原发性干燥综合征神经系统受累的诊治进展北大核心CSCD

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性自身免疫性疾病。主要累及唾液腺和泪腺,导致口和眼的干燥,同时也可累及腺体外的器官,有20%的患者会出现神经系统损害。根据累及部位的不同可分为3类,即中枢神经系统病变、周围神经系统病变和自主神经系统病变,其中周围神经系统病变最为常见。由于目前大多数患者在诊断pSS之前就可能已经存在神经系统受累,但临床上对于pSS神经系统病变的认识还不足。本文将系统地综述pSS神经系统病变的特点和诊治进展,为临床医师提供诊疗参考,方便更早期地诊断和治疗这一类疾病。     

癫痫发作后状态及其临床意义

癫痫发作后状态(PIS)是指癫痫发作停止到恢复至发病前水平的异常状态,包括认知、运动、感觉、自主神经和精神行为等异常,症状多样,严重程度不一,持续数秒至数天不等,对患者的健康和生活质量产生很大影响。然而,目前国内外相关的研究较少,临床医生对此缺乏正确认识,容易误诊误治。本文将从PIS的定义、病理生理机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、临床意义以及干预策略等进行综述,以提高临床医生的认识,并为今后临床研究提供参考。     

双侧延髓内侧梗死临床分析

目的分析并探究双侧延髓内侧梗死(BMMI)的血管病因、临床表现、MRI特征和预后,以期提高BMMI的早期诊断率.方法对青岛大学附属烟台毓璜顶医院诊治的14例BMMI患者临床资料进行分析.结果BMMI血管病因以动脉粥样硬化为主;临床症状表现为四肢瘫痪、舌瘫、感觉异常、头晕、构音障碍、饮水呛咳等,危重时出现呼吸衰竭.头颅DWI示双侧延髓内侧可呈特征性"心型"、"Y"字型、"V"字型或倒"八"字型高信号影.出院NIHSS评分、卒中进展(尤其呼吸衰竭)为BMMI的预后不良因素.结论BMMI临床少见,临床表现多样,预后较差;头颅MRI为其主要的影像学检查,有助于早期诊断.     

莱姆病的临床特点及处置要点

莱姆病是由伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）引起的自然疫源性疾病，发病地区不断扩展蔓延，发病率逐年上升，其中，森苏疏螺旋体（B.burgdorferi sensu）、阿氏疏螺旋体（Borrelia afzelii）和加里尼疏螺旋体（Borrelia garinii）等三种基因分型的伯氏疏螺旋体与莱姆病发病密切相关。莱姆病螺旋体基因型的分布与地理环境、媒介生物、宿主动物密切相关，不同基因型引起的临床表现差异巨大。莱姆病临床表现可分为三个阶段：早期局灶期表现为蜱虫叮咬部位的游走性红斑，播散期可出现多发性红斑、螺旋体淋巴细胞瘤、神经系统莱姆病、心肌炎或关节炎，晚期发散期表现为慢性萎缩性关节炎和神经系统损伤症状。     

皮质基底节综合征2例临床分析及文献复习

目的皮质基底节综合征(CBS)是一种缓慢进展的神经退行性疾病,临床上以锥体外系症状如肌强直、肌张力障碍、震颤和皮质功能障碍如失用、异己肢现象、皮质感觉缺失、肌阵挛、失语为特征。此病较少见,不易被神经内科医生所认识。现将我院收治的2例进行报道,探讨皮质基底节变性综合征的临床表现、神经心理学、影像学和病理特征。方法对2例临床诊断为CBS患者的资料进行回顾分析,并进行文献检索以总结提高临床医师对该疾病的识别及诊治。结果 2例患者均为男性,右利手,起病隐匿,均有肢体不对称性肌张力增高、肢体失用、记忆力和视空间损害。病例1合并有进行性少词性失语,病例2伴有意向性震颤。神心理量表提示2例患者均有视空间和记忆力下降。头颅磁共振均有明显的不对称性脑皮质萎缩,以额、顶、枕叶显著。2例患者脑脊液总tau蛋白增高,β-淀粉样蛋白42降低,符合阿尔茨海默病病理改变。结论不对称性肌张力增高、肢体失用以及视空间障碍是CBS较为常见的临床表现,详细的神经心理学量表、影像学及脑脊液病理检测可提高疾病的诊断以及指导治疗。     

82例急性主动脉夹层的临床特征分析

正急性主动脉夹层(acute aortic dissection,AAD)是指急性的主动脉的内膜和中层弹力膜撕裂,导致高压血流经破裂的内膜口冲入血管壁中层顺行或逆行剥离,并通过一个或数个破口与主动脉真假腔相交通。英国的一项前瞻性研究报道AAD每年约6/10万的发病率~([1]);未经治疗的患者出现症状后,其致死率每小时增加1%～2%~([2]),它是一种少见但危及生命的心血管急危重症。以前人们对该病认识不足导致误诊漏诊,死亡率高,现在对其警惕性增加,     

新生儿缺氧缺血性脑病酶学改变与临床表现关系分析

目的分析新生儿缺氧缺血性脑病患儿酶学改变与临床表现的关系。方法选择2017年7月-2019年1月云南省西双版纳傣族自治州人民医院儿科收治的新生儿缺氧缺血性脑病患儿90例作为研究对象,依据患儿有无心肌损害分为新生儿缺氧缺血性脑病合并心肌损害53例(A组)、新生儿缺氧缺血性脑病37例(B组),另选择同时间段非新生儿缺氧缺血性脑病患儿60例(C组)。比较3组患儿乳酸脱氢酶(LDH)、门冬氨酸氨基转移酶(GOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)水平及肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平,并比较不同临床分度患儿LDH、GOT、CPK、HBDH及CK-MB水平。结果A组患儿LDH、GOT、CPK、HBDH及CK-MB水平均高于B组和C组(P<0.05),且B组患儿LDH、GOT、CPK、HBDH高于C组(P<0.05);伴随着疾病严重程度的增加,LDH、GOT、CPK、HBDH及CK-MB水平呈显著增加(P<0.05)。结论对新生儿缺氧缺血性脑病合并心肌损害患儿进行心肌酶谱测定,特别CK-MB的测定,对患儿病情的早期诊断及治疗具有显著价值。     

旋转性斜视的诊断和治疗

旋转性斜视的诊断和治疗始终是斜视专业较为复杂、令眼科医师即使是斜视专业的眼科医师也感到困难的临床问题之一。旋转性斜视的临床表现不同于水平性或垂直性斜视直观,而且检查方法相对特殊,因此在临床工作中易漏诊或误诊。本文从警惕中枢神经系统病变造成的旋转性斜视入手,着重对旋转性斜视的分类和病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗方法进行阐述,以期为眼科医师临床认识和处理旋转性斜视提供参考。