原发性干燥综合征神经系统受累的诊治进展北大核心CSCD

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性自身免疫性疾病。主要累及唾液腺和泪腺,导致口和眼的干燥,同时也可累及腺体外的器官,有20%的患者会出现神经系统损害。根据累及部位的不同可分为3类,即中枢神经系统病变、周围神经系统病变和自主神经系统病变,其中周围神经系统病变最为常见。由于目前大多数患者在诊断pSS之前就可能已经存在神经系统受累,但临床上对于pSS神经系统病变的认识还不足。本文将系统地综述pSS神经系统病变的特点和诊治进展,为临床医师提供诊疗参考,方便更早期地诊断和治疗这一类疾病。     

Sema 4D与神经系统疾病相关性的研究进展

<正>信号素(Semaphorin,Sema)是分泌和膜相关的糖蛋白,根据其结构要素和氨基酸序列相似性分为8类,1类和2类发现于无脊椎动物;而3～7类存在于脊椎动物;第8类则由病毒编码~([1])。其中Sema 4D是第一个被发现的具有免疫特异性的分泌和膜结合蛋白,其在神经元和少突胶质细胞的迁移和分化、中枢神经系统炎症和神经变性中起重要作用。本文拟对Sema 4D与神经系统疾病相关性的研究进展作一综述。     

弥散张量成像在神经系统疾病中的研究进展

弥散张量成像(DTI)是一种非侵入性医学成像工具,用于研究脑白质的结构。后处理的DTI标量可以用来评估由疾病进展和治疗反应引起的脑组织变化,这导致临床研究中对DTI产生了巨大的兴趣。文章对DTI、DTI标量以及DTI在各种疾病过程中的临床作用进行综述。     

首发精神分裂症神经软体征与认知功能的相关性

目的 探索研究神经系统软体征（NSS）与认知功能在首发精神分裂症患者与健康人群中 的差异及相关性。方法 2015 年10 月至2016 年4 月选取36 例首次发作精神分裂症患者和37 名健康对 照，采用剑桥心理自动化成套测试（CANTAB）中的快速视觉信息处理（RVP）、剑桥袋球（SOC）项目进行认 知功能评定，分析两组注意、记忆以及执行功能的差异。采用剑桥神经系统检查（CNI）软体征测试分量 表检测两组间神经系统软体征的差异，并了解NSS 与临床症状以及认知功能之间的相关性。结果 精 神分裂症组与健康对照组相比，除SOC 测验中的平均步数（4 步）差异无统计学意义（P＞ 0.05）以外，RVP 及SOC 各项指标的差异均有统计学意义（P＜ 0.05）。精神分裂症患者CNI软体征测试分量表总分9.50 （7.00，13.75）分、原始反射分2.00（2.00，2.00）分、运动协调分8.00（5.00，11.75）分均显著高于健康对照组 4.00（3.00，5.00）、2.00（2.00，2.00）、2.00（0，3.00）分，差异均有统计学意义（P＜ 0.05）。CNI 软体征测试分 量表总分与年龄（r=0.553，P ＜ 0.001）呈中等程度正相关，与性别、受教育年限无相关性（P ＞ 0.05）。在 控制了年龄后，CNI 软体征测试分量表原始反射分与PANSS 阴性症状得分呈中等程度正相关（r=0.412， P=0.024）；运动协调分与RVP各项均有相关性（P＜ 0.05），与SOC 最少步数完成的任务数呈中等程度负 相关（r=-0.419，P=0.001）；总分与RVP各项均有相关性（P＜ 0.05），与SOC 最少步数完成的任务数呈弱负 相关（r=-0.395，P=0.002）。结论 首发精神分裂症患者NSS 及认知功能均有不同程度损害，且两者之间 存在一定相关性。     

伴有神经系统损害的嗜酸性粒细胞增多症3例报告

<正>嗜酸粒细胞增多症(hypereosinophilic syndrome,HES)是指患者绝对嗜酸性粒细胞计数(Absolute eosinophil count,AEC)> 1. 5×109/L持续6个月以上,并伴有组织损伤,是一种罕见的异质性综合征。据WHO监测及统计,HES的发病率约为0. 036/10万,而死亡率约为9. 3%[1]。HES可累及全身多个系统,如皮肤、肺部、胃肠道、心脏、神经系统等,其中神经系统受损表现为周围神经病、脑梗死及脑病[2]。1临床资料病例1:患者,男性,42岁,因右上肢及双下肢活动不灵1 d于2015年7月22日入院。入院前1 d患者无明显诱因出现右上肢不能抬起,双下肢无力,难以独立行走。既往史:     

以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥或体位性心动过速综合征88例临床分析

目的 探讨以神经系统症状起病的儿童血管迷走性晕厥（VVS）及体位性心动过速综合征（POTS）的临床特点，为该类疾病早期识别提供依据。方法 回顾性分析88例以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐等神经系统症状为首发症状，最终确诊为VVS或POTS的患儿的临床资料。结果 88例患儿中，男性35例（40%），女性53例（60%），年龄4~15岁，发病高峰年龄10~13岁。88例患儿皆以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状，经脑电图、脑脊液及头颅磁共振等检查，排除了神经系统疾病，经直立倾斜试验（HUTT）最终确诊为VVS 53例（60%），POTS 35例（40%）。有5例以一过性意识丧失为首发症状的患儿被误诊为癫痫。59例（67%）患儿发病前可追溯到诱因，常见诱因依次为长时间站立、体位变化及剧烈运动。66例（75%）有发作先兆症状，常见的先兆症状依次为胸闷、消化道症状（恶心、呕吐及腹痛）及面色苍白。88例患儿均接受了健康教育、自主神经功能锻炼，53例VVS患儿予口服补液盐治疗，35例POTS患儿予口服补液盐联合美托洛尔治疗。对88例患儿进行为期18个月的随访，随访3、6、12、18个月时的治疗有效率分别为87%、93%、93%、90%。结论 以一过性意识丧失、头晕、头痛及抽搐为首发症状的患儿除了考虑神经系统疾病外，需警惕VVS及POTS等功能性心血管疾病，进一步HUTT检查可明确诊断；明确诊断后早期治疗可取得较好的疗效。     

甘露醇联合地塞米松治疗早期重症手足口病临床观察

目的重症手足口病是危及儿童生命健康的重要疾病之一,易引发肺水肿、心力衰竭和脑膜炎等并发症,目前尚无特效药物治疗,以对症治疗为主。为防止病情向危重症和极危重症发展,及时有效的治疗具有重要意义。本研究探究甘露醇联合地塞米松治疗早期重症手足口病的临床疗效。方法选取郑州大学附属儿童医院2017-10-01-2018-08-31收治的早期重症手足口病患儿作为研究对象,根据组间性别、年龄和病程等因素均衡可比的原则,在不同治疗方法中选择观察组与对照组,各61例。对照组采用甘露醇治疗,观察组在此基础上应用地塞米松治疗,比较两组治疗总有效率、住院时间和临床症状消失时间以及不良反应。结果观察组治疗总有效率为98.36%,高于对照组的88.52%,差异有统计学意义,χ2=4.816,P=0.028。观察组惊跳或抖动消失时间、脑膜刺激征消失时间、退热时间以及住院时间均短于对照组,差异有统计学意义,均P<0.001。观察组不良反应发生率为6.56%,与对照组的8.20%比较,差异无统计学意义,χ2=0.120,P=0.729。结论甘露醇与地塞米松联合治疗早期重症手足口病效果确切,能促进患儿神经系统症状缓解,缩短住院时间,且联合用药安全性高。     

WHO和我国基本药物目录中神经系统用药收录情况的比较研究

目的:为优化我国基本药物目录中神经系统用药品种提供参考。方法:查阅历版世界卫生组织(WHO)《基本药物示范目录》(简称WHO EML),对其中神经系统用药的收录情况进行统计分析,并将2017年版WHO EML与我国2018年版《国家基本药物目录》(简称NEML)进行比较。结果:1977-2017年,各版WHO EML中收录的神经系统用药品种数和疾病覆盖范围均变动不大。与2017年版WHO EML相比,我国2018年版NEML中神经系统用药品种更多(54种vs. 30种),且覆盖了更多的疾病类型,如痴呆(石杉碱甲)、神经痛(普瑞巴林)等;但同样,对于多发性硬化症、神经痛和痴呆等疾病的治疗,可选择的药物并不多,且存在部分同类药物(作用机制相同或者相似)重复收录和部分药物不良反应严重的问题。结论:建议不断优化和完善国家基本药物目录,适当增加部分治疗神经系统疾病的品种,以提高该类疾病的治疗效果,进一步降低患者负担。