细胞浸润肌内膜。同时, 参照IIM各亚型的最新诊断标准, 排除DM、抗合成酶综合征(ASS)、免疫介导的坏死性肌病(IMNM)、散发性包涵体肌炎和其他肌病。应用SPSS 24.0进行统计学分析。Kruskal-Wallis检验和χ2检验用于比较dPM组和其他IIM亚型患者临床特点的差异。结果共1 259例IIM纳入研究, 其中1 015例(80.6%)为DM, 244例(19.4%)为PM。参照严格定义的dPM标准, IIM中仅有0.5%(6/1 259)的患者可被诊断为dPM。原先诊断为PM的患者在新的IIM亚型分类中多数为IMNM和ASS, 其中48.0%(117/244)为IMNM, 32.0%(7...     

多发性肌炎和皮肌炎的诊断和鉴别诊断

特发性炎性肌病以近端肌无力和骨骼肌非化脓性炎症为主要临床表现。炎性肌病是一组异质性疾病。传统上用多发性肌炎和多发性肌炎．皮肌炎综合征的诊断代表这一类疾病，包括成人和幼年型多发性肌炎和皮肌炎、伴发其他某个确定自身免疫疾病或恶性肿瘤的肌炎、包涵体肌炎和其他罕见疾病。对这类疾病含糊的概念反映了人们对这类疾病真正的特点和病因缺乏了解。     

重症多发性肌炎1例的诊治及文献复习

特发性炎症性肌病（idiopathicin—flammatorymyopathies,IIM）是一组以慢性肌肉炎症反应导致进行性肌萎缩为特点的系统性自身免疫病,包括多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyo—sitis,DM）和包涵体肌炎（inclusiorbodymyositis,IBM）等。     

多发性肌炎和皮肌炎38例的临床与肌电图分析

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床与肌电图特征。方法对38例PM和DM患者的临床与肌电图的特征进行回顾分析。结果临床症状以肌肉无力最为多见(88.0%),其他依次为皮肤损害(31.0%),发热(10.5%)。肌电图检查示肌源性损害32例,神经源性损害1例,异常率为86.8%。主要表现为插入电位延长(9.5%)、出现自发电位(52.3%);MUP时限缩短(74.6%)、MUP波幅降低(6.3%),多相波增多(34.1%);重收缩时波型异常(44.4%)及峰值波幅降低(37.3%)。股四头肌、胫前肌及胸锁乳突肌阳性率显著高于拇短展肌组。胫前肌组MUP时限缩短的阳性率及多相波增多阳性率均表现最高。结论肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择胸锁乳突肌、胫前肌及股四头肌进行EMG检查阳性率最高。     

多发性肌炎和皮肌炎常并发机会性感染

据Medscape．com5月19日报道(原载Arthritis Rheum 2005：53：155—165)，法国的一项研究表明多发性肌炎和皮肌炎(PM／DM)患中常常并发肺和消化道的机会性感染，有时甚至可以导致致死性结果。     

皮肌炎和多发性肌炎伴发肿瘤临床特点及文献回顾

目的比较皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)合并肿瘤与未合并肿瘤患者的临床特点,寻找可能的危险因素。方法对北京协和医院2007至2012年诊断DM或PM合并肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,对DM或PM合并肿瘤与同期未合并肿瘤患者的临床表现、实验室检查、转归进行比较。检索近10年的炎性肌病合并肿瘤的中文文献,并进行回顾性分析。将文献资料结合本文病例进行描述性分析。结果北京协和医院2007年至2012年DM或PM合并肿瘤患者30例;2007年至2008年DM或PM患者105例,其中5例伴发恶性肿瘤,均为女性,DM4例、重叠综合征1例(DM合并SLE)。DM或PM合并恶性肿瘤患者的肺间质病变发生率低于未合并恶性肿瘤组(P=0.022)。中文文献及本文病例694例患者中,合并鼻咽癌的DM或PM患者最多(30.26%)。结论对于年龄偏大的炎性肌病患者,尤其不伴有肺间质病变及典型抗体的患者,应积极筛查肿瘤。鼻咽癌是DM或PM患者最常见的肿瘤类型,推荐对DM或PM患者行鼻咽部内镜检查提高肿瘤检出率。