肺泡蛋白沉积症二例诊治体会并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例患者的临床资料进行分析并复习文献。结果 PAP以进行性呼吸困难为表现，CT示双肺毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变为特征，肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质。全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善。结论 PAP临床表现不具有特异性，影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，确诊有赖于肺活检。全肺灌洗疗效肯定。     

再次全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的呼吸系统疾病，主要是由于肺泡腔中大量的嗜酸性富含脂质和蛋白质的物质沉积，可分为先天性，继发性和获得性三类。目前PAP最有效的治疗是全肺灌洗。多数献报道的是对初次诊断的PAP患的全肺灌洗治疗。2005年我们收治了1例PAP患，经全肺灌洗治疗10个月后复诊，根据其影像学表现再次进行全肺灌洗治疗，现报告如下。[第一段]     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

补肺益肾汤治疗慢性肺源性心脏病心力衰竭的疗效分析

目的探讨补肺益肾汤治疗慢性肺源性心脏病心力衰竭的疗效。方法慢性肺源性心脏病心力衰竭患者80例,随机分为对照组和观察组,对照组采用西医常规治疗,观察组加用补肺益肾汤进行治疗。结果与治疗前比较,治疗后2组患者的动脉血气指标(PaO2、PaCO2、SaO2、pH)均有明显改善(P0.05),血浆N端B型利钠肽原(NT-proBNP)及肺动脉压(PAP)显著下降(P0.05);与对照组比较,观察组动脉血气指标好转更为明显(P0.05),NT-proBNP和PAP明显降低(P0.05)。结论补肺益肾汤能有效治疗慢性肺源性心脏病心力衰竭。     

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。     

硝苯吡啶治疗慢性肺心病肺动脉高压20例分析

<正> 本文报告20例慢性肺源性心脏病(慢性肺心病)心衰患者治疗中加服硝苯吡啶(治疗组)与常规治疗组(对照组)肺动脉压(PAP)观测分析,结果显示治疗组PAP下降程度及心衰纠正时间明显优于对照组,现将疗效结果报告分析如下。     

大容量肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理体会

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因不明的肺部弥漫性病变,以肺泡和细支气管管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样的物质沉着为特征。全肺灌洗术是目前治疗PAP有效的方法[1],我院首例PAP患者经3次全肺灌洗术后取得满意效果,术后无任何并发症,现将护理体会介绍如下:1资料与方法1.1一般资料患者女性,37岁,因"反复咳嗽咳     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症24例

目的 评价全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效.方法 对行全肺灌洗治疗的24例PAP患者住院31例次的临床资料进行总结分析.结果 全肺灌洗治疗后患者在临床症状、血气和肺功能显著改善,影像学病灶有不同程度改善.结论 进行性加重的活动后气促是PAP的主要症状,但静息下呼吸频率无明显增快,无特异性体征;经支气管肺活检是确诊PAP的首选方法;全肺灌洗术是治疗PAP的确切有效方法.     

波生坦联合沙美特罗氟替卡松治疗慢性肺源性心脏病急性加重期

目的:观察波生坦联合沙美特罗氟替卡松治疗慢性肺源性心脏病的临床疗效。方法:将本院收治的146例慢性肺源性心脏病患者使用随机数字表法分为观察组与对照组,每组各73例。对照组单独使用沙美特罗氟替卡松,观察组在对照组的基础上增加使用波生坦,两组疗程均为5周。观察比较两组的治疗总有效率,及FEV_1、FEV_1/FVC、氧分压(PaO_2)、二氧化碳分压(PaCO_2)和肺动脉压力(PAP)等指标。结果:经5周治疗后,观察组的治疗总有效率为93.15%,观察组明显优于对照组72.60%,比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者的FEV_1、FEV_1/FVC、氧分压PaO_2、PaCO_2和PAP等各项指标与治疗前比较均改善,差异均有统计学意义(P0.05);两组间比较,观察组改善幅度明显优于对照组,比较差异有统计学意义(P0.05)。结论:波生坦联合沙美特罗氟替卡松治疗慢性肺源性心脏病急性加重期的临床疗效更显著,能有效改善患病时的心力衰竭和呼吸衰竭。     

同期大容量双侧全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是指磷脂蛋白样物质在肺泡腔内积聚所导致的一种罕见疾病.虽然近年来有报道外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)和经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗PAP取得了一定的效果[1,2,3],但迄今为止,全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)仍是公认的治疗PAP的标准方法[4].全肺灌洗既可以两肺分次进行,也可以两肺灌洗同期进行.查阅文献,广西尚无同期大容量双侧全肺灌洗治疗PAP报道,现将我院治疗的1例报告如下,并对相关文献进行复习.     

肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特点.方法 回顾性分析8例PAP患者的临床表现、影像学检查及病理组织学检查结果.结果 渐进性呼吸困难是PAP患者最主要的临床表现.X线表现为不同程度的双肺弥漫性病变,肺部以两侧中下野为主,病灶分布不规则.高分辨率CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.8例患者均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检确诊.病理表现为肺泡腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,有多少不等的针状裂隙及加杂有多少不等的退变和脱落的肺泡上皮细胞.肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫(D-PAS)呈阳性反应.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有其特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,了解两者特点有助于对该病的诊断.     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的麻醉处理

全肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）最有效的方法。本文就PAP行全肺灌洗术的麻醉处理作一分析，以期提高对PAP的诊治水平。     

原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习

目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院近10年住院治疗的4例PAP病例资料。结果 4例均为原发性PAP患者,发病年龄25～56岁,且均为男性。临床主要表现为咳嗽、咳痰及进行性加重的呼吸困难。典型的胸部CT表现为双肺浸润影,伴有地图征和(或)铺路石样改变。确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗PSA染色。结论经纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗可明确诊断,全肺灌洗是主要的治疗方法;另外,其他治疗方法也在进一步研究中。因此,提高对本病的认识尤为重要。     

肺泡蛋白沉积症34例临床诊治分析

目的通过分析肺泡蛋白沉积症(PAP)病例,提高该病的诊疗水平,为PAP的临床研究提供参考。方法回顾性分析湖南省职业病防治院2008年5月至2015年6月确诊的34例PAP患者的临床资料。结果 34例中有18例(52.9%)患者有不同粉尘吸入史。咳嗽、进行性呼吸困难是PAP常见的临床症状。低氧血症和肺功能损害分别达到87.9%和90.9%。胸部高分辨CT呈铺路石样、地图样分布的特征性改变可提示诊断。34例患者均予以大容量全肺灌洗治疗,动脉血氧分压由(62.5±12.9)mm Hg上升至(76.0±12.2)mm Hg,DLCO占预计值百分比从(50.1±14.9)%上升至(64.6±14.4)%。动脉血氧和肺功能与灌洗前比较均明显改善(P0.01)。有13例患者复发,复发率为38.2%。结论 PAP病因未明,粉尘吸入暴露与PAP的发病可能有关系。大容量全肺灌洗临床治疗效果显著,但容易复发。PAP病因治疗上还需进一步研究。     

外源性表面活性物质补充在供肺保存中的作用

目的:探讨外源性表面活性物质补充治疗在供肺保存中的作用。方法:12只实验动物兔随机分为对照组和实验组。实验组在供肺保存16h时经支气管注入外源性表面活性物质。供肺经24h保存后采用离体肺循环灌流模型再灌流60min。灌流中观察肺动静脉血氧分压差(ΔPO2)、二氧化碳分压差(ΔPCO2)、肺动脉压(PAP)、气道压(PAW)、静态肺顺应性(Cstat)的变化。对灌流末肺组织和支气管肺泡灌洗液中的总磷脂(TPL)、卵磷脂(PC)、卵磷脂/总磷脂(PC/TPL)、卵磷脂/鞘磷脂(L/S)进行分析,并比较两组间肺重湿干比(W/D)。结果:实验组灌流中ΔPO2、ΔPCO2明显高于对照组,PAP、PAW明显低于对照组。灌流末肺组织和支气管肺泡灌洗液中的TPL、PC、PC/TPL、L/S均明显高于对照组。W/D明显低于对照组。结论:供肺保存期间补充外源性表面活性物质可以改善供肺保存和再灌注后的肺功能。     

1例同期大容量双肺全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proeinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1].该症是以肺泡腔内大量磷脂物质和蛋白沉积为特征,用药物治疗无效.有效的治疗方法是施行全肺灌洗(Wholelunglavage,WLL).诊断主要根据肺泡灌洗液检查及肺组织活检[2].我科于2005年10月收治PAP患者1例,行同期大容量双肺全肺灌洗治疗,经过有效的治疗及护理康复出院.半年后随访,患者无呼吸困难加重,现将护理体会报告如下.     

特发性肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的:探讨特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法,全肺灌洗的治疗效果。方法:将三通管连接于双腔气管插管的灌洗侧肺的接口上,一端连于1500ml装的灌洗瓶,另一端与回收瓶相连。将37℃500ml生理盐水缓慢灌入肺中,反复灌洗直至回收液变清。每次灌入及回收时充分拍打胸壁,使肺泡腔内磷脂蛋白样沉积物松动脱落。结果:全肺灌洗后PaO2显著提高。5例症状和胸部CT表现有所改善。1例未经治疗病情自行缓解。结论:X线、胸部CT检查有助于早期诊断特发性PAP,肺组织活检是确诊PAP的最可靠手段,全肺灌洗能有效改善临床症状和血气交换功能。     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

氨溴索对新生儿肺炎炎症介质及肺血流指标的影响研究

目的:分析氨溴索治疗新生儿肺炎对患儿炎性介质因子及肺血流指标的影响,旨在为临床诊断及治疗新生儿肺炎的方法提供科学参考。方法:回顾选取本院接诊的新生儿肺炎病例62例,依据用药方案的不同分为两组,常规治疗组30例,实施常规对症治疗;联合治疗组32例,基于常规治疗组,加用氨溴索治疗。比较两组治疗2周后炎症介质指标hs-CRP、TNF-α,IFN-γ、IL-2、IL-6、IL-10与肺血流动力学指标PVR、m PAP、PAWP的表达变化。结果:治疗后,联合治疗组炎性应激因子hs-CRP(2.26±0.81)pg/m L、IFN-γ(24.26±4.19)pg/m L表达均较常规治疗组明显下降,而TNF-α(37.49±6.22)pg/m L表达较常规治疗组明显上升,两组比较差异均有统计学意义(P0.05)。治疗后,联合治疗组其他炎性因子IL-2(3.21±0.83)pg/m L、IL-6(79.16±11.59)pg/m L、IL-10(4.46±2.28)pg/m L表达均比常规治疗组显著下降,两组比较差异均有统计学意义(P0.05)。治疗后,联合治疗组肺血流动力学指标m PAP(23.21±10.83)mm Hg、PAWP(8.82±2.84)mm Hg与PVR(1.46±0.76)mm Hg表达水平显著低于常规治疗组,两组比较差异均有统计学意义(P0.05)。结论:盐酸氨溴索注射液应用于新生儿肺炎中可显著改善患儿肺血流动力学和血清炎性因子的表达水平,有较好的治疗意义。     

高龄COPD合并Ⅱ型呼吸衰竭患者应用BiPAP呼吸机治疗的护理体会

目的:探讨双水平气道正压(Bi PAP)无创呼吸机辅助通气治疗高龄慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的护理方法及效果。方法:回顾性分析本科2012年6月-2014年9月收治的30例高龄慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)合并Ⅱ型呼吸衰竭患者应用Bi PAP无创呼吸机辅助通气治疗的临床护理方法。结果:使用Bi PAP无创呼吸机辅助通气治疗及综合护理方法对高龄AECOPD患者的心率、呼吸、Sp O2、血气指标较治疗前有明显改善。结论:应用Bi PAP无创呼吸机辅助通气治疗及综合护理能够有效提高高龄AECOPD患者的治疗效果。